Классификация рефлексов. 1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы
 Скачать 0.93 Mb.
|
|
80. Полиневриты, полирадикулоневриты. Этиология, диагностика, клиника, лечение. Полиневрит — множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипестезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос. Выделяют: 1) первичные полиневриты (полирадикулоневриты); 2) вторичные полиневриты. Первичный инфекционный полиневрит (полирадикулоневрит) относится к вирусным заболеваниям нервной системы. При этой патологии воспалительный процесс развивается в периферических нервных стволах. Этот процесс обычно не бывает ограниченным и распространяется на ряд спинномозговых и черепных нервов, их корешки и в ряде случаев на некоторые структуры спинного мозга и мозгового ствола, а также на мозговые оболочки. Клиника. Заболевание начинается общим недомоганием, слабостью в конечностях, незначительным повышением температуры тела, появлением парестезии в пальцах рук и ног, боли по ходу периферических нервов. Эти явления могут развиться в течение нескольких часов или дней (острое или подострое развитие заболевания). Слабость в конечностях прогрессирует до парезов и параличей. Появляется резкая боль по ходу нервных стволов и отчетливые расстройства чувствительности по полиневритическому типу. В дальнейшем развивается атрофия мышц (преимущественно кистей и стоп). В отдельных случаях поражаются черепные нервы, в первую очередь лицевой, нервы, иннервирующие мышцы глаза (III, IV и VI пары), реже нервы бульбарной группы. В спинномозговой жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка. Заболевание длится в течение одного — трех месяцев. Восстановление функций наступает в разные сроки. Прогноз благоприятный. В некоторых случаях первичный инфекционный полиневрит (полирадикулоневрит) протекает по восходящему типу: вначале нарушаются движения в ногах, затем в руках. К параличам конечностей присоединяются расстройства глотания и речи в связи с вовлечением нервов бульбарной группы. Этот вариант заболевания называется восходящим параличом Ландри. Полирадикулоневрит Гийена—Барреможно рассматривать как начальную ступень восходящего паралича Ландри. Клинической его особенностью является преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей и вовлечение черепных нервов, особенно лицевых, вследствие чего у больных наряду с тетрапарезом развивается парез мышц лица. Заболевание характеризуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости и благоприятным прогнозом; предполагается аллергическая природа этого заболевания. В клинической картине полиневрита (полирадикулоневрита) можно выделить 3 формы: 1) паралитическую, характеризующуюся преимущественным поражением двигательных нейронов и параличами конечностей; 2) бульбарную, при которой преобладает поражение бульбарных нервов; 3) атактическую, протекающую с нарушением проприоцептивной чувствительности (сенситивной атаксией). С целью лечения применяют следующие препараты: гамма-глобулин (противокоревой или противогриппозный) по 3 мл внутримышечно через день (всего 6 приемов); интерферон по 2 г сухого препарата, растворенного в 2 мл дистиллированной воды, внутримышечно ежедневно в течение 10 дней; витамины группы В, антигистаминные (пипольфен, димедрол, диазолин, супрастин и др.) и антихолинэстеразные (прозерин, галантамин и др.) препараты. Для уменьшения отека нервных стволов (внутристволовой гипертензии) назначаются гипертонические растворы глюкозы, магния сульфата, маннитол и мочегонные препараты. В тяжелых случаях в лечение включают кортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон), которые вводят внутривенно капельно с параллельным назначением антибиотиков. Через 2—5 дней после начала заболевания начинают лечебную гимнастику и мягкий, поверхностный массаж парализованных мышц. В восстановительном и резидуальном периодах расширяют круг физиотерапевтических процедур (электрофорез калия йодида, новокаина, никотиновой кислоты или витаминов группы В, диатермия, УВЧ, ванны скипидарные, солено-хвойные, радоновые, сероводородные). Показано санатор-но-курортное лечение (Хмельник, Мироновка, Белая Церковь, Цхалтубо, Пятигорск, Сочи (Мацеста) и др.). Вторичный дифтерийный полиневрит развивается через 2— 3 недели после перенесенной дифтерии зева, носа, уха, глаза или (у девочек) наружных половых органов. Клиника. Для начала заболевания характерно избирательное поражение парасимпатических волокон черепных нервов и появление симптомов нарушения функций глазодвигательного и блуждающего нервов. Так как нарушается зрение, такие больные нередко в начале заболевания обращаются за помощью к окулисту. Затем постепенно развивается картина бульбарного паралича. При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются отводящий и лицевой нервы, нарастают признаки поражения сердечной мышцы. На нижних конечностях нарушается мышечно-суставное чувство (сенситивная атаксия), снижается или выпадает ахиллов рефлекс (псевдотабес). Появляется обратный симптом Аргайла-Робертсона, может нарушаться функция диафрагмального нерва. Лечение. Рекомендуется внутримышечное введение антидифтерийной сыворотки от 5000 до 10 000 ЕД. Проводится симптоматическая терапия в связи с нарушением деятельности сердца. Тепловые процедуры категорически запрещаются. 81. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Невропатии лицевого нерва являются одной из самых частых форм поражения периферической нервной системы в детском возрасте. Этиология и патогенез. Различают первичные невропатии лицевого нерва, которые, как правило, носят инфекционно-аллергический характер и вторичные – отогенного и другого генеза. Первичные невропатии инфекционного генеза обычно вызываются вирусами герпеса (синдром Ханта), эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. Вторичные невропатии лицевого нерва имеют преимущественно отогенное происхождение и наблюдаются при отитах, мастоидитах, евстахеитах. Поражение лицевого нерва может наступить при туберкулезном менингите, острых лейкозах, инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе и при других инфекционных заболеваниях. Клиника. Невропатии лицевого нерва развиваются остро или подостро, что зависит от ее этиологии. Ведущим клиническим синдромом заболевания является односторонний периферический парез или паралич мимической мускулатуры. Лицо на пораженной стороне становится маскообразным, асимметричным при улыбке, плаче. Больной не может наморщивать лоб, зажмурить глаз на стороне поражения. При попытке это сделать верхнее веко не опускается, а глазное яблоко поворачивается кверху и несколько кнаружи (симптом Белла). В покое глазная щель широко раскрыта, бровь, нижнее веко и угол рта несколько опущен, носогубная складка сглажена. При показывании зубов угол рта оттягивается в здоровую сторону. Больной не может надуть щеки (пораженная сторона парусит), вытянуть губы в трубочку, свистнуть, плюнуть. В случае поражения лицевого нерва в области костного канала выше ответвления большого каменистого нерва наступает сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса на передних 2/3 языка, иногда сухость во рту. Если процесс локализуется на уровне коленчатого узла, развивается синдром Ханта (одна из форм опоясывающего герпеса). Этот синдром проявляется сильной болью в области уха, нередко с иррадиацией на одноименную половину лица, шею, затылок. Кроме того, появляются герпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной раковины, мягкого неба и небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3 языка, возникает слезотечение. Диагностика поражения лицевого нерва не вызывает особых затруднений. На основании анализа предшествующих и сопутствующих повреждению нерва заболеваний нередко удается различить невриты и невропатии, а среди невритов выделить их первичные и вторичные формы. Неврит и невропатию лицевого нерва необходимо дифференцировать от понтинной формы полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний, от процессов в области мостомозжечкового угла (арахноидит, опухоль). Поражение лицевого нерва может возникать при опухолях, энцефалитах, сосудистых заболеваниях в области ствола мозга. При полиневритах (полирадикулоневритах) поражение лицевого нерва, как правило, бывает двухсторонним, нередко асимметричным и сопровождается поражением других отделов периферической нервной системы. 82. Нейросифилис. Врожденный нейросифилис. Нейроспид. Клиника, диагностика, лечение. Клин проявл раннего нейросиф в 2-3 года (до 5 лет) после зараж. Характерно пораже сосудов и оболочек мозга. Асимптомные менингиты, протекающие без менин с-в с гол болью, шумом в ушах, головокр, болезн при движениях глазных яблок. Иногда симптомы интоксик Редкой формой явл острый генерализованный сифил менингит. повыш темпер гол боль, головокр, рвота, резкие менинг симптомы. Иногда патол рефлексы анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилепт припадки, высыпан на коже и слиз обол, Базальный сиф менингит, протекает подостро, с пораж череп н (III, V, VI и VIII пары). птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слух н сниж костной провод-ти при сохранении воздушной пораж зрит н, обычно с двух сторон. Пониж центр зрения, изменение цветоощущ Ранний менинговаскулярный сифилис, сиф невриты и полиневриты, сифй менингомиелит. Клин умеренно выраж общемозг и оболочечные симптомы, афазий, судор припадков, гемипарезов, наруш