Ссс1. 1. Гипертоническая болезнь. Определение. Факторы, способствующие развитию болезни. Клинико патогенетические формы. Классификация. Патоморфология. Клиника. Диагностика. Течение и исходы, профилактика
 Скачать 1.22 Mb.
|
|
Этиология - микроорганизмы, вызывающие a) урогенитальную Chlamydia trachomatis Neisseria gonorrhoeae Ureaplasma urealyticum b) кишечную Shigella Campylobacter Salmonella Yersinia c) легочную Chlamydia pneumonia *самые частые этиологические факторы - Chlamydiatrachomatis Патогенез Первая фаза Заражения развивается локальное инфекционное воспаление мочеполовых путей или кишечника * в большинстве случаев выздоровление Вторая фаза Развитие периферического артрита * в большинстве случаев выздоровление У носителей HLA-B27 , - Развитие периферического артрита, и тоже - хронизация процесса с сакроилет и спондилит - При периферическом артрите : активация CD4+ - T – лимфоцитов - При поражеие крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника : активация CD8+ - T – лимфоцитов Патоморфология - как < евматоидный артрит>> Классификация Урогенный Энтерогенный Острый (менее 6 мес) Затяжной (6 – 12 мес ) Хронический ( более 2 мес) Клиническая картина Поражение суставов - острое начало - припухлость - гипертермия кожи над сустав - болезненность сустава - асимметричное - очень часто суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные, мелкие суставы стоп) - редко плечевые, грудино-ключичне, височно-нижнечелюстне - можно возникать рецидивы артрита Энтезопатии - развитие энтезитов и/или тендосиновитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) - с выраженными болями - затрудняющая ходьба Поражение кожи и слизистых облочек - часто возникают безболезненные эрозии слизистой оболочой полоти рта, половых органов (кольцевидный балантит) - кератодермия - поражение ногтей (ониходистрофия) и кожи (кератодермические псориазиформные высипаня на туловище) Системное Проявление - поражение глаз (от легкого преходящего конъюктивита до тяжело протекающего увеита) - поражение почек в виде легкой протеинурии, микрогематурии и асептической пиурии - гломерулонефрит - Ig-A –нефропатия - ССС поражается редко (умеренный перикардит и миокардит, нарушение ритма и проводимости) - очень редко развивается аортит и аортальная недостаточность - изменение нервной системы ( радикулит, периферический неврит, энцефалопатия) Лабораторно-инструментальные исследование Общий анализ крови : Острая фаза - лейкоцитоз (10-15 х 109 / л ) - тромбоцитоз (400-600 х 109 / л) - увеличение СОЭ и уровня СРБ Хроническая фаза - умеренная нормохромная нормоцитарная анемия - развитие хронического воспаления Общий анализ мочи - незначительая лейкоцитурия, в первой порции 3-стаканной пробы Носительство HLA-B27 – развитие сакроилеита, спондилита, ирита, аортита Синовиальная жидкость имеет воспалительный характер - низкой вязкостью - плохие образование муцинового характера - лейкоцитоз ( 5000-10000 в мм3 ) - увеличение белка и комплемента Оптимальный метод выявления хламидийной инфекции - выделение возбудителя из културы из соскоба мочеиспускательного канала или шейки матки Рентгенологический метод Диагностика Наличие типичного периферического артрита (ассиметричный моноолигоартрит суставов НК) Предшествующей инфекции Боли в пятках или другие признаки энтезита Дактилит или другие кожно-слизистые проявления Может иметь обнаружение HLA-B27 носительство (не более 65%) Склонность жламидийного воспаления мочеполовых путей к бессимптомному и хроническому течению Лечение - как << Общие лпринципы лечения серонегативных спондилоартропатий >> Нестероидные противовоспалительные препараты Глюкокортикоиды Сульфасалазин, азатиоприн, метотрексат - Отделение формы спондилоартропатий – Реактивный хламидийный артрит Антибактериальные препараты - Антибиотики тетрациклинового ряда : доксицилин по 100 мг/сут - Азитромицин 1 г в первый день, по 0.5 г 1 раз в сутки - Фторхинолоны : ципрофлоксацин по 0.5 г 2 раза в сутки Офлоксацин по 0.2 г 2 раза в сутки Ломефлоксацин по 0.4 г 1-2 раза в сутки - Пенициллины и цефалоспорины назначать не рекомендуют из-за формирования устойчивых форм хламидий - Целесообразно дополнительное назначение противогрибковых антибиотиков : Нистатина по 500 000 ЕД 4 раза в сутки 2. Хирургическое лечение - для коррекция тяжелых деформациий тазобедренного сустава, позионочника или срединного атлантоосевого сустава - при полной АВ- блокаде – имплантация искусственного водителя ритма - при выраженной недостаточности клапанов аорты – протезирование 24.Остеоартроз . Определение. Этиология .Патанотомия .Клиника. Диагностика. Критерии диагноза .