Классификация рефлексов. 1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы
 Скачать 0.93 Mb.
|
|
89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика. Аномалии развития М. проявляются в виде полной агенезии (отсутствие М.), частичной агенезии (отсутствует часть М., чаще полушарие, реже червь), гипоплазии (значительное уменьшение М. при сохранности его общей конфигурации). Наряду, с агенезиями и гипоплазиями могут выявляться и дисгенезии М. в виде включений в белое вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок. Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отделах нервной системы. Клинически аномалии М. выявляются расстройствами равновесия и нарушениями координации движения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до полной идиотии и недостатками физического развития. Описаны случаи, когда аномалии развития М. были случайно обнаружены на секции, при жизни не проявляли сколько-нибудь заметной клинической симптоматики, что следует объяснить компенсаторными возможностями сохранившихся отделов ц.н.с. Аномалии сосудов наблюдаются в виде аневризм, располагающихся в задней черепной ямке, а также особого вида опухолей М.— ангиом. Большей частью до разрыва аневризмы клинически не проявляются, только иногда выявляется клиника опухоли задней черепной ямки. При разрыве аневризмы, сопровождающемся субарахноидальным кровоизлиянием, развиваются мозжечковые, мозжеч-ково-вестибулярные и стволовые симптомы. Оперативное вмешательство при мешотчатых аневризмах задней черепной ямки сводится либо к перевязке или клипиро-ванию приводящих и отводящих сосудов непосредственно у аневризмы, либо к перевязке на протяжении приводящих позвоночных артерий на шее для уменьшения притока крови к аневризме. Последний вид операции единственно возможный при аневризматическом расширении с s-об-разным удлинением ствола основной или позвоночной артерии.Ангиома М.— образование темно-вишневого цвета, мягкое, несколько спадающееся при нажатии пальцем. К этому образованию подходит много толстых кровеносных сосудов, среди к-рых выделяются венозные с характерными узловатыми расширениями. Оперативное вмешательство состоит в перевязке или сжатии металлическими скобками-клипсами приводящих и отводящих сосудов; по возможности иссекают всю ангиому. 90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника. Диагностика. Из пороков развития С. м. важное значение имеет миелодисплазия, особенно в сакральной части С. м. Она нередко сочетается со скрытой или явной spinabifida(неполное закрытие позвоночного канала). Клинически она выражается двусторонним плоскостопием, снижением ахилловых и подошвенных рефлексов, склонностью к ночному энурезу и нарушениям половой потенции. Возможен порок развития в виде расщепления С. м., так наз. диастематомиелия. Она заключается в несмыкании симметричных частей С. м. у эмбриона. Возникает как бы удвоение С. м. (дипломиелия), также часто сочетающееся со spina bifida. Сиренгомиелия— медленно прогрессирующее органическое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием полостей по его длиннику, диссоциированными расстройствами чувствительности, периферическими парезами и нарушениями трофики. Распространение процесса на продолговатый мозг и мост приводит к сирингобульбии.Рентгенодиагностика. Рентгенологическое исследование при С. производится для выявления вторичных неиродистрофических поражений костно-суставного аппарата и нарушений дыхания.Эти явления возникают в разные сроки от начала заболевания; их выраженность зависит от локализации основного патологического процесса в спинном мозге. В том случае, если С. сопровождается преимущественно расстройством чувствительности, костно-суставной аппарат сохраняет нормальное строение. Если же заболевание начинается с трофических нарушений, то вторичные поражения костно-суставного аппарата выявляются рентгенологически раньше, чем становятся выраженными клинические симптомы заболевания, и могут достигать резкой степени. При обычном для С. сочетании чувствительных и трофических нарушений поражения костно-суставного аппарата наблюдается постоянно. 91. Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика. Аномалии развития чер н проявл аплазией их ядер, отрофией влокон или их сочленением, также недоразитие костных каналов где они проходят Пор разв зрит н проявл атрофией его волокон с разрастанием глии на всем протяжении нерва, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. бывают односторон или двусторон, изолиров или сочетаются с аномалиями развития мозга и глаз. Зрение резко снижено или отсутствует с рождения. Пор разв глазодвиг н чаще одностор и связаны с аплазией ядер или наруш строения глазницы. Проявл сходящимся, расход косоглазием, наруш зрачк реакций, птозом. Изолированный врожд птоз при аплазии боковых парных ядер глазодв н. При недоразвитии заднего продол пучка парез взора в сторону или врожд крупноразмашистый: нистагм, сочетающ с ритмичными движениями головы .в сторону, Аплазия ядер тройн н. Сохранение эмбрион связи между двиг ядрами трой н и ядрами глазодв н обусловл сочетанные движения глаз и ниж челюсти, синкинезии Маркуса-Гунна. 