чув-ти, альтернирующих синдромов. Сиф менингомиелит внезапным началом, острым теч, развитием параплегии нижних конеч с выраженными троф наруш, проводниковой ги-пестезией или анестезией всех видов чув-и, расстр-м функций таз органов. Д-ка. мало отлич от менингитов следует дифф-ть от, вызыв киш вир группы Коксаки, туберк мико-бактерией, стрепт, менинг. Диагноз ставят с учетом изменений в церебросп жидкости. Для ранних форм нейросиф характерны: повыш содерж белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50-100 кл в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. РВ + в 90-100 % случаев. цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Поздний нейросиф Клин не ранее 7-8 лет после зараж соответствуют трет периоду сиф. Клин Поздний сиф менингит безлихораде начало, постепенное развитие, рецидив хрон теч. общемозг симптомами: приступообразной, гол болью, рвотой. Менинг с-мы (ригидность шей мышц, симптом Кернига) незначительно. пораж череп н. Чаще глазодвиг н. С-м Аргайла Робертсо в 10 % двустороннее отсутствие или ослабление реакции зрачков на свет, но сохранение их сужения при конвергенции и аккомод миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапывание вегетотр препара. Васкулярный сифилис, изменения воспал и продуктивного хар-ра в сосуд стенке. Оболочки остаются интактными. Забол в виде инсульта, гемипарезов, гемипле-гии, наруш чув-ти, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синдромов, связанная с очагами ишемии, Поздний зрачковый моносиндром - анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона. Д-ка.. Диффь от атеросклероза сосудов гол мозга, гиперт болезни, рассеянного склероза. исслед цереб жидкости, умеренное увел белка (0,5-1 г/л), небольшой мононуклеарный цитоз (20-70 клеток в 1 мкл). Вассермана, Кана, Закса-Витебского + лишь в 40-50 %. реакция иммобилизации бледных трепонем РИФ Спинная сухотка. Клин чувств рас-ва: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли, которые могут быть первым проявлением болезни. стреляющий, пронзающий характер, локал в нижних конеч, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально. страдает чувство вибрации, снижается мышечно-суставная чув-ть. ведет к сенситивной атаксии, затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля зрения. Походка делается неуверенной, шаткой.: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрач реакции на свет, с-м Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов. общим похуданием, истончением кожи, прободающими язвами стоп, безболез артропатиями, выпадением волос, зубов. табетические кризы: приступы болей во внутр органах, сопровожд наруш их функций. Д-ка. В ранних зрачке наруш, стреляющие боли, задержка мочеиспускания, сегментарные опоясывающие парестезии, холодовая гиперестезия в облати спины, а также табетические кризы. В более поздние сроки - атактические расстр-ва. Диагноз исслед церебр жидкости, увел белка, лимфоцитарный плеоцитоз (2-30 клеток в 1 мкл). Прогрессивный паралич. развив через 10-20 лет после заражения. Клин изменения личности: наруш память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. синдром Аргайла Робертсона, парезы конечностей, нарушения чув-ти, эпил припадки. Лечение позднего нейросиф. препаратами йода и висмута. В теч первых 2-4 нед йодид калия (3 % р-р по 1 стол л 3-4 раза в день; 2-5 г в сут). После висмутом: бийохинол или бисмоверол (по 2 мл вм через ден. Пенициллинотерапию начинают с дозы 200 000 ЕД каждые 3 ч. Больной должен получить 40 000 000 ЕД пенициллина, после чего опять проводят леч бийохинолом до общей дозы 40-50 мл. После перерыва в 1-2 мес т повторный курс пеници поливит, вит В,2 в больших дозах, биогенные стимуляторы Нейроспид две группы невр проявлений, следствие прямого поражения ЦНС и перифер нервной системы ретровирусом. Вторая гр патолог состояния, явл следств иммунодефицита. Первичное поражение нервной системы ВИЧ-ассоциированиый познавательно-двигательный комплекс. ВИЧ-ассоциированная деменция. наруш познавательной способ-ти прояв слабоумия (деменции) снижением памяти, наруш процессов анализа информации апатия, тремор, замедление быстрых, повтор движений, пошатывание, атаксия, гипертонус мышц, генерализя гиперрефл, с-мы орального автоматизма. ВИЧ-ассоциированная миелопатия. преобладают двиг рас-ва, в нижних конеч, снижение силы в ногах повыш мыш тонуса по спастич типу, атаксия. ВИЧ-ассоциир минимальные познавательно-двиг расстройства. забывчивость, замедление мысл, снижение способности концентр-ть внимание, наруш походки, неловкость в руках, изменения личности с огранич мотивации. Д-ка. с помощью спец нейропсих тестов картина иммунодеф, При КТ- и МРТ- выявляют атрофию мозга с увелич