неврология ответ. Нервы- ответы. 1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы
 Скачать 0.99 Mb.
|
|
83. Рассеянный склероз. Этиология, клиника, диагностика, лечение, прогноз. Рассеянный склероз - хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание нервной системы. Оно возникает в молодом и среднем возрасте (15 - 40 лет). Ремитирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии). Морфологической основой болезни является образование очагов разрушения миелина (димиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга. Этиология. В настоящее время не до конца ясна. Наиболее распространенная теория – инфекционно-аллергическая (инфекция – пусковой механизм). Клинические проявления Постепенное медленное начало, множественность очагов, клинических проявлений, наличие ремиссий. Триада Шарко наблюдается в далеко зашедших случаях. Начальная стадия – общая слабость, головная боль, снижение работоспособности, эмоциональной лабильностью; при объективном обследовании – повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, легкие расстройства координации, нистагм. Позднее: спастические парезы и параличи, отсутствие брюшных рефлексов, интенционное дрожание5, нистагм, скандированная речь, парестезии, реже расстройства глубокой и вибрационной чувствительности. Нарушение функции тазовых органов – задержка мочи, императивные позывы, периодические недержания мочи, в терминальных стадиях – истинное недержания, инфекции мочевых путей. Стойкие изменения глазного дна. В крови: умеренная лейкопения, нейтропения, лимфоцитоз, реже повышение СОЭ. Течение заболевания прогрессирующее, с ремиссиями и обострениями. Заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности. Лечение проводят гормональными препаратами. При лечении обострений и прогрессирующем течении рассеянного склероза применяют кортикостероидные (КС) препараты, АКТГ и его аналоги. Это преднизолон, метилпреднизолон, метипредмедрол, метилпреднизолона сукцинат Na, дексаметазон, кортизол, препараты, уменьшающие мышечную гипертонию: баклофен, лиоресал, толперизон, тизанидин. Лечение -пирамидальных нарушений введением препарата карнитин внутривенно капельно. Прогноз. При наличии длительных ремиссий благоприятный. При быстротекущих формах прогноз тяжелый. 84. Гипоксические и ишемические поражения мозга у новорожденных. Клиника, диагностика, лечение. Этиология. Токсикозы беременности, изоиммунизация при резус- и АВО- несовместимости, различного рода интоксикации, акушерская патология. Клинические проявления. Дыхание учащено, кожные покровы цнанотичны, мышечный тонус нормальный 5—6 баллов. Дыхание новорожденного нерегулярное, поверхностное, тоны сердца приглушены, отмечается брадикардия. Кожные покровы цианотичны. Реакция на внешние раздражители значительно снижена, крик тихий, болезненный, мышечный тонус может быть изменен (гипо- или гипертония), безусловные рефлексы угнетены, быстро истощаются, иногда отсутствуют. Дети вяло сосут 1—4 балла. Выражены респираторные и циркуляторные расстройства. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, слизистые оболочки цианотичны, тоны сердца глухие, пульс аритмичный. Дыхание при рождении отсутствует или поверхностное, учащенное. Мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы не определяются. Лечение гипоксии у новорожденных сводится к быстрому устранению кислородного голодания мозга, для чего применяются различные методы реанимации (метод Персианинова, аппаратное искусственное дыхание). Медикаментозная терапия (дегидратационные, сердечные, седативные средства, гормональные, витаминные препараты) проводится в зависимости от степени выраженности тех или иных синдромов 85. Внутричерепная родовая травма. Родовые травматические поражения плечевого сплетения у детей. Клиника, диагностика, лечение. Внутричерепная родовая травма — собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы, возникшие в период родов. К внутричерепной родовой травме относят кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, а также другие расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы. Клиническая картина проявляется нарушением ликворо- и гемодинамики (вялость, адинамия, повышенная возбудимость, цианоз, рвота, симптом Грефе, тремор, общая гиперестезия, легкое угнетение безусловных рефлексов, быстрая истощаемость), до выраженных очаговых симптомов (косоглазие, нистагм, птоз, анизокория, поражение лицевого нерва, псевдобульбарный синдром, судороги, мышечная