1) непроизвол поднимание птозированного века при открывании или закрыв рта; 2) подним птозиров века при движ челюсти вбок; 3) ассоциация движений век с движ ниж челюсти. Врожд пораж лиц нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевид отверстия. Синдром Мебиуса - врожд аплазия ядер отводящего и лиц н Лицо маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрыв глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодв н или полного отсутствия наруж мышц глаза. Менее постоянно отмечается недоразв ядер V, VIII, IX, X, XII н. Поражение каудальной группы ядер проявл клиникой бульбарного паралича быстро летал исход. Кроме аплазии ядер : микрофтальм, деформация ушей, аномалии прикуса. С-м Мебиуса диф с пораж лицев н в родах. 92. Эпилепсия. Этиология. Международная классификация. Эпилепсия – это хроническое заб-е головного мозга, характеризующееся повторными спонтанными, непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических ф-ций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Этиология. 1) «судорожная реактивность»; 2) наследственность (у братьев-сестер, а также у родственников в нескольких поколениях); 3) приобретенная предрасположенность к судорогам, постепенно формирующаяся под влиянием различных воздействий (внутриутробные вредоносные факторы, интранатальная патология, нарушение мозгового метаболизма, недостаточность мозгового кровообращения и др.); 4) вредные факторы среды – травмы, инфекции, интоксикации и др. Классификация. I. Формы, локализовано-обусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные). 1) идиопатические (с возраст-зависимым началом): а) доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая); б) эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто); в) первичная эпилепсия чтения. 2) симптоматические: а) хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова); б) приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации; в) другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная эпилепсия). 3) Криптогенные. II. Генерализованные формы эпилепсии. 1) идиопатические (с возраст-зависимым началом): а) доброкачественные семейные судороги новорожденных; б) доброкачественные судороги новорожденных; в) доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества; г) абсанс эпилепсия детская; д) абсанс эпилепсия юношеская; е) юношеская миоклоническая эпилепсия; ж) эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения; з) другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше; и) формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия). 2) Криптогенные и/или симптоматические: а) синдром Веста (инфантильные спазмы); б) синдром Леннокса-Гасто; в) эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; г) эпилепсия с миоклоническими абсансами. 3) симптоматические: 3.1. неспецифической этиологии – а) ранняя миоклоническая энцефалопатия; б) ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара); в) другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше. 3.2. Специфические синдромы. III. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные. 1) Имеющие, как генерализованные, так и парциальные проявления: а) судороги новорожденных; б) тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; в) эпилепсия с непрерывными пик-волнами о время медленной фазы сна; г) приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера); д) другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше. 2) Приступы без четкой генерализованности или парциальности. IV. Специфические синдромы. 1) Ситуационно-обусловленные приступы: а) фебрильные судороги; б) приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений. 2) Изолированные приступы, изолированный эпилептический статус. 93. Международная классификация эпилептических припадков. I. Парциальные приступы. А) Простые парциальные (без включения сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозг. 1. С двигательным компонентом: а) парциальные моторные без джексоновского марша; б) парциальные моторные с джексоновским маршем; в) версивные; г) постуральные; д) фонаторные (вокализация или остановка речи). 2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами: а) соматосенсорные; б) зрительные; в) обонятельные; г) слуховые; д) вкусовые; е) с головокружением. 3. С вегетативными симптомами (боль, ощущение щекотания в эпигастрии, бледность, потливость, гиперемия лица, расширение зрачков). 4. С психическими симптомами (нарушение высших корковых ф-ций): а) дисфатические; б) дисмнестические; в) когнитивные (в т.ч.,сновидные состояния) – нарушение ощущения времени; г) аффективные (страх, злость); д) иллюзорные; е) галлюцинаторные (структурные галлюцинации). Б) Сложные парциальные приступы (с выключением сознания). На ЭЭГ во время приступа отмечается одно- или двусторонний эпилептический разряд, чаще в височных или лобных отведениях; начинаются как простые с последующим выключением сознания. 1. Дебют с простого парциального приступа с дальнейшим выключением сознания: а) дебют с простыми парциальными симптомами с дальнейшим выключением сознания; б) с автоматизмами. В) Парциальные приступы со вторичной генерализацией в тонико-клонические пароксизмы. 1. Простые парциальные приступы с генерализацией. 2. Сложные прарциальные приступы с генерализацией. 