Зачем врачу нужна биологическая химия

• Название: Зачем врачу нужна биологическая химия
• Анкор: Lektsii_po_Biokhimii_Timin_Oleg_Alexeevich.docx
• Дата: 21.12.2017
• Размер: 6.47 Mb.
• Имя файла: Lektsii_po_Biokhimii_Timin_Oleg_Alexeevich.docx
• Тип: Документы; #12377
• страница: 109 из 139

Альфа1-глобулины включают большинство белков острой фазы

Во фракции глобулинов наиболее исследованными являются α₁-антитрипсин, α₁-липопротеин и α₁-гликопротеин, α₁-фетопротеин, α₁-антихимотрипсин. Другими белками фракции являются транскортин, протромбин, антиплазмин, витамин В₁₂-связывающий белок.

1. α₁-Антитрипсин (α₁-протеиназный ингибитор) является преобладающим белком данной фракции, гликопротеин, образуется в печени, белок острой фазы. Белок является ингибитором сериновых протеиназ (трипсина, химотрипсина, калликреина, плазмина, эластазы лейкоцитов) и обуславливает 92-94% от общей антипротеолитической функции крови.

• 
  концентрация возрастаетпри воспалительных процессах, злокачественных образованиях, при действии гормонов (беременность, стероидная терапия), системной красной волчанке.
  
• 
  снижаетсяколичество белка при эмфиземе легких, хроническом аутоиммунном гепатите (ювенильный цирроз).
  

2. α₁-Антихимотрипсин (ранее α₁-гликопротеин Шульца) является одним из реагирующих первыми белков острой фазы (уровень в сыворотке может удваиваться в течение нескольких часов), представляет собой слабый специфический ингибитор химотрипсина, вместе с тем отмечена его активность по отношению и к другим протеазам.

• 
  увеличениеконцентрации белка обусловлено острофазовыми реакциями: воспаление, травма после хирургической операции, инфаркт миокарда, бактериальные инфекции.
  

3. Орозомукоид(кислый α₁-гликопротеин) является белком острой фазы и синтезируется в печени. Функцией является связывание стероидов (прогестерон, тестостерон) и лекарств (пропранолол и лидокаин).

• 
  повышениеуровня белка в крови отмечается при лихорадке, острых и хронических воспалительных процессах, ревматоидном артрите, злокачественных опухолях, травмах, инфаркте миокарда, беременности. Вместе с гаптоглобином является хорошим индикатором гемолиза.
  
• 
  снижениеуровня белка при нефротическом синдроме без воспаления.
  

4. α₁-Фетопротеин – синтезируется в печени и желудочно-кишечном тракте плода. Функцией белка является поддержание осмотического давления крови, связывание материнских эстрогенов и предохранение плода от ее иммунной системы, участие в развитии печени. Диагностическое значение имеет, в первую очередь, для оценки правильного развития плода и срока беременности.

• 
  увеличиваетсяпри многоплодной беременности, пороках развития и смерти плода. У взрослыхколичество белка нарастаетпри раке печени, также при онкологии яичек и, реже, других органов.
  

5. α-Липопротеины, также называемые липопротеинами высокой плотности (ЛПВП)(функция ЛПВП).

Альфа2-глобулины содержат протеазы и транспортные белки

Во фракции α₂-глобулинов наиболее важными для диагностики являются α₂-макроглобулин, гаптоглобин, церулоплазмин. Также к этой фракции относятся ангиотензиноген, α₂-гликопротеин связанный с беременностью, α₂-HS-гликопротеин, α₂-антиплазмин, белок A связанный с беременностью.

1. α₂-Макроглобулин – цинксодержащий белок острой фазы, содержит 4 идентичных субъединицы и включает углеводный компонент. Белок синтезируется в печени и в иммунокомпетентных клетках. Белок контролирует развитие инфекций и воспалительных процессов, является ингибитором протеиназ (как свертывающей системы крови, так и других) – плазмина, пепсина, трипсина, химотрипсина, эндопептидаз, катепсина D, тромбина, калликреина.

• 
  повышениеего количества выявляется при циррозе печени, остром и хроническом гепатите, эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, микседема), при беременности и лечении эстргенами, нефротическом синдроме.
  
• 
  снижение– при ревматическом полиартрите, потере белка или недостаточности его в питании, диссеминированном свертывании крови, фибринолитической терапии.
  

2. Гаптоглобин– типичный представитель белков острой фазы, синтезируется в печени и в низких концентрациях присутствует во многих жидкостях организма – ликворе, лимфе, синовиальной жидкости, желчи. Белок обладает следующими функциями:

• 
  связывает α- и β-димеры гемоглобина плазмы и предохраняет организм от потери железа, данный комплекс разрушается в клетках РЭС и печени,
  
• 
  выполняет неспецифическую защитную функцию, комплексируясь с белковыми и небелковыми веществами, появляющимися при распаде клеток,
  
• 
  участвует в транспорте витамина В₁₂.
  

Концентрация белка

• 
  неспецифически повышаетсяв ответ на повреждение ткани, воспаление, опухолевый процесс (особенно с метастазами). Высокие показатели наблюдаются при сахарном диабете, пиелонефрите, ожогах, острых и хронических воспалительных состояниях, некрозе тканей, инфаркте миокарда, активных аутоиммунных заболеваниях, механической желтухе.
  
• 
  снижениеколичества белка отмечено при поражении паренхимы печени, гемолизе и гемолитических анемиях, беременности, при использовании эстрогенов. При нефротическом синдроме уровень белка может изменяться влюбую сторону в зависимости от генотипа пациента, т.е. от преобладания тех или иных изоформ.
  

3. Церулоплазмин(ферроксидаза), содержит 8 атомов меди. Это белок острой фазы, содержит 90% всей меди плазмы, способствует взаимодействию железа и апотрансферрина, участвует в обмене биогенных аминов (адреналина, норадреналина, серотонина) и аскорбиновой кислоты, регулирует уровень симпатических медиаторов мозга, как сывороточный антиоксидант ликвидирует супероксидные радикалы кислорода, восстанавливает О₂ до воды и предотвращает окисление ненасыщенных жирных кислот. Отчасти церулоплазмин транспортирует ионы меди из печени в другие органы.

• 
  повышенныеконцентрации выявляются при хронических воспалительных процессах, холестазе, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, гепатите, циррозе печени, инфаркте миокарда, острых инфекциях, злокачественных новообразованиях с метастазами, при беременности и использовании эстрогенов.
  
• 
  уменьшениепоказателя выявлено при снижении синтеза фермента (болезнь Вильсона-Коновалова), повышенной потере (заболевания ЖКТ, нефротический синдром), уменьшении абсорбции меди в кишечнике (нарушения всасывания, недостаточность питания).