1. 1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
 Скачать 136.24 Kb.
|
|
Лабораторное исследование плевральной жидкости Рекомендовано проведение диагностического торакоцентеза пациентам с ЦП с гидротораксом с целью оценки характера плевральной жидкости и исключения ее инфицирования [1, 2, 34]. Уровень убедительности рекомендаций C (Уровень достоверности доказательств 4) Комментарии: Диагноз печеночного гидроторакса требует исключения сердечной недостаточности и легочной патологии. С помощью диагностического торакоцентеза можно подтвердить инфицирование плевральной жидкости (критерии аналогичные инфицированию асцитической жидкости), оценить содержание белка в плевральной жидкости (при неосложненном печеночном гидротораксе содержание белка низкое, градиент между содержанием альбумина в сыворотке и плевральной жидкости больше 1,1 г/дл) Инструментальные диагностические исследования Рекомендовано проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) пациентам с ЦП с целью определения размеров и ультразвуковых характеристик печени, диагностики портальной гипертензии (обнаружение асцита, измерение диаметра воротной и селезеночной вен, размеров селезенки), исключения очаговых образований печени, при возможности использовать ультразвуковую доплерографию для оценки проходимости печеночных и воротных вен, с целью обнаружения тромбоза сосудов портальной системы [1, 12, 67, 68, 180]. Уровень убедительности рекомендаций А (Уровень достоверности доказательств 2) Комментарии: При проведении ультразвукового исследования признаками портальной гипертензии служат расширение воротной вены до 13 мм и более, снижение в ней скорости кровотока либо ретроградный кровоток, появление портокавальных коллатералей (параумбиликальная вена, варикозные расширения селезеночной вены и др.), спленомегалия. Рекомендовано проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) пациентам с ЦП с целью оценки размера вен пищевода и желудка и исключения пятен васкулопатии как стигм высокого риска кровотечения [23, 68, 76, 77]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств 4) Рекомендовано проведение ЭГДС в максимально короткие сроки (желательно в течение первых 12 часов) пациентам с ЦП и варикозным кровотечением с целью уточнения причины кровотечения и эндоскопического лечения [1, 2, 23, 76]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств -5) Комментарии: ЭГДС проводится при поступлении пациента для определения генеза кровотечения, подтверждения варикозного характера кровотечения, локализации варикозной трансформации и исключения других источников кровотечения (язвенная болезнь желудка или 12-перстной кишки, опухолевые поражения желудка, синдром Меллори-Вейсса, эрозивно- геморрагический гастрит и др.). Пациентам с компенсированным ЦП с отсутствием ВВПиЖ на скрининге, но с сохраняющимся этиологическим фактором заболевания печени, рекомендовано проведение ЭГДС ежегодно для выявления ВВПиЖ [1,77,78,79, 181] Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств4) Пациентам с декомпенсацией ЦП рекомендовано проведение внеочередной ЭГДС для оценки риска кровотечения из ВВПиЖ [23, 75-78, 181]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств 4) Косвенно оценить риск кровотечения из ВВПиЖ можно с помощью эластометрии печени. У пациентов с плотностью печени <20 кПа и уровнем тромбоцитов более 150 тыс риск выраженных ВВ пищевода очень низкий. Таким пациентам можно не проводить ЭГДС на скрининге [2, 76, 79]. Уровень убедительности рекомендаций C (Уровень достоверности доказательств 4) Приналичиипоказанийиотсутствиипротивопоказаний(невсемпациентамсЦП): Рекомендовано проведение компьютерной томографии брюшной полости с внутривенным контрастированием (в отсутствии противопоказаний для введения контраста) пациентам с ЦП с подозрением на тромбоз в венах портальной системы или с очаговыми изменениями печени на ультразвуковом исследовании с целью исключения тромбоза и уточнения генеза очагов [1, 2, 67, 180] Уровень убедительности рекомендаций А (Уровень достоверности доказательств 2) Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии брюшной полости с внутривенным контрастированием гепатоспецифичным контрастным агентом (в отсутствии противопоказаний для введения контраста) пациентам с ЦП с очаговыми изменениями печени на ультразвуковом исследовании (при невозможности проведения компютерной томографии или сохраняющихся сомнениях о генезе очагов после ее проведения) с целью определения этиологии образований печени. [67,180] Уровень убедительности рекомендаций А (Уровень достоверности доказательств 2) Комментарии: При наличии клинических и лабораторных признаков холестаза применяют магнитно-резонансную холангиопанкреатографию для исключения билиарной гипертензии той или иной причины и/или изменений желчных протоков, характерных для первичного склерозирующего холангита. Иные диагностические исследования Пациентам с ЦП рекомендовано применять психометрические тесты: связи чисел, число-буква, линии, почерка, арифметический, пересказа и др. с целью диагностики скрытой ПЭ [16, 67, 68, 80, 81]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств 4) Комментарии: при выполнении теста связи чисел пациент соединяет линией цифры от 1 до 25, напечатанные вразброс на листе бумаги (Приложение Г). Оценкой теста служит время, затраченное пациентом на его выполнение, включая время необходимое для исправления ошибок. Чувствительность психометрических тестов в выявлении ПЭ составляет 70-80%. Явная ПЭ диагностируется по критериям West-Haven (см. таблицу 4) [1, 68, 80,82,]. Рекомендовано пациентам с ЦП проводить психометрические тесты для выявления инфекционных осложнений, которые могут проявляться лишь усугублением ПЭ [12, 15]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств 5) Пациентам с ЦП рекомендована оценка признаков SIRS для исключения возможности инфекционного осложнения и уточнения жизненного прогноза [205]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств 4) Комментарии: Критерии SIRS: Температура тела ≥ 8 °C (фебрильная температура) или ≤ 36 °C (гипотермия); Частота сердечных сокращений ≥ 90/мин (тахикардия); Тахипноэ: частота дыхания ≥ 20/мин или гипервентиляция с содержанием диоксида углерода в крови ≤ 32 мм рт ст; Лейкоцитоз (≥ 12000/мл) или лейкопения (≤ 4000/мл) или смещение лейкоцитарной формулы влево. Диагностика бактериальных осложнений ЦП зачастую представляет сложности в связи со стертой клинической картиной заболевания Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения Консервативное лечение Цели лечения: лечение основного заболевания, приведшего к циррозу печени; компенсация ЦП устранение осложнений Лечение пациентов с ЦП и асцитом ЦП и асцит первой степени по IAC В соответствии с рекомендациями Международного клуба по изучению асцита (IAC), пациенты с первой степенью асцита не нуждаются в лечении и/или назначении диеты с ограничением соли [1, 2, 83]. ЦП и асцит второй степени по IAC (умеренный асцит) Рекомендована диета с ограничением поступающего с пищей натрия пациентам с ЦП и с умеренным, неосложненным асцитом для достижения отрицательного водного баланса [1, 2, 68,83]. Уровень убедительности рекомендаций В (Уровень достоверности доказательств 2) Комментарии: Ограничение поступления натрия с пищей может привести к разрешению асцита у 10% пациентов, особенно у пациентов с впервые возникшим асцитом. Ограничение поступления натрия с пищей (80–120 ммоль/день или 4,6-6,9 г поваренной соли в день), в т.ч. за счет употребления полуфабрикатов, выпечки и консервов (содержат соли натрия) [1, 2, 67, 68]. Рекомендовано в дополнение к бессолевой диете назначать калийсберегающий диуретик, антагонист альдостерона - (спиронолактон** в начальной дозировке 100 мг/сутки пациентам с ЦП и впервые возникшим умеренным асцитом [1, 2, 84,85,183]. Уровень убедительности рекомендаций А (Уровень достоверности доказательств 2) Комментарии: Так как вторичный гиперальдостеронизм играет ключевую роль в задержке натрия почками у пациентов с циррозом печени, диуретитки с антиминералокортикоидным действием (спиронолактон**) составляют основу лечения асцита. Рекомендовано пошагово увеличивать дозу спиронолактона** (конкурентный калийсберегающий диуретик) до максимальной дозы 400 мг (не более 1 недели) в день пациентам с ЦП и умеренным асцитом при отсутствии ответа на более низкую дозу. В случае отсутствия эффекта от приёма максимальной дозы в течение одной недели констатируют наличие резистентного асцита и меняют терапевтический подход [1, 2, 67,68,86, 183]. Уровень убедительности рекомендаций А (Уровень достоверности доказательств 2) Комментарии: Дозу спиронолактона** увеличивают на 100 мг каждые 72 часа. Критерий эффективности проводимой терапии: уменьшение массы тела не менее, чем на 2 кг в неделю. Рекомендовано добавлять к лечению «петлевые» диуретики (сульфонамиды) – фуросемид** или торасемид – в нарастающих дозах (по 40 или 5 мг соответственно) пациентам с ЦП с умеренным асцитом при неэффективности монотерапии спиронолактоном** или при развитии гиперкалиемии с целью достижения отрицательного водного баланса [1, 2,68,86,183-185]. Уровень убедительности рекомендаций В (Уровень достоверности доказательств 2) Комментарии: Пациентам назначается комбинированная терапия: спиронолактон** (+ фуросемид**/торасемид. Начальная доза фуросемида** (40 мг в сутки) постепенно увеличивается на 40 мг каждые 7 дней до максимальной дозы 160 мг/сутки, доза торасемида – 5 мг до максимальной суточной дозы 30 мг [1, 2, 68,86 ]. Рекомендовано рассмотреть вопрос замены фуросемида** (эффект фуросемида** может быть неудовлетворительным у пациентов с гипоальбуминемией) на торасемид пациентам с ЦП со слабым ответом на фуросемид** для достижения отрицательного водного баланса [1, 2, 68, 184-185] Уровень убедительности рекомендаций В (Уровень достоверности доказательств 2) Рекомендовано дозу диуретиков подбирать таким образом, чтобы максимальное уменьшение массы тела для пациентов с ЦП и с асцитом без периферических отеков составляло 0,5 кг в день, а для пациентов с асцитом и периферическими отеками – 1 кг в день [1, 2,68 ]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: Пациентам с ЦП и разрешающимся асцитом дозу диуретиков снижают до минимальной эффективной дозы во избежание развития побочных эффектов мочегонной терапии. Рекомендовано проводить тщательное мониторирование состояния (уровень сознания и уровень электролитов сыворотки крови) пациентам, получающим мочегонную терапию, для профилактики развития энцефалопатии и электролитных нарушений [1, 2, 68]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: Снижение концентрации сывороточного натрия менее 125 ммоль/л, прогрессирующая почечная недостаточность, углубление печеночной энцефалопатии и развитие судорог служат показанием для срочной отмены диуретиков. При снижении уровня сывороточного калия менее 3,0 ммоль/л пациенту следует отменить фуросемид**; при повышении уровня калия выше 6 ммоль/л – отменить спиронолактон**. У мужчин применение высоких доз спиронолактона** приводит к развитию гинекомастии и эректильной дисфункции. Максимальные дозы диуретиков не рекомендуется применять дольше 1 недели [1, 2, 68]. ЦП и асцит третей степени по IAC (напряженный асцит) Рекомендовано пациентам с ЦП и напряженным асцитом выполнять лечебный объемный парацентез для облегчения их состояния и уменьшения одышки [1, 2,68,186,187]. Уровень убедительности рекомендаций В (Уровень достоверности доказательств 2) Комментарии: Процедура парацентеза безопасна, эффективна и имеет меньше побочных эффектов, чем диуретическая терапия. Парацентез проводится в стерильных условиях. Процедура ассоциирована с очень низким риском местных осложнений (преимущественно кровотечение) даже у пациентов с МНО>1,5 и уровнем тромбоцитов <50000/л. Поэтому профилактические трансфузии свежезамороженной плазмы не требуются. Объемный парацентез не проводится при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, при инфекциях мягких тканей в месте предполагаемой пункции, при выраженном парезе кишечника. Рекомендовано пациентам с ЦП и напряженным асцитом после проведения парацентеза назначать альбумин человека** из расчета 8 г на каждый удаленный литр асцитической жидкости в целях профилактики циркуляторных расстройств [1, 2,68,186, 187]. Уровень убедительности рекомендаций В (Уровень достоверности доказательств 2) Комментарии: Удаление большого объема асцитической жидкости потенциально ассоциировано с последующим снижением эффективного объема крови – циркуляторная дисфункция. Клинически она проявляется повреждением почек, дилюционной гипонатриемией, печеночной энцефалопатией и снижением выживаемости этих больных. Не рекомендуется удалять более 15(20) литров асцитической жидкости за один раз. Недопустима быстрая эвакуация асцитической жидкости с использованием троакара. Чтобы предотвратить развитие осложнений после парацентеза, необходимо возмещать недостающий объем. Следует назначать только 20%-й раствор альбумина человека**. Назначение плазмозамещающих растворов (декстран**) не рекомендуется. В день проведения процедуры диуретики отменяют [1, 2, 68]. Рекомендовано пациентам после проведения объемного парацентеза и возмещения объема альбумином человека** назначать диуретики в сочетании с бессолевой диетой для профилактики рецидива асцита [1, 2,68 ]. Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств 5) Комментарий: Следует помнить, что трансфузия 500 и более миллилитров 20%-го раствора альбумина человека** (за одно введение) может привести к развитию респираторного дистресс-синдрома [1, 68]. Алгоритмведенияпациентасасцитомпредставленнарисунке1вПриложенииБ. |