гипертония и гипотония, резкое угнетение или отсутствие безусловных рефлексов. Внутричерепные кровоизлияния во время родов возникают в связи с механической травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды. Особенно часто страдают сосуды основания мозга, вены и венозные синусы. Субарахноидальные кровоизлияния — причиной этих кровоизлияний могут быть асфиксия, повышающая сосудистую проницаемость, наложение щипцов, вакуум-экстрактора. Происходит разрыв капилляров и мелких сосудов. Отмечаются судорожные подергивания, «плавающий взор», спонтанный нистагм. Крик слабый, нарушено глотание, определяется мышечная дистония, безусловные рефлексы угнетены. Внутрижелудочковые кровоизлияния типичны для недоношенных, но встречаются и у доношенных новорожденных, проявляются глубоким коматозным состоянием с расстройством дыхания, тоническими судорогами, опистотонусом. Дети не сосут, не глотают. Безусловные рефлексы угнетены. Зрачки могут быть сужены. Характерны гипертермия, центральные нарушения вегетативно-трофических функций. Субэпендимарные кровоизлияния чаще являются результатом разрыва мелких вен между хвостатым ядром и зрительным бугром. Лечение: к голове подвешивают пузырь со льдом или проводят сеансы краниоцеребральной гипотермии с помощью специальных аппаратов. Холод применяют в течение 1—2 сут с перерывами оксигенотерапию. ПОВРЕЖДЕНИЯ ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ Они чаще встречаются у крупных плодов, при ягодичном или ножном предлежании. Клинические проявления зависят от уровня повреждения. Верхний паралич Эрба — Дюшенна возникает при повреждении нервных волокон, идущих от С5 - С6 шейных сегментов. При этом нарушается функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи и поднимающих плечо выше горизонтального уровня, сгибателей и супинаторов предплечья. Пораженная конечность в типичных случаях разогнута во всех суставах, приведена к туловищу, ротирована внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть находится в ладонном сгибании. Сухожильные рефлексы не вызываются на стороне поражения. Отсутствуют движения в плечевом и локтевом суставах, а в пальцах и кисти сохранены. В результате приведения и внутренней ротации плеча образуется выраженная удлиненная борозда между плечом и грудной клеткой (симптом «кукольной руки»). При вовлечении в процесс С3 - С4 шейных сегментов наблюдается поражение диафрагмального нерва. Нижний паралич (Дежерин-Клюмпке) является результатом травматического повреждения корешков С7 - С8 и Th1 - Th2 сегментов. В процесс вовлекаются нервы плечевого сплетения, иннервирующие мышцы предплечья и кисти. Рука приведена к туловищу, пронирована, внутренняя ротация выражена не так резко, как при верхнем параличе. Отсутствуют движения в предплечье и кисти. Кисть свисает или находится в положении «когтистой» лапы. Движения в плечевом суставе сохранены. Тотальный паралич наступает при повреждении всех шейных корешков и I грудного корешка. Лечение. С целью профилактики мышечных контрактур паретичную конечность с первых дней жизни укладывают в специальную шинку, мягкая отводящая шина, содержащая стержень, с помощью которого можно постепенно изменять положение руки, гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (озокерит, парафин, горячие укутывания, электрофорез). Назначают витамины В1, В2, В12, АТФ, лидазу, пирогенал. 86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи Черепно-мозговая грыжа представляет собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофронтальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости. Различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле. Менингоцеле — выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна Энцефаломенингоцеле — выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса, Энцефалоцистоцеле — грубый порок развития мозговой ткани, когда в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Отмечаются эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга. Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании клинического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследованием. Характер содержимого грыжевого выпячивания уточняют с помощью пункции, трансиллюминации. Лечение черепно-мозговых грыж хирургическое. При менингоцеле прогноз благоприятный. Спинномозговая грыжа — сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие. Частая их локализация — пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60% случаев). Самая редкая локализация — в шейном отделе (7,5%). подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания. Менингоцеле — выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением. Менингорадикулоцеле — выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, при расположении грыжи в пояснично- крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами на нижних конечностях. Миеломенингоцеле — в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит, с участками глиоза, расширенным центральным каналом характеризуется параличами или парезами ног, парезами сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Клиническая картина сопровождается грубыми трофическими расстройствами: отеком стоп, язвами и пролежнями на нижних конечностях и туловище. Миелоцистоцеле — выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, Лечение хирургическое. улучшение трофики паретичных конечностей, профилактику контрактур, предотвращение восходящей гнойной инфекции. 87. Пороки развития головного мозга. Микро и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз.Клиника, диагностика. Микроцефалия— уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Разделяют на наследственную, эмбриопатическую и синдромологическую Этиология: инфекции, интоксикации, нарушение витаминного баланса. Причиной микроцефалии может быть также гипоксия плода и новорожденного. Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела 1:33, а при микроцефалии — 1:100. Кора больших полушарий, недостаточно развита. Другие отделы мозга также имеют неправильное строение. Особенно большие изменения отмечаются в лобных долях. Нарушается пропорция коры и стволовых отделов. В норме масса мозжечка относится к массе мозга как 1:8, при микроцефалии это соотношение значительно увеличено. Клиническая картина Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни, симптомы интеллектуального дефекта, психическое недоразвитие. Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги. Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию — стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную терапию, длительно применяют глютаминовую кислоту, церебролизин, аминалон, массаж, лечебная физкультура. Краниостеноз — преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. В патогенезе краниостеноза имеют значение обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез в костях черепа, нарушение васкуляризации костей и оболочек. Клиническая картина. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный. Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления. В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено, имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа; его подтверждают результаты рентгенологического исследования и осмотра глазного дна. Краниостеноз дифференцируют от микроцефалии, при которой черепные швы сохранены, объем мозга соответствует объему черепа, нет признаков значительного повышения внутричерепного давления. 88. Гидроцефалия. Классификация. Этиология. Клиника. Лечение. Гидроцефалия – расширение желудочковых сис-м мозга и субарохноидальных пространств за счет избыточного кол-ва цереброспинальной жидкости Формы: открытая (сообщающаяся) и закрытая (окклюзионная); Наружная и внутренняя; Острая и хроническая; Компенсированная и декомпенсированная. Этиология. Гиперсекреция и арезорбция, объемный процесс, например, опухоль или гематома, рубцы или спайки. Причиной возникновения последних могут быть травмы головы, перенесенные нейрохирургические операции, инсульты или воспалительные процессы. Клиника. Увелич головы, расхождение швов, истончение костей черепа, ГБ, наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне, психические нарушения (расстройства памяти, ориентации, речи и т.п.), нарушение контроля функции тазовых органов (самопроизвольное мочеиспускание), нарушения статики (не правильная ориентировка тела и конечностей в пространстве) и походки. Лечение: При опухолевой гидроцефалии лечение хирургическое и направлено в первую очередь на удаление опухоли. Назначают препараты, снижающие вчд, усиливающие диурез: диакарб, сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс, гипотиазид. Антибиотики, десенсибилизирующая терапия. 