Задача 1. У больного М., определяются следующие признаки сердечной недостаточности

• Название: Задача 1. У больного М., определяются следующие признаки сердечной недостаточности
• Дата: 20.01.2021
• Размер: 176.15 Kb.
• Имя файла: 1-100_sit_zadachi-patafiz.docx
• Тип: Задача; #169872
• страница: 4 из 10

Задача №36.

Мальчик с 6-месячного возраста страдает рецидивирующими гнойными инфекциями. В крови резко снижено содержание В-клеток. В сыворотке крови при обследовании пациента обнаружено значительное уровня IgМ 0,4 г/л (норма 0,6-3,5 г/л) IgG 3,85 г/л (норма 5,65-17,65 г/л).

Диагноз: болезнь Брутона.

1. 
   Какое типовое нарушение иммуногенной реактивности и какой его вид имеет место у больного? Аргументируйте ответ.
   
2. 
   У больного увеличены или уменьшены периферические (вторичные) органы иммунной системы: лимфатические узлы, миндалины?
   
3. 
   Изложите патогенез развития данной формы нарушения иммуногенной реактивности?
   
4. 
   Таким больным следует назначать стимуляторы В-системы иммунитета или же вводить иммуноглобулины?
   

Ответ:

1. У больного имеется типовое нарушение иммуногенной реактивности – иммунодефицитное состояние. Это первичный иммунодефицит, поскольку он генетически детер­минирован: болезнь Брутона - агаммаглобулинемия сцепленная с хромосомой X.

2. Лимфатические узлы мелкие, миндалины отсутствуют.

3. В основе патогенеза данной формы ИДС лежит дефект гена AGMX1, кодирующего тирозинкиназу - ключевого регулятора развития В-клеток, в результате чего нарушен процесс созревания пре-В-клеток в В-лимфоциты. Сцепленная с хромосомой X агаммаглобулинемия - первичный иммунодефицит мальчиков, характеризующийся сниженным (вплоть до отсутствия) содержанием циркулирующих В-лимфоцитов и соответствующим снижением Ig всех изотипов (все популяции Т-клеток нормальны), с выраженной восприимчивостью к инфекциям (в особенности опасны пневмонии и менингиты), вызванным пиогенными бактериями (прежде всего пневмококками и Haemophilus influenzae}; развивается после снижения содержания трансплацентарно полученных материнских AT; характерна также суставная патология ревматоидного типа; необходимо постоянное введение антибиотиков и заместительное введение Ig.

4. Стимуляторы В-системы иммунитета не назначают, поскольку иммуностимуляторы не устраняют генетический дефект; должна проводиться заместительная терапия иммуноглобулинами пожизненно.

Задача №37.

В клинику детских болезней поступил Костя Н. 8 лет. Его родители встревожены частым развитием у ребёнка отитов, ангин, ринитов, конъюнктивитов, бронхитов, пневмоний, энтероколитов. Настоящая госпитализация связана с подозрением на развитие эндокардита и сепсиса.

При обследовании обнаружено: лейкопения за счёт значительного снижения числа лимфоцитов, в основном их Т‑пула и в меньшей мере — B–лимфоцитов; уменьшение содержания в крови IgА и IgЕ (соответственно на 40 и 50% от нормы), уровень IgG — на нижней границе нормы; реакция лимфоцитов на фитогемагглютинин снижена.

1. Как Вы обозначите патологическое состояние, развившееся у ребёнка? Ответ обоснуйте.

2. Каковы его возможные причины?

3. Каков механизм развития и последствия этого состояния, если судить по лабораторным данным?

4. Как Вы объясните факты снижения реакции лимфоцитов на фитогемагглютинин и значительного уменьшения содержания в крови IgА и IgЕ при норме IgG?

5. Какие проявления болезненного состояния ребёнка в большой мере могут являться результатом снижения уровня IgA и IgЕ?

