Классификация рефлексов. 1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы
 Скачать 0.93 Mb.
|
|
110. Геморрагический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапия, показания к хирургическому лечению. Этиология. Наиболее частые причины: ГБ, симптоматическая артериальная гипертензия, врожденные сосудистые аномалии, в первую очередь аневризмы сосудов мозга, м.б. на фоне нарушения свертываемости крови. Патогенез. Вследствие перечисленных заб-ний стенки сосудов резко истончаются, расслаиваются, образуются милиарные аневризмы --- при подъеме АД происходит разрыв сосуда --- образование гематомы. Вследствие вазомоторных нарушений, длительного спазма сосуда возникает диапедезное кровотечение. Клиника. Возникает внезапно, обычно при волнении, физических нагрузках, переутомлении. Развитие острое, хар-но резкая головная боль, рвота, учащение дыхания, бради или тахи, гемиплегия или гемипарез, нарушение сознания. Дыхание шумное, кожа холодная, пульс напряженный, замедленный, АД высокое, взор часто обращен в сторону патологического очага, иногда на стороне кровоизлияния расширен зрачок, на противоположной очагу стороне атония верхнего века, опущен угол рта, щека при дыхании «парусит», часто обнаруживаются симптомы гемиплегии – выраженная гипотония мышц, снижение сухожильных и кожных рефлексов, ротированная кнаружи стопа, нередко появляются менингеальные симптомы. 1) При кровоизлиянии в большое полушарие мозга появляется вторичный стволовой синдром – прогрессирует расстройство дых-я, сердечной деят-ти, сознания, изменяется мышечный тонус по типу горметонии (-периодические тонические спазмы с резким повышением тонуса в конечностях); 2) При кровоизлиянии в ствол мозга – симптомы поражения ядер ЧН и парезы конечностей, часто наблюдается косоглазие, анизокория, мидриаз, нистагм, «плавающие» движения глазных яблок, нарушение глотания, мозжечковые симптомы. 3) При кровоизлиянии в мост – миоз, парез взора в сторону очага. 4) При кровоизлиянии в оральные отделы ствола мозга – парез взора вверх, отсутствие зрачковых р-ций (симптом Парино). 5) При кровоизлиянии в нижние отделы ствола – ранняя мышечная гипотония или атония, признаки бульбарного синдрома. 6) При кровоизлиянии в мозжечок – выраженное головокружение, миоз, нистагм, симптом Гертвига-Мажанди (расходящееся косоглазие в вертикальной плоскости), повторная рвота, резкая боль в области затылка и шеи. Диагностика: 1) офтальмоскопия – выявляются кровоизлияния в сетчатку глаз, признаки гипертонической ретинопатии; 2) ангиография – смещение интрацеребральных сосудов или наличие бессосудистой зоны, аневризмы мозговых сосудов; 3) КТ и МРТ – помогает визуализировать наличие зоны повышенной плотности ткани уже в острейшей фазе геморрагического инсульта; 4) цереброспинальная пункция – обнаруживается примесь крови. Терапия: основным направлением явл-ся уменьшение проницаемости сосудистой стенки и предупреждение лизиса сформировавшегося тромба. С целью угнетения фибринолиза и угнетением выработки тромбопластина применяется эпсилон-аминокапроновая к-та; применяют ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал, гордокс); применяют дицинон (явл-ся эффективным гемостатическим пр-том, обладающим риском к тромбообразованию); для профилактики вазоспазма назначают нимотоп. Показания к х/л: 1) у больных относительно молодого возраста при нарастании общемозговых и очаговых симптомов после периода относительной стабилизации состояния; 2) кровоизлияния в мозжечок, т.к. может вызвать опасное для жизни сдавление ствола мозга. 