Классификация рефлексов. 1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы
 Скачать 0.93 Mb.
|
|
102. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей. Медуллобластома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Классификация: 1) нейроэпительальные опухоли – астроцитарные, олигодендромальные глиальные опухоли, смешанные глиомы (смешанная олигодендралиома), эпендимальные опухоли, нейрональные и смешанные нейрональноглиальные опухоли, эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, опухоли паренхимы шишковидной железы; 2) опухоли черепных и спинномозговых нервов; 3) опухоли мозговых оболочек – опухоли из менинготелиальных клеток, мезенхимальные немиелоглиальные опухоли, меланоцитарные опухоли оболочек; 4) опухоли гипофиза; 5) опухоли остатков гипофизарного хода (краниофарингиома); 6) опухоли из зародышевых клеток (герминогенные); 7) опухоли кроветворительной ткани; 8) опухоли, врастающие в полость черепа и подвздошный канал; 9) метастатитческие опухоли; 10) опухоли неясной этиологии; 11) кисты; 12) сосудистые опухолевидные поражения; 13) реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли. Субтенториальные опухоли – отличительной чертой явл-ся непостоянство начальных симптомов заболевания, частые ремиссии и скачкообразное течение; очаговые симптомы выявляются поздно, опухоль достигает значительных размеров и приводит к разрушению крово- и ликворообразованию, развитию гидроцефалии. Общемозговые симптомы: головные боли, периодическая тошнота, рвота (иногда сочетается с болями в эпигастрии). Медуллобластома – злокачественная опухоль, быстро развивается. Поражает червь мозжечка (развивается), заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол. Клиника: головная боль, рвота на высоте головной боли в затылочной области, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка – появляются бульбарные нарушения, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. Диагностика: на КТ опухоль располагается в области IV желудочка, нерва и медуллярных отделов мозжечка (неоднородная структура, признаки гидроцефалии, расширение боковых и III желудочков; анамнез; спинномозговая пункция; ангиография. Лечение: хирургическое удавление, восстановление ликворообразования после операции, облучение заднечерепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга => предупреждение метастазирования. Химиотерапия (нитрозомочевины пр-ты, викристин). Прогноз: зависит от стадии заболевания, рецидив – 70% через глаза, пятилетняя выживаемость (60%). 103. Астроцитома мозжечка. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Доброкачественный тип. Клиника: преобладает атаксия, мышечная атония, в конечностях - на стороне поражения. Больной отклонен в противоположную сторону пораженного полушария; хар-на скандированная речь, неравномерно модулированная речь. Нистагм горизонтальный, крупноразмашистый. Давление на мост мозга вызывает симптомы поражения V, VI, VII, VIII черепных нервов. Диагностика: КТ, МРТ – опухоль с четкими контурами и содержанием в ней клеток; анамнез; жалобы; спинномозговая пункция – (осторожно). Лечение: хирургическое (радикальное удаление или парциальное удаление). Химиотерапия, медикаментозная терапия. Прогноз: зависит от удаления опухоли, если удалена полностью и не сращена с окружающей тканью, то м.б. полное выздоровление или длительная ремиссия. 104. Опухоли ствола головного мозга. Клиника, диагностика. Встречаются чаще у детей, в основном глиомы. Клиника. В зависимости от локализации различают: 1) опухоли среднего мозга – при поражении первичном четверохолмия нарушение зрения, потом слуха; при поражении ножек хар-ны альтериирующие синдромы (Вебера, Бенедикта, Клода). 2) опухоли моста (часто встречаются) – парез взора в сторону очага, альтериирующий синдром Мийяра, Гублера, атаксия, вегетативные расстройства. Гепертензивные явления в терминальной стадии заболевания; 3) опухоли продолговатого мозга – нарушение дыхательной, сердечно-сосудистой деятельности, бульбарные и псевдобульбарные параличи; альтериирующий синдром Шмидта, Джексона. Ранний симптом – упорная рвота. Диагностика: анамнез, КТ, МРТ. 105. Супратенториальные опухоли. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. 