Течение и исходы Определение гетерогенная группа заболеваний которых прогрессирующее заболевание суставов,характеризующееся дегенерация суставного хрящ и структурными изменениями субхондральной пластинки. Зтиология 1) генетические-женский пол,дефекты гена коллагена типа II,брожденный заболевание костей и суставов. 2) приобретенные-избыточная масса тела,дефицит эстрогенов в постменопаузе,заболевание костей и суставов,ожерение,сахарный диабет 3) внешнесредовые-физический стресс,травма Патанатомия 1)изменения хряща -цвета из голубого и желтый -локальный зон размягчения -дальнейщее развития=вертикальные трещины,прогрессирующие в зрозии -более выраженные стадии=фрагментация,расслоение хряща 2) изменения кости -уплотнение и утолщение субхондральной костный пластинки,остеосклероз -субхондральные кисты -синовиальная оболочка утолщается -суставная капсула и связки фиброзируются -остеофиты в области суставной щели. Клиника стартовые боли в суставах,после физической нагрузки,не сильно интенсивные,вначале артралгия поражение коленного,тазобедренного суставов-ограничение движения крепитация при движении увеличение обьем сустава-остеофитов,отек околосуставных тканей,узелки Гебердена(в области дистальных межфаланговый),узелки Бушара(в области проксимальных межфаланговый сустава) воспаление-гипертермия Диагностика 1) кровь-при обострении(увеличение СОЭ,лейкоциты)не характерно 2) синовиальная жидкость-увеличение лейкоциты,вязкости,незначительное помутнение 3) рентген-неравномерное сужение суставных щели,остеофиты,остеосклероза во можно 4) клинические проявление Диагностические критерии 1) боли в суставах в конце дня,в первую половину ночи(1 ED) 2) боли в суставах после физические нагрузки исчезающие в покое(2 ED) 3) деформация суставов за счет остеофитов(узелки Гебердено)(4 ED) 4) рентгенологически-сужение суставной щели(2 ED),остеосклероз суставной поверхности (4 ED),остеофиты(6 ED) Диагноз определенный= >8 ED Диагноз вероятный= 4-7 ED Течение быстро / медленно прогрессирующей Исходы -прогноз в целом благоприятен. 25. Системная красная волчанка. Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Основные клинические синдромы. Клинико – патогенетические варианты. Клинические варианты. Органопатология. Диагностика. Течение и исходы. Определение Системная красная волчанка (СКВ) — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, вызывающих иммунновоспалительное поражение тканей и нарушение функции внутренних органов. Этиология 1) инфекции факторы вирус Эпстайнан-Барр способность бактериальной ДНК стимулировать синтез AT к компонентам клеточного ядра. 2) Генетические факторы большая конкордантность СКВ у монозиготных дефицит отдельных компонентов комплемента (Clq, С4, С2), с полиморфизмом генов Fс гаммаRII-рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-а. В целом СКВ рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определёнными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом. Патофизиология • Нарушение иммунорегуляции Патогенез СКВ обусловлен несколькими взаимосвязанными механизмами; поликлональной (В-клеточной), позднее Аг-специфической (Т клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцитов и др. Для заболевания характерны разнообразные дефекты иммунорегуляции, проявляющиеся гиперпродукцией цитокинов Тh2-типа (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) — аутокринных факторов активации В-лимфоцитов, синтезирующих антиядерные AT. • Эффекторные механизмы Эффекторные механизмы повреждений внутренних органов связаны в первую очередь с гуморальными (синтез антиядерных AT), а не клеточными иммунными реакциями. • Половые гормоны Поскольку СКВ развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, При СКВ обнаруживают избыток эстрогенов и пролактина, эстрогены обладают способностью стимулировать синтез Тh2-цитокинов. Патоморфология 1) Гематоксилиновые тельца и LE-клетки В очагах повреждения соединительной ткани определяют аморфные массы ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы, поглотившие такие тельца in vitro, называют LE-клетками. 