1. 1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
 Скачать 136.24 Kb.
|
|
Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Компенсированный ЦП в 30-40% случаев протекает бессимптомно или с некоторыми неспецифическими жалобами: общая слабость, снижение или потеря аппетита, снижение массы тела и мышечной массы, ощущение тяжести в верхней половине живота. Декомпенсированный ЦП характеризуется наличием одного или нескольких клинических признаков: желтуха, увеличение живота в объеме/асцит, отеки нижних конечностей, желудочно-кишечное кровотечение (ЖКК) из ВВПиЖ, прямой кишки, геморрагический синдром (кровоточивость из десен при чистке зубов или носовые кровотечения, спонтанное появление петехий и экхимозов и др.), инверсия сна (бессонница ночью и сонливость в дневные часы). При напряженном асците и/или гидротораксе может появиться одышка при нагрузках, а также кашель в положении лежа. У женщин детородного возраста одним из первых клинических проявлений цирроза печени могут быть нарушения менструального цикла, вплоть до аменореи, а у мужчин – эректильная дисфункция и снижение либидо. Боли в суставах могут быть предвестниками вирусного гепатита, аутоиммунного гепатита, первичного склерозирующего холангита. Кожный зуд – частый признак внутри- и внепеченочного холестаза, в частности при первичном билиарном холангите и первичном склерозирующем холангите. При сборе анамнеза у пациентов с ЦП, необходимо активно расспрашивать о переливании крови (особенно до 1990 г.), внутривенном введении лекарств или наркотиков, пирсинге, татуировках, особенностях половой жизни, контактах с пациентами с вирусными гепатитами, профессиональных вредностях, характере потребления алкогольных напитков, недавней инсоляции, приеме лекарственных препаратов и биологически активных добавок, семейном анамнезе. Необходимо выявлять наличие сопутствующих и сочетанных заболеваний, которые так или иначе могут быть ассоциированы с повреждением печени: сахарный диабет, экзогенно-конституциональное ожирение, артериальная гипертензия, гиперлипидемия, (факторы риска жировой болезни печени). Следует уточнить наличие аутоиммунных заболеваний (аутоиммунный тиреоидит, воспалительные заболевания кишечника, витилиго, синдром Шегрена и суставной синдром), которые часто сочетаются с заболеванием печени аутоиммунной природы -первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит, аутоиммунный гепатит. Наличие в анамнезе операции на желчевыводящих путях или предшествующая билиарная обструкция могут помочь в установлении диагноза вторичного билиарного цирроза. Курение – доказанный фактор риска прогрессирования вирусного и алкогольного ЦП [1, 2]. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики Критерии установления диагноза: Диагноз цирроза печени устанавливается на основании клинических, лабораторно-инструментальных и морфологических признаков внтурипеченочной портальной гипертензии. Жалобы и анамнез Характерные для пациентов с ЦП жалобы и данные анамнеза указаны в подразделе 1.6 Физикальное обследование При общем осмотре у пациентов с ЦП можно отметить пониженное питание за счет уменьшения мышечной массы, сухость кожи, геморрагические проявления. Признаками печеночной недостаточности служат отеки (гипоальбуминемия); сосудистые звездочки на коже лица, груди и спины, пальмарная эритема, гинекомастия (нарушение метаболизма эстрогенов в печени); желтушность кожи и склер (нарушение связывания билирубина в гепатоцитах с глюкуроновой кислотой и нарушение экскреции связанного билирубина в желчь). Признаками портальной гипертензии являются асцит, спленомегалия, венозные коллатерали на передней брюшной стенке («голова медузы»). Часто у пациентов с декомпенсированным ЦП можно обнаружить проявления гипердинамического кровообращения - тахикардию в покое и гипотонию [15]. Для пациентов с холестатическими заболеваниями печени (первичный билиарный холангит, реже - первичный склерозирующий холангит) характерны гиперпигментация и выраженная сухость кожи, следы расчесов, холестериновые бляшки на веках и коже (ксантелазмы и ксантомы). Лежащий в основе многих осложнений ЦП синдром избыточного бактериального роста в кишечнике и бактериальная транслокация могут проявляться клинически такими симптомами как субфебрильная температура (без очевидного источника инфекции), вздутие живота, ослабление кишечной перистальтики (преходящий парез кишечника), неустойчивый стул [1, 14]. При наличии асцита над местом скопления свободной жидкости в брюшной полости (более 1,5 л свободной жидкости) перкуторно можно определить тупой звук вместо тимпанита. При напряженном асците пальпация внутренних органов затруднена, при этом печень и селезенка могут баллотировать (cимптомы флуктуации и «плавающей льдинки»). Диагностическая точность притупления перкуторного звука для диагностики асцита составляет 57,1%, симптома флуктуации – 20% Гидроторакс можно диагностировать при наличии одышки в покое и при нагрузке и при следующих физикальных находках: асимметрия/отставание одной половины грудной клетки при дыхании, притупление перкуторного звук, ослабление/отсутствие голосового дрожания и бронхофонии, отсутсвие дыхательных шумов. Диагностическая точность физикальных методов составляет примерно 60% (при большом выпоте достигает 88%) [1, 67, 68] Проявления ПЭ разнообразны и зависят от ее стадии, согласно критериям West-Haven(см.