111. Преходящее нарушение мозгового кровообращения. Клиника, диагностика, лечение. Важнейшим критерием преходящих нарушений мозгового кровообращения (ПНМК) явл-ся полная обратимость очаговой или диффузной неврологической симптоматики в течение 24 ч. Выделяют следующие формы ПНМК: 1) транзиторные ишемические атаки (ТИА), 2) гипертонические кризы (ГК). Клиника. При ТИА в системе внутренней сонной артерии преобладают очаговые неврологические симптомы на противоположной очагу ишемии стороне наблюдаются зоны гипестезий, парестезий. Ограниченные, захватывающие локальные участки кожи лица, конечностей, возможно развитие центральных парезов, чаще ограниченных, локализованных только в одной конечности или захватывающих только отдельную мышечную группу (кисть, стопа, пальцы). Снижение мышечной силы умеренного хар-ра, выявляется анизорефлексия, патологические рефлексы. При ТИА в бассейне левой средней мозговой артерии могут возникать приходящие афатические расстройства в сочетании с чувствительными и двигательными нарушениями в правой половине тела, у некоторых больных развиваются приступы парциальной или вторично генерализованной эпилепсии. При ТИА в вертебро-базиллярной системе – системное головокружение, шум в ушах, вегето-сосудистые нарушения в виде тошноты, рвоты, икоты, побледнения кожных покровов, диффузного гипергидроза + нарушение статики, координации, появление спонтанного горизонтального нистагма; головные боли в затылочной области усиливаются при перемене положения головы; зрительные расстройства в виде фотопсий, дефекта полей зрения, «пелены» перед глазами, м.б. диплопия. При ТИА позвоночных артерий (остеохондрозе) - развиваются приступы резкой мышечной гипотонии и обездвиженности без утраты сознания, провоцируемые поворотами или запрокидываниями головы. ГК хар-ся тяжелой головной болью, головокружением, тошнотой с повторной рвотой, гипергидрозом, гиперемией кожных покровов, тахи, одышкой, ознобоподобным тремором. Диагностика: УЗ-доплерография, МР-ангиография, контрастная ангиография - используют для исключения стенозирующего поражения экстра- или интракорнеальных артерий; исследуют микроциркуляцию для оценки состояния свертывающей и противосвертывающей системы крови; КТ и МРТ – для исключения геморрагического хар-ра процесса. Лечение. Больным с ПНМК необходим постельный режим до окончания острого периода и стабилизации состояния; стационарное леч-е показано только в случае острой гипертонической энцефалопатии, тяжелого ГК, повторных ТИА. 112. Факоматозы (Ф). Туберозный склероз (ТС). Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Нейрофиброматоз. Ф. – это гетерогенная группа наследственных нейрокожных заболеваний, объединяющим началом которых является пораж-е орг-в и тканей – производных энтодермы – кожи и ее дериватов, НС, сетчатки и висцеральных орг-в. К ним относят: нейрофиброматоз Реклингхаузена; туберкулезный склероз; энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера; ретиноцеребеллярный ангиоматоз Гиппеля-Линдау. Т.С. – наследственное нейрокожное заб-е, хар-ся системным пораж-ем внутренних орг-в, костей, глаз, кожи; с нарушением пролиферации, миграции и дифференциации клеток нейроглии. Клиника. Триада Вогта (1908 г): судорожные приступы, аденомы сальных желез, задержка умстенного развития + с 1998 г критерии диагноза: а) первичные признаки: ангиофибромы лица = аденома сальных желез, множественные околоногтевые фибромы; кортикальные туберсы; субэпиндимальные узлы или на КТ гигантоклеточная астроцитома (в 95%); множественные субэпендимальные кальцинаты; множественные астроцитомы почек; б) вторичные признаки: первая степень родства, рабдомиома, ретинальные гамартомы или депигментированные пятна, церебральные туберсы, некальцинированные субэпендимальные узлы, участки шагреневой кожи, лимфангиомиоматоз легких, ангиомиолипома почек, поликистоз почек; в) третичные признаки: гипопигментированные пятна, повреждение кожи по типу конфетти, поликистоз почек, диффузные повреждения