2) Фибриноидный некроз Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, со-стоящие из ДНК, AT к ДНК и компонентов комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза. • В сосудах селезенки - периваскулярные концентрические отложения коллагена (феномен «луковичной шелухи»). • В коже часто наблюдают лишь неспецифическую лимфоцитарную инфильтрацию, некроз в зоне дермоэпидермального соединения, фолликулярные пробки (закупорку устьев фолликулов кератическими массами), гиперкератоз и атрофию эпидермиса повреждения стенок мелких сосудов кожи. • Изменении в почках — классический образец иммунокомплексного гломерулонефрита. При иммунологическом исследовании в клубочках часто выявляют IgG, СЗ-компонент комплемента, фибрин, несколько реже — IgM и IgA, отдельно или в сочетании. Мезангиальный и мезангиокапиллярный гломерулонефрит (возникает вследствие отложения иммуноглобулинов) Очаговый пролиферативный гломерулонефрит Диффузный пролиферативный гломерулонефрит Мембранозный гломерулонефрит Тубулоинтерстициальный нефрит. • Для поражения ЦНС периваскулярные воспалительные изменения сосудов среднего калибра (хотя возможно поражение сосудов крупного калибра), инфаркты и кровоизлияния в бассейнах сосудов малого калибра • Суставы и мышцы. неспецифический синовит и лимфоцитарная инфильтрация мышц. Основные клинические синдромы Общие проявления При остром течении или при обострении - общие симптомы заболевания (слабость, похудание, лихорадку, анорексию и др.). 1) Поражение кожи - имеет несколько клинических вариантов. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями,обычно развиваются при хроническом течении СКВ. Эритематозный дерматит локализуется на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Фотосенсибилизация Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигмен-тацией, иногда напоминает поражение кожи при псориазе. Алопеция. Другие формы поражения кожи: панникулит (воспаление подкожной клетчатки) кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis 2) Поражение слизистых оболочек застойной гиперемией губ с плотными сухими чешуйками, иногда — с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе). 3) Поражение суставов и сухожилий Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные особенности, Артралгии При болах в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжаюших головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне АФС). Волчаночный артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрожвный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах. Хронический волчаночный артрит, сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, a не эрозивным артритом 4) Поражение мышц Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при пол и миозите), реже в виде синдрома 5) Поражение лёгких Поражение лёгких при СКВ представлено следующими клиническими формами. Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50-80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом. Волчановный пневмонит проявляется одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгкие, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двухсторонними дисковидными ателектазами. Крайне редко развивается лёгочная гипертензия, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при АФС. 6) Поражение сердца Перикардит (обычно адгезивный) Миокардит Поражение эндокарда сопровождается утолщением створок митрального, реже аортального клапана, как правило, протекает бессимптомно (обычно обнаруживают только при ЭхоКГ). При остром течении СКВ возможно развитие васкулита венечных артерий (коронариит) и даже инфаркта миокарда. Однако основная при-чина ишемии миокарда при СКВ — атеротромбоз, связанный с иммун-ными нарушениями (в том числе при АФС), нарушениями липидного обмена при лечении ГК и развитием нефротического синдрома. 7) Поражение почек Клиническая картина волчаночного нефрита крайне разнообразна. Она варьирует от псрсистируюшей невыраженной протеинурии до быстропрогрессируюшего гломерулонефрнта. По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита
Существует определенная связь между морфологическим классом и клиническими проявлениями волчаночного нефрита
8) Поражение ЖКТ дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной С приёмом НПВП), гепатомегалии, очень редко васкулита (на фоне обострения) или тромбоза (при АФС) мезентериальных сосудов, острого панкреатита. 9) Поражение нервной системы Головная боль Эпилептиформные припадки. Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения). Острые нарушения мозгового кровообращения Полиневропатии (симметричные чувствительные или двигательные), множественные мононевропатии (редко), синдром Гийена-Барре (очень редко). Острый психоз может быть обусловлен как непосредственно СКВ, так и лечением большими дозами ГК. Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием. 10) Поражение ретикулоэндотелиальной системы Поражение ретикулоэндотелиальной системы чаще всего проявляется мфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ. 11) Синдром Шёгрена аутоиммунное поражение экзокринных желез (аутоиммунный эпителит) 12) Феномен Рейно симметричный пароксизмальный спазм сосудов сопровождающийся с ощущением напряжения и болезненностью. |