3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные, а затем в генерализованные. II. Генерализованные приступы. А) Абсансы – бессудорожные генерализованные приступы, хар-ся высокой частотой и короткой продолжительностью параксизмов с выключением сознания и наличием на ЭЭГ генерализованной пик-волновой активностью с частотой 3 Гц; клинически абсансы хар-ся внезапным коротким выключением сознания с отсутствием или минимальными моторными феноменами. 1. Типичные абсансы. На ЭЭГ во время приступа отмечается генерализованная билатерально-синхронная и симметричная пик-волновая активность с частотой 3 Гц. а) только с нарушением сознания (простые); б) с тоническим компонентом; в) с клоническим компонентом; г) с атоническим компонентом; д) с вегетативным компонентом; е) с автоматизмами. 2. Атипичные абсансы – менее внезапное начало и окончание, более выраженные нарушения мышечного тонуса. На ЭЭГ во время приступа нерегулярная пик-волновая активность менее 2 Гц, генерализованная, но обычно асимметричная. Б) Миоклонические приступы (единичные или множественные). На ЭЭГ во время приступа отмечаются генерализованные множественные пики или комплексы, множественные пик-волны генерализованные, билатерально-синхронные. В) Клонические приступы. Г) Тонические приступы. Д) Тонико-клонические приступы (на ЭЭГ отмечается генерализованная быстрая активность в виде множественных пиков и комплексов пик-волна). Е) Атонические приступы. III. Неклассифицируемые приступы (включают все виды приступов, которые не м.б. классифицируемыми вследствие неадекватной или неполной информации, или приступы не соответствующие описанным категориям, например, неонатальные пароксизмы). IV. Повторные эпилептические приступы. 1. Случайные приступы.2. Циклические приступы. 3. Провоцируемые приступы (рефлекторные): а) несенсорными факторами; б) сенсорными факторами. V. Длительные или повторные приступы (эпилептический статус). 1. Парциальный эпилептический статус («джексоновский»). 2. Генерализованный эпистатус: а) абсансов; б) тонико-клонических приступов. 94. Доброкачественные неонатальные судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста). Критерии диагностики. Лечение. Синдром Веста (СВ) – резистентная форма генерализованной эпилепсии раннего детского возраста, характеризующаяся приступами в виде инфантильных спазмов, задержкой психомоторного развития и специфическими изменениями ЭЭГ (гипсаритмия). Возрастной пик манифестации – 4-7 мес. Выделяют: 1) симптоматическая форма (пороки развития мозга, туберкулезный склероз, перинатальная энцефалопатия, тазауризмозы и т.д.) – психомоторное развитие детей страдает обычно с рождения; 2) криптогенная форма – психомоторное развитие детей страдает с момента начала приступов. Инфантильные спазмы проявляются внезапным сокращением мышц шеи, туловища, конечностей, которые, как правило, билатеральны и симметричны. Наиболее типичны флексорные спазмы («салаамовы приступы») со сгибанием шеи, туловища, рук; сгибанием, приведением и приподниманием ног. Приступы короткие, группируются в серии, чаще возникают сразу после пробуждения пациентов. В неврологическом статусе выявляется грубая задержка психического и моторного развития, нередко тетрапирамидная симптоматика. Диагностика: ЭЭГ – констатируется гипсаритмия (высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с азрядами спайков). Лечение – при криптогенной форме СВ – АКТГ (или Синактер-депо) 0,1 мг/кг/сут или преднизолон 2,5 мг/кг/сут; при симптоматической форме СВ – вальпроаты (50-100 мг/кг/сут и выше) как монотерапия или в комбинации с АКТГ. При отсутствии эффекта от монотерапии базовые АЭП комбинируются с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами. Прогноз – тяжелый (большинство детей явл-ся инвалидами, не способными к самостоятельной жизни). 95. Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ). Критерии диагностики. Лечение. СЛГ – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Дебют – 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта: 1) инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ; 2) инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется; затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ. Для СЛГ хар-на триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание м.б. сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибания ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Атипичные абсансы также хар-ны для СЛГ, проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт); атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи. В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной нед-ти, координаторные нарушения; хар-но снижение интеллекта, не достигающее тяжелой стпени. При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна. Лечение: следует избегать пр-тов, подавляющих когнитивные ф-ции (барбитураты); наиболее часто применяются вальпроаты; ламотриджин; карбамазепин (эффективен при тонических приступах); бензодиазепины (при всех приступах, но эффект временный) – клоназепам, клобазам (фризиум), нитразепам (радедорм); при атипичных абсансах м.б. эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Прогноз – тяжелый; прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит. |