Задача 1 у больного атрофия мышц верхних конечностей, снижение сухожильных (глубоких) рефлексов и мышечной силы в руках. Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах рук.

• Название: Задача 1 у больного атрофия мышц верхних конечностей, снижение сухожильных (глубоких) рефлексов и мышечной силы в руках. Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах рук.
• Дата: 13.03.2019
• Размер: 493.08 Kb.
• Имя файла: doc180429774_474681594.pdf
• Тип: Задача; #70246
• страница: 6 из 7

Задача № 71
Пациентка П., 27 лет, обратилась к неврологу с жалобами на повторяющиеся в течение последних двух месяцев приступы учащённого сердцебиения, сопровождающиеся похолоданием конечностей, пульсирующей головной болью, одышкой, своеобразным
«ознобом» («не холодно, но трясёт»); как правило, отмечались холодный липкий пот и страх смерти. В большинстве случаев приступ заканчивался учащённым обильным мочеиспусканием светлой мочой.
Сообщила, что в течение 3-х месяцев, предшествовавших возникновению приступов, произошёл ряд драматических событий (похороны дяди, выявление у шестилетнего сына сахарного диабета, уход мужа из семьи). Первый приступ возник в день госпитализации матери пациентки в кардиологическое отделение в связи с подозрением на инфаркт миокарда, продолжался около 1 часа. Дополнительно сообщила, что в детстве, в возрасте 8 лет, подозревали ревматизм, однако позже диагноз был снят. В возрасте 14 лет перенесла сотрясение головного мозга.
Пациентка была госпитализирована в неврологическое отделение, патологии нервной и сердечно-сосудистой систем при лабораторных и инструментальных исследованиях выявлено не было. Дежурным неврологом описан один из пароксизмов,

произошедших в стационаре: «Больная ажитирована, говорит, что «боится умереть», кожные покровы бледные, холодный липкий пот, пульс 96 в минуту, ритмичный, ЧДД =
24 в минуту, t = 37,0 0
С, АД = 160/80 мм рт ст. Зрачки широкие, симметричные, на свет реагируют живо; расширены глазные щели, лёгкий экзофтальм; наблюдается ознобоподобный гиперкинез. Приступ продолжался около 1 часа».
Вопросы по задаче:
1.Оцените описанную ситуацию.
2.Вовлечение каких структур нервной системы может обусловить возникновение подобных пароксизмов?
3.С какими состояниями целесообразно дифференцировать данный синдром?
4.Обозначьте основные направления лечения.
1.Паническая атака (вегетативный симпатоадреналовый криз).
2.Высшие вегетативные центры головного мозга (гипоталамо-лимбико- ретикулярный комплекс).
3.Пароксизмальная тахикардия, гипертонический криз, истерический припадок.
4.Психотерапия (формирование изменения отношения к жизненной ситуации) и психофармакотерапия (атипичный бензодиазепин Альпразолам или антидепрессанты курсом 2-3 месяца).
Задача № 72
Больной 28-ми лет. Неделю назад появились общая слабость, головная боль, боли в пояснично-крестцовой области и мышцах ног. Температура повысилась до 38°. Спустя три дня развился паралич ног, возникло «онемение» в ногах, задержка мочи и стула.
Объективно: в области крестца и стоп трофические расстройства. Активные движения ног отсутствуют. Тонус мышц повышен в разгибателях голеней. Коленные рефлексы высокие, зоны их вызывания расширены, клонус надколенников и стоп.
Средние и нижние брюшные рефлексы, а также кремастерные отсутствуют. Вызываются патологические рефлексы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон. От пупка книзу утрачены все виды чувствительности.
Общий анализ крови: СОЭ —24 мм/ч, лейкоциты 11000 в 1 мкл. Анализ мочи: следы белка, единичные лейкоциты в поле зрения. Спинномозговая жидкость прозрачная, бесцветная; давление в положении лежа 330 мм вод. ст., белок — 0,66 г/л, цитоз — 50 клеток в 1 мкл - лимфоциты. На рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника патологических изменений не выявлено.
Вопросы по задаче:
1.
Обосновать топический диагноз.
2.
Обосновать предварительный клинический диагноз.
3.
Определить план диагностики и дифференциальной диагностики.
4.
Назначить лечение.
1.
Поражен весь поперечник спинного мозга на уровне Th
9-12 и L
1-2 2.
Острый миелит.

3.
Для верификации диагноза – МРТ грудного и поясничного отделов спинного мозга.
Диф. диагноз с опухолью, спинальным инсультом, травматическим поражением спинного мозга.
4.
Лечение: антибиотики широкого спектра действия, метилпреднизолон
1 г/сут в/в капельно – 5 – 7 дней; симптоматическая терапия: средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин), антиоксиданты
(актовегин), профилактика пролежней, восходящей мочевой инфекции, массаж, ЛФК.
Задача № 73
Больной 50-ти лет. Заболевание началось пять лет назад с сильных стреляющих болей в ногах. Затем появилось чувство «покалывания», «ползания мурашек» и
«онемения» в стопах, ощущение, как будто у него под ногами резина или вата, шатание и неуверенность при ходьбе в темноте. В последующем «стреляющие», «режущие» боли в ногах периодически повторялись. При амбулаторном исследовании заболеваний внутренних органов не выявлено. Год назад резко ухудшилось зрение. Подобрать очки для улучшения зрения не удалось. В последнее время присоединились затруднение при мочеиспускании и половая слабость.
Объективно: острота зрения на оба глаза 0,3. На глазном дне отмечены явления первичной серой субатрофии дисков зрительных нервов. Зрачки овальной формы, узкие, левый зрачок шире правого (анизокория), реакция их на свет вялая, но живая на конвергенцию и аккомодацию (симптом Аргайля – Робертсона). Сила рук и ног хорошая, тонус мышц ног снижен. Сухожильные и надкостничные рефлексы с рук вызываются, равномерные. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствуют. Патологических рефлексов нет. При пробе Ромберга шатается и падает, однако, открыв глаза, обретает устойчивость.
При ходьбе слишком высоко поднимает и широко расставляет ноги, сильно ударяя подошвой, преимущественно пяткой, о пол. С закрытыми глазами ходить не может: шатается и падает. Координаторные пробы руками выполняет хорошо, но пяточно- коленную пробу обеими ногами плохо. Не различает направления пассивных движений пальцев стоп. В дистальных отделах ног снижена тактильная чувствительность.
Общий анализ крови и мочи без патологических особенностей. Реакция
Вассермана в крови отрицательная, РИБТ и РИФ — положительные. Спинномозговая жидкость: белок — 0,66 г/л, цитоз 20 клеток в 1 мкл - лимфоциты, реакция Вассермана положительная.
Вопросы по задаче:
1.
Обосновать топический диагноз.
2.
Обосновать предварительный клинический диагноз.
3.
Определить план диагностики и дифференциальной диагностики.
4.
Назначить лечение.
1.
Поражены спинной мозг (задние канатики – путь Голля на уровне грудных сегментов), головной мозг (парасимпатические ядра
Якубовича глазодвигательных нервов на уровне среднего мозга и их связи с первичными зрительными центрами, расположенными в верхних буграх четверохолмия) и зрительные нервы.

2.
Спинная сухотка (нейросифилис).
3.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, положительных серологических реакций, характерный изменений спинномозговой жидкости. С целью диф. диагностики возможно проведение МРТ головного и грудного отдела спинного мозга. Диф. диагноз с полиневропатией несифилитической и сифилитической этиологии, фуникулярным миелозом.
4.
Лечение: в/в введение высоких доз пенициллина (2 – 4 млн ЕД 6 раз в сутки) в течение 10 – 14 дней, иногда – на фоне преднизолона – 1мг/кг.
Задача № 74
Мужчина 60-ти лет предъявляет жалобы на слабость в руках, ощущение тяжести в ногах, подергивания в мышцах рук и ног. Слабость в руках больной впервые отметил восемь месяцев назад, она постепенно нарастает, последние два месяца к ней присоедини лось ошушение тяжести в ногах.
При обследовании: выраженная гипотрофия мышц кистей и предплечий, фасцикуляции в мышцах рук и ног, слабость в дистальных отделах рук до 2-х баллов, слабость впроксимальных отделах рук до 4-х баллов, в ногах сила достаточная, сухожильные рефлексы на руках и ногах оживлены, рефлекс Бабинского с двух сторон, расстройств чувствительности и других неврологических нарушений нет.
При игольчатой электромиографии в мышцах рук и ног наблюдаются в покое фас- цикуляиии, фибрилляции, положительные острые волны, при сокращении — значительное увеличение длительности и амплитуды потенциалов действия двигательных единиц. При электронейромиографии отмечены нормальные скорости проведения возбуждения по двигательным волокнам нервов верхних и нижних конечностей, уменьшение амплитуды мышечных ответов.
Вопросы по задаче:
1.
Обосновать топический диагноз.
2.
Обосновать предварительный клинический диагноз.
3.
Провести дифференциальную диагностику.
4.
Назначить лечение.
1.
Поражен спинной мозг (передние рога и пирамидные пути на уровне шейного утолщения).
2.
Боковой амиотрофический склероз.
3.
Диф. диагноз с вертеброгенной шейной миелопатией, необходимо провести спондилографию и МРТ шейного отдела позвоночника.
4.
Лечение: рилузол 100 мг/сут пожизненно; симптоматическая терапия: баклофен, витамин Е, препараты магния.
Задача № 75

Мужчина 50-ти лет предъявляет жалобы на изменение голоса, затруднение при глотании, слабость в конечностях. Считает себя больным в течение года, когда впервые появились осиплость голоса и затруднение при глотании. Эти расстройства постепенно нарастали, в последние шесть месяцев к ним присоединилась слабость в конечностях.
При обследовании: дисфагия, дисфония. дизартрия, мягкое нёбо свисает с обеих сторон, подвижность дужек мягкого нёба при фонации ослаблена, глоточные рефлексы снижены, гипотрофия мышц языка, фибрилляции в языке, положительные симптомы орального автоматизма, оживлен нижнечелюстной рефлекс, гипотрофии мышц верхних и нижних конечностей, фасцикуляции в них, снижение силы в конечностях до 4-х баллов, сухожильные рефлексы оживлены, симптом Бабинского с двух сторон, чувствительных и других неврологических нарушений нет.
Вопросы по задаче:
1.
Обосновать топический диагноз.
2.
Обосновать предварительный клинический диагноз.
3.
Определить план диагностики и дифференциальной диагностики.
4.
Назначить лечение.
1.
Поражен головной мозг (двигательные ядра языкоглоточных, блуждающих, подъязычных нервов с 2-х сторон, двигательные мотонейроны в прецентральных извилинах, дающие начало корково- ядерным и пирамидным путям), спинной мозг (мотонейроны в передних рогах).
2.
Боковой амиотрофический склероз.
3.
Для верификации диагноза – электронейромиография. Диф. диагноз с опухолью основания мозга, краниовертебральной аномалией, спинальными амиотрофиями, мультифокальной моторной невропатией, паранеопластическим синдромом. Необходимо провести
МРТ головного мозга.
4.
Лечение: рилузол 100 мг/сут пожизненно; симптоматическая терапия: баклофен, витамин Е, препараты магния, амитриптилин, атропин.
Задача № 76
У больной 22-х лет поступила с жалобами на слабость в руках и ногах, онемение в стопах, ощущение «поролона под ногами». Симптомы развились через 2 недели после перенесенной острой кишечной инфекции. Внезапно возникла и стала нарастать слабость в правой ноге, на следующий день появилась слабость в левой ноге и руках.
При поступлении: слабость мимической мускулатуры, преимущественно слева, парез в руках до 3,5 - 4 баллов, в ногах – 1,5 - 2 б, тонус мышц в руках и ногах снижен, сухожильные рефлексы с рук и ног практически отсутствуют, патологических стопных знаков нет. Гипестезия всех видов чувствительности на руках до локтей, на ногах — до середины бедер. Менингеальных симптомов нет. Определяются симптомы натяжения.
Вопросы по задаче:
1.
Обосновать топический диагноз.
2.
Обосновать предварительный клинический диагноз.

3.
Определить план диагностики и дифференциальной диагностики.
4.
Назначить лечение.
1.
Множественное поражение периферических нервов и корешков конечностей, двустороннее поражение лицевых нервов.
2.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия
(синдром Гийена – Барре).
3.
Для верификации диагноза – электронейромиография, анализ спинномозговой жидкости. Диф. диагноз с острым рассеянным энцефаломиелитом (необходимо проведение МРТ головного и спинного мозга), дифтерийной полиневропатией, полиомиелитом
(необходимо проведение серологических реакций), миастенией.
4.
Лечение: в/в иммуноглобулины – 0,4 г/кг/сут – 5 дней, плазмаферез – 4
– 6 сеансов; симптоматическая терапия: антихолинестеразные препараты
(прозерин, нейромидин), средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин), антиоксиданты (актовегин), профилактика пролежней, массаж, ЛФК.
Задача № 77
Юноша 18-ти лет предъявляет жалобу на снижение зрения на левый глаз. Пять дней назад без видимых причин возникла боль за левым глазом, движения глазного яблока стали болезненны. Два дня назад отметил снижение зрения на левый глаз.
В неврологическом статусе: отсутствие брюшных рефлексов, оживление всех сухожильных рефлексов и симптом Бабинского с обеих сторон.
При осмотре окулиста: VIS OD = 1,0; VIS OS = 0,2 – не корригируется, выявлена центральная скотома в левом глазу, диск левого зрительного нерва слегка гиперемирован, с височной стороны границы не четкие.
Вопросы по задаче:
1.
Обосновать топический диагноз.
2.
Обосновать предварительный клинический диагноз.
3.
Диагностическая тактика.
4.
Назначить лечение.
5.
Поражение зрительного нерва на участке между глазным яблоком и хиазмой, двустороннее повреждение пирамидных путей.
6.
Оптический неврит.
7.
Необходимо проведение МРТ головного мозга с контрастированием и без. При выявлении очагов демиелинизации – повторное исследование через 1 мес. Если очаги отсутствуют – повторное исследование через 3 мес. За больным необходимо динамическое наблюдение, так как в данном случае есть вероятность развития достоверного рассеянного склероза.
8.
Лечение: метилпреднизолон 1000 мг в/в капельно 3 дня. Совместно с окулистом решить вопрос о ретробульбарном введении дексаметазона.

Задача № 78
Женщину 24-х лет беспокоит неловкость в руках, а также неуверенность при ходьбе, особенно в темноте. Эти нарушения отмечаются в течение двух недель и постепенно нарастают. Два года назад в течение месяца испытывала нарушения мочеиспускания в виде трудностей при удержании мочи.
В неврологическомстатусе: мелкоразмашистый нистагм при взгляде в стороны, парезов нет, коленные и ахилловы рефлексы оживлены, патологических стопных знаков нет. Промахиваниение при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной проб с закрытыми глазами, неустойчивость в пробе Ромберга и при ходьбе с закрытыми глазами, снижение суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности в руках и ногах. При наклоне головы вперед ощущает «прохождение электрического тока по позвоночнику».
Примагнитно-резонансной томографии головы в peжиме Т2 обнаружены очаги повышенной интенсивности сигнала, расположенные в спинном мозге и вокруг желудочков головного мозга.
Вопросы по задаче:
1.
Обосновать топический диагноз.
2.
Обосновать предварительный клинический диагноз.
3.
Провести дифференциальную диагностику.
4.
Назначить лечение.
1.
Многоочаговое поражение головного и спинного мозга: на уровне ствола мозга страдают связи вестибулярных ядер с системой медиального продольного пучка, на уровне спинного мозга – двустороннее повреждение пирамидных путей, задних канатиков (пути
Голля и Бурдаха), мозжечка или его путей.
2.
Рассеянный склероз, ремиттирующее течение.
3.
Диф. диагноз с острым рассеянным энцефаломиелитом, нейросифилисом, нейроваскулитом.
4.
Лечение: пульс-терапия метилпреднизолоном 1г/сут в/в капельно – 5 –
7 дней, возможен плазмаферез, после купирования обострения – назначение препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза, первого ряда (бета-интерфероны, копаксон).
Задача № 79
Женщина 55-ти лет консультируется по настоянию родственников. Больна с 18- летнего возраста, когда впервые почувствовала онемение в ногах. С 35-ти лет появилась слабость мускулатуры ног. На протяжении 20-ти лет отмечаются периодические ухудшения состояния в виде нарастания слабости в ногах неловкости в руках. В течение последних трех лет отмечается постепенное ухудшение состояния, больная может передвигаться только в пределах квартиры с посторонней помощью.

При осмотре: критика к своему состоянию снижена, активных жалоб не предъявляет. Часто смеется, уверяет, что у нее «все хорошо». Определяется горизонтальный и вертикальный нистагм, скандированная речь. Снижение мышечной силы в ногах до 2-х баллов с повышением мышечного тонуса по спастическому типу, оживление всех сухожильных рефлексов, клонус обеих стоп, симптомы Бабинского и
Россолимо с обеих сторон. Грубый интенционный тремор при выполнении пальце- носовой пробы, неустойчивость в пробе Ромберга, нарушение функции тазовых органов в виде императивных позывов к мочеиспусканию.
Вопросы по задаче:
1.
Обосновать топический диагноз.
2.
Обосновать предварительный клинический диагноз.
3.
Определить план диагностики и дифференциальной диагностики.
4.
Назначить лечение.
5.
6.
Многоочаговое поражение головного и спинного мозга: на уровне ствола мозга страдают связи вестибулярных ядер с системой медиального продольного пучка, на уровне спинного мозга - двустороннее повреждение пирамидных путей, поражение мозжечка или его путей, расстройства в эмоционально-волевой сфере.
7.
Рассеянный склероз, вторично-прогрессирующее течение.
8.
Для верификации диагноза – МРТ головного мозга с контрастированием и без, вызванные зрительные потенциалы, определение в ликворе уровня Ig G олигоклональных антител. Диф. диагноз с острым рассеянным энцефаломиелитом, нейросифилисом, нейроваскулитом.
9.
Лечение: препараты, изменяющие течение рассеянного склероза
(бетаферон, митоксантрон, тизабри); симптоматическая терапия: баклофен, сирдалуд, клоназепам, дриптан.
Задача № 80
Женщина 30-ти лет жалуется на шаткость походки. Болеет с 25-ти лет, когда впервые появилось снижение зрения на правый глаз. С этой жалобой к врачу не обращалась, зрение самостоятельно восстановилось через 2 – 3 недели. Через год после этого возникла неловкость в правой руке, которая также регрессировала. В течение последних трех месяцев походка стала шаткой, по словам больной, ее «принимают за пьяную».
В неврологическом статусе: горизонтальный и вертикальный нистагм. Парезов нет, оживление сухожильных рефлексов на всех конечностях, патологических стопных знаков нет, брюшные рефлексы отсутствуют. Легкий интенционный тремор при пальце-носовой пробе справа, адиадохокинез с двух сторон, гиперметрия при пяточно-коленной пробе с обеих сторон, пошатывание в позе Ромберга и при ходьбе.
При осмотре глазного дна: побледнение височной половины диска правого зрительного нерва.