история болезни на тему Болезнь Паркинсона-9 из 10 баллов. Болезнь Паркинсона-акинетико-ригидная форма, 3 ст по Хен-Яру-Фил. Зав кафедрой и ведущий преподаватель профессор, д м. н
 Скачать 0.95 Mb.
|
|
Мышечный тонус: повышение тонуса по экстрапирамидному типу, пластический гипертонус сгибателей и разгибателей, который нарастает при исследовании и имеет образное название «зубчатое колесо». Отмечаются клонусы стоп, коленных чашечек. Локальный дефанс мышц не отмечается. Мышцы: отмечается тремор по типу «счета монет», появляющийся в покое, который уменьшается при движении, наблюдается мышечная ригидность (скованность в мышцах; поза «просителя»; феномен «зубчатого колеса»-вследствие повышения пластического тонуса - выявляется при пассивном сгибании (разгибании) конечности в виде прерывистости, толчкообразности движения, что создает впечатление зубчатой поверхности соприкасающихся в суставе поверхностей, симптом «воздушной подушки»). При этом правая нога и правая рука страдают больше-наблюдается ассиметричность поражения. 5) Осмотра врачей специалистов: Осмотр невролога: 23.01. 2015 .Заключение: Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидная форма, 2 ст по Хен Яру 13.07. 2018.Заключение: Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидная форма, 3ст по Хен Яру 3 стадия по Хен-Яру поставлена на основании: двусторонних проявлений, постуральной неустойчивости. Но больной ещё способен к самообслуживанию. IX. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 1)Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона с вторичным (симптоматическим) паркинсонизмом Общие черты заболеваний- постуральная неустойчивость, тремор, мышечная ригидность, замедленность движений. Однако паркинсонизм имеет некоторые особенности, нехарактерные для болезни Паркинсона. Они включают в себя: развитие когнитивных расстройств в первый год заболевания (преимущественно потеря памяти, проблемы с ориентировкой, афазии, апраксии, агнозии); возникновение постуральной неустойчивости, частые падения и даже инвалидизация в течение первых нескольких лет или месяцев от манифестации патологии; устойчивость к приему леводопы; появление галлюцинаций. Причиной паркинсонизма может быть сосудистое заболевание. Тогда как болезнь Паркинсона- дегенеративное заболевание, при котором основной патологический процесс развивается в нигро-стриарной системе. В частности, прогрессирующей дегенерации подвергаются нейроны черной субстанции, которые вырабатывают дофамин. В результате развивается дефицит дофамина, что и обусловливает клиническую симптоматику В отличие от БП, для дебюта сосудистого паркинсонизма характерно двустороннее начало с относительной симметричностью симптоматики, так как развитие экстрапирамидной симптоматики возможно только при двустороннем поражении базальных ганглиев. При этом клинически отмечается большая выраженность ригидности и гипокинезии в аксиальной мускулатуре и нижних конечностях, что ведёт к раннему развитию постуральной неустойчивости, расстройству ходьбы в виде укорочения длины шага, затруднения в начале движения и, как следствие, к частым падениям. Критерий сравнения Болезнь Паркинсона Паркинсонизм Возраст начала заболевания От 50 лет и старше Любой Симметричность симптомов Отсутствует Присутствует Скорость возникновения Постепенная Быстрая Возможность излечения - Можно вылечить Злокачественность течения Меньше Больше Ответ на леводопу Хороший - Таблица 1. Симптомы, позволяющие предполагать атипичный паркинсонизм Моторные • Быстрое прогрессирование • Ранние падения • Отсутствие, плохая или нестойкая реакция на леводопу • Миоклонус • Пирамидные знаки • Мозжечковые знаки • Ранняя дизартрия и/или дисфагия • Ранняя дистония/контрактуры (не связанные с лечением) Вегетативные • Импотенция/фригидность у женщин • Ранняя ортостатическая гипотензия, не связанная с лечением • Ранние и/или тяжелые нарушения мочеиспускания Глазодвигательные • Отчетливое замедление саккад • Трудности инициации саккад, взора (окуломоторная апраксия) • Супрануклеарный паралич взора • Нистагм Когнитивные и поведенческие нарушения • Ранняя и тяжелая деменция • Зрительные галлюцинации, не вызванные лечением • Идеомоторная апраксия • Сенсорное или зрительное игнорирование/корковые нарушения Лекарственный паркинсонизм Сходство- постуральная неустойчивость, мышечная ригидность, замедленность движений. Отличия от болезни Паркинсона-связь с приемом лекарственных препаратов (чаще ими являются нейролептики);подострое развитие заболевания; в дебюте двухстороннее поражение конечностей; в большинстве случаев регресс симптоматики после отмены соответствующего препарата. Постэнцефалитический паркинсонизм Общие черты-медленно прогрессируещее течение, постуральная неустойчивость, мышечная ригидность, замедленность движений. Отличия от болезни Паркинсона.Для постэнцефалитического паркинсонизма характерно: 1. наличие в анамнезе энцефалита или инфекции с острым началом и неврологической симптоматикой; 2. более молодой возраст (до 40 лет); 3. окулогирные кризы (тоническая судорога взора); 4. глазодвигательные расстройства (обратный синдром Аргайла-Робертсона); 5. вегетативные нарушения (гиперсаливация, гипергидроз и др.); 6. возможны гиперкинезы (спастическая кривошея, мышечная дистония, , тики, оральные гиперкинезы); 7. наличие в анамнезе гиперсомнического синдрома. Деменция с тельцами Леви является более диффузным дегенеративным процессом, чем болезнь Паркинсона, т.к. клеточные включения, помимо черной субстанции встречаются в коре головного мозга (преимущественно в височных долях) и базальном ядре Мейнерта. Диагностика деменции с тельцами Леви зачастую затруднена, учитывая клиническое и морфологическое сходство с болезнью Паркинсона. Общие симптомы заболеваний-снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор Оба этих заболевания характеризуются паркинсонизмом и деменцией, но в отличие от болезни Паркинсона признаки деменции превалируют как по клинической картине, так и во временном аспекте (возникают в течение года). Кроме того, в ряде случаев имеются характерные клинические особенности: 1. зрительные галлюцинации, иногда с другими психическими расстройствами (бред преследования и др.); 2. ранняя постуральная неустойчивость с частыми падениями; 3. выраженные нарушения внимания и психической активности с преходящими эпизодами спутанности сознания; 4. раннее развитие депрессии. Подтверждающими диагноз деменции с тельцами Леви доказательствами являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния и повышенная чувствительность к антипсихотикам. Наслоение друг на друга симптомов деменций с тельцами Леви и болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза. В случае, если двигательный дефицит, присущий болезни Паркинсона, предшествует и более важен, чем когнитивные нарушения, обычно выставляется диагноз болезни Паркинсона. Если же преобладают ранние когнитивные нарушения и изменение поведения, устанавливается диагноз деменции с тельцами Леви. У данного пациента вначале появились двигательные нарушения. Зрительных и других галлюцинаций у него не обнаружено. Мультисистемная атрофия (МСА)– спорадическая мультисистемная дегенерация, поражающая базальные ганглии, оливы, мост, мозжечок, боковые рога спинного мозга. Встречается в 2-6% случаев. МСА, также как болезнь Паркинсона и деменция с тельцами Леви, относится к синуклеинопатиям, но накопление альфа-синуклеина присходит преимущественно в олигодендроцитах. Отличительные особенности: 1. наличие паркинсоновского синдрома с нехарактерным для болезни Паркинсона постурально-кинетическим тремором; 2. раннее развитие тяжелой вегетативной патологии, включая ортостатическую гипотензию; 3. быстрое прогрессирование с ранним развитием постуральной неустойчивости и псевдобульбарного синдрома; 4. наличие мозжечковой и пирамидной симптоматики в половине случаев при отсутствии деменции и других психических нарушений; 5. на МРТ признаки атрофии моста и мозжечка, снижение интенсивности сигнала от скорлупы. XI. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ (по данным литературы) Этиопатогенез болезни Паркинсона Этиология БП до настоящего времени остается не полностью выясненной. Однако,по-видимому, в ее развитии ведущую роль играет роль генетическая предрасположенность, а также воздействие различных нейротоксинов, образующихся в самих дофаминовых нейронах, и свободных радикалов, приводящих к повреждению дофаминовых нейронов, истощению в них запасов дофамина, нарушению их трофики и, в конечном итоге, к гибели нейронов. Болезнь Паркинсона является одним из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний центральной нервной системы. С увеличением продолжительности жизни количество больных, страдающих БП, непрерывно растет. С помощью проведения эпидемиологических исследований удалось выявить факторы риска развития БП: пожилой возраст, мужской пол, наличие родственников, страдающих паркинсонизмом, контакт с гербицидами и пестицидами. По данным О.С. Левина, в 10% случаев выявляется положительный семейный анамнез. При наличии БП у одного из родственников риск развития БП увеличивается в 2-2,5 раза, при заболевании двух родственников – риск возрастает более чем в 10 раз. Если у одного из сибсов выявляется БП, то генетический риск увеличивается еще в 4 – 5 раз [5] С позиции зарубежных исследований, убедительно показано, что БП можно рассматривать и как моногенное наследственное заболевание, обусловленное мутациями генов SNCA, LRRK2, PRKN, DJ1, PINK1 и ATP13A2 [1] , и как заболевание с наследственной предрасположенностью (мультифакториальная патология), при котором в развитии симптомов играет роль один или комбинация нескольких генов, расположенных на разных хромосомах, а клинические особенности заболевания зависят от действия внешнесредовых факторов (контакт с гербицидами и пестицидами, воздействие тяжелых металлов и др.), как пусковых или модифицирующих факторов риска БП. Мутации в гене альфа-синуклеина (А53Т, А30Р) сопровождаются нарушением стабильности центральной части белковой молекулы, изменением ее пространственной организации и формированием бета-складчатых слоев, способных аггрегировать с другими аналогичными молекулами с образованием мультимолекулярных фибрилл. [8] Альфа-синуклеин является основным компонентом телец Леви. Нарушение процессинга данного белка является центральным звеном молекулярного патогенетического каскада, ведущего к накоплению в клетке нерастворимых белковых комплексов и прогрессирующей дегенерации соответствующей популяции нейронов при БП [3] Исследование генома японского населения идентифицировало 2 новых локуса на хромосоме 1q32 (PARK16 и BST1), влияющих на предрасположенность к развитию БП. Авторы проанализировали однонуклеотидные полиморфизмы (SNPs), расположенные в GWAS-связанных локусах генов PARK16, PARK8, PARK1 и BST1, среди китайцев (n=1349). По полученным авторами данным, мутации генов PARK16, PARK8 и PARK1 оказывали влияние на риск развития БП в китайской популяции. Полиморфизмы гена PARK16 были ассоциированы со снижением риска развития БП, в то время как полиморфизмы генов PARK1 и PARK8 были ассоциированы с повышением риска БП. Статистический анализ выборки китайского и 2 выборок японского населения (1366 пациентов с БП и 16669 лиц контроля) показал ассоциацию БП с этими 3 локусами и также BST1. Показана тенденция к более сильному защитному эффекту SNPs в гене PARK16 в случае спорадической БП по сравнению с семейными случаями БП [1] Развитие БП сопровождается активацией фермента каспазы-3, стимулирующей процесс апоптоза нейронов. На примере лабораторных ноккаутных мышей показано, что разрушение гена каспазы-3 защищает клетки головного мозга от воздействия N-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропирида (МФТП) - вещества, вызывающего развитие БП, и предотвращает МФТП-индуцированый апоптоз нейронов черной субстанции. У мышей, подверженных воздействию МФТП, в течение 7 дней наблюдалось снижение активности гидроксилазы тирозина и повышение активности микроглии в черной субстанции. После разрушения гена каспазы-3 у этих мышей все наблюдаемые изменения регрессировали. [6] . Таким образом, активация каспазы-3 дофаминергических нейронов может играть важную роль в патогенезе ранней стадии БП Я думаю, что факторами развития заболевания у Виктора Ивановича стали: физиологическое старение организма, мужской пол , генетическая предрасположенность. Патанатомия. Патоморфологические исследования при БП обнаруживают дегенерацию нигростриарных нейронов, нейронов голубого пятна, а также внутриклеточные включения, являющиеся продуктами дегенерации белков — тельца Леви. XII. ЛЕЧЕНИЕ. МЕДИЦИНСКАЯ, ТРУДОВАЯ И СОЦИАЛЬНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ (по данным литературы) Исходя из патогенеза болезни Паркинсона в основе современной стратегии лечения данного заболевания лежит соблюдение ряда важнейших принципов: непрерывность лечения; превентивная направленность; рациональный выбор и оптимальное сочетание противопаркинсонических препаратов; принцип «разумной достаточности» при выборе дозировок препаратов с ориентацией на качество жизни и уровень самообслуживания. В настоящее время известно нессколько основных групп противопаркинсонических средств: •препараты леводопы •агонисты дофаминовых рецепторов •ингибиторы ферментов метаболизма дофамина – КОМТ и МАО–Б; •центральные холинолитики •ингибиторы обратного захвата дофамина. В настоящее время отсутствует патогенетическая терапия болезни Паркинсона, т.е. нет лечения, которое бы доказательно замедляло или останавливало утрату дофаминергических клеток. Выделяют два направления лечения двигательных нарушений – нейропротекторную и симптоматическую терапию, причем последняя является основной в настоящее время. Нейропротекторная терапия призвана замедлять утрату дофаминэргических нейронов, и тем самым тормозить прогрессирование заболевания. В настоящее время отсутствуют нейропротекторные средств с доказанной эффективностью. В качестве возможных нейропротекторных препаратов рассматриваются ингибиторы МАО-В ( селегилин ( Юмекс ), расагилин), агонисты дофаминовых рецепторов ( ропинирол). Основными целями лечения являются обеспечение максимальной функциональной (в первую очередь двигательной) сохранности и качества жизни больного. В целом терапия направлена на коррекцию, облегчение двигательных и прочих не моторных симптомов, а также минимизацию побочных эффектов, в первую очередь в результате применения леводопы. 1) Леводопа является предшественником дофамина. Проникает через ГЭБ, накапливается в базальных ганглиях и превращается в дофамин, восполняя недостаток последнего в экстрапирамидной системе. Как следствие — уменьшается ригидность мышц и гипокинезия. Хорошо всасывается при приеме внутрь Леводопа является наиболее эффективным препаратом для лечения двигательных нарушений при болезни Паркинсона, она обеспечивает хороший контроль над симптомами заболевания в течение 4 – 6 лет. Длительное применение леводопы осложняется побочными эффектами, наиболее частым из которых являются моторные флуктуации (колебания двигательной активности) и дискинезии (гиперкинезы), которые усиливают дезадаптацию пациента и трудно поддаются коррекции. В настоящее время парадигмой лечения болезни Паркинсона является максимально позднее назначение леводопы за счет применения менее сильнодействующих дофаминергических средств не содержащих леводопу. Этот подход разделяется не всеми клиницистами. При первичном выявлении у пациента III (с развитием постуральной неустойчивости) стадии заболевания по Hoehn и Yarh, или при переходе болезни к III стадии и неэффективности используемой терапии (даже при увеличении дозировок препаратов) как правило, назначают леводопу, добиваясь по возможности отсрочки её применения и используя минимально эффективные дозы препарата. Последнее возможно, в частности, за счет комбинированного применения леводопы и агониста дофамина. 2) Пирибедил (является агонистом дофаминовых рецепторов. Стимулирует дофаминовые рецепторы в ЦНС, преимущественно в ядрах экстрапирамидной системы. Увеличивает кровоснабжение тканей мозга, потребление ими кислорода, улучшает мозговой метаболизм. Стимулирует передачу нервных импульсов, повышает электрическую активность нейронов коры (как в период бодрствования, так и в период сна). Возбуждает периферические дофаминовые рецепторы в гладкой мускулатуре сосудов и оказывает вазодилатирующее действие). Лечение ортостатической гипотензии-флудрокортизон( Кортикостероид ) Лечение запоров-сеннаде. Сеннаде- слабительное средство растительного происхождения. Оказывает слабительное действие, наступающее через 8-10 ч. Слабительный эффект обусловлен воздействием на рецепторы толстого кишечника, усиливающим перистальтику. Лечение депрессии- сертралин. Он селективно блокирует обратный захват серотонина пресинаптической мембраной нейронов головного мозга и тромбоцитам . Магнитотерапия. Битемпоральное воздействие электромагнитным полем ультравысокой частоты способствуют улучшению двигательной активности пациентов с БП, а диэнцефальная модуляция уменьшает выраженность тревожно- депрессивных и когнитивных расстройств. Длительность процедуры составляет 20–25 минут, сеансы проводятся каждый день либо через день, курс лечения составляет – 10– 15 сеансов. Дарсонвализация – это воздействие импульсными переменными синусоидальными токами высокой частоты и напряжения (20 кВ), но малой силы (0,02 мА). При БП применяют дарсонвализацию головы, шейно-воротниковой зоны и верхнегрудного отдела позвоночника. Способствует нормализации тонуса церебральных сосудов, улучшает сон, снижает астенические явления, повышает работоспособность и общее самочувствие. Продолжительность воздействия – 5–10 минут. Курс лечения – 10–15 процедур ежедневно или через день. [2]. |