89. Аномалии развития мозжечка. Синдром Денди-Уокера. Диагностика. Аномалии развития мозжечка могут выражаться в равномерном недоразвитии всех его отделов, отсутствии червя или его гемисфер, микрогирии коры. Синдром Денди – Уокера является вариантом гидроцефалии, обусловленной атрезией отверстий Люшки и Мажанди при кистозном изменении структур задней черепной ямки с расширением 3, 4 и боковых желудочков мозга и развитием гипертензионного синдрома, а также наличием гипоплазии или аплазии червя мозжечка. симптомы окклюзионной гидроцефалии: увеличение объема головы, головная боль, рвота, атаксия, нистагм, диффузная гипотония, судороги. Иногда наблюдаются гипоталамические симптомы: полидипсия, полиурия, ожирение, приступы летаргии, поражение черепных нервов. У больных синдромом Денди – Уокера нередко диагностируются также врожденные пороки развития внутренних органов (агенезия легкого, поликистоз почек, пороки сердца) и скелета, например полидактилия. Синдром наследуется по аутосомно – рецессивному типу. Основными методами диагностики синдрома являются рентгенография черепа, пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, а также церебральная ангиография и КТ. Рентген ценен в раннем детском возрасте – при этом определяются увеличение объема головы, истончение костей черепа и выбухание в области задней черепной ямки, расхождение швов. В дальнейшем наиболее информативны пневмовентрикуло - и пневмоэнцефалография, позволяющие установить наличие кисты и сообщение ее с полостью 3 желудочка или субарахноидальным пространством мозга, обнаружить смещение вперед заднего и нижнего рогов боковых желудочков и выявить нарушения ликвородинамики. 90. Пороки развития спинного мозга. Синдром Арнольда-Киари. Сирингомиелия. Клиника, диагностика. К порокам развития спинного мозга относятся спинномозговые грыжи, незаращение дужек позвонков, диастематомиелия, синдром Арнольда – Киари, синдром Клиппеля – Фейля, сирингомиелия. Синдром Арнольда – Киари обусловлен пороком развития ствола головного мозга, при котором имеется каудальное смещение моста мозга, продолговатого мозга, червя мозжечка и удлинение полости 4 желудочка. Червь мозжечка, продолговатый мозг и 4 желудочек располагаются в верхне- шейной части спинномозгового канала. Продолговатый мозг S- образно искривляется. Аномалия часто сочетается со стенозом водопровода мозга, микрогирией, недоразвитием четверохолмия и др. Клиника: прогрессирующее увеличение окружности головы, у более старших детей – жалобы на головные боли. Также отмечаются слабость и атрофия мышц языка, грудинно - ключично-сосцевидных, трапециевидных мышц, дисфагия, нарушение координации, расстройство походки, особенно в период ее формирования. При миелографии обнаруживают дефект верхней шейной области спинного мозга и ствола мозга, при этом червь мозжечка расположен ниже большого затылочного отверстия. Показаны хирургическое лечение гидроцефалии, декомпрессия ствола мозга с помощью ламинэктомии. Сирингомиелия – заболевание, обусловленное дефектом развития спинного мозга и нарушением образования срединного шва в ранний эмбриональный период. Частота – 6-9:100000 Сирингомиелия(инет) – хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге в результате расширения центрального канала, с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности. Клиника - необычная форма черепа, раздвоенные подбородок и кончик языка, готическое небо, диспластическое строение лица, неправильный рост зубов, искривление позвоночника, добавочные ребра (чаще шейные), добавочные пальцы. Дефекты вначале протекают асимптомно и четко выявляются на 2-3 – м десятилетии жизни, а иногда и позже. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Под влиянием провоцирующих факторов недиф. глиозная ткань дает патологич разрастание с последующим распадом и образованием полостей. Полости заполнены церебро – спинальной жидкостью. Характерно поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Частое проявление этих нарушений – ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. В клинике – симптом «куртки» или «полукуртки» (сегментарное выпадение болевой и температурной чувствительности), а также акроцианоз. Сухость кожи, дистрофия ногтей, артропатии. Церебро – спинальная жидкость не изменена. На рентгене – незаращение дужек позвонков. Диф. диагностику следует проводить с интрамедуллярными опухолями, переднероговую форму с боковым амиотрофическим склерозом. Лечение: операция – основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода. В результате нормализуется ликвороциркуляция и устраняется причина болезни – «нагнетение» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга. Также применяется дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. |