1) Опухоль лобных долей – постепенное проявление симптомов: поведение «лобной» психики, возникновение эпиприступов, перерастающих в судорожный припадок, могут наблюдаться нарушения координации движений в виде фронтальной атаксии, центральный парез мимической мускулатуры, хватательный рефлекс с оживлением симптомов орального автоматизма. В медиобазальных отделах расстройства обоняния, зрения (симптом Фостера-Кеннади), вегетативные висцеральные нарушения. Поражение субдоминальных полушарий м.б. бессимптомным. 2) Опухоль передней и задней центральной изилины: корковая джексоновская эпилепсия, моно- и гемипарезы. 3) Опухоли оперкулярной области – облизывающие, глотательные, чмокающие, сосательные движения. 4) Опухоли задней центральной извилины: сенсорная джексоновская эпилепсия, моно-, гемианестезия. 5) Опухоль височной кости – при поражении субдоминального полушария симптомы могут и не быть, рано появляются симптомы повышенного ВЧД. Хар-ны вкусовые, обонятельные, зрительные, слуховые галлюцинации. Верхнее-квадрантная, а затем и гомонимная гемианапсия, височная атаксия, эпиприпадки с предшествующей аурой при доминантном поражении сенсорная и амнестическая афазия. Быстрое появление гипертензии и сдавление стволового мозга. СМП делать осторожно! 6) Опухоль теменной области - астериогноз, апраксия, при поражении правой теменной доли аутопангнозия. При поверхностно располагающейся опухоли сенсорные джексоновские припадки. При нижнерасполагающейся опухоли симптом Герстмана, акалькулия, аграфия, сенсорная афазия. 7) Опухоль мозолистого тела – психические нарушения, гипертензионный симптом. 8) Опухоль боковых желудочков – гипертензионно-гидроцефальный синдром. 9) Опухоль обл-ти III желудочка – гипертензионно-гидроцефальный синдром, эндокринные, вегетативные наруш-я, снижение остроты зрения и битемпоральная гемианапсия. Диагностика. КТ, МРТ, сбор анамнеза, симптоматика. Лечение. Хирургическое, лучевая химиотерапия, медикаментозная терапия. Прогноз зависит от локализации, гистологии и стадии заб-я. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области. 1) Опухоль гипофиза – эндокринные расстройства, выпадение зрительных ф-ций, на КТ, МРТ – изменение турецкого седла. 2) Опухоли шишковидного тела – раннее половое развитие, гипертензионный гидроцефальный синдром, иногда адипозогиния, дистрофия, обменные нарушения. 3) Опухоль гипоталамуса (краниофарингиома) – триада симптомов: эндокринные нарушения, хиазмальные, общемозговая симптоматика, гидроцефальный симптом. Лечение – хирургическое удаление, лучевая терапия, химиотерапия, контроль гормонального фона. 106. Краниофарингиома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. Дизэмбриогенетическая опухоль, чаще встречается в детском возрасте. Клиника. Триада симптомов: 1) эндокринные нарушения – нанизм, ожирение, нарушение менструального цикла, сахарный диабет, адинамия, в тяжелых случаях кахексия; 2) хиазмальный симптом при сдавлении зрительного перекреста (битемпоральная гемианопсия, вплоть до амавроза); 3) гидроцефальный симптом при сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий. Общемозговые симптомы. Диагностика: анамнез, осмотр родничков; КТ, МРТ. Лечение: оперативное удаление различными доступами; лучевая терапия; коррекция СТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ, Т3 , Т4, кортизол. Прогноз: при тотальном удалении 0-50% рецидива, 10 лет – период выживания (50%). 107. Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз. Классификация: опухоли спинного мозга делят по локализации - по их анатомическому отношению к ТМО и спинному мозгу: 1) интрамедуллярные 20% (астроцитома, эпиденома); 2) экстрамедуллярные 80% (субдуральные – 65%, экстрадуральные – 15%). Клиника. 