неврология ответ. Нервы- ответы. 1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы
 Скачать 0.99 Mb.
|
|
126. Пероксисомные болезни. Адренолейкодистрофия. Синдром Целльвегера. Болезнь Рефсума. Пероксисомы- овал органеллы , кот располаг во всех Кл кроме эритроцитов, они содержат группу ферментов, кот использ О2 для окисл в Н2О2, бол-во ферментов оксидазы, предохрт Кл от агрессси О2. Пероксисомные бол-ни- возник при дефекте сборки внутрикл органелл. Цереброгепаторенальный синдром Целльвегера-Заболевание раннего детского возраста, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу и проявляющееся мышечной гипотонией, нарушением моторики, арефлексией, кардиомиопатией, задержкой психического развития, судорогами, фиброзом печени и кистозом почек. Характерны черепно-лицевые дизморфии(высокий лоб, низкая глазница), атрофии зрительных нервов, помутнение хрусталика и роговицы, глаукома, аплазия тимуса С первых месяцев жизни выявляется выраженная задержка психомоторного развития. В клетках отмечается повышение количества жирных кислот с длинной углеводной цепью. Продолж-ть жизни неск мес. Адренолдейкодистрофия При заболевании страдает белое вещество мозга + надпочечники Патогенез. Происх накопл очень длинноцепочечных жирных к-т в мозге и надпоч. Формы: детская, ювенильная, взрослая Дебют детской в 7-9 лет, ювенильной в 13 лет, нар поведения, интеллекта, нар. Походки, судороги Х-сцепленная адренолейкодистрофия (классическая) Болеют обычно мальчики Первые симптомы обнаруживаются в возрасте 5-12 лет жизни (нарушение поведения, недостаток внимания, снижение памяти) По мере прогрессирования присоединяются деменция, потеря зрения из-за атрофии зрительных нервов, пирамидные нарушения. Отмечаются бульбарные и псевдобульбарные расстройства, сенсорная глухота. Появляются признаки адреналовой недостаточности (общая слабость, рвота, гиперпигментация кожи. В ликворе повышено содержание иммуноглобулинов G. Инфантильная адренолейкодистрофия Проявляется в периоде новорожденности или в первые два года жизни и характеризуется выраженными мышечной гипотонией, судорогами, задержкой психомоторного развития и увеличением размеров печени. По мере прогрессирования заболевания присоединяется глухота и снижение зрения (пигментный ретинит) Отмечается атрофия надпочечников и поликистоз почек. Диагностика. На МРТ очаги демиелинизации в виде бабочки в тем-зат обл., Ур-нь ОДЦЖК повыш, тетраказаноиковой и гексазаноиковой и их отношение., повыш белка в ликворе, базальный АКТГ повыш., электролиты и кортизол-норма Лечение. Глицеротриолитное масло, масло Ларенца, ТКМ. Болезнь Рефсума Взрослый тип (наследственная полиневротическая атаксия) Заболевание развивается в подростковом в результате накопления в организме фитановой кислоты. Из-за нед-ти фетонил-КоА-гидроксилазы Поражение периферической нервной системы (полиневропатии) Мозжечковая атаксия ,Нарушение зрения (пигментная дистрофия сетчатки) ,Костные деформации, изменения кожи по типу ихтиоза и поражения сердца с развитием кардиомиопатий Инфантильный тип Заболевание проявляется до 10 лет жизни. ,Выраженные черепно-лицевые аномалии ,Мышечная гипотония ,Пигментный ретинит ,Нейросенсорная глухота, Грубая задержка психомоторного развития ,Судороги ,Гепатомегалия с нарушением функции печени Лечение. диета 127. Головная боль у детей. Этиология. Классификация Классификация головной боли у детей А. Сосудистая головная боль1. Церебральная сосудистая патология: 1.1. Вегетодистония; 1.2. Мигрень и другие пароксизмальные состояния 1.3. Венозная энцефалопатия 1.4. Церебральные васкулиты 1.5. Каротидные синдромы 1.6. Вертебро-базилярные синдромы 1.7. Врожденные аномалии интракраниальных сосудов 1.8. Острые нарушения мозгового кровообращения Б. Ликвородинамические формы головной боли 2.1. Гипертензионного типа 2.2. Гипотензионного типа 2.3. Дистензионного типа В. Головная боль мышечного напряжения 3. При экстракраниальной патологии 3.1 Патология позвоночника 3.2. Патология глаз 3.3. Патология уха, горла, носа 3.4. Другие формы Г. Невралгические головные боли 4. Прозопалгии (лицевые боли) 4.1. Соматалгии (невралгии) 4.2. Вегеталгии (симпаталгии) Д. Смешанная головная боль5. Сочетанные формы 5.1. Посчтравматическая г.б. 5.2. При интоксикациях 5.3. Патологии внутренних органов 5.4. При диффузных заболеваниях соединительной ткани 5.5. Другие формы Е. Функциональная головная боль {психалгия) 6.1. Неврозы и неврозоподобные состояния 6.2 Церебрастения 6.3. Другие формы 128. Фебрильные судороги, аффективно-респираторные приступы. Лечение. О фебрильных судорогах говорят в случае возникновения судорожных (конвульсивных) припадков на фоне температуры выше 38 С, у детей младше 6 лет, у которых ранее никогда не было судорожных припадков. Этиология: незрелость нервной системы и слабость тормозных процессов в ГМ., возникают на фоне повышенной температуры (выше 38 С). Провокация:вирусные, бакт заболевания, а также некоторые прививки.;наследственная предрасположенность к судорогам. Клиника: •Тонические судороги: сильное напряжение всех мышц тела ребенка (запрокидывание головы и глаз назад, сгибание рук к груди, выпрямление ног), которое сменяется ритмичными подергиваниями или вздрагиваниями, которые постепенно становятся более редкими и исчезают. •Атонические судороги: резкое расслабление всех мышц тела ребенка, непроизвольная потеря мочи и кала. •Локальные судороги: подергивание рук или ног, запрокидывание глаз. Лечение: если судороги длятся не более 15 мин-лечения не требуется. При более длительных- обязательная госпитализация, введение противосудорожных средств, контроль за ССС и ДС. Аффективно-респираторные приступы представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов.Развиваются у легко возбудимых детей. 2 типа: «синие» и «бледные» синкопы. «синие»-когда реб чем-то недеволен, он начинает кричать, на высоте выдоха дыхание резко останавливается, ребенок замирает.кожные покровы становятся синюшными/бледными.приступ длится неколько сек. В нек.случаях приступы затягиваются, возникает либо гипотония, либо тоническое непряжение мышц. «бледные синкопы»- возн как реакция на боль при падении, во время прививок, страх- вегетососудистые нарушения, на ЭКГ- асистолия до некольких минут=обморочные состояния в более взр. возрасте. Лечение:психологическая помощь ребенку в семье, седативные препараты, при частых судорогах-антиэпилептоидные в малых дозах(фенобарбитал), общеукрепляющая терапия. 129. Основные принципы лечения эпилепсии. Комплексное лечение, включающее охранительный щадащий режим(ограничение физических и эмоциональных нагрузок), диету(орг.соленого, острого, соблюдение питьевого режима), применение препаратов кальция, антигистаминных препаратов диуретиков курсами, индивидуальный подбор антиконвульсантов(назначение их осуществляется только после подтверждения диагноза эпилепсии). Подбор противосудорожных препаратов во многом определяется характером пароксизмов: Фенобарбитал-самый широкоприменяемый(его назначение сочетают с витаминотерапией-В1,С),Гексамидин -более сильный барбитурат, длительный прием нежелателен. Бензонал-наиболее эффективен при очаговых припадках, легко переносится больными. Препараты группы гидантоинатов-Дифенин и дилантин-назначают вместе с барбитуратами- препятствут генерализации судорожной активности в мозге, наиб эфф при тонических и вегетативно-висцеральных пароксизмах. Отрицательная сторона-токсичность. Транквилизаторы-так же применятся с фенобарбиталом(диазепам-большие и малые пароксизмы), нитразепам). Карбамазепин+фенобарбитал=генерализованные и парциальные пароксизмы, а так же висцеральные и психомоторные пароксизмы. Гормоны(кортикостероиды,АКТГ)- примен при тяжелых, резистентных к лечению формах малой эпилепсии. После полного изсезновения приступов противосудорожные препараты применяют еще на менее 2х лет, затем в течение года и более постепенно снижают дозировку. 130. Эпилептический статус. Клиника, лечение. –множество эпилептических припадков, следущих один за другим, представл.собой прогредиентный патологический процесс, в основе которого лехат нарастающие изменения и разв отек мозга. Различают генерализованный эпи- статус, фокальный эпи-статус, односторонний эпи-статус. При эпи-статусе каждый припадок облегчает, подготавливает настепление последующего, причем,чем длительнее не купируется эпи-статус, тем короче промежутки м/д приступами и тяжелее протекают судороги. Сознание в межпиступном периоде нарушено. Клиника: преобл явл прогрессир отека мозга. Больной наход.в коматозном состоянии, сухож.рефл в межприступном периоде угнетены, мыш.тонус равномерно снижен, зрачки резко сужены, иногда расширены; может выявляться преходящая анизокария, плавающие движения глазных яблок, расходящееся вертикальное косоглазие Гертвига-Мажанди (свид-во сдавления оральных отделов ствола). Угроза вклинения мозжечка в большое затылочное отверстие, влекущего за собой остановку сердца и дыхания. Лечение: направлено на борьбу с судорогами и отеком мозга, а так же с заболеваниями, посл толчком к разверт.приступа. купирование судорог- хлоралгидрат per rectum в клизме 2-3%, в/м,в/в введение литических смесей в составе 2,5рра аминазина, 1%рре димедрола, 50%рре анальгина, 2%рре новокаина. Возможно примерение 20%рра оксибутирата натрия(миорелаксант). В случае резистентного течения эпи-статуса показан перевод больного на ИВЛ с использ.кратковр.наркоза. Дегидратационная терапия: 150-200мл 4%р-ра гидрокарбоната натрия. Гормональные препараты, гамма-глобулин, сердечные средства, антипиретики, в-ва, напр.на коррекцию гемостаза. 131. Хирургические методы лечения эпилепсии. Показания к оперативному лечению. Удаление патологического образования (таких как опухоли мозга, кавернозная ангиома, артерио-венозная мальформация, кортикальная дисплазия, гетеротопия) Стимуляция блуждающего нерва Система для стимуляции блуждающего нерва состоит из генератора электрических импульсов, который вживляется под кожу через разрез на грудной стенке, электрода, который фиксируется на блуждающем нерве через разрез на шее, и тонкого кабеля. Кабель проводится под кожей, соединяя генератор и электрод. Интересно, что после начала стимуляции многие больные отмечают улучшение настроения, вне зависимости от достигнутого антиэпилептического эффекта. Удаление эпилептогенного очага (удаление участка коры, отв за возникновение и распространение патологических электрических импульсов) Каллезотомия (частичное расчленение мозолистого тела с целью предотвращения распространения пат.электр.импульсов с одного полуш.на другое) Гемисферотомия-полное разъединение полушарий (произв при энцефалите Расмуссена) Височная лобектомия-частичное удаление височной доли ГМ. Примен при нахожд.эпи-очага в височной доле Множественные субпиальные трансекции-примен при невозможности удаления очага. Делаются надсечки вокруг эпи-очага, препятств.распростр эпи-активности на ост участки коры.ф-ции мозга при этом не страдают. Показания к оперативному лечению Хирургическое лечение эпилепсии показано, если: Медикаментозное лечение неэффективно;Медикаментозное лечение эффективно, но больной не в состоянии переносить побочные действия противоэпилептических средств; Данная клиническая форма эпилепсии поддается лечению только хирургическими методами. 132. Основные принципы лечения эпилепсии.-уже былО 133. Лечение ишемического инсульта. Лечение инсультов Поддержание СС и Дых деятельности, борьба с отеком мозга, регул. КЩС, Общие лечебные мероприятия(уход за больным, проф.ТЭЛА, пневмоний, пролежней) и специальные (сосудорасш.препараты, антикоагул(с осторожностью). 134. Лечение геморрагическоого инсульта. Лечение Поддержание СС и Дых деятельности, борьба с отеком мозга, регул. КЩС, Общие лечебные мероприятия(уход за больным, проф.ТЭЛА, пневмоний, пролежней) и специальное: коагулянты антифибринолитического действия(аминокапроновая к-та) 20-30 г/сут ч/з 4-6ч.+ гемофобин,глюконат кальция,аскорбиновая к-та, рутин,викасол. Показания к хирургическому лечению. Хирургическое лечение показано при: 1. субкортикальной и путаменальной гематоме объемом более 30 см3 (по другим источникам - более 20-30 см3), сопровождающейся дислокацией мозга и выраженным неврологическим дефицитом; 2. при кровоизлиянии в мозжечок объемом более 14 см3 (по другим источникам - более 10-15 см3), приводящем к компрессии IV желудочка и/или окклюзионной гидроцефалии; 3. обсуждается целесообразность хирургического вмешательства при гематомах таламуса объемом более 10 см3 и гематомах ствола, сопровождающихся грубым неврологическим дефицитом. 135. Консервативные и нейрохирургические методы лечения гидроцефалии. Консервативные методы:комплексное.назнач.препараты, снижающие ВЧД и усиливающие диурез:диакарб, магнезия,глицерол, бринальдик,лазикс,гипотиазид. Ликвидация воспалительного процесса:антибиотики, десенсибилизир.терапия. Хирургическое лечение: Вентрикуло-перитониальное шунтирование Смысл операции заключается в том, чтобы откачивать избыточное количество спиномозговой жидкости из желудочков мозга в перитониальную полость живота, где эта жидкость впоследствии всасывается в общий кровоток. Разрез производится в затылочной области. В кости черепа высверливается небольшое отверстие, через которое вводится мозговой катетер. затем он присоединяется к небольшому клапанному устройству, которое фиксируется под кожей головы. От данного устройства под кожей головы, шеи, груди и живота проводится длинная пластиковая трубка (перитониальный катетер), которая через разрез стенки живота вводится перитониальную полость. Оба разреза на коже головы и на животе зашиваются. Клапанное устройство открывается, когда давление в желудочках мозга достигает заданной критической величины. Избыточное количество спиномозговой жидкости сбрасывается в брюшную полость, и внутричерепное давление нормализуется, симптомы гидроцефалюса (например, головная боль) проходят. Нейроэндоскопия– эндоскопическое вскрытие 3–его желудочка мозга. производится отверстие основания 3-его желудочка мозга. Такого рода хирургическое вмешательство заменяет шунтирование при оклюзионной гидроцефалии и позволяет отток спинномозговой жидкости из расширенных желудочков в спинномозговой канал. Тонкий эндоскопический катетер вводится в мозговую ткань (чаще всего это передняя правая часть мозга). 136. Дифференцированная антибактериальная терапия гнойных менингитов у детей. Антибиотикотерапия о.гн.менингитов проводится с учетов возбудителя, вызвавшего заболевание. До получения данных бак.пасева ликвора используют эмпирическую антибактериальную терапию. Препарат выбирают таким образом, чтобы он хорошо проникал через ГЭБ и воздействовал на те возбудители, которые наиболее вероятны в данном возрасте и клинической ситуации. Новорожденные: грамотрицательные энтеробактерии, стрептококки группы В и листерия- комбинация цефотаксима (клафорана) и ампициллина либо ампициллина и гентамицина. Старше 2 мес:гемофильная палочка, менингококк, пневмококк- цефалоспорины третьего поколения (цефотаксим или цефтриаксон) или ампициллин. Взрослые: пневмококк или менингококк, реже стрептококк, гемофильная палочка и листерