ГИДРОЦЕФАЛИЯ_И_ПОРОКИ_РАЗВИТИЯ_Лекция. Гидроцефалия

• Название: Гидроцефалия
• Дата: 13.10.2022
• Размер: 2.92 Mb.
• Имя файла: ГИДРОЦЕФАЛИЯ_И_ПОРОКИ_РАЗВИТИЯ_Лекция.docx
• Тип: Документы; #731782
• страница: 1 из 5

Гидроцефалия - это гидродинамическое нарушение образова­ния и всасывания спинномозговой жидкости, приводящее к увеличению ее объема в центральной нервной системе.

Гидроцефалия (водянка мозга) является распро­страненным неврологическим синдромом, особенно у детей первого года жизни. По данным статистики гидроцефалия встречается с частотой 4-6 случаев на 1000 родившихся детей, а также 8-10 случаев среди 1000 детей грудного возраста на первом году жизни. По данным проф. Орлова Ю.А. ежегодно в мире проводится более 200 тысяч ликворошунтирующих операций, без учета стран СНГ и Китая

Впервые спинномозговая жидкость (СМЖ) была получена в 1891 г. при люмбальной пункции, выполенной Квинке. С этого момента стало известным значение исследования СМЖ в па­тологии центральной нервной.

Внутренний объем СМЖ у взрослого человека равен приблизительно 250 мл. За один час вырабатывается СМЖ 21-22 мл/час и до 500 мл/сут. За день СМЖ обновляется 4-5 раз. Нормальное внутричерепное давление устанавлива­ется, когда время и количество всасываемой СМЖ равно ее продукции.

Анатомические особенности желудочков мозга следующие: Ширина переднего рога взрослого человека рав­на 1 см и с возрастом увеличивается до 1,5 см (к 60 годам), а ширина III желудочка колеблется от 3 до 6 мм.

Наиболее частыми причинами нарушенияравновесия между ликворопродукцией и всасыванием ликвора являются следующие изменения:

1. 
   Избыточная продукция ликвора, что чаще всего встречается    при опухолях хориоидального спле­тения и гипервитаминоза А.
   

2. Препятствия на пути СМЖ, как основная причина гидроцефалии. К ним относятся:

а) мальформации, вызывающие сужение ликворопроводящих путей (стеноз сильвиева водо­провода, мальформация Киари и др.);

б) объемные образования, затрудняющие ликвороциркуляцию (внутрижелудочковые опухоли, паравентрикулярные опухоли, кисты, ге­матомы и т. д.);

в) воспалительные и геморрагические процессы, вызывающие со стороны эпендимы фиброзные изменения мягкой оболочки (арахноидит и облитерацию арахноидальных ворсинок (слипчивый арахноидит);

г) повышение внутрисинусового давления за счет патологического вовлечения венозных образований головы и шеи при некоторых артериовенозных мальформациях головного мозга.

При гидроцефалии происходит избыточное на­копление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга и подпаутинном пространстве, сопровож­дающееся их расширением.

Среди существующих классификаций гидроцефалии наиболее унифицированной является классификация НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко профессором Арендтом А.А.

Им выделены 7 ви­дов водянки мозга в зависимости от:

1. 
   времени возникновения /врожденная и приобретенная/
   
2. 
   клинического течения /острая и хроническая/
   
3. 
   этиологии /пороки развития ЦНС, черепно-мозговая травма,инфекция,венозный застой,реакция на паралельно текущий воспалительный процесс -паразиты,склероз,атрофии и т.д./
   
4. 
   преи­мущественного расширения желудочковой системы,либо субарахнои­дального пространства /внутренняя и наружняя/
   
5. 
   состояния сообща­емости ликворных пространств /открытая и закрытая/
   
6. 
   состояния продукции-резорбции ликвора /гиперсекреторная и арезорбтивная/
   
7. 
   стадия заболевания /прогрессирующая и стабилизировавшаяся/
   

В зависимости от времени появления гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной По локализации выделяют внутреннюю - в желудочках мозга, наружную - в субарахноидальных пространствах, и общую. По механизмам возникновения различают гидроцефалию гиперсекреторную, арезорбтивную, окклюзионную и смешанную. К развитию гидроцефалии могут приводить внутриутробные и родовые повреждения мозга, а также постнатальные его заболевания.

К этиологическим факторам врожденной гидроцефалии относятся внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис, краснуха), внутричерепная мозговая травма, особенно протекающая с развитием субарахноидального кровоизлияния, а также пороки развития головного мозга. При сборе анамнеза часто отмечается патологиче­ское течение беременности, наличие у беременных воспалительных, инфекционных заболеваний.

Врожденные гидроцефалии принято делить на открытые (сообщающиеся) и закрытые (окклюзионные). При сообщающейся водянке мозга ликвора из систе­мы желудочков свободно протекает в субарахноидальные пространства. Но при гиперсекреции и наруше­нию резорбции ликвора происходит постепенное увеличение желудочков мозга и скопление в них из­быточного количества СМЖ.

Закрытые формы гидроцефалии в зависимости от уровня нарушения проходимости ликворных пу­тей могут быть разделены на несколько типов (окклюзия отверстий Монро, например хориоидпапилломой или внутрижелудочковой менингиомой, окклюзия Сильвиева водопровода, отверстий Мажанди и Люшка). При этом расширение желудочка происходит кпереди от места закупорки ликворной системы. У детей она представлена в виде триады Хакима-Адамса. Врожденная гидроцефалия выявляется сразу после рождения ребенка или в первые месяцы жизни. Характерен внешний вид ребенка:

1. 
   диспропорциональность тела - маленькое туловище и большая голова (окружность черепа увеличена иногда до 80-100 см),
   
2. 
   расширение черепных швов, родничков, большой нависающий лоб, лицо небольшое, треугольной формы, маленький нос, глубокие глазные орбиты, ко­рень носа вдавленный, широкий, глаза полупри­крыты.
   
3. 
   Кожные покровы бледные, истонченные с расширенной венозной сосудистой сетью, особенно в области век, переносицы, лба.
   

По мере прогрессирования гидроцефалии как увеличиваются размеры головы, так и изме­няется ее форма (кости черепа постепенно истончаются, при перкуссии может отмечаться звук с коробочным оттенком - симптом «треснувшего горшка», начинают выделяться теменно-затылочные об­ласти, стираются грани затылочного буг­ра). В боль­шинстве случаев этот синдром сопровождается глазодвигательными нарушениями: симптом «заходя­щего солнца» или , по автору, Грефе, Симптом Грефе — клинический признак тяжелых неврологических расстройств,обусловленный двусторонним параличом глазодвигательных мышц, который связан с дегенеративными процессами в ЦНС. Он проявляется косоглазием, анизокорией, мо­жет выявляться нистагм, в тяжелых случаях " поражение зрительных нервов - застойные соски зрительных нервов, а затем их атрофия, ведущая к развитию амавроза.

В первые месяцы жизни возникают двигательные нарушения, чаще по типу спастического тетрапареза или нижнего парапареза, появляется мозжечковая симптоматика, могут быть проявления судорожного синдрома. Нарушается не только моторика, но и психическое развитие ребенка. Часто отмечается эйфория, приступы психомоторного возбуждения, агрессивность. Может быть задержка психического развития, появляются признаки олигофрении. У многих детей выражены вегетативные нарушения, которые проявляются ожирением или кахексией, полидипсией, булимией, акроцианозом, гипергидрозом.

При выявлении откинутой назад головы ребенка, согнутых в коленных суставах и прижатых к животу ног, согнутых в локтевых суста­вах рук диагностируется быстро прогрес­сирующая гидроцефалия.

По течению различают две стадии гидроцефалиИ:

острую - прогрессирующая форма и хроническую - стабилизировавшаяся. Продолжи­тельность I стадии обычно 1-2 мес. В этот период могут выявляться менингеальные симптомы, из­менения в крови и ликворе, обусловленные забо­леваниями, вызвавшими развитие водянки мозга. II стадия отсрочена по времени от действовавшего этиологического фактора, обычно менингеальные явления отсутствуют, но постепенно увеличиваются размеры черепа.

Синдром Арнольда-Киари. Обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором отме­чается каудальное смещение моста и продолговато­го мозга, червя мозжечка и удлинение полости IV желудочка, часть из которых располагается в верхнешейном отделе спинно-мозгового канала. Встречается 1 случай на 25 000 новорожденных.

Клинически Синдром Арнольда-Киари проявляется прогрессирующим уве­личением окружности головы, а у более старших детей - жалобами на головные боли. Могут выяв­ляться атрофия мышц языка, грудиноключично-сосцевидных, трапециевидных мышц. Диагноз основы­вается на данных клиники, рентгенографии черепа и затылочной кости, КТ и МРТ.

Лечение хирургическое - шунтирующая опера­ция и декомпрессивная ламинэктомия со скусыванием части затылочной кости (для восстановления нор­мального тока спинномозговой жидкости).

Синдром Клиппеля-Фейля - врожденный порок развития, ведущим компонентом которого является нарушение сегментации тел шейных позвонков. Синдром может сочетаться с другими аномалиями скелета – асимметрией черепа, сколиозом, высоким стоянием лопаток, шейными ребрами, может клинически проявляться гидроцефальным синдромом. Различают три морфологических ти­па слияния шейных позвонков:

1) слияние всех шейных и верхних грудных позвонков в костные блоки;

2) слияние в одном или двух сочленениях. сочетающееся со слиянием затылочной кости с атлантом и другими аномалиями;

3) слияние шейных позвонков в сочетании со слиянием нижних грудных и поясничных позвонков. Слияние С2-C3 может  наследоваться доминантно.

У больных отмечается укорочение и ограничение подвижности шеи, низкая граница роста волос на затылке, кифосколиоз. Укорочение шеи придает пациентам особый вид - «человека-лягушки». В тяжелых случаях подбородок упирается в грудину, мочки ушей касаются плеч, затрудняется дыхание и глотание. У части больных могут быть крыловидные складки шеи, пороки развития мышц плечевого пояса. Лопатки широко разведены, часто укорочены. В большинстве случаев деформация безболезненна, но иногда сопровождается синдромом сдавления шейных корешков спинного мозга. Возможны асимметрия лица, аномалии зубов, микроцефалия, гидроцефалия, спинно-мозговая грыжа, пороки ребер, лучевой кости и ее производных, постаксиальная полидактилия. В 45% случаев наблюдаются гипоплазия и дистопия почек, в 25% - глухота, в 17 - 20% - расщелина неба, в 15% - пороки сердца. Также характерны пороки развития нервной системы и умственная отсталость. Со стороны глаз наблюдаются паралитическое косоглазие, гиперметропия, нистагм, синдром Горнера и Щтиллинга-Тюрка-Дуана. Также характерны: слабость рук и ног, переходящая позднее в спастические и паралитические параплегии и тетраплегии, нарушения функций симпатического отдела нервной системы, зеркальные движения конечностей (из-за возможного отсутствия перекреста пирамид), глухота, эпилептические припадки, приступы головной боли.

Диагностика синдрома основана на триаде клинических симптомов: укорочение шеи, наблюдаемое с рождения, низкая граница роста волос на шее и ограничение подвижности головы. Для уточнения типа деформации проводят рентгенологическое исследование шейного и грудного отделов позвоночника в прямой и боковой проекциях.

По данным рентгенологических исследований, чаще выявляют сращение 4-6 шейных позвонков в сплошную малодифференцированную костную массу и выделяют две крайние формы синдрома Клиппеля-Фейля: 1) атлант слит с другими шейными позвон­ками, общее количество которых в связи с этим уменьшено, обычно их не бо­лее 4; 2) признаки синдрома Ольеника и синостоз шейных позвонков, высота их тел снижена. Нередко сочетается с платибазией, возможны другие пороки развития.



Иногда тела позвонков сливаются лишь частично и тогда можно проследить узкие полоски просветления - недоразвитые межпозвоночные диски. При полном синостозе блокированными оказываются тела, дужки и отростки позвонков. Частичный синостоз вызывает в процессе роста искривление позвоночника в сагиттальной или фронтальной плоскости.



Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков, двусторонней и односторонней формами мышечной кривошеи (особенно при отсутствии эффекта от консервативного лечения).

Лечение, как правило, консервативное (ЛФК, массаж), направлено на улучшение осанки и предупреждение вторичных деформаций. При возникновении компрессии корешков спинного мозга, например шейными ребрами, их резецируют. Для устранения болевого синдрома назначают мягкий воротник типа Шанца, анальгезирующие средства, физиотерапию.

Витальный прогноз благоприятный при отсутствии пороков внутренних органов, однако у больных возникают серьезные косметические и функциональные проблемы.

В приводимом клиническом наблюдении выявлено редкое сочетание синдрома Клиппеля - Фейля и тератомы спинного мозга.



Синдром короткой шеи (см. фото) представляет собой врожденный сколиоз шейного и верхней части грудного отдела позвоночника, который возникает вследствие слияния позвоночных сегментов, расщепления и промежуточного включения рудиментов позвонков.

Синдром короткой шеи (см. фото) представляет собой врожденный сколиоз шейного и верхней части грудного отдела позвоночника, который возникает вследствие слияния позвоночных сегментов, расщепления и промежуточного включения рудиментов позвонков.

Помимо кривизны шея укорочена, а подвижность ее ограничена (короткая шея). Граница роста волос на затылке находится низко, а в выраженных случаях отсутствует четкое разграничение между головой и туловищем (рис.2). В этом случае говорят о синдроме Клиппеля-Фейля.



Указаниями на заболевания соединительной ткани, костей и суставов часто являются необычные, значимые для "моментального" диагноза изменения кожи, глаз и осанки пациента.



При синдроме Клиппеля-Фейля, деформации шейного отдела позвоночника из-за сросшихся шейных позвонков, почти постоянно наблюдается крыловидная складка (птеригий, рис.1), которая присутствует также и при синдроме Ульриха-Тернера.

Факультативными аномалиями при этом синдроме являются аплазия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, волчья пасть, синдактилия, врожденное слабоумие и врожденные пороки сердца (10- 20 % случаев).

Синдром Денди-Уокера. К наследственным формам врожденной гидроцефалии относится мальформация Денди-Уокера, которая передается аутосомно-рецессивно и встречается у 2% новорожден­ных с гидроцефалией и в 80% случаев проявляется в первые три месяца жизни.

Первичный дефект заключается в атрезии от­верстия Люшка и Мажанди. IV желудочек расширен за счет так называемой «кисты Денди-Уокера», в связи с чем нарушается сообщение между расши­ренным IV желудочком и подпаутинным пространст­вом.

Синдром сочетается с другими мальформациями - атрезией мозолистого тела, аномалиями раз­вития глаз, сердца, в 10% случаев встречаются ан­гиомы лица.

При осмотре выявляется увеличение заднего родничка, расхождение сагиттального шва. Неврологическая картина представлена гидроцефальным синдромом, центральными парезами ко­нечностей без выраженной гиперрефлексии и по­вышением мышечного тонуса.



Стеноз сильвиева водопровода. Встречается в 10% врожденных гидроцефалий. Описано три типа стеноза:

1) глиоз водопровода за счет чрезмерного роста фибриллярной глии, которая суживает его просвет;

2) расщепление водопровода на несколько канальцев, некоторые из которых оказываются облитерированы;

3) закупорка водопровода в каудальном отделе эпендимальной мембраной. Это заболевание встречается спорадически и редко бывает наследственно обусловлено.

Семейная гидроцефалия передается рецессивно, сцеплена с Х-хромосомой. Встречается в 7% гидроцефалий у мальчиков. Сочетается с умственной отсталостью и аддукторно-сгибательной деформацией больших пальцев рук.

В этих случаях также рекомендуются шунтирующие операции.

Различные массажи шеи и «вправления» костей черепа не эффективны

Базилярная импрессия и ассимиляция атланта также могут приводить к развитию гидроцефального синдрома. Неврологически при базилярной им­прессии и ассимиляции атланта выявляются ство­ловые, мозжечковые, спинальные и корешковые симптомы, а также признаки повышенного интракраниального давления.

Первые признаки заболевания чаще всего воз­никают в 15-20-летнем возрасте и проявляются приступообразными головными болями, нередко с вынужденным положением головы и локальными симптомами, указывающими на поражение стволо­вых и церебеллярных систем. Отмечаются грубый нистагм, осиплость голоса, затруднения при глота­нии, выраженная динамическая и статическая атак­сия. Наряду с головными болями, нередко носящими окклюзионный характер и сопровождающимися ве­гетативными реакциями, определяются застойные явления на глазном дне и белково-клеточная диссо­циация в ликворе.

Клиническая картина заболевания напоминает в этих наблюдениях опухоль задней черепной ямки итолько рентгенологическое исследование позволяет заподозрить базилярную импрессию.

В случае сочетания базилярной импрессии с ассимиляцией атланта описанные выше признаки могут комбинироваться с синдромом высокой спинальной компрессии, с двигательными и чувствительными нарушениями проводникового характера. При этом часто доминируют нарушения чувствительно­сти сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижнешейных и грудных дерматомов, никог­да не достигающие значительной степени. Как пра­вило, отсутствуют выраженные двигательные нару­шения, несмотря на значительную давность заболе­вания (от 4 до 10 лет). У большинства больных были отчетливо выражены симптомы стволового пораже­ния в виде нистагма, снижения слуха, нарушения чувствительности на лице, поперхивания при еде. Заболевание сопровождается приступообразными головными болями, достигающими значительной ин­тенсивности.

При рентгенологическом исследовании выявляет­ся базилярная импрессия с выстоянием зуба эпистрофея над линией Чемберлена на 6-30 мм, над линией Мак-Грегора на 8-32 мм и над бимастои-дальной линией на 10-15 мм. Основной угол имеет величину 120-140°.

При этом заболевании на операции выявляется утолщение чешуи затылочной кости, неправильное расположение атланта с захождением его дуги под задний край большого затылочного отверстия. Атланто-окципитальная мембрана оказывается значительно суженной. При вскрытии твердой мозговой оболочки определяется значительное количество арахноидальных сращений, аномальное расположение кровеносных сосудов. В отличие от врожденной приобретенная гидроцефалия развивается в постнатальном периоде и не­посредственно связана с этиологическими факто­рами (нейроинфекции, черепно-мозговая травма).





Более позднее проявление приобретенной гидроцефалии сопровождается отсутствием значительного увеличения размеров черепа, менее выраженными изменениями двигательной сферы и психики. В 20% случаев гидроцефалия обусловлена опухолевыми процессами, которые чаще всего располагаются в задней черепной ямке (астроцитомы, медуллобластомы, эпендимомы, опухоли ствола мозга), а также другой локализации - опухоли шишковидной железы, гипоталамической области, краниофарингеомы, глиомы зрительного нерва.

Причиной образования гидроцефалии могут быть арахноидальные и нейроэпителиальные кисты, а также аневризма вены Галена. Она встречается при различных видах внутричерепных кровоизлия­ний, при менингитах.

Выделяют нормотензивную и гипертензионную формы приобретенной гидроцефалии. Характеризуется расширением желудочков моз­га при нормальном ликворном давлении. Клинически проявляется различной степени выраженности деменцией, нарушением координации движений и не­держанием мочи.

Причиной заболевания могут быть перенесенная нейроинфекция, менингит, подпаутинное кровоиз­лияние различной этиологии (травма, разрыв мешотчатой аневризмы, спонтанное, гипертониче­ское), приводящие к атрофии арахноидальных вор­синок, участвующих в резорбции ликвора.

У многих пожилых людей с нормотензивной гидроцефалией в анамнезе указанных выше этиологи­ческих моментов не было. Заболевание начинается с элементов слабоумия, недержания мочи и атактической походки. При осмотре отчетливых признаков выпадения пирамидной функции, как и мозжечковой, не определяется. Глазное дно, ликворное давление оказываются в норме, на ПЭГ или КТ выявляется расширение желудочков мозга. Лечение симптоматическое.

При неэффективности медикаментозной терапии рекомендуется шунтирующая операция, которая не всегда приостанавливает течение патологического процесса.

Гидроцефалия, или, как ее еще называют вентрикуломегалия, может проявляться остро в течение нескольких дней (при субарахноидальном кро­воизлиянии - САК), подостро - в течение несколь­ких недель, хронически - в течение нескольких ме­сяцев, лет. Принято считать, что гидроцефалия может быть симптоматической (с определенными симптомами) и асимптоматической.

По данным Black (1996) среди 935 больных с гидроцефалией у 315 (34 %) она была обусловлена САК, у 314 (34 %) была идиопатической, у 102 (11 %) вызва­на травмой черепа и головного мозга, в 54 случаев (6 %) - при опухолях головного мозга, а также при стенозах сильвиевого водопровода, менингитах и других заболеваниях.

Пациенты жалуются на головную боль, тошноту, нарушение зрения, шаткость при ходьбе. Как и при опухолях, головная боль локализуется в области лба, в висках и часто бывает утренней, в дальней­шем, с развитием процесса, она генерализуется. Тошнота или рвота отмечаются на высоте головной боли.

Глазные симптомы характеризуются снижением остроты зрения, двоением, при осмотре нередко от­мечается парез взора вверх. На глазном дне встреча­ются застойные диски. Отмечается неуверенность при ходьбе, шаткость, проводниковые и мозжечковые симптомы.

Из дополнительных методов исследования наибо­лее информативными являются КТ головного мозга и МРТ. Ангиография значения не имеет. В определенных условиях может быть применена вентрикуграфия или даже пневмоэнцефалография (при от­сутствии застоя на глазном дне).

Лечение гидроцефалия у взрослых. Проводится дегидратационная терапия. При ее неэффективности - различные шунтирую­щие операции. Краниография. Выявляет округлую форму голо­вы, уплощение основания черепа, истончение кос­тей черепа, расхождение черепных швов. Иногда можно определить смещение кверху борозды поперечного синуса и выбухание за­тылочной кости, расширение большого затылочного отверстия.

Эхоэнцефалография. При ее помощи определя­ется местонахождение структур мозга, располо­женных у средней линии (эпифиз, III желудочек, прозрачная перегородка), а также ширина III и бо­ковых желудочков. По данным ряда авторов, ширина  III желудочка в грудном возрасте равняется 4-5 мм, в школьном - 4-7 мм.

О гидроцефалии можно судить лишь на основа­нии расширения боковых и III желудочков по данным ЭхоЭГ. Ставить диагноз гидроцефалии лишь на омновании ширины III желудочка нельзя, тем более, что не учитывается индивидуальная возрастная особенность строения черепа и головного мозга. Кроме того, по патанатомическим данным, в первую очередь расширяются боковые желудочки, а затем третий, который приобретает шарообразную форму.

Пневмоэнцефалография. Является весьма информативным методом исследования. Чаще применяется направленная пневмоэнцефалография. Хоро­шее контрастирование ликворной системы головно­го мозга позволяет надежно распознать водянку пороки развития мозга, его атрофию, порэнцефалию, кистознослипчивые и рубцовые процессы.

При ПЭГ ребенку предварительно вводится оксибутират натрия. Увлажненный кислород в количе­стве 20-50 мл вводят при вертикальном положении ребенка.

Вентрикулография осуществляется через кож­ную пункцию желудочков мозга с введением рентгеноконтрастного вещества (майодил, амипак, воздух) с последующей рентгенографией.

Компьютерная томография и магниторезонансная томография являются наиболее информатив­ными методами диагностики гидроцефалии. Они позволяют количественно оценить выраженность гидроцефалии, установить особенности деформации ликворосодержащих систем, выделить локальное и симметричное расширение желудочков, судить о разобщении ликворных пространств, выявить гема­тому, опухоль, кисту и т. д.

Ликвородинамические пробы. Определяется ликворное давление на разных участках ликворной системы - при люмбальной и вентрикулярной пунк­ции. При сообщающейся гидроцефалии люмбальное ликворное давление почти равно вентрикулярному. При окклюзионной гидроцефалии ликворное давле­ние в желудочковой системе отличается от давле­ния в терминальной цистерне позвоночного канала. Применяется проба Арендта.