1) Экстрамедуллярные опухоли: I стадия – корешковая; II ст. – синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Браун-Секара); III ст. - синдром поперечного поражения спинного мозга. Корешковая стадия может протекать несколько лет, а синдром Браун-Секара проходит быстро. Ранние проявления: болевой синдром, раздражение корешков и оболочек. Спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, которые ощущаются на ур-не опухоли (топико-диагностический признак). При боковой и задней локализации опухоли – болезненные при надавливании на остистых отростках позвонка, отмечаются симптомы натяжения, вынужденная поза (сколиоз, «утиная походка», «корешковые боли положения»), наблюдается выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание рефлексов соответствует уровню поражения. Нарушение чувствительности распространяется снизу вверх. Подтверждением экстрамедуллярной локализации служит положительная проба Квекенштедта. 2) Интрамедуллярные опухоли – в зависимости от локализации протекают в виде сирингомиелинистического или полиомиелитического синдромов. В клинике нет корешковой стадии. Нарушение: сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера (нарушение болевой и температурной чувствительности тех сегментов где опухоль, при сохранении сенсорной ф-ции задних столбов => проводник двигательных и чувствительных расстройств; нижний парез с нарушением тазовых ф-ций; поражение проводников ниже самой опухоли (симптом «масляного пятна»); возникают вялые параличи; выражены вазомоторные, сенсорные и трофические расстройства (при поражении боковых рогов). У детей «симптом влажной рубашки». 3) Опухоль в области большого затылочного отверстия. Вызывает симптом поражения нижелечащих черепных нервов. Утрата чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в затылочной области, ассиметрия двигательных и чувствительных нарушений в конечностях. 4) Опухоли конского хвоста – боли в спине, кишечнике (прямая кишка), нижних конечностях, картина поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Нарушение тазовых ф-ций типа истинного недержания мочи (моча выделяется каплями) или параксальной ишурии. Диагностика. Ранняя: исследования ЦСЖ, ликвородинамические пробы на проходимость спинного субарахноидального пространства (Квекенштедта, Стуккея); рентген позвоночника; тепловизионное исследование позвоночника; КТ, МРТ (с контрастом). Лечение: оперативное по показаниям; химиотерапия; гормонотерапия. Прогноз: чем раньше лечение, тем лучше. 108. Детский церебральный паралич. Этиология, классификация, клиника, лечение, прогноз. ДЦП – группа симптоматических симптомокомплексов, которые возникают в рез-те надоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Относится к непрогрессирующим резидуальным состояниям. Инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут ухудшить состояние, что создает впечатление текущего патологического процесса Антенатальные причины: 1. Внутриутробная гипоксия - хроническая гипоксия вызывает нарушение метаболизма нервной ткани, затрагивая все виды обмена, в большей мере – белковый и липидный. Продукты нарушения обмена веществ действуют на мозг как токсины, также приводят к развитию отека или вторичного нарушения в микроциркуляторном русле. 2. Дизнейроонтогенез - дисгенезии мозга. Наряду с грубыми пороками развития образуются малые аномалии развития соединительной ткани (стигмы дизэмбриогенеза). Аномалии зубов, расщелины губы и неба у детей с ДЦП чаше. 3. Последствия гипоксически-ишемического поражения. Морфологические варианты: мультикистозная энцефаломаляция - рез-т множественных тяжелых инфарктов мозга (синонимы: центральная порэнцефалия, кистозная дегенерация). Для взрослого мозга характерно образование глиозных рубцов, для незрелого мозга – псевдокист (не имеют эпендимальной выстилки). У перенесших ее детей, формируется тяжелая форма спастического тетрапареза. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) - повреждение перивентрикулярной области и герминативного матрикса. Парасагиттальный церебральный некроз - поражение коры у доношенных новорожденных. Возникают инфаркты в зонах кровоснабжения одной из 3х крупных церебральных артерий, вовлекаются задние отделы теменно-затылочной долей, повреждается кора или белое в-во. Улегирия (лобарный склероз, склероз плаща) – повреждение глубоких слоев серого в-ва, возникает на границе сосудистых бассейнов. Если распространенная, то субкортикально в белом в-ве появляются порэнцефалические кисты и расширение боковых желудочков. Патология базальных ганглиев 2 варианта: гибель нейронов в бледном шаре и последующей редукцией их миелиновых волокон; образование