таблицу4 выше)[1, 2, 54, 55]. С целью оценки состояния сознания больного с ПЭ, в том числе в динамике на фоне терапии, может также применяться шкала комы Глазго (Таблица 8) – Приложение Г. Диагноз ПЭ устанавливают на основании клинических симптомов и клинико- лабораторных признаков нарушения функции печени. Необходимо оценить сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты) [1, 2, 54,55]. Латентное течение заболевания печени делает дифференциальный диагноз ПЭ достаточно сложным. Как правило, у таких пациентов, несмотря на отсутствие симптомов очагового поражения центральной нервной системы, необоснованно предполагается нарушение мозгового кровообращения или психическое заболевание. При развернутых стадиях ПЭ могут выявляться рефлексы подошвенного разгибания или повышение глубоких сухожильных рефлексов, но при этом очаговая симптоматика анатомически непостоянна. Особенно опасно ошибочное применение в этих случаях диуретических и психотропных средств. Клинические признаки ПЭ неспецифичны и их практически невозможно отличить от других метаболических нарушений (уремия, гиперкапния, гипокалиемия) и поражения собственно центральной нервной системы. К клиническим проявлениям минимальной ПЭ относятся: Нарушениезрительноговосприятия; Снижениевнимания ипамяти; Замедлениепроцессамышления; Нарушениеконцентрациивнимания; Снижениеработоспособности; Снижениебыстротыреакции; Раздражительность. Спонтанный бактериальный перитонит у пациентов с ЦП. Клиническая картина СБП включает боль в животе различной интенсивности, без четкой локализации, болезненность при пальпации живота, лихорадку и нарастание ПЭ без видимых провоцирующих факторов. У 8-10 % пациентов определяется положительный симптом раздражения брюшины. Ригидность брюшных мышц редко встречается при напряженном асците. Лихорадка отмечается у 50 % больных с СБП и может быть связана с септическим шоком, нередко имеется повышение температуры тела только до субфебрильных цифр. У 10-15 % пациентов возникают рвота, диарея, признаки пареза кишечника. У ряда больных заболевание манифестирует признаками септического шока с выраженной гипотензией, тахикардией, олигурией. Вместе с тем у 10-33 % больных начальная симптоматика отсутствует и заболевание выявляют случайно при исследовании асцитической жидкости. Это может быть связано с тем, что обычно у таких больных преобладает клиника ПЭ, что затушевывает другую симптоматику [3, 48,49, 64, 83]. Гепаторенальныйсиндром. Специфических клинических симптомов ГРС нет. Клинические признаки определяются сочетанием симптомов острой почечной недостаточности с прогрессирующей печеночной недостаточностью и портальной гипертензией. К почечным клиническим признакам ГРС относятся олиго-/анурия [1, 2, 3]. Дилюционная гипонатриемия. У больных ЦП дилюционная гипонатриемия как правило развивается в течение нескольких дней – недель, хотя возможны и острые состояния. У большинства пациентов уровень натрия сыворотки крови колеблется от 125 до 130 ммоль/л, однако у части больных этот показатель может снижаться до 110-125 ммоль/л. Клинически гипонатриемия проявляется тошнотой, рвотой, апатией, анорексией, летаргией, судорогами, дезориентацией, головной болью. Неврологические симптомы, возникшие при этом состоянии, бывают трудно отличимы от проявлений ПЭ [48]. Портальнаягипертензия. При осмотре больного можно выявить расширенные вены передней брюшной стенки, расходящиеся от пупка (голова медузы). Однако, чаще видны одна или несколько подкожных вен в эпигастральной области. Иногда в околопупочной зоне можно выслушать сосудистые венозные шумы. Увеличение селезенки – один из наиболее важных диагностических признаков портальной гипертензии. Плотная печень свидетельствует в пользу ЦП, мягкая – за внепеченочный портальный блок. Наличие асцита при ЦП подразумевает наличие портальной гипертензии и/или развитие печеночной недостаточности с гипоальбуминемией (гипоонкотические отёки). Аноректальные ВВ необходимо дифференцировать с геморроем, не имеющим отношения к портальной гипертензии. У больного с заболеванием печени о развитии портальной гипертензии свидетельствуют ВВПиЖ [1, 2, 23, 66]. Кровотечения из ВВПиЖ при ЦП, как правило, массивные и поэтому их клинические проявления достаточно яркие и складываются из общих симптомов, свойственных любой кровопотере (резкая слабость, головокружение, потеря сознания, выраженная бледность кожных покровов, частый пульс слабого наполнения и напряжения, снижение артериального давления и т. д.), и симптомов, характерных для кровотечения в просвет желудочно- кишечного тракта: рвота свежей или, реже - видоизмененной кровью («кофейная гуща») и черный дегтеобразный стул (мелена). Оценка центрального венозного давления, дефицита объема циркулирующей крови, диуреза, измерение артериального давления и подсчет частоты сердечных сокращений, а также лабораторные показатели позволяют получить очень важные объективные данные о степени тяжести кровотечения (классификация степени кровотечения). К проявлениям ГПС при ЦП относятся одышка, центральный цианоз, изменения фаланг пальцев по типу «барабанные палочки», телеангиэктазии ногтевого ложа. Одышка у пациентов с ГПС появляется в вертикальном положении и носит название платипноэ. Также в вертикальном положении у них снижается сатурация кислорода, что принято называть ортодеоксией [37,66]. |