1. 1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
 Скачать 136.24 Kb.
|
|
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) По морфологическим признакам ЦП классифицируют: а) макронодулярный (крупноузловой) – нерегулярно расположенные крупные узлы до 5 см в диаметре, разделенные различной ширины тяжами соединительной ткани б) микронодулярный (мелкоузловой) – регулярно расположенные мелкие узлы 1-3 мм в диаметре, разделенные сетью рубцовой ткани 15 в) микро-макронодулярный (смешанный) Чаще всего для оценки тяжести состояния больных с ЦП применяется классификация по Child-Turcotte-Pugh (Таблица 1) – Приложение Г. Другая оценочная шкала – MELD (Model for End-stage Liver Disease) была разработана в 2002 г. для определения очередности трансплантации печени в листе ожидания (Приложение Г). Ещё более точным методом оценки тяжести состояния больного циррозом печени и его очередности в листе ожидания пересадки печени является модификация этой шкалы - MELDNa, где наряду с вышеуказанными показателями, учитывается сывороточный уровень натрия. Учитывая то, что пациенты с терминальной стадией хронического заболевания печени представляют крайне нестабильную категорию больных, с частыми декомпенсациями основного процесса и развитием тяжелых осложнений, возникает необходимость регулярного пересчета MELD (таблица 2) [1, 2].
Классификация асцита В практической работе очень удобна классификация, предложенная Международным клубом по изучению асцита (International Ascitic Club (IAC)), которая включает 3 степени в зависимости от его выраженности [1, 2, 3]: 1 степень - жидкость в брюшной полости определяется только при ультразвуковом исследовании. 2 степень проявляется симметричным увеличением живота. 3 степень представляет собой напряженный асцит. Если правильное назначение мочегонных препаратов не приводит к уменьшению асцита, то его называют резистентным, что встречается в 10 % случаев среди больных с ЦП и асцитом. Выживаемость таких пациентов в течение 1 года не превышает 50%. Диагностические критерии резистентного асцита: Длительность лечения: интенсивная терапия мочегонными препаратами (максимальные дозировки: антагонисты альдостерона 400 мг/сут, фуросемид** 160 мг/сут) в течение 1 недели при соблюдении диеты с содержанием соли до 5,2 г/сут; Отсутствие ответа на лечение: снижение массы тела менее 0,8 кг каждые 4 дня; Ранний рецидив асцита: возврат асцита 2-3 степени в течение 4 недель от начала лечения; Осложнения, связанные с приемом диуретических препаратов: портосистемная энцефалопатия, развившаяся в отсутствие других провоцирующих факторов, почечная недостаточность вследствие диуретической терапии: повышение уровня сывороточного креатинина на 100% со значением > 2 мг/дл у пациентов, которые ответили на лечение диуретиками, гипонатриемия – понижение уровня сывороточного Na более, чем на 10 ммоль/л до уровня менее 130 ммоль/л (ряд авторов указывают пороговое значение 135 ммоль/л), гипокалиемия – снижение уровня сывороточного К менее 3,5 ммоль/л, гиперкалиемия – повышение уровня сывороточного К более 5,5 ммоль/л [1, 2]. Портальная гипертензия может развиваться при различных патологических процессах, сопровождающихся нарушением кровотока в системе воротной вены. В соответствии с анатомическим расположением препятствия кровотоку форма портальной гипертензии может быть классифицирована как подпеченочная (с вовлечением селезеночной, брыжеечной или воротной вен), внутрипеченочная(заболевания печени) и надпеченочная(заболевания, приводящие к нарушению венозного оттока от печени) [23, 51]. Классификация портальной гипертензии по уровню портального блока: Надпеченочная: Тромбоз/сужение печеночных вен и обструкция нижней полой вены (синдром Бадда- Киари, инвазия опухолью, мембрана в просвете нижней полой вены); Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация). Печеночная: Пресинусоидальная: Болезнь Рандю-Ослера; Врожденный фиброз печени; Тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования); Первичный склерозирующий холангит; Гранулематозы (шистосоматоз, саркоидоз, туберкулез); Хронический вирусный гепатит; Первичный билиарный цирроз; Миелопролиферативные заболевания; Нодулярная регенераторная гиперплазия; Идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия/портосинусоидальная болезнь; Болезнь Вильсона; Гемохроматоз; Поликистоз; Амилоидоз; Воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин). Синусоидальная: Все случаи ЦП; Острый алкогольный гепатит; Тяжелый вирусный гепатит; Острая жировая печень беременных; Интоксикация витамином А; Системный мастоцитоз; Печеночная пурпура; Цитотоксичные лекарства. Постсинусоидальная: Веноооклюзионная болезнь; Алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз; Подпеченочная: Тромбоз воротной вены и кавернозная трансформация воротной вены; Тромбоз