глиальных рубцов, гибель нейронов и гипермиелинизирующая ответная р-я в базальных ганглиях. Поражение мозжечка, ствола и моста мозга. Понтосубикулярная дегенерация нейрональный апоптоз, селективно поражающий ядра кортико-понтоцеребеллярных путей в основании моста. Инфаркты - последствия фокального или генерализованного нарушения мозгового кровоснабжения. Порэнцефалия. Порэнцефалические кисты - это большие интрапаренхиматозные кисты, которые сообщаются с желудочковой системой мозга. Рез-т инфаркта в бассейне крупной артерии. Внутричерепные кровоизлияния. Классификация ДЦП по МКБ-1О (G80): 1) детский церебральный паралич G80.0; 2) спастический церебральный паралич G80.1; 3) спастическая диплегия G80.2; 4) Детская гемиплегия G80.3; 5) гиперкинетический церебральный паралич G80.4; 6) атаксический церебральный паралич G80.8; 7) другой вид детского церебрального паралича G80.9; 8) детский церебральный паралич неуточненный. Классификация ДЦП по течению заболевания: 1) ранняя стадия (до 4 мес): общее состояние тяжелое, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, с-м двигательных нарушений; 2) начальная хронически-резидуальная стадия (с 5-6 мес до 3-4 лет) - протекает на фоне резидуальных явлений. Формируются стойкие неврологические нарушения - стойкая мышечная гипертония; 3) поздняя (конечная) стадия (после 3 лет). Характерно формирование патологически двигательных стереотипов, контрактур и деформаций. Клиника. Нарушение мышечного тонуса у новорожденных в виде синдрома двигательных нарушений (два варианта: спастичность (ригидность) и гипотония). На первый план ↑ тонические лабиринтные рефлексы, сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие разгибательных движений. При сформировавшейся двойной гемиплегии, диплегии и атетозе наблюдается диффузная иррадиация двигательного импульса, приводящего к развитию патологических синкинезий. Выявляется нарушение мышечного тонуса, повышенная возбуд-ть, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышцах бедер и длинных мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги. Нет автоматической походки, ползания, защитного рефлекса, поздняя фиксация взора. К 2-3 мес появляется контроль головы, координированный поворот головы и глаз, ослабевает хватательный рефлекс Бабкина. Гипертонус мышц верхних конечностей сменяется гипотонией. Появляется цепной симметричный рефлекс, формируется поясничный лордоз. Психическое развитие задержано. При благоприятном исходе к 8-10 мес двигательное развитие нормальное, полная компенсация с сохранением «мягкой неврологической микросимптоматики. Состояние, угрожающее развитию ДЦП - оценка по Апгар не выше 3-4 баллов; выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов; грубая неврологическая симптоматика, псевдобульбарные параличи, судороги, тремор, вздрагивания; напряжение большого родничка, расхождение швов, 1-3 мес. малоэмоциональность, снижена спонтанная двигательная активность, голова запрокинута, руки разогнуты, ноги к средней линии, и часто их трудно развести, термолабильность, изменение цвета кожных покровов, плохая прибавка массы, срыгивания, рвота. Нарушение двигательного развития, ↑ тонических рефлексов, задержкой выпрямительных рефлексов туловища, 3-6 мес. Нет контроля головы, стойкая гипертония мышц, рукооральные синкинезии: при движении руки, надавливание в области возвышения большого пальца ребенок автоматически открывает рот. Малоактивны, лицо гипомимично, реакция на внешние раздражители .Патология тонуса; синкинезии, оральные синкинезии; 6 -9 мес. Патология двигательного развития - патологические движения, стереотипии, яктации. 9-12 мес резкое изменение тонуса мышц; патологические позы и установки; псевдобульбарный синдром; пароксизмальные состояния. Формы ДЦП. Спастическая диплегия. Спастическая гемиплсгия. Двойная гемиплегия. Атонически-астатическая форма. Лтактическая. Гиперкинетическая форма Смешанные формы. Прогноз: течение обычно регредиентное, с постепенным улучшением, исключение - случаи с судорогами, прогноз определяется степенью поражения мозга. Лечение. Создание базиза для выработки нормальной реак-ий позы, ротации, р-ии равновесия, стимуляция моторной и сенсорной деят-ти. Ортопедические мероприятия, ЛФК, массаж, логопед. Лекарства с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, внутричерепного давления. Глутиминовую к-ту, церебролизин, аминалон, пиридитол для улучшения психического развития. Для стимуляции обмена в-в – вит В12, пирогенал. 109. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический инсульт: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей. Классификация: 1) Хроническая нед-ть мозгового кровообращения (или медленно прогрессирующее нарушение мозгового кровообращения): 1.1. Начальные проявления нед-ти мозг кровообращения; 1.2. дисциркуляторная энцефалопатия (1, 2-я и 3-я стадии). 2) Острые нарушения мозгового кровообращения: 2.1. преходящие нарушение мозгового кровообращения: 2.1.1. транзиторные ишемические атаки; 2.1.2. гипертонические церебральные кризы; 2.2. Инсульты: 2.2.1. Ишемические; 2.2.2. геморрагические (паренхиматозные, оболочечные, паренхиматозно-оболочечные); 2.3. острая гипертоническая энцефалопатия. Ишемические инсульты подразделяются на тромботические и нетромботические. Инфаркт мозга является следствием прекращения артериального притока крови к определенной области мозга. Тяжесть ишемического инсульта определяется глубиной снижения мозгового кровотока, длительностью доперфузионного периода и протяженностью ишемии. Область мозга с наиболее выраженным снижением кровотока становится необратимо поврежденной в течении 6-8 минут с момента появления первых клинических симптомов. В течение нескольких часов центрточечный инфаркт окружен ишемизированной, но живой тканью со снижением мозгоого кровотока - зоны ишемической полутени, в которой еще сохранены в целом энергетический метаболизм и нет структурных изменений. Длит-ть существования полутени индивидуальна. Формирование большей части инфаркта мозга заканчивается через 3-6 часов с момента появления первых симптомов. В остром периоде ишемического инсульта имеет место аутоиммунный процесс. Ишемический инсульт может развиться во время сна или сразу после, после физической нагрузки, приема горячей ванны, употребления алкоголя, обильного приема пищи. Характеризуется головокружением, расстройствами координации движения, речи, зрительными нарушениями. Иногда развиваются приступы внезапного падения. Нарушение глотания, отсутствие болевой и температурной чув-ти на противоположной стороне тела, а на лице - с той или другой стороны, головная боль на стороне очага, постепенное развитиеочаговых неврологических симптомов, в течении 1-3 часов. В 30% наблюдается острое, внезапное начало заболевания, при этом очаговые симптомы, сразу же максимально выражены, что характерно для острой закупорки крупной артерии. Характерной особенностью явл-ся преобладание очаговых симптомовнад общемозговыми. Очаговые симптомы зависят от локализации мозгового инфаркта. Патология мелких сосудов мозга может привести лакунарным инсультам. Размеры этого инсульта не превышают 1,5 см. Чаще возникают на фоне гипертонической болезни, васкулитов, мигрени. Клинически «чисто двигательными», «чисто чувствительными» атаксическими и дизартрическими и др. расстройствами. В некоторых случаях никак себя не проявляет - «немой инсульт», по данным КТ и МРТ имеются очаги. На основании клинического симптомокомплекса можно судить о величине, локализации инфаркта и о сосудистом бассейне. Наиболее часто инфаркты мозга возникают в бассейне внутренней сонной артерии. Лечение.Экстренная терапия. Основной фактор, влияющий на прогноз, - сроки начала лечения. Обеспечение проходимости дыхательных путей, ИВЛ, инфузионная терапия, коррекция сопутствующей сердечной и дыхательной недоостаточности, тромболитические средства, дыхательная гимнастика, лечебная физкультура. Лекарственная терапия. Тромболитические средства: стрептокиназа - на ранних сроках. Антикоагулянты. Гепарин. Непрямые антикоагулянты (неодикумарин). Антиагреганты. Аспирин Дипиридамол по 25 мг 3 р/сут. Для уменьшения отёка мозга - маннитол, глицерин. Обширную группу причин ишемического инсульта у детей составляют метаболические нарушения: сахарный диабет, различные гиперлипидемии (семейная гипоальфалипопротеинемия), гомоцистинурия, сульфитоксидазный дефицит, болезнь Фабри, болезнь Лея. |