борозд и желуд. На усиления сигнала в белом веществе мозга, связанные с локальной демиелинизацией. Другие поражения ЦНС, связанные с ВИЧ-инфекциеш задержка развития, мыш гипертония, микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев. ВИЧ-ассоциированные симптомы поражения периферической нервной системы, дистальными полиневропат с преобл чувств наруш в виде парестезии и миопатическим с-ом. проксим мыш слабости с миалгиями, повыш утомляемости мышц и увелич уровня креатинкиназы в сыворотке. Лечение. ретровир (зидовудин, AZT, азидотимидин), дающий доказанный виростатический эффект. В качестве нач дозы для больных с массой тела около 70 кг по 200 мг каждые 4 ч (1200 мг в день Для коррекции иммунодеф исп различные иммуностимуляторы. цитокины (альфа- и бета-интерфероны, интерлейкины и др.), иммуноглоб, гемопоэтические факторы роста. 83. Рассеянный склероз. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз. РС - это хр. демиелинизирующее заб-е, хар-ся признаками многоочагового поражения ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями, поражающее преимущественно лиц молодого возраста (20-40 лет). Этиология. РС считается мультифакториальным заб-ем. Факторы: вирусная инф-ия (вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, различные бактерии), дефект функции или поломка в олигодендроглии, генетический фактор, диета, эндо- и экзогенные факторы, влияющие на проницаемость ГЭБ (травмы, стрессы и т.д.), различные другие мех-мы (токсикозы, эндокринно-катехоламинно – стрессовая взаимосвязи. Клиника. Первыми симптомами часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущение нечеткости изображения, пелена перед глазами, переходящая слепота. Заб-е может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), невриты лицевого нерва, головокружения, пирамидных расстройств (центральные моно-, геми- или парпарезы с высокими сухожилиями или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновение брюшных кожных рефлексов), мозжечковые нарушения (пошатывание при ходьбе, стойкая динамическая атаксия: интенционное дрожание, горизонтальный нистагм). Наиболее ранним симптомом явл-ся быстрая утомляемость, выпадение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, асимметрия сухожильных рефлексов. Исследования показали, если дебют РС начался с ретбобульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная ремиссия, то это более благоприятное течение, чем начало с поражения пирамидного тракта. В начальных стадиях РС характерен «симптом хронической усталости», позднее наблюдается стадия психопатологических изменений. Могут быть эпиприпадки. Ярким примером сенсорных пароксизмов при РС явл-ся «прострелы» по типу симптома Лермитта. 7 групп клинических проявлений РС: 1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами, с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами; 2) поражение мозжечка и его путей; 3) нарушение чувствительности вначале глубокой, а затем болевой и температурной по проводниковому типу; 4) пораж-е белого в-ва ствола мозга с развитием глазодвигательных симптомов, пораж-е лицевого нерва (периферический парез м-ц лица); 5) невриты зрительного нерва; 6) наруш-е ф-ции тазовых органов по типу императивных позывов, задержка мочеиспускания в последствие до недержания мочи; 7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, «синдром хронической усталости». Различают: цереброспинальную форму, спинальную форму, мозжечковую. Диагностика РС: с 1983 г для постановки диагноза РС используют критерии, согласно которым, 1 заб-е должно проявиться до 59 лет, по меньшей мере двумя очагами пораж-я белого в-ва ЦНС, возникновение которых д.б. разделено по времени не менее чем 1 мес. Типичными симптомами явл-ся триада Шарко: нистагм + скандированная речь + интенционный тремор и пентада Марбурга: + выпадение брюшных рефлексов и ф-ции тазовых органов + побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины при помощи МРТ (с контрастом), иммунологические методы (интратекальный синтез олигоклонального IgG. Лечение. Комплекс леч-я РС разделяется на 2 группы: 1) патогенетическая терапия; 2) симптоматическая терапия. Патогенетическая терапия направлена на предупреждение и деструкцию головного мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими в-вами. При обострении: кортикостероиды и АКГТ короткими курсами. Интерфероны (бета-интерферон, генерализованная иммуносупрессия). Симптоматическая терапия: коррекция двигательных нарушений (спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений); коррекция расстройств чувств; коррекция ф-ций тазовых органов; коррекция двигательных и чувствительных пароксизмальных синдромов; коррекция нейропсихологических нарушений. |