Вопросы к экзамену по патологической физиологии Общая патология Патологическая физиология как наука и ее место среди других дисциплин. Задачи и методы исследования патологической физиологии и ее значение в подготовке будущего врача
 Скачать 1.32 Mb.
|
|
Пороки сердца синего типа могут протекать с усилением или с ослаблением легочного кровотока. Из пороков синего типа с повышенным легочным кровотоком рассмотрим такой порок, как полная транспозиция магистральных артерий, заключающийся в отхождении аорты от правого, а легочной артерии - от левого желудочка сердца. В результате этого образуются два отдельных и не зависимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь новорожденного возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение: у 65% таких детей имеется открытый артериальный проток, у 35% - дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция чаще встречается у детей мужского пола, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот порок составляет около 10% всех пороков сердца синего типа и является основной причиной смерти в первые два месяца жизни ребенка. Проявлениями транспозиции сосудов являются одышка, цианоз, задержка роста и застойная сердечная недостаточность. Наиболее часто встречающимся пороком сердца синего типа, со снижением легочного кровотока, является так называемая тетрада Фалло, которая включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, затруднение оттоку крови из правого желудочка (гипоплазия легочной артерии), расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстрапозиция), гипертрофия правого желудочка. Течение заболевания определяется степенью затруднения оттока крови из правого желудочка, то есть степенью гипоплазии легочной артерии. Симптомами тетрады Фалло является резкий цианоз, замедление физического развития, одышка при нагрузке, полицетемия (компенсаторная) и деформация пальцев конечностей в виде «барабанных палочек». Прогноз врожденных пороков сердца, как правило (за исключением легких степеней боталлова протока и дефекта межпредсердной перегородки), неблагоприятный (учитывая также и то, что больные всеми видами пороков сердца подвержены интеркуррентным инфекциям). Лечение всех врожденных пороков сердца является оперативным. За исключением операции по поводу боталлова протока, все остальные являются связанными с внутрисердечной пластикой и потому проводятся на «сухом» сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Эффективность операции зависит от степени выраженности порока, возраста больного, его общего состояния. Приобретенные пороки сердца чаще всего возникают вследствие ревматического процесса, однако их причинами могут быть также сифилис и атеросклероз. Клапанные пороки сердца могут также быть врожденными. Эти пороки называются клапанными, т.к. в основе их лежит нарушение структуры и функции либо атриовентрикулярных клапанов, либо клапанов аорты и легочной артерии. Для каждого из клапанов может быть два типа поражения: либо недостаточность, то есть неполное смыкание его створок, либо стеноз, то есть сужение соответствующего клапанного отверстия. Аритмии. Причины нарушений автоматизма, возбудимости и проводимости, их электрокардиографические проявления. Мерцательная аритмия. Нарушение ритма сердца Работа сердца как единого насосного устройства зависит от согласованности работы мышечных волокон каждого его отдела, последовательности сокращений этих отделов, ритма и частоты сокращений сердца. Эти требования, как известно, обеспечиваются основными свойствами сердца: автоматизмом, возбудимостью, проводимостью и сократимостью. В нормальных условиях автоматизм обеспечивается водителем ритма — синусно-предсердным узлом, проводимость — проводящей системой сердца, состоящей из проводящих пучков предсердий, предсердно-желудочкового пучка, предсердно-желудочкового узла и мышечных волокон Пуркинье, с которых возбуждение передается на клетки сократительного миокарда. Несмотря на то что способностью к автоматизму обладают и другие отделы проводящей системы сердца, частота генерируемых импульсов снижается по направлению от предсердий к желудочкам (закон градиента сердца) и в нормальных условиях способность нижерасположенных отделов сердца к проявлению автоматизма подавляется образованиями, лежащими выше. Нарушения автоматизма, проводимости и способности сердца к усвоению ритма возбуждения приводят к нарушению частоты ритма, согласованности или последовательности сокращений сердца — аритмии. Нарушения ритма возникают при воспалительном, ишемическом или токсическом поражении миокарда, при нарушении баланса между содержанием внутри- и внеклеточного