Ответ:

1. Комбинированное Т- и В‑иммунодефицитное состояние. Об этом свидетельствуют: частые инфекции, снижение числа лимфоцитов, в основном их Тпула, в меньшей степени Впула; понижена функциональная активность Тлимфоцитов, а также содержание в крови IgА и IgЕ.

2. Это наследственная форма патологии. Аутосомнорецессивный тип наследования. Синдром Луи‑Бар. Снижение продукции IgА и IgЕ и повышение уровня фетальных белков (α-фетопротеинов) характерно для этого синдрома. Наличие фетальных белков является следствием аплазии тимуса.

3, 4. Состояние, развившееся у ребёнка, является следствием нарушения пролиферации и созревания Т-лимфоцитов, в том числе и Т-лимфоцитов-хелперов и, как следствие — расстройства регуляции процессов пролиферации и дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки, продуцирующие IgА и IgЕ (о чём свидетельствуют лабораторные данные). В связи с этим снижена реакция бласттрансформации на стимулятор этой реакции — фитогемагглютинин, а также— последующее созревание Т-лимфоцитов. Пониженный титр IgА и IgE при норме IgG обусловлен значительным селективным нарушением транспорта ионов кальция, которые влияют на пролиферацию и созревание Т-лимфоцитов (в частности, Т-хелперов). В связи с этим создаётся дефицит Т-хелперов. При синдроме Луи‑Бар возможны нормальные показатели Ig, у некоторых больных наблюдается гипергаммаглобулинемия.

5. Снижение содержания IgA можно объяснить прежде всего отсутствием плазматических клеток, синтезирующих эти АТ. Формирование анти‑IgА‑АТ также повышает катаболизм IgA. Склонность к респираторным заболеваниям отмечается у больных с дефицитом IgA, дефицит IgE создаёт неблагоприятные условия для развития некоторых форм пневмоний, энтероколитов.

Задача №38.

На диспансерном учёте у эндокринолога две женщины [мать в возрасте 50 лет (М.), дочь в возрасте 17 лет (Д.)]. У обеих щитовидная железа значительно увеличена, клинически — картина тиреотоксикоза. На основании клинических и лабораторных исследований обеим больным был поставлен диагноз «диффузный токсический зоб». Больная Д. после проведённого лечения отметила улучшение самочувствия. При повторном осмотре эндокринолога после проведённой терапии тиреостатическими препаратами через 8 мес М. предъявила жалобы, которые не отмечала ранее: вялость, медлительность, сонливость днём и нарушение ночного сна, ухудшение памяти, снижение работоспособности, появление отёчности лица и конечностей, зябкость, низкую температуру тела. Указанные симптомы у М. появились после перенесённой вирусной инфекции. Врач заподозрил тиреоидит Хашимото и изменил лекарственную терапию, назначив больной М. ЛС другой группы.

1. Каков патогенез тириоидита Хашимото?

2. Можно ли рассматривать появление новых симптомов у больной М. как осложнение лечения тиреостатиками?

3. Какие лабораторные исследования необходимо провести для уточнения диагноза больной М.?

4. С какими клиническими формами нарушений функции щитовидной железы следует проводить дифференциальную диагностику?

5. Имеются ли общие механизмы в развитии диффузного токсического зоба и тиреоидита Хашимото?

Ответ:

1. Аутоиммунный тириоидит (тириоидит Хашимото) развивается вследствие поражения тиреоцитов аутоантителами, образующимися к рецепторам к ТТГ). Это приводит к развитию гипотиреоза.

2. Нерациональный приём тиреостатиков может вызвать картину, характерную для гипотиреоза, т.е. вялость, медлительность, сонливость днём и нарушение ночного сна, ухудшение памяти, снижение работоспособности, появление отёчности лица и конечностей, зябкость, низкую температуру тела.

3. Для уточнения диагноза следует определить в крови больной М. Т3,Т4,ТТГ, провести иммунологические исследования (AT к тиреоглобулину, микросомальному Аг, рецепторам ТТГ), сделать пункционную биопсию щитовидной железы (она может выявить гистологические признаки аутоиммунного тиреоидита).