эмали зубов, гамартоматозные полипы прямой кишки, кисты костей, лимфангиомиоматоз легких, церебральные гетеротонии или миграциогнные тракты в белом в-ве, фибромы десен, гамартомы др. орг-в, инфантильные спазмы. Диагноз очевиден при 1а, 2б или 1а+2в. Диагноз возможен при 1б+1в или 3в. Диагноз предположительный 1б или 2в. Единый гистологический субстрат всех новообразований явл-ся гамартрома – опухоль из незрелой эмбриональной ткани, задержавшаяся в своей дифференцировке по сравнению с окружающими тканями носителя опухоли, развивающаяся из избыточного непропорционально развитого тканевых комплексов. Кожные изменения встречаются в 100% случаев: гипопигментированные пятна – диффузно-асимметрично располагающиеся от 3-4 до 100 штук; депигментированные волосы, брови, ресницы; гиперпигментированные пятна (встречаются реже, не более 5). У 50% б-ных есть глазные изменения: ретинальные – гамартома, факомы по краю диска зрительного нерва; неретинальные – ангиофибромы век, депигментация сетчатки, атипичная колобома, катаракта, отек, атрофия зрительного нерва, выпадения полей зрения. Рабдомиомы сердца чаще у новорожденных и детей раннего возраста. Поражение НС: эпилептические приступы, нарушение поведения, задержка умственного развития, нарушение сна. Нарушение поведения и интеллекта: гиперактивность, аутизм, агрессивность. Диагностика. Клинические данные; КТ (субэпендиальные узлы головного мозга); ЭЭГ (эпилептический синдром); МРТ (кортикальные туберсы); ЭХО-КГ (рабдомиомы сердца); УЗИ (изменения внутренних орг-в – кисты); ПЭТ, ОФЭКГ. Лечение. Цель – купирование эпилептических приступов: консервативное (противоэпилептические пр-ты); оперативное (кортикальная резекция). Нейрофиброматоз (НФ) – это заб-е, включающее группу различных форм с разным прогнозом, типом наследования и симптомокомплексами. Бывает: центральный, периферический, сегментарный. Периферический НФ I (б-нь Реклингхаузена) – 1 тип, аутосомно-доминантное заб-е ЦНС: патоморфологический субстрат – опухолевые образования различной гистологической принадлежности и локализации, менингиомы, глиомы, астроцитомы, гамартомы зрительных нервов, нейрофиброма. Клинические и диагностические критерии: 1) 6 и более кожных пятен «кофе с молоком», диаметром более 5 мм у детей раннего возраста и более 15 мм у пациентов постпубертатного возраста. Появляются чаще на 1 г.ж.; 2) две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма. Типы нейрофибром: кожные (мягкие), подкожные (жесткие), плексиформные; 3) веснушки в подмышечных и подколенных обл-тях (1-3 мм, внешне не отличимы от гиперпигментированных пятен); 4) онтическая глиома; 5) два и более узелков Лиша (пигментные гамартомы сетчатки; 6) наличие специфических костных нарушений (сфеноидальная дисплазия, вертебральная дисплазия, кифосколиоз, низкорослость, макроцефалия, псевдоартроз); 7) первая степень родства + задержка умственного развития, трудности обучения, эпилептические приступы, очаговая неврологическая симптоматика. Лечение. Симптоматическая терапия (оперативное лечение опухолей; противоэпилептическая терапия, корректор поведения, ноотропные пр-ты). Центральный НФ II – 2 тип, изолированная, отличное по клинике, прогнозу и генетической детерминанте от НФI заб-е, отличительной особенностью которого явл-ся шванномы ЧМН, чаще VIII, поэтому глиомы этого нерва явл-ся патогномоничным признаком НФII. Кожные проявления реже, чем при НФI, нет узелков Лиша, костных дисплазий и оптических глиом. Основные проявления и диагностические критерии. Билатеральные новообразования VIII ЧМН, наличие родства 1 ст. в сочетании с: а) унилатеральным образованием VIII ЧМН; б) двух признаков из: менингиома, нейрофиброма, глиома, шваннома, церебеллярные кальцинаты; в) двух признаков из: унилатеральная вестибулярная шваннома, множественные менингиомы, признаки пункта «б». Лечение: определяется количеством, распространенностью, локализацией новообразований и включает в себя хирургиченскую коррекцию при нарушении ф-ции какого-либо органа или систем. Другие формы НФ: 1) НФ III (сочетает признаки НФI и НФII); 2) НФ IV (сегментарный НФ), симптомы НФ II; 3) НФ V – изолированное пораж-е какого-либо орг-на или части тела; 4) НФ VI – изолированные гиперпигментированные пятна при отсутствии нейрофибром; 5) НФ VII – изолированная нейрофибросаркома. 