акредитационные задачи пед 2017 с ответами. Задача 1 K001435 Инструкция ознакомьтесь с ситуацией и дайте развернутые
 Скачать 0.63 Mb.
|
|
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 228 [K003056] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Основная часть Мать с ребенком 5 лет на приѐме у врача-педиатра участкового жалуется на слабость, головные боли, рвоту в утренние часы, асимметрию лица у сына. Анамнез заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, со слов мамы, появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало. Последние 3-4 дня ребѐнка беспокоит головная боль с утра, рвота. При объективном осмотре: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичны, короткий систолический шум на верхушке, в точке Боткина. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон. Общий анализ крови: Hb – 62 г/л, эритроциты – 1,9×1012/л, тромбоциты – единичные, лейкоциты – 208×109/л, бласты – 76%, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 4%, лимфоциты – 19%, СОЭ – 64 мм/ч. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены. Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан– отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Тклетки. В ликворе: цитоз – 200/3, белок – 960 ммоль/л, Панди+++, бласты – 100%. Вопросы: 1. Поставьте диагноз. Критерии диагноза. 2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз. 3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. 4. Назовите основные этапы лечения данного заболевания. 5. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией? СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003056 1. Острый лимфобластный лейкоз. Т-клеточный вариант. Период развернутой клинической картины картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром). Критерии диагноза: диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых с помощью мультипараметрической проточной цитометрии и данных цитохимии доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки бластных клеток и показано отсутствие активности миелопероксидазы и неспецифической эстеразы, как ключевых маркѐров нелимфоидных клеток-предшественников. Диагноз «нейролейкоза» (инициальное поражение ЦНС) ставится на основании наличия бластных клеток в ликворе и/или наличия парезов черепно-мозговых нервов, не связанных с другими заболеваниями или повреждениями и/или наличия образования в ЦНС или оболочках по данным КТ/МРТ. 2. Диагноз «острый лейкоз», Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром) установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту. На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало. На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон. На основании данных лабораторных методов исследования: Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×1012/л, тромб. единичные, лейк. 208×109/л, бласты 76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены. Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Тклетки. В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты100%. 3. Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза). Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой проекциях. Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования. Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей. Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования. УЗИ органов брюшной полости; ЭКГ, ЭХО-КГ; ЭЭГ. Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV. Компьютерная томографии или МРТ головного мозга. 4. Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом). Индукция ремиссии (72 дня). Блок HR1(6 дней). Блок HR2 (6 дней). Блок HR3 (6 дней). Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза). Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения). В случаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3 нормальных анализов спинномозговой жидкости. В последующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз в 1-1.5 месяцев с целью поддерживающей терапии. 5. Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачу-гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства. Врач-педиатр участковый (гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего лечение. Лабораторные исследования. Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в месяц. Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев. Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае появления подозрения на развитие рецидива заболевания. Инструментальные исследования. УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев. Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию. Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и передачи пациента врачу-педиатру участковому (гематологу) по месту жительства осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6 месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям. Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 229 [K003057] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Основная часть Девочка И. 15 лет поступила в стационар с жалобами матери на увеличение шейных лимфатических узлов, навязчивый непродуктивный кашель. Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребѐнка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Врачом-педиатром участковым поставлен диагноз: «шейный лимфаденит». Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребѐнка значительно ухудшилось. Периодически отмечаются подъѐмы температуры до 38,5 °С, сопровождающиеся ознобом, ребѐнка беспокоят проливные ночные поты, кожный зуд, появился кашель, боли за грудиной, ребѐнок похудел более чем на 10% за последние 3 месяца. При осмотре: состояние тяжѐлое, самочувствие страдает: снижен аппетит, беспокойный сон. Обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0–1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, плотные, безболезненные при пальпации, без признаков воспаления. Другие группы периферических лимфатических узлов не увеличены. В лѐгких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезѐнка не пальпируются. Общий анализ крови: Hb – 132 г/л, эритроциты – 4,5×1012/л, тромбоциты – 495×109/л, лейкоциты – 8,4×109/л, палочкоядерные – 4%, сегментоядерные – 72%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 20%, моноциты – 3%, СОЭ – 37 мм/час. Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки БерезовскогоШтернберга. Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счѐт увеличенных внутригрудных лимфатических узлов. УЗИ органов брюшной полости: печень, селезѐнка, поджелудочная железа однородной структуры, увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости не обнаружено. Миелограмма: костный мозг – клеточный, бласты – 0,2%, нейтральный росток – 65%, эритроидный росток – 21%, лимфоциты – 8%, эозинофилы – 6%, мегакариоциты – 1 на 200 миелокариоцитов. Вопросы: 1. Предположите наиболее вероятный диагноз. 2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз. 3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента (согласно Федеральным клиническим рекомендациям). 4. Что включает в себя лечение данной патологии? 5. Какие возможные поздние осложнения после лечения? СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003057 1. Лимфогранулематоз, стадия 2В. 2. Диагноз установлен на основании жалоб на увеличение шейных лимфатических узлов, навязчивый непродуктивный кашель. На основании анамнеза заболевания: 1 месяц назад у ребѐнка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребѐнка значительно ухудшилось. Периодически отмечаются подъѐмы температуры до 38,5 °С, сопровождающиеся ознобом, ребѐнка беспокоят проливные ночные поты, кожный зуд, появился кашель, боли за грудиной, ребѐнок похудел более чем на 10% за последние 3 месяца. На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, самочувствие страдает: снижен аппетит, беспокойный сон. Обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, плотные, безболезненные при пальпации, без признаков воспаления. На основании данных лабораторных и инструментальных методов исследования: Общий анализ крови: умеренный тромбоцитоз (Тромб -495×109/л,) нейтрофилез (с - 72%) лимфопения (л - 20%), повышенное СОЭ - 37 мм/час. Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки БерезовскогоШтернберга. Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счѐт увеличенных внутригрудных лимфатических узлов. Стадия выставлена согласно Международной клинической классификации (1965 г. Ray- классификация, 1971 г. - классификация Ann-Arbor). Стадия 2 выставляется при вовлечении 2 и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы, при наличии хотя бы одного из симптомов активности в определение стадии добавляется литера В. 3. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, глюкоза, электролиты, гамма-глобулин и альфа- 2-глобулин. Определение группы крови и резус-фактора. Коагулограмма, иммуноглобулины A, G, M. Вирусологическое исследование: определение антител к варицелла-зостер, ЭБВ, ЦМВ, ВИЧ, вирусу простого герпеса, токсоплазмозу, гепатиту A, B, C (HCV-PCR). Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов и органов брюшной полости даѐт информацию о наличии увеличенных лимфоузлов, инфильтратов в паренхиматозных органах. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются непоражѐнными, лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в процессе терапии, лимфоузлы диаметром более 2 см считаются поражѐнными. Рентгенография грудной клетки проводится в двух проекциях – прямой и боковой, позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в лѐгких, их величину и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в плевральные полости, перикард. Трепанобиопсия подвздошной кости из 1-2 точек, кроме IA и IIA стадий болезни. Биопсия периферического лимфоузла, наиболее диагностически информативного и наиболее удобно расположенного. Патоморфологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое, микробиологическое исследование полученного материала. Компьютерная томография с контрастным усилением грудной клетки, брюшной полости, полости малого таза - необходимый компонент обследования для стадирования процесса. Магнитно-резонансная томография используется для выявления поражения костной системы и ЦНС при необходимости. Методы радиоизотопной диагностики полезны для подтверждения наличия костных поражений при наличии показаний (боли, переломы). Позитронно-эмиссионная томография с использованием 18F-флуородеоксиглюкозы – может применяться при инициальном стадировании заболевания, для оценки результатов лечения и статуса ремиссии, установления рецидива. Диагностические полостные операции – торакоскопия/томия, лапароскопия/томия с биопсией внутригрудных, внутрибрюшных л/у или печени проводятся только при отсутствии увеличенных периферических лимфоузлов и невозможности верификации диагноза. Функциональные исследования: ЭКГ, ЭХО-КГ. Подросткам должна предлагаться возможность криопрезервации спермы и, по возможности, криоконсервация ткани яичника. 4. Полихимиотерапия DAL-HD-90. Предварительная терапия. Сопроводительная терапия. Лучевая терапия. 5. Рак молочной железы. Болезни щитовидной железы. Болезни лѐгких. Другие опухоли. Бесплодие или недостаточность яичников. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 230 [K003058] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Основная часть Мальчик 6 лет госпитализирован в стационар с жалобами матери на частый малопродуктивный кашель приступообразного характера, затруднѐнное дыхание, беспокойство. Из анамнеза известно, что ребѐнок заболел 1 неделю назад, когда отмечался подъѐм температуры тела до 38 °С, в последующие дни температура тела была субфебрильная (37,2–37,5 °С), отмечался насморк со слизистым отделяемым, малопродуктивный кашель. С 4 дня заболевания появилось шумное дыхание, одышка, самочувствие особо не страдало. Лечился амбулаторно: Интерферон-альфа в виде капель в нос, Ксилометазолин 0,5% в нос, сироп «Проспан». Так как положительной динамики не было, ребѐнок был направлен на стационарное лечение. Наследственность по аллергопатологии не отягощена. При осмотре: состояние средней степени тяжести. Самочувствие не страдает, мальчик активный, контактный. Температура – 36,7 °С. Отмечается приступообразный сухой кашель, в конце влажный, шумное дыхание на выдохе. Кожные покровы бледной окраски, умеренно влажные, эластичные, чистые, инфраорбитальный цианоз. Плечевой пояс приподнят, втяжение уступчивых мест грудной клетки, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания. ЧДД – 30 в минуту. Грудная клетка вздута в переднезаднем направлении. Перкуторно – коробочный звук. Аускультативно в лѐгких дыхание жѐсткое, равномерно проводится по всем лѐгочным полям, выдох удлинѐн, выслушиваются рассеянные сухие «свистящие» хрипы с обеих сторон. ЧСС – 114 ударов в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезѐнка не увеличены. Дизурических явлений нет. Стул оформленный, регулярный. В анализах: общие анализы крови, мочи – без изменений. Вопросы: 1. Предположите наиболее вероятный диагноз. 2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз. 3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента. 4. Назначьте лечение больному. Принципы бронхолитической терапии. 5. Тактика дальнейшего наблюдения. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003058 1. Острый бронхит; синдром бронхиальной обструкции. ДН I. 2. Диагноз «острый бронхит» установлен на основании жалоб больного на частый малопродуктивный кашель приступообразного характера, затруднѐнное дыхание, беспокойство; предшествующие признаки ОРВИ, невысокая температура, отсутствие токсикоза и лейкоцитоза, диффузные хрипы. Синдром бронхиальной обструкции определѐн по наличию одышки экспираторного характера с 4 дня заболевания, вздутия грудной клетки, отсутствия отягощѐнного аллергоанамнеза, данных объективного осмотра (дыхание с удлинѐнным выдохом, слышимое на расстоянии, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, перкуторно – коробочный звук, аускультативно в лѐгких – диффузные сухие «свистящие» хрипы на фоне удлинѐнного выдоха). Установление степени дыхательной недостаточности основано на цифрах ЧДД (30 в минуту), умеренном цианозе, бледности кожных покровов, умеренной тахикардии (114 ударов в минуту). 3. Пациенту рекомендовано: при подозрении на атипичную этиологию заболевания - серологическое исследование на определение антител классов А, М, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии пневмонии (Clilamidia pneumoniae), антител классов М, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови; проведение рентгенографии органов грудной клетки при подозрении на пневмонию, инородное тело; исследование функции внешнего дыхания (ФВД) при рецидивирующем течении БОС; консультация врача-отоларинголога (при наличии синдрома «шумного дыхания»), врачафизиотерапевта (с целью улучшения дренажа ТБД). 4. 1. Обильное питьѐ (тѐплое питьѐ) до 100 мл/кг в сутки; 2. Дренаж грудной клетки, стимуляция кашлевого рефлекса при его снижении, дыхательная гимнастика в периоде реконвалесценции; 3. Ингаляционные β2-агонисты или комбинированные препараты через небулайзер, добавляя к препарату 0,9% раствор Натрия хлорида, или в виде дозированного аэрозольного ингалятора (ДАИ) со спейсером с соответствующей лицевой маской или мундштуком, обычно до 3 раз в день; - Сальбутамол на приѐм 5 мл, либо 1-2 ингаляции ДАИ через спейсер коротким курсом до 3-5 дней или Фенотерол + Ипратропия бромид на приѐм 2 капли/кг, максимально 1,0 мл либо 1- 2 ингаляции ДАИ через спейсер коротким курсом не более 5 дней. 4. При подостром и прогрессирующем характере нарастания проявлений, сопровождающихся гипоксемией (SaO2 менее 95%), а также в случае сохраняющихся симптомов или при повторном их появлении после отмены β2-агонистов назначают: ингаляционные кортикостероиды (ИГКС) через небулайзер – Будесонид в суспензии, в среднем 250-500 мкг/сут, применение 2 раза в день, коротким курсом до 5 дней. 5. Муколитические и отхаркивающие средства – при вязкой, трудно отделяемой мокроте: мукорегуляторы: например, Амброксол табл. 30 мг, р-р 7,5 мг/мл, сироп 15, 30 мг/5 мл по 15 мг 3 р/день после еды. Ингаляции: по 2-3 мл 2 раза в день. 5. 1. Профилактика респираторных инфекций (активная иммунизация против вакциноуправляемых вирусных инфекций, а также против пневмококковой и гемофильной инфекций), борьба с загрязнением воздуха, с пассивным курением. 2. Детей с рецидивами острого бронхита и с обструктивными бронхитами следует направить на консультацию к врачу аллергологу-иммунологу и врачупульмонологу для уточнения диагноза и тактики ведения. |