4. Дифференциальный диагноз следует проводить с острым или подострым тиреоидитом (Де Кервена).

5. Общим является участие иммунопатологических механизмов. Так, при тиреоидите Хашимото в крови обнаруживаются AT рецептору ТТГ; образуются иммунные комплексы с этим рецептором, которые блокируют его для взаимодействия с ТТГ (неконкурентная ингибиция рецептора). Следствием этого является уменьшение продукции железой Т3 и Т4, что проявляется клинически признаками гипотиреоза.

При ДТЗ также образуются аутоантитела к рецептору ТТГ, но взаимодействие этих АТ с рецептором приводит к его стимуляции (тиреоидстимулирующие антитела), тиреоциты начинают усиленно продуцировать Т₃ и Т₄ и у больного развивается гипертиреоз.

Задача № 39.

Больная М, 45 лет, госпитализирована с жалобами на резкое снижение веса, учащение стула до 8-10 раз в сутки. При осмотре больная пониженного питания, при пальпации определяется значительное увеличение подчелюстных, подмышечных и паховых лимфоузлов. На слизистой оболочке рта наблюдаются белые пятна. В иммунограмме определяется соотношение Т-хелперы: Т-супрессоры - 1:10. Из анамнеза известно, что больной 6 месяцев назад была перелита кровь.

1. Какое типовое нарушение иммуногенной реактивности и какой его вид имеет место у больного? Аргументируйте ответ.

2.Объясните вероятные причины заражения?

3. Дайте краткую характеристику возбудителю СПИДа?

4.Объясните механизм развития заболевания у данной больной?

Ответ:

1. У больной имеется типовое нарушение иммуногенной реактивности – иммунодефицитное состояние. Это синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), поскольку она заболела после переливания крови.

2. Источник заражения у данной больной: была перелита донорская кровь от инфицированного вирусом СПИДа.

3. Возбудитель СПИДа относится к группе ретровирусов подсемейства лентивирусов, которые содержат однонитчатую линейную РНК и фермент ревертазу (РНК-зависимую ДНК-полимеразу). Репликация вирусной нуклеиновой кислоты идет через стадию синтеза двунитчатой ДНК на матрице РНК. В ядро клетки-«мишени» проникает ДНК-копия с РНК вируса, которая интегрирует с клеточным геномом. Транскрипция информации с ви­русной ДНК осуществляется при участии клеточной РНК-полимеразы. Созревание вириона путем почкования идет на клеточных мембранах.

4. В организм вирус проникает с кровью. Попав в организм, возбудитель СПИДа внедряется в клетки, содержащие рецептор CD₄, к которому гликопротеиды вирусной оболочки имеют высокий аффинитет. Наиболее богаты этими рецепторами Т-лимфоциты-хелперы, в которые в основном и проникают виру­сы. Однако, помимо этих клеток, вирус способен внедряться также и в моноциты, клетки глии, нейроны. Вирус обнаруживается в крови, в ткани слюнных желез. Происходит инактивация и лизис клеток, пораженных вирусом, что вызывает уменьшение их числа. В наибольшей мере это относится к Т-хелперам и развивается лимфопения. Подавляется способность Т-хелперов продуцировать интерлейкин-2. Одновременно наблюдается снижение (примерно на 80%) количества и функциональной активности NK-клеток (естественных клеток-киллеров). Число В-лимфоцитов остается в пределах нормы, а функциональная активность их нередко снижена. Ко­личество макрофагов не изменяется, однако выявляется нарушение хемотаксиса и внутриклеточного переваривания ими чужеродных агентов. Отмечается также расстройство механизма «презентации» макрофагом антигена Т- и В-лимфоцитам. Указанные изменения создают предрасположенность больных СПИДом к инфекциям, лимфоретикулярным опухо­лям (к саркоме Калоши), а также неспособности к развитию аллергических ре­акций клеточного типа. В лимофузлах пациентов со СПИДом выявляется гиперплазия фолликулов в основном за счет Т-супрессоров. Содержание Т-хелперов значительно снижено. В тимусе обнаружива­ется гипотрофия эпителиальных и уменьшение числа лимфоидных клеток.

Задача № 40.

Пациент 21 г., госпитализирован по поводу тяжелой двусторонней пневмоцистной пневмонии (пневмоцисты относятся к так называемым оппортунистическим инфекциям, которые вызывают заболевания только у лиц с ослабленной иммунной системой). Больному сделана иммунограмма:

Лейкоциты -3,2х 10⁹/л

Лимфоциты - 20% (абсолютное число 0,64 х 10⁹/л)

НСТ спонтанный - 0,8

НСТ стимулированный - 0,8

Индекс стимуляции - 1,0

Т-система:

CD3 - 52% (абсолютное число 0,33 х10⁹); CD₄ - 24% (абсолютное число 0,15х10⁹/л); CD₈ - 30% (абсолютное число 0,19 х 10⁹/л)

В-система:

CD 20 - 30% (абсолютное число Л 9 х 10⁹/л)

Ig A- 1,2 г/л

Ig М - 0,8г/л

IgG- 9,6г/л

ЦИК - 20 ед. опт. пл.

Антитела к ВИЧ положительны.

1. Оцените содержание лейкоцитов, лимфоцитов?

2. Оцените состояние Т-системы лимфоцитов?

3. Оцените содержание иммуноглобулинов крови?

4. Наличие какого иммунодефицита можно предположить у больного?

Ответ:

1. По данным иммунограммы у больного определяется лейкопения, лимфоцитопения (абсолютная и относительная).

2. Состояние Т-системы лимфоцитов характеризуется Т-лимфоцитопенией, абсолютной недостаточностью CD4.

3. Имеет место уменьшение концентрации иммуноглобулинов.

4. Учитывая наличие антител к ВИЧ можно предположить иммунодефицит специфической этиологии (СПИД).

Задача №41.

Пациенту Ф., 13 лет, с целью выявления аллергической непереносимости к латексу на внутреннюю поверхность кожи предплечья наложили кусочек перчатки из латекса, закрыли его целлулоидом и зафиксировали бинтом.

1. Какие изменения появляются на коже, если латекс для данного человека является аллергеном?

2. Какой тип аллергической реакции возникает при постановке кожной пробы и на какие латексные аллергены (высоко- или низкомолекулярные), возникает предполагаемый тип аллергической реакции?

3. Опишите механизм развития воспаления в коже при положительной пробе на латекс.

Ответ:

1.На коже появляется воспалительный инфильтрат.

2.Возникает при постановке кожной пробы аллергическая реакция гиперчувствительности замедленного типа; латексные аллергены относятся к низкомолекулярным.

3. Контакт иммунокомпетентных клеток с Аг (аллергеном) обусловливает их бласттрансформацию, пролиферацию и созревание различных классов T-лимфоцитов (преимущественно CD₈+). Сенсибилизированные T‑киллеры разрушают не только чужеродную антигенную структуру, но и собственные клетки-мишени, на которых факсирован антиген. T‑киллеры и мононуклеары образуют и секретируют в зоне аллергической реакции медиаторы аллергии. В очаге аллергического воспаления накапливаются лейкоциты, мононуклеарные фагоциты, (лимфо‑ и моноциты), макрофаги. Происходит образование гранулём, состоящих из лимфоцитов, мононуклеарных фагоцитов, формирующихся из них эпителиоидных и гигантских клеток, фибробластов и волокнистых структур. Гранулёмы типичны для аллергических реакций типа IV. Развиваются нарушения микрогемо‑ или лимфоциркуляции с формированием капилляротрофической недостаточности, дистрофии и некроза ткани.

Задача №42.

В связи с открытой травмой ноги пострадавшему повторно вводили противостолбнячную сыворотку под «защитой» антигистаминных препаратов. На 9-е сутки после последней инъекции сыворотки у него повысилась температура тела (до 38 ^оС), появилась выраженная слабость, болезненность и припухлость плечевых и коленных суставов, генерализованная, сильно зудящая сыпь на коже, увеличились подколенные и паховые лимфоузлы (при пальпации они болезненны).

1. Какую форму патологии можно предполагать у пациента?

2. Какие дополнительные данные Вам необходимы для окончательного заключения о форме патологии?

3.Какова возможная причина и механизмы развития этой формы патологии?

4. Как можно было бы предотвратить развитие этого состояния у данного пациента?

Ответ:

1.Сывороточная болезнь.

2. Для уточнения диагноза целесообразно определить в крови преципитирующие IgG, IgM и иммунные комплексы, а также уровень медиаторов аллергии (гистамина, серотонина, кининов), системы комплемента (повышение активности С3- , С5-компонентов комплемента).

3. При введении сыворотки в кровь попадает большое количество чужеродного белка, который является Аг. В ответ на антигенную «агрессию» вырабатываются преципитирующие антитела, в основном определенные фракции Ig G, а также Ig M, которые, взаимодействуя с антигенами, образуют иммунные комплексы, растворенные в плазме крови и других жидкостях организма. Комплексы «антиген-антитело», циркулирующие в биологических жидкостях, активируют ряд факторов системы комплемента, свертывающей системы крови, а также клетки (нейтрофилы, эозинофилы, тучные клетки, тромбоциты). Взаимодей­ствие с указанными клетками сопровождается в свою очередь их активацией и выделением из них избытка биологически активных веществ, играющих роль медиаторов аллергии клеточных и плазменных (гистамин, серотонин, кинины, ферменты лизосом, катионные белки, проагреганты, прокоагулянты). Сывороточная болезнь – аллергическая реакция типа III по классификации Джелла и Кумбса – генерализованная форма аллергии. При ней поражаются стенки микрососудов, возникают интраваскулярные и экстраваскулярные нарушения микроциркуляции.

4. Дробным парентеральным введением той же сыворотки в нарастающих дозах (по методу Безредко).

Задача №43.

Пациент Ф., 15 лет, по назначению врача принимал тетрациклин в течение 10 дней. В конце курса приема антибиотика у него появились головные боли, быстрая утомляемость, слабость, сонливость. Клинический анализ крови показал снижение числа эритроцитов и содержания гемоглобина. Добавление тетрациклина к цельной крови приводило к гемолизу эритроцитов.

1. Какие виды патологий имеют место у больного. Какая из них является первичной?

2. Какой тип антител опосредует данную патологию?

3. Объясните патогенез аллергической реакции данного типа?

Ответ:

1.Анемия возникла вторично в результате развития аллергической реакции по цитотоксическому типу.

2.Эту патологию опосредуют иммуноглобулины типа Ig M и Ig G.

3. Химические вещества с небольшой молекулярной массой (антибиотики) являются причиной аллергических реакций типа II. Эти агенты изменяют антигенный профиль клеток крови (эритроцитов). В результате образуются полноценные аллергены (гаптен + носитель), представляющие изменённые белковые компоненты клеточной мембраны, в частности, эритроцитов. Коммитированные антигеном B-лимфоциты трансформируются в плазматические клетки, синтезирующие IgG и IgМ. Иммуноглобулины взаимодействуют с антигенными детерминантами на поверхности собственных клеток - эритроцитов. При этом реализуются комплементзависимый и антителозависимый (комплементнезависимый) иммунные механизмы цитотоксичности и цитолиза. Антителозависимый клеточный цитолиз осуществляется с участием К-клеток, комплементзависимый механизм реализует свое действие через создание мембранатакующих комплексов или опсонизацию IgG и IgМ и С3b-компонентами комплемента с последующим лизисом клеток-мишеней, нормальных клеток и неклеточных структур.