113. Факоматозы. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера. Атаксия-телеангиэктазия. Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау. Клиника, диагностика. Ф. – это гетерогенная группа наследственных нейрокожных заболеваний, объединяющим началом которых является пораж-е орг-в и тканей – производных энтодермы – кожи и ее дериватов, НС, сетчатки и висцеральных орг-в. С-м Штурге-Вебера – наследственное заб-е, хар-ся ангиоматозом лица, сосудистой оболочки глаз и ТМО. Клиника. Различают полную и неполную формы. К полной форме относятся венозные ангиомы ММО, расположенные над окципитальной и париетоокципитальной обл-ти, пораж-е гемисферы (атрофические изменения, ангиомы, кровоизлияния); судорожные приступы – парциальные и- (или) генерализованные (у 75-90%, чаще парциальные, первые недели или месяцы жизни). Резистенты к противоэпилептической терапии; контрлатеральный гемипарез, гемианапсия, гемиатрофия. Неполная форма включает фациальные и лептоменингеальные ангиомы, церебральные симптомы; клинические и радиологические признаки церебрального и лептоменингеального ангиоматоза, ангиому сосудистой оболочки глаза без фациального невуса; фациальный невус и ангиому сосудистой оболочки глаза без клинических, но с радиологическими признаками церебрального ангиоматоза; изолированные церебральные и лептоминенгеальные ангиоматозы. Диагностика. КТ, МРТ (ангиомы, изменения белого в-ва сосудов); ЭЭГ (межполушарная асимметрия и эпилептические паттерны. Атаксия-телеангиэктазия (с-м Луи-Бар) – это заб-е с аутосомно-рецессивным типом наследования, хар-ся нарушением репарации ДНК, тяжелым иммунодефицитом, мозжечковой дегенерацией, телеангиэктазиями различной локализации, предрасположенностью к онкологическим заб-ям, сенситивностью к радиационным воздействиям. Клиника. Мозжечковая атаксия, которая становится заметной при приобретении ребенком навыков ходьбы, дизартрия, глазодвигательные нарушения, хореоатетоз, миоклонии, эндокринные нарушения, телеангиэктазии (появл-ся в 3-6 лет сначала на конъюнктиве глаз, затем на лицо, шею, небо, ушные раковины, дорсальная пов-ть рук + рецидивирующие бактериальные и вирусные инфекции вследствие дефектов иммунитета; ассоциация с лимфомами, лейкозом и злокачественными опухолями). Диагностика. КТ (прогрессирующая атрофия мозжечка); МРТ. С-м Гиппеля-Линдау (ретиноцеребеллярный ангиоматоз) - аутосомно-доминантное заб-е с неполной пенетрантностью, хар-ся наличием ретинальных ангиом, церебеллярных и спинальных гемоангиобластом, почечно-клеточной карциномы, феохромоцитомы, ангиом печени и почек, папиллярной цист аденомы придатков яичек, опухоли эндолимфатического мешочка внутреннего уха, кист поджелудочной железы, почек, печени, придатков, яичек. Клиника. Манифестация на 3-4 декаде жизни с реактивными воспалительными изменениями сетчатки с экссудацией и геморрагиями, сопровождающиеся в дальнейшем отслойкой сетчатки, глаукомой, катарактой. Затем появл-ся общемозговая симптоматика + очаговые поражения ГМ (дисметрия, атаксия в позе Ромберга). Диагноз очевиден при: более чем 1 гемангиобластома ЦНС; 1 гемангиобластома + висцеральная манифестация; 1 из перечисленных клинических симптомов + семейная история заб-я. Диагностика. КТ с контрастированием. МРТ. 114. Дегенеративные заболевания базальных ганглиев. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение. Б-нь Гентингтона – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание, характеризующееся появлением непроизвольных движений по типу хореиформных и развитием деменции. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клиника. Заболевание начинается в 35-40 лет (5% - до 14 лет). Возраст дебюта тем меньше, чем больше больных по мужской линии. Если больны отец и дед пробанда – развивается ювенильная форма (начало неврологических проявлений до 20 лет). В начальных стадиях – непроизвольные движения, гримасы, жестикуляции; развиваются деменция и поведенческие нарушения в виде гиперактивности. Больные неспособны поддерживать позу и фиксировать взор. Ограничение подвижности глазных яблок. Речь затруднена, сопровождается массой сопутствующих ненужных движений (шмыганье носом, причмокивание губами и др.). Диагностика. 1) данные семейного анамнеза; 2) характерные неврологические симптомы; 3) рез-ты нейровизуализации; 4) молекулярная диагностика (количественная хар-ка мутированного гена). Лечение. Симптоматическая терапия: пр-ты холина, резерпина, фенотиазина (снижение выраженности хореиформных гиперкинезов); леводопа, бромкриптин, амантадин – облегчение выраженности ригидности. 115. Б-нь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. - системное заб-е, возникающее вследствие нарушения метаболизма меди. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Ген расположен в длинном плече 13 хромосомы. Клиника. Дебют в детском и молодом возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Нарушение деятельности печени и ЖКТ (желтуха, боли в правом подреберье). Гепатолиенальный синдром. Экстрапирамидные симптомы в виде мышечной ригидности, гиперкинезов (хореиформных, атетоидных, торсионных), дрожания конечностей, головы, туловища, дизартрии и расстройства психики. В отдельных случаях наблюдаются эпилептиформные припадки. Специфичным симптомом явл-ся золотисто-зеленое или зеленовато-коричневое кольцо на радужной оболочке – кольцо Кайзера-Флейшера. Часто повышенная кровоточивость (десен, носовые кровотечения). По преобладанию тех или иных симптомокомплексов различают 5 основных форм гепатоцеребральной дистрофии: 1) брюшная форма - тяжелое заб-е печени с летальным исходом до появления симптомов со стороны НС, заболевают дети; 2) ригидно-аритмогиперкинетическая форма – ранняя форма; дебют в детском возрасте; мышечная ригидность, приводящая к контрактурам, бледность и замедление движений, хореатетозные и насильственные движения; лицо асимметрично, дизартрия, дисфагия; судорожный смех и плач, умеренное снижение интеллекта; 3) дрожательно-ригидная форма - встречается чаще других; дебют в 5-6 лет; хар-но: субфебрильная температура; ригидность, ритмичный тремор, усиливающийся при статическом напряжении шеи (захват конечности, голову, туловище); дисфагия, дизартрия; 4) дрожательная форма – с 20-30 лет; тремор, гипотония, амимия, медленная, монотонная речь (брадилалия), брадикинезия, изменение психики; 5) экстрапирамидно-корковая форма – экстрапирамидные нарушения, пирамидные парезы, эпилептические приступы, слабоумие. Диагностика. 1) Биопсия печени – увеличение содержания меди в сухом веществе; 2) лейкопения, тромбоцитопения, гипохромная анемия; 3) геморрагический диатез; 4) аминацидурия; 5) офтальмологически – роговичное кольцо. Лечение – пожизненное. 1) Д-пеницилламин (Делен) 600-3000 мг/день (комплексон); 2) пиридоксин; 3) триэтилентетрамин – повышает выведение меди; 4) ацетат цинка – снижает всасывание меди в ЭКТ; 5) диета - исключить продукты богатые медью (шоколад, грибы, орехи). Прогноз – в отношении выздоровления остается тяжелым. |