калия, натрия, кальция и магния, при гормональных дисфункциях, а также могут явиться результатом нарушения взаимодействия симпатической и парасимпатической иннервации сердца. Под влиянием указанных этиологических факторов могут измениться активность нормального водителя ритма, рефрактерный период различных возбудимых структур или нарушиться проведение возбуждения между различными звеньями проводящей системы и между проводящей системой и сократительным миокардом, возникнуть эктопические очаги возбуждения. Все эти изменения, порознь или в сочетании, приводят к возникновению аритмии. В ее возникновении, кроме того, значительную роль может играть наличие путей с разной скоростью проведения возбуждения (в виде определенной структурной аномалии или вследствие очагового патологического процесса), которые создают условия для непрерывной циркуляции волны возбуждения. Нарушение автоматизма. Способность к автоматическому образованию импульсов, как известно, зависит от клеток, расположенных в проводящей системе сердца (P-клетки), в которых происходит спонтанная медленная деполяризация клеточной мембраны в период диастолы. В результате по достижении определенного критического уровня возникает потенциал действия. Частота генерации импульсов зависит от максимального диастолического потенциала этих клеток, уровня того критического потенциала на мембране, после которого возникает потенциал действия и скорости медленной диастолической деполяризации (рис. 19.7). Изменение уровня максимального диастолического потенциала, критического потенциала или скорости диастолической деполяризации в ту или другую сторону ведет к изменению частоты генерации импульсов или к появлению других источников импульсации, если эти изменения возникают в иных, способных к возбуждению участках сердца и приводят к появлению там потенциалов действия. При уменьшении уровня максимального диастолического потенциала клеток синусно-предсердного узла, при приближении к нему порогового критического потенциала или увеличении скорости медленной диастолической деполяризации импульсы генерируются чаще, развивается тахикардия. Это наблюдается под влиянием повышенной температуры тела, растяжения области синусно-предсердного узла, симпатического медиатора. Наоборот, уменьшение скорости медленной диастолической деполяризации, гиперполяризация в диастоле и отдаление критического порогового потенциала, как это наблюдается при раздражении блуждающего нерва, сопровождаются замедленней генерации импульсов, а следовательно, и сокращений сердца — брадикардией. Колебания тонуса блуждающего нерва во время акта дыхания могут вызвать дыхательную аритмию (учащение сердцебиения при вдохе, замедление — при выдохе). Дыхательная аритмия в норме бывает у детей, но изредка может наблюдаться и у взрослых. В патологических условиях может проявиться собственный автоматизм нижележащих отделов проводящей системы сердца (потенциальных водителей ритма). Такие условия могут возникнуть при снижении автоматизма синусно-предсердного узла или при повышении способности к генерации импульсов в других участках миокарда. В этих случаях частота импульсов, генерируемых нормальным водителем ритма, оказывается недостаточной для подавления автоматизма других отделов, что приводит к появлению добавочных импульсов из эктопически расположенных очагов возбуждения. Другим механизмом, приводящим к появлению эктопических очагов возбуждения, может быть возникновение разности потенциалов между расположенными рядом миоцитами вследствие, например, разновременного окончания реполяризации в них, что может вызвать возбуждение в волокнах, которые уже вышли из фазы рефрактерности.. Это явление наблюдается при локальной ишемии миокарда и при отравлении сердечными гликозидами. Во всех указанных случаях возникает внеочередное сокращение сердца или только желудочков — экстрасистола. В зависимости от локализации очага, из которого исходит внеочередной импульс, различают несколько видов экстрасистол: синусную (или номотопную), предсердную, предсердно-желудочковую и желудочковую. Поскольку волна возбуждения, возникшая в необычном месте, распространяется в измененном направлении, это отражается на структуре электрического поля сердца и находит отражение на электрокардиограмме. Каждый вид экстрасистолы имеет свою электрокардиографическую картину, которая позволяет определить место эктопического очага возбуждения. Несколько характерных электрокардиограмм при разных видах экстрасистолы приведено на рис. 19.8. Синусная экстрасистола возникает вследствие преждевременного возбуждения части клеток синусно-предсердного узла. Электрокардиографически она не отличается от нормального сокращения за исключением укорочения диастолического интервала Т—Р. Вследствие укорочения диастолы и уменьшения наполнения желудочков пульсовая волна при экстрасистоле уменьшена. Предсердная экстрасистола наблюдается при наличии очага эктопического возбуждения в разных участках предсердий. Характеризуется искажением формы зубца Р (сниженный, двухфазный, отрицательный), при сохраненном комплексе QRST и некоторым удлинением диастолического интервала после экстрасистолы. Это обусловлено тем, что направляющееся ретроградным путем возбуждение преждевременно разряжает нормальный синусовый импульс, который совпадает с возбуждением желудочков. Следующий предсердный импульс, возникающий через нормальный интервал, оказывается несколько отстоящим во времени от момента окончания возбуждения желудочков — неполная компенсаторная пауза. Предсердно-желудочковая экстрасистола наблюдается при возникновении добавочного импульса в предсердно-желудочковом узле. Волна возбуждения, исходящая из верхней и средней части узла, распространяется в двух направлениях — в желудочках — в нормальном, в предсердиях — ретроградном. При этом отрицательный зубец Р может предшествовать комплексу QRS или накладываться на него. Диастолический интервал после экстрасистолы несколько удлинен. Экстрасистола может сопровождаться также одновременным сокращением предсердий и желудочков. При предсердно-желудочковой экстрасистоле, исходящей из нижней части узла, возникает компенсаторная пауза, такая же, как и при желудочковой экстрасистоле, а отрицательный зубец Р следует за комплексом QRS. Для желудочковой экстрасистолы характерно наличие полной компенсаторной паузы после внеочередного сокращения. Она возникает вследствие того, что возбуждение, охватившее желудочки, не передается через предсердно-желудочковый узел на предсердие и очередной нормальный импульс возбуждения, идущий из синусно-предсердного узла, не распространяется на желудочки, находящиеся в фазе рефрактерности. Следующее сокращение желудочков возникает только после прихода к ним очередного нормального импульса. Поэтому длительность компенсаторной паузы вместе с предшествующим ей интервалом равна длительности двух нормальных диастолических пауз. Однако если сокращения сердца настолько редки, что к моменту прихода очередного нормального импульса желудочки успевают выйти из состояния рефрактерности, то компенсаторной паузы не бывает. Внеочередное сокращение попадает в интервал между двумя нормальными и в этом случае носит название вставочной экстрасистолы. Поскольку волна возбуждения при желудочковой экстрасистоле распространяется по желудочкам как в прямом, так и в ретроградном направлении, то это сопровождается значительным искажением формы комплекса QRS. Внеочередные сокращения могут возникать поодиночке или группами. При возникновении группы быстро повторяющихся экстрасистол, полностью подавляющих физиологический ритм, развивается пароксизмальная тахикардия. При этом нормальный ритм сердца внезапно прерывается приступом сокращений частотой от 140 до 250 ударов в 1 мин. Длительность приступа может быть различной — от нескольких секунд до нескольких минут, после чего он так же внезапно прекращается и устанавливается нормальный ритм. Чаще всего наблюдается предсердная форма пароксизмальной тахикардии. А так как длительность потенциалов действия и продолжительность рефрактерных периодов увеличиваются по ходу проводящей системы, то дистально расположенные участки ее не всегда способны воспроизвести частоту импульсации, исходящую из проксимальных отделов. Поэтому большая часть импульсов при предсердной тахикардии не может проводиться предсердно-желудочковым узлом. Поскольку длительность рефрактерных периодов и потенциалы действия в волокнах правой ножки предсердно-желудочкового пучка больше, чем в левой, чаще нарушается при высокой частоте импульсов проведение возбуждения к правому желудочку. Нарушение проводимости. Сердечная аритмия, обусловленная нарушением проведения импульса, называется блокадой. Причиной блокады может быть повреждение проводящих путей, которое ведет к удлинению рефрактерного периода, ухудшению других функциональных характеристик и сопровождается замедлением или полным прекращением проведения импульса. Нарушения проводимости могут возникать между синусно-предсердным узлом и предсердиями, внутри предсердий, между предсердиями и желудочками и в одной из ножек предсердно-желудочкового пучка. При внутрипредсердной и внутри желудочковой блокаде частота сердечных сокращений не изменяется, а нарушение проявляется в изменении формы электрокардиограммы. Предсердно-желудочковая же блокада может сопровождаться изменением ритма и частоты сердечных сокращений. Предсердно-желудочковая, или поперечная, блокада может быть полной и неполной (рис. 19.9). Полная поперечная блокада еще называется блокадой III степени. В неполных атриовентрикулярных блокадах различают блокаду I и II степени. Предсердно-желудочковая блокада I степени характеризуется увеличением времени проведения импульса от предсердий к желудочкам, с удлинением интервала Р — Q более чем на 0,2 с. При этом частота сокращений предсердий и желудочков равны. Блокада II степени сопровождается более выраженными нарушениями атриовентрикулярной проводимости, так что один или несколько импульсов из синусового узла не могут быть проведены к желудочкам: число сокращений предсердий больше, чем число сокращений желудочков. Существует несколько вариантов неполной предсердно-желудочковой блокады II степени, зависящих от степени нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада с ухудшающейся от сокращения к сокращению проводимостью, пока одно из сокращений не выпадает вовсе (периоды Венкебаха — Самойлова), блокада, при которой выпадает каждое 3 — 5-е сокращение желудочков (блокада типа Мобитца), каждое 2-е сокращение, или проводится только одно из 3 — 6 возбуждений предсердий. При полной предсердно-желудочковой блокаде предсердия и желудочки сокращаются каждый в своем ритме, независимо друг от друга: предсердия с частотой около 70 в 1 мин, желудочки — в зависимости от расположения нового водителя ритма; 20 — 40 в 1 мин при расположении водителя в атриовентрикулярной соединении, 15 — 30 в 1 мин при расположении в желудочке (идиовентрикулярный ритм). Особое значение имеет момент перехода неполной блокады в полную, когда к желудочкам не поступают импульсы от предсердий. Медленная диастолическая деполяризация в потенциальных водителях ритма возникает только через некоторое время после прекращения поступления импульсов от синусно-предсердного узла. Этот период носит название преавтоматической паузы, во время которой наблюдается асистолия желудочков. При этом вследствие прекращения поступления крови к головному мозгу возникает потеря сознания, судороги (синдром Морганьи — Адамса — Стокса). Возможна смерть, но обычно при возобновлении сокращений желудочков указанные явления проходят. Синдром может повторяться многократно. При нарушении проводимости по одной из ножек предсердно-желудочкового пучка частота сокращений не изменяется, но сокращение соответствующего желудочка запаздывает вследствие того, что волна возбуждения доходит к нему окольным путем. Комплекс QRS расширен и деформирован. Нарушение усвоения ритма. Сердечная аритмия может заключаться и в том, что нарушается воспроизведение частоты возбуждения (трансформация ритма, деление частоты) или следующие друг за другом потенциалы действия и сокращения оказываются неодинаковыми (альтернация). Трансформация ритма может наблюдаться при нарушении проведения возбуждения по различным участкам сердечной проводящей системы или при переходе возбуждения с волокон Пуркинье на мышечные волокна сердца. Она отчетливо выявляется при нарушении функционального состояния сердца вследствие интоксикации, гипоксии или ишемии в сочетании с тахикардией. При этом частота возбуждений миокарда может не соответствовать частоте сокращений, например, при каждом втором потенциале действия не наступает сокращения. Происходит это в результате того, что сократительный аппарат клетки, система сопряжения возбуждения и сокращения имеют более длительный период восстановления, чем возбудимая мембрана кардиомиоцита. Поэтому данное явление возникает при тех поражениях миокарда, когда функциональные свойства мембраны еще сохранены, а сократительный аппарат уже нарушен, и рассматривается как неблагоприятный прогностический признак. Альтернация проявляется в неравенстве по амплитуде и длительности следующих друг за другом возбуждений и сокращений. Возможна альтернация только возбуждений или только сокращений, или одновременно тех и других. Это чаще всего связано с тем, что при поражении миокарда в ответ на один приходящий импульс возбуждаются и сокращаются все волокна, а в ответ на следующий — только их часть. Поэтому потенциалы действия и амплитуда сокращений не равны. Однако возможны альтернирующие сокращения каждого мышечного волокна. Нарушения усвоения ритма свидетельствуют о глубоком расстройстве обмена и часто наблюдаются в терминальных состояниях. Аритмия вследствие одновременного нарушения автоматизма и проводимости. При наличии многочисленных эктопических очагов возбуждения и такого изменения проведения импульса, при котором нарушается скорость проведения его по разным участкам миокарда или имеет место распространение импульса только в одном направлении, создаются условия для длительной циркуляции волны возбуждения в определенном отделе сердца, возникают расстройства ритма — трепетание и мерцание. В нормальных условиях волна возбуждения, возникнув в одном месте, распространяется в обе стороны сердечной камеры. Достигнув противоположной стенки, она затухает, встретившись с другой волной, которая оставила за собой зону рефрактерности (рис. 19.10,а). Если же вследствие возникновения временного блока или запаздывания возбуждения по некоторым волокнам миокарда возбуждение приходит к месту, которое уже вышло из состояния рефрактерности, то создаются условия для длительной циркуляции раз возникшего импульса (рис. 19.10,б). В ряде случаев частота сокращений предсердий достигает 250 — 400 в 1 мин. Такое состояние носит название трепетания предсердий и может длиться несколько месяцев и лет. При этом вследствие неспособности желудочков воспроизводить высокий ритм предсердий развивается относительная сердечная блокада; желудочки отвечают сокращением на каждое второе, третье или четвертое сокращение предсердий, так как остальные волны возбуждения попадают в фазу рефрактерности. Сокращение желудочков может возникать раньше достаточного наполнения их кровью, что вызывает тяжелые нарушения кровообращения. Если количество сокращений предсердий доходит до 400 — 600 в 1 мин, говорят о мерцании, или фибрилляции, предсердий. При этом сокращаются лишь отдельные мышечные волокна, а все предсердие находится в состоянии неполного сокращения, его участие в перекачивании крови прекращается. Беспорядочно приходящие к предсердно-желудочковому узлу по отдельным мышечным волокнам предсердий импульсы в большинстве своем неспособны вызвать его возбуждение, так как застают узел в состоянии рефрактерности или не достигают порогового уровня. Поэтому предсердно-желудочковый узел возбуждается нерегулярно и сокращения желудочков носят случайный характер. Как правило, число сокращений желудочков за 1 мин превышает нормальное. Нередко сокращения желудочков происходят до их наполнения кровью и не сопровождаются пульсовой волной. Поэтому частота пульса оказывается меньше частоты сокращений сердца — дефицит пульса. Такое патологическое состояние сердца называется мерцательной аритмией. Оно возникает чаще всего при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия, тиреотоксикозе и выраженном кардиосклерозе. При некоторых патогенных воздействиях (прохождение электрического тока через сердце, наркоз хлороформом или циклопропаном, закупорка венечных артерий или другие случаи резкой гипоксии, травма сердца, действие токсических доз наперстянки и кальция) возникает фибрилляция желудочков. При этом из-за хаотического сокращения отдельных мышечных волокон пропульсивная сила сокращений практически отсутствует, кровообращение прекращается, быстро наступает потеря сознания и смерть. К фибрилляции предрасполагают уменьшение концентрации внутриклеточного калия, ведущее к снижению мембранного потенциала кардиомиоцитов и более легкому возникновению в них деполяризации и возбуждения, а также изменение содержания нервных медиаторов, особенно катехоламинов. При лечении фибрилляции желудочков наиболее эффективно пропускание короткого сильного одиночного электрического разряда через сердце. При этом происходит одновременная деполяризация всех волокон миокарда и прекращаются асинхронные возбуждения мышечных волокон. В качестве мероприятия, предупреждающего развитие фибрилляции, применяется коррекция солевого состава крови. Коронарная недостаточность. Виды. Инфаркт миокарда. Причины смерти при инфаркте миокарда. Корона́рная недоста́точность — понятие, означающее снижение или полное прекращение коронарного кровотока с неадекватным снабжением миокарда кислородом и питательными веществами. Коронарная недостаточность может быть обусловлена спазмом, атеросклеротическим или тромботическим стенозом, расслоением коронарной артерии, фиброзом при пролиферативном воспалении, компрессией сосуда спайкой, опухолью, инородным телом. В редких случаях коронарная недостаточность связана с наличием врождённого шунта между коронарными и лёгочными артериями со сбросом крови в малый круг кровообращения. Коронарная недостаточность является патогенетической основой ишемической болезни сердца, однако наблюдается и при других заболеваниях с поражением коронарных артерий (коронариты при васкулите и миокардите, стеноз устьев коронарных артерий при аортите и аортальных пороках сердца и др.). |