селезеночной вены; Висцеральная артериовенозная фистула; Идиопатическая тропическая спленомегалия; Классификация ВВ по степени выраженности: I степень – диаметр вен 2-3 мм; II степень – диаметр вен 3-5 мм; III степень – диаметр вен >5 мм [51-53]. Классификация варикозных вен по локализации: I тип - гастроэзофагеальные ВВПиЖ с распространением на кардиальный и субкардиальный отделы малой кривизны желудка; II тип - гастроэзофагеальные ВВПиЖ от эзофагокардиального перехода по большой кривизне по направлению к дну желудка; III тип - изолированные ВВ желудка без ВВ пищевода – варикозная трансформация вен фундального отдела желудка; IV тип - эктопические узлы тела, антрального отдела желудка, двенадцатиперстной кишки [51-53]. Классификация васкулопатии: легкая - небольшие участки розового цвета, окруженные белым контуром; средняя - плоские красные пятна в центре розовой ареолы; тяжелая - сочетание с точечными кровоизлияниями [52, 53]. Таблица 3. Классификация степени кровопотери при кровотечении из ВВ
Классификация ПЭ ПЭ характеризуется широким спектром проявлений, начиная от клинически бессимптомных форм (минимальная ПЭ) до коматозного состояния. Ключевым маркером ПЭ является изменение уровня и содержания сознания. Согласно существующей классификации, ПЭ подразделяют в зависимости от типа, длительности и клинических характеристик. Минимальную ПЭ рассматривают как отдельную форму. Выделяют несколько типов ПЭ в зависимости от причин, которые привели к ее развитию: тип А, который возникает при острой печеночной недостаточности, тип В, обусловленный портосистемным шунтированием в отсутствие хронической печеночной недостаточности, тип С, наиболее распространенный, обусловленный ЦП [54]. По тяжести клинических проявлений ПЭ делится на две формы: скрытая (минимальная ПЭ и ПЭ 1 степени) и явная ПЭ. Минимальная ПЭ (ранее носившая название латентной ПЭ) характеризуется отсутствием субъективной и объективной клинической симптоматики. Своевременное распознавание этой формы важно по двум следующим причинам: частота минимальной ПЭ достигает 32-85 % вне зависимости от этиологии заболевания печени; минимальная ПЭ опасна неадекватной реакцией пациента в экстремальных условиях, например, при вождении автомобиля, что сопряжено с повышенным риском создания аварийных ситуаций [54, 64].   19 Стадирование ПЭ проводится согласно критериям West-Haven, что представлено в таблице 4. Определение стадии ПЭ входит в систему оценки тяжести цирроза по классификации Чайлд-Пью и необходимо для оценки жизненного прогноза пациента. Необходимо помнить, что после появления клинически выраженной ПЭ в течение 1 года выживает 42% больных, а в течение 3 лет - всего 23% [1, 2, 54, 55]. Таблица 4. Стадии ПЭ.
По времени развития ПЭ можно разделить на следующие формы: -эпизодическая ПЭ, для которой характерны интермиттирующие нейропсихические нарушения; -фульминантная (молниеносная) ПЭ, которая характеризуется быстро нарастающими клиническими проявлениями в условиях фульминантной печеночной недостаточности (как правило, при воздействии гепатотоксичных факторов); -персистирующая ПЭ, наблюдающаяся преимущественно у больных с выраженными портосистемными коллатералями, в том числе созданными в результате хирургического вмешательства. У пациентов с такой формой ПЭ помимо типичной психоневрологической симптоматики, наблюдаются постепенно проявляющиеся симптомы миелопатии: атаксия, хореоатетоз, параплегия. Эти нарушения обычно необратимы и ведут к церебральной атрофии и деменции; -рецидивирующая ПЭ, при которой рецидивы клинических проявлений происходят с интервалом в 6 месяцев или чаще. В соответствии с наличием провоцирующих факторов ПЭ подразделяется на спонтанную ПЭ, которая развивается в отсутствие какого-либо доказанного гепатотоксичного фактора и спровоцированную ПЭ. В этом случае следует указать провоцирующие факторы. Триггерные факторы ПЭ представлены в таблице 5. Таблица 5. Триггерные факторы ПЭ
* следует помнить, что дефицит белка в рационе пациентов с ЦП также нежелателен, так как провоцирует прогрессирование саркопении, наоборот, нарастание энцефалопатии и тем самым ухудшает прогноз пациентов. Оптимальным считается поступление 1,2-1,5 г белка на 1 кг веса в сутки [1,2,68,190]. Классификация инфекционных осложнений цирроза печени: По времени возникновения выделяют: Внебольничную инфекцию (community-acquired) – диагноз установлен в первые 48-72 часа от момента поступления пациента без его госпитализации в предшествующие 6 месяцев (30% госпитализированных больных). Чаще представлена СБП и мочевой инфекцией; Связанную с оказанием медицинской помощи (healthcare-associated) – диагноз установлен в первые 48-72 часа от момента поступления у больного, имевшего не менее 2 дней госпитализации в предшествующие 6 месяцев (30% госпитализированных больных). Также чаще представлена СБП и мочевой инфекцией; Нозокомиальную инфекцию – диагноз установлен после 48-72 часов от момента поступления больного (40% госпитализированных больных). Преимущественно проявляется в виде мочевой и Cl.difficile-ассоциированной инфекции [3, 11, 56]. По ответу на терапию выделяют бактерии со следующими видами антибиотикорезистентности: Бактерии с широкой лекарственной устойчивостью (ExtremelyDrugResistant) – резистентность к одному и более препарату в двух и менее антимикробных категориях; Бактерии с множественной лекарственной устойчивостью (MultiDrugResistance (MDR)) это приобретенная резистентность микроорганизма к одному и более препарату в трех и более антимикробных категориях. Факторы риска - наличие инфекции, вызванной MDR- штаммами в течение предыдущих 6 месяцев, применение бета-лактамных антибактериальных препаратов (пенициллины) и других бета-лактамных антибактериальных препаратов в течение предыдущих 3 месяцев, длительный профилактический прием фторхинолонов; Бактерии с полирезистентностью – устойчивость ко всем антимикробным препаратам во всех категориях; Энтеробактерии, продуцирующие бета-лактамазы расширенного спектра действия (ESBL producing Enterobacteriaceae) Ванкомицин-резистентные энтерококки [32, 56, 57]. Инфицирование асцитической жидкости (см. Таблицу 6) подразделяется на собственноСБП, при котором обязательно обнаружение нейтрофилов более 250 в 1 мм3 независимо от результата посева асцитической жидкости; бактериальный асцит, при котором количество нейтрофилов менее 250 в 1 мм3, но имеется положительный посев асцитической жидкости [1, 2, 3, 31, 48]. Вторичныйбактериальныйперитонитможет быть заподозрен при получении полимикробной культуры посева асцитической жидкости в сочетании с нейтрофилами асцитической жидкости ≥ 250 в 1 мм3 [59]. Этот вариант инфицирования асцитической жидкости возникает в случае перфорации кишки, таким пациентам требуется срочное проведение рентгенологического или КТ-исследования и, при необходимости, хирургическое вмешательство. Полимикробныйбактериальныйасцит- ятрогенное состояние, вызванное повреждением кишечника во время выполнения парацентеза. Результат посева положительный, но полимикробный бактериальный асцит обычно не вызывает увеличения содержания нейтрофилов и разрешается самостоятельно. Спонтанная бактериальная эмпиемаплеврывозникает у пациентов с гидротораксом в отсутствие пневмонии. Диагноз устанавливается при высевании микрофлоры и количестве нейтрофилов ≥ 250 в 1 мм3 в плевральной жидкости, либо при негативном результате посева и количестве нейтрофилов ≥ 500 в 1 мм3. Дальнейшая тактика ведения этой группы пациентов такая же как при СБП [59, 60]  Таблица 6. Классификация инфицированных асцитов (по Gines P.)
Классификация нарушений функции почек ОПП - повышение уровня сывороточного креатинина на ≥ 0,3 мг/дл (≥26,4 ммоль/л) менее чем за 48 часов или повышение уровня сывороточного креатинина на ≥ 50% (в 1,5 раза выше исходного уровня) менее, чем за семь дней. Острая почечная недостаточность - снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) ниже 60 мл/мин/1,73 м2 за период менее 3х месяцев или снижение СКФ на ≥35% за период менее 3х месяцев или повышение уровня сывороточного креатинина на 50% за последние три месяца. Хроническая болезнь почек – снижение СКФ <60 мл/мин/1,73 м2, рассчитанное по формуле MDRD-6, в течение ≥3-х месяцев. Острое повреждение почек на фоне хронического - ОПП у пациента с ЦП и признаками хронической болезни почек [61]. Стадии ОПП: 1A – увеличение креатинина ≥0,3 мг/дл (26,5 мкмоль/л) в пределах 1,5 мг/дл (133 мкмоль/л) по сравнению с исходным 1B – то же, но ≥1,5 мг/дл (133 мкмоль/л) - увеличение креатинина в 2 - 3 раза по сравнению с исходным – увеличение уровня креатинина в 3 раза и более исходного, либо на ≥4,0 мг/дл (353,6) и более, либо начало заместительной почечной терапии. Варианты ОПП при ЦП: Преренальное ОПП – самая частая причина ОПП у госпитализированных пациентов с декомпенсированным ЦП (68% всех случаев). Основная причина это гиповолемия на фоне острого желудочно-кишечного кровотечения, другой кровопотери, рвоты, диареи, передозировки мочегонных препаратов. Постренальное ОПП встречается очень редко у пациентов с ЦП (<1% всех вариантов ОПП) Ренальное ОПП наблюдается в 30% случаев и представлен, согласно новым критериям Консенсуса Международного клуба по изучению асцита (InternationalAsciticClub – IAC) (адаптация KDIGO), двумя вариантами: острый канальцевый некроз (на фоне применения нефротоксичных препаратов, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), йодсодержащего контрастного препарата при компьютерной томографии, токсичного воздействия желчных кислот и др.) ГРС с критериями ОПП (ГРС по типу ОПП) [61-63]. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||