патан лекции. Всякий активный процесс познания начинается со знакомства с реальным материальным субстратом, который предполагает получение ответа на вопрос что такое
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
Клинически диагноз болезни Вильсона ставиться по совокупности нарушений функции печени и нервной системы, а также при присутствии характерных колец Кайзера-Флейшера на роговице глаза. Диагноз подтверждают при обнаружении снижения уровня церрулоплазмина в крови. Для лечения заболевания применяется пеницилламин, который образует хелатные комплексы с медью, которые затем выводятся из организма почками. Недостаточность α1-антитрипсина Недостаточность α1-антитрипсина является генетически обусловленным заболеванием, которое проявляется панацинарной эмфиземой легких и хроническим поражением печени. α1-антитрипсин является мощным антипротеазным ферментом, который имеет наибольшее значение в дезактивации эластаз, выделяемых нейтрофилами. Этот фермент кодируется в 14 хромосоме, его генный локус характеризуется значительным полиморфизмом: установлено более 70 аллелей. Поэтому этот фермент отличается значительной вариабельностью, различные его вариации могут быть определены при электрофорезе. Наиболее распространенным является М-вариант, который обнаруживается у 80% людей. Генотип для индивидуума, гомозиготного по данной аллели, обозначают как PiMM (Pi от англ. protease inhibitor – ингибитор протеаз). Значительные нарушения происходят при наличии Z-изоформы гена, как при гомозиготности, так и гетерозиготности (генотип PiZ-). Фермент, синтезируемый в данном случае, отличается от М-типа заменой лизином глутаминовой кислоты в 342 позиции. В норме глутаминовая кислота в 342 позиции образует связь с лизином в позиции 290. В результате замены аминокислоты этот мост разрывается, что приводит к изменению конформации молекулы. В результате этого Z-форма фермента не может экскретироваться печеночными клетками, и она накапливается в клетках в виде эозинофильных включений, особенно в клетках по периферии дольки. Эти включения хорошо окрашиваются при ШИК-реакции и не расщепляются диастазой. Это означает, что данные включения являются гликопротеидными по природе. Аутоиммунный "люпоидный" гепатит "Люпоидный" гепатит чаще встречается у женщин и микроскопически характеризуется наличием большого количества плазматических клеток и образованием набухшими гепатоцитами розеток. Данное состояние не имеет никакого отношения к системной красной волчанке, однако при нем также обнаруживаются антиядерные антитела. Также часто обнаруживаются антитела против гладкомышечных клеток. Также обнаруживается повышение концентрации IgG и трансаминаз в крови. Первичный билиарный цирроз Название данного заболевания является неточным, однако, оно все еще широко применяется. Более точным является хронический негнойный деструктивный холангит. Наиболее часто он развивается у женщин среднего возраста (90% больных – женщины, из них 75% имеют возраст 40-59 лет). Встречается заболевание довольно редко: 3,7–14,4 случаев на 100000. В патогенезе заболевания основную роль имеют антимитохондриальные антитела, которые обнаруживаются у 95% больных. Эти антитела реагируют не только с митохондриями человека, но и с таковыми некоторых микроорганизмов, например, Enterobacteriaceae, поэтому появилась гипотеза об этиологической роли и/или участии этих бактерий в патогенезе заболевания. Заболевание развивается по следующим стадиям: аутоиммунная деструкция эпителия желчных протоков, особенно небольших протоков, вокруг которых обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты и гранулемы. В поврежденных протоках наблюдается набухание выстилающего эпителия и разрывы базальной мембраны; затем развивается холестаз, особенно в перипортальной зоне, наблюдается пролиферация небольших протоков, которые необходимы для замены разрушенных; развиваются нарушения архитектоники печени в результате перипортального и мостовидного некроза клеток печени, на месте которых развивается фиброз; развитие цирроза печени. На поздних стадиях в печени также накапливается медь в результате нарушения выведения ее с желчью. В дополнение к гистологическим изменениям наблюдаются следующие признаки заболевания: повышение в плазме уровня щелочной фосфатазы и IgM; антимитохондриальные антитела в плазме; зуд кожи, желтуха и ксантелазмы; повышение риска развития язв 12-перстной кишки в результате снижения содержания в кишке щелочных компонентов желчи; развитие остеопороза и остеомаляции в результате нарушения всасывания витамина D из-за недостатка желчных кислот и стеатореи. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ Печень обладает значительной регенераторной способностью, поэтому даже после обширного поражения печени может быть восстановлена нормальная архитектура и функция ее. Однако если поражение клеток повторяется многократно или возникают сильные нарушения архитектуры, например, после мостовидных некрозов, развивается цирроз печени. Цирроз печени – заболевание неспецифическое; оно является конечной стадией заболеваний, приводящих к хроническому повреждению клеток печени. Цирроз печени – состояние нереверсивное, при нем наблюдается нарушение архитектуры печени в виде фиброза и узловой регенерации. Количество соединительной ткани резко возрастает и клетки печени не формируют ацинусы и дольки, а регенерируют в виде узелков, не имеющих правильной структуры дольки. Классификация. Цирроз печени классифицируется по морфологическому и этилогическому принципу. По морфологическим признакам цирроз классифицируется на: мелкоузловой – узлы до 3 мм в диаметре; крупноузловой – узлы более 3 мм в диаметре. Наиболее часто причиной мелкоузлового цирроза является алкоголизм. При крупноузловом циррозе, независимо от причины, наблюдается повышение риска развития рака печени. По этиологическому принципу циррозы делятся на: вирусный (вирусный гепатит В и С); алкогольный; при гемохроматозе; аутоиммунный (“люпоидный” гепатит и первичный билиарный цирроз); в результате обструкции желчевыводящих путей; при болезни Вильсона. Если выяснить причину невозможно, говорят о “криптогенном” циррозе, однако по мере развития науки все меньше случаев попадают в данную группу. Морфологические признаки цирроза: нарушение долькового строения печени; дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая); некроз гепатоцитов; наличие узлов регенератов – ложных долек (усиление регенерации, наличие митозов и амитозов гепатоцитов); диффузный фиброз (разрастание соединительной ткани). Различают три морфогенетических типа цирроза: постнекротический; портальный; смешанный. Постнекротический цирроз развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. Участки некроза замещены плотной рубцовой тканью. Патогномоничным морфологическим признаком для этого цирроза является сближение портальных триад и центральных вен. Ложные дольки состоят из новообразованной печеночной ткани и содержат множество многоядерных печеночных клеток. Для гепатоцитов характерны белковые дистрофии, липиды в них обычно не выявляются. Отмечается холестаз, пролиферация холангиол. Макроскопически печень уменьшена в размерах, плотная, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздами. Это крупноузловой цирроз. Для него характерны ранняя гепатаргия (печеночная недостаточность) и поздняя портальная гипертензия. Портальный цирроз характеризуется однородностью микроскопической картины – тонкопетлистой соединительнотканной сетью и малой величиной ложных долек. При этом циррозе микроскопически чаще всего выявляются признаки хронического воспаления и жировая дистрофия гепатоцитов. Макроскопически печень маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая. Это мелкоузловой цирроз. Портальный цирроз развивается медленно (в течение многих лет), чаще всего при хроническом алкоголизме. Истинным портальным циррозом является первичный билиарный цирроз. Печень при первичном билиарном циррозе увеличена, плотная, на разрезе серо-зеленая, поверхность ее гладкая либо мелкозернистая. При вторичном билиарном циррозе, обусловленном обструкцией желчных путей камнем, опухолью, или инфекцией желчных путей и развитием халангита (холангитический цирроз), печень увеличена, плотная, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками. Смешанный цирроз обладает признаками как постнекротического, так и портального цирроза. Внепеченочные признаки цирроза печени: желтуха; геморрагический синдром; склероз воротной вены (как результат портальной гипертензии расширение и истончение порто-кавальных анастомозов); асцит; спленомегалия. При развитии гепаторенального синдрома выявляется иммунокомплексный гломерулонефрит и известковые метастазы. В головном мозге дистрофические изменения нейронов. Осложнения. Наиболее важными являются печеночная недостаточность, портальная гипертензия и печеночноклеточный рак. В результате печеночной недостаточности наблюдается снижение синтеза альбуминов, факторов свертывания крови и других белков крови. Нарушается разрушение эндогенных продуктов, таких как гормоны, азотсодержащих веществ и т.д. Развивается энцефалопатия в результате нарушения детоксикации азотсодержащих веществ, синтезируемых бактериями в просвете кишечника; которые действуют как медиаторы (“ложные нейротрансмиттеры”) в ЦНС. Часто развивается почечная недостаточность (гепаторенальный синдром). В результате нарушения разрушения стероидных гормонов развивается вторичный альдостеронизм, который проявляется задержкой жидкости и ионов натрия, а у мужчин исчезают вторичные половые признаки, развивается гинекомастия в результате гиперэстрогенемии. Также в результате гиперэстрогенемии развиваются “сосудистые звездочки” на коже. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной портальной гипертензии. При циррозе портальная гипертензия (>7 мм рт.ст.) возникает в результате комбинации следующих факторов: повышенного кровотока в портальной вене, повышенного сопротивления в сосудах печени, артерио-венозного внутрипеченочного шунтирования. В результате портальной гипертензии развивается варикозное расширение вен пищевода и геморроидальных вен, а также развивается асцит. Варикозное расширение вен пищевода является наиболее опасным осложнением, т.к. тонкие вены пищевода легко разрываются, в результате чего развивается порой фатальное кровотечение. Также характерно расширение вен на передней брюшной стенке в виде “головы медузы Горгоны”. Еще одним грозным осложнением портальной гипертензии является тромбоз портальной вены. Цирроз печени является предопухолевым состоянием; при нем повышается риск развития печеночноклеточного рака. Опухоль часто является мультифокальной. Для проверки степени усвоения Вами материала по теме "Болезни органов пищеварения" просьба ответить на поставленные вопросы в нижеприведенных тестовых заданиях. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №316 Выберите один правильный ответ. Мужчина 38 лет страдает язвенной болезнью желудка. Внезапно почувствовал себя плохо: резкая боль в животе, падение АД, пульс нитевидный, холодный липкий пот, рвота "кофейной гущей", через некоторое время мелена. Какое осложнение язвенной болезни развилось в данном случае: перфорация язвы; абсцесс печени; кровотечение из язвы; малигнизация язвы; рубцовая деформация стенки желудка. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №317 Выберите один правильный ответ. Мужчина 38 лет страдает язвенной болезнью желудка. Внезапно почувствовал себя плохо: резкая боль в животе, холодный липкий пот, вынужденное положение (на боку с поджатыми к животу коленями), резкое напряжение мышц передней брюшной стенки. Какое осложнение язвенной болезни развилось в данном случае: перфорация язвы; пенетрация язвы; кровотечение из язвы; малигнизация язвы; рубцовая деформация стенки желудка. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №318 Выберите один правильный ответ. Мужчина 38 лет страдал язвенной болезнью желудка. Оперирован ургентно. Через 7 дней после операции умер при нарастающих явлениях интоксикации. На аутопсии: листки брюшины полнокровные, тусклые, покрыты массивными желтовато-зеленоватыми пленчатыми наложениями, местами спаяны между, в брюшной полости около 500 мл густой желтовато-зеленоватой жидкости. Какой патологический процесс обнаружен: спаечная болезнь; межпетельный абсцесс; механическая кишечная непроходимость; фибринозно-гнойный перитонит; фибринозно-геморрагический перитонит. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ № 319 Выберите один правильный ответ. Мужчина 38 лет страдает язвенной болезнью желудка. Почувствовал себя плохо: резкая боль в животе, падение АД, пульс нитевидный, холодный липкий пот, рвота "кофейной гущей", через некоторое время мелена. Какое осложнение язвенной болезни развилось у больного?: общее хроническое малокровие; общее острое малокровие; болевой (нейрогенный) шок; интоксикация; отек головного мозга. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №320 Выберите один правильный ответ. Мужчина 38 лет страдал язвенной болезнью желудка. Оперирован ургентно. Через 7 дней после операции умер. На аутопсии: листки брюшины полнокровные, тусклые, покрыты массивными желтовато-зеленоватыми пленчатыми наложениями, местами спаяны между собой, в брюшной полости около 500 мл густой желтовато-зеленоватой жидкости. Наиболее вероятная причина смерти при таком осложнении язвенной болезни: общее хроническое малокровие; общее острое малокровие; болевой (нейрогенный) шок; интоксикация; легочно-сердечная недостаточность. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №321 Выберите один правильный ответ. Женщина 37 лет. Беспокоит боль в правой подвздошной области, тошнота, рвота. Во время операции удален червеобразный отросток, который резко утолщен, грязно-бурого цвета, покрыт массивными пленчатыми желтовато-зеленоватыми наложениями. Ваш диагноз: острый простой аппендицит; острый поверхностный аппендицит; острый флегмонозный аппендицит; острый флегмонозно-язвенный аппендицит; острый апостематозный аппендицит. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №322 Выберите один правильный ответ. Женщина 37 лет. Беспокоила боль в правой подвздошной области, тошнота, рвота. Оперирована по поводу острого флегмонозно-язвеннго аппендицита. Через 3 суток появилась гектическая температура, боль в области правого подреберья, выраженная иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек, в крови обнаружено повышение уровней прямого и непрямого билирубина. Какое осложнение острого деструктивного аппендицита развилось в данном случае: абсцессы малого таза; абсцессы поддиафрагмального пространства; пилефлебитические абсцессы; разлитой фибринозно-гнойный перитонит; вирусный гепатит. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №323 Выберите один правильный ответ. Мужчина 70 лет почувствовал умеренную боль в правой подвздошной области. Беспкоит тошнота, рвота, жидкий стул. К врачу обратился на 7-е сутки. Симптомы раздражения брюшины в правой подвздошной области положительные. Оперирован. Червеобразный отросток утолщен, стенка его грязно-серого цвета, бесструктурная, со зловонным запахом, из просвета выделяется гной. Микроскопически обширные очаги некроза с колониями микробов, кровоизлияния, тромбы в сосудах, слизистая оболочка практически на всем протяжении десквамирована. Ваш диагноз: острый простой аппендицит; острый поверхностный аппендицит; острый флегмонозный аппендицит; острый флегмонозно-язвенный аппендицит; острый гангренозный аппендицит. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №324 Выберите один правильный ответ. Мужчина 40 лет длительное время страдает язвенной болезнью желудка. При эндоскопическом исследовании диагностирован Helicobacter-ассоциированный хронический гастрит. К какому из нижеперечисленных типов относится такой гастрит: типа А; типа В; типа С; эозинофильный; гранулематозный. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №325 Выберите один правильный ответ. Мужчина 40 лет длительное время страдает язвенной болезнью желудка. При эндоскопическом исследовании диагностирован Helicobacter-ассоциированный хронический гастрит. Helicobacter pylori в тканях характеризуется: спиралевидной формой; выработкой муциназы, способствующей повреждению слизистой оболочки желудочным соком; неспособностью индуцировать иммунный ответ организма; внутриклеточным паразитированием; устойчивостью к действию оксидорадикалов, вырабатываемых лейкоцитами. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №326 Выберите один правильный ответ. Мужчина 40 лет длительное время страдает язвенной болезнью желудка. При эндоскопическом исследовании со взятием биопсии диагностирован хронический гастрит типа С. Такой гастрит представляет собой: аутоиммунный; бактериальный; химический; эозинофильный; гранулематозный. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №327 Выберите один правильный ответ. Мужчина 40 лет длительное время страдает язвенной болезнью желудка. При эндоскопическом исследовании со взятием биопсии диагностирован хронический гастрит типа С. Причиной развития такого гастрита является повреждение слизистой оболочки желудка в результате воздействия: алкоголя; лекарственных препаратов; желчных кислот; панкреатического сока; острой пищи. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №328 Выберите один правильный ответ. Мужчина 40 лет длительное время страдает язвенной болезнью желудка. При эндоскопическом исследовании со взятием биопсии диагностирован хронический гастрит типа А. Такой гастрит представляет собой: аутоиммунный; бактериальный; химический; эозинофильный; гранулематозный. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №329 Выберите один правильный ответ. Мужчина 60 лет умер в результате внутреннего кровотечения. На аутопсии: нижняя треть пищевода резко синюшная, вены варикозно извиты, расширены. Печень маленькая, плотная, мелкобугристая; микроскопически дольковое строение печени нарушено; гидропическая, баллонная, жировая дистрофия и некроз гепатоцитов; наличие мелких однородных узлов регенератов ("ложных долек"); диффузный мелкопетлистый фиброз (разрастание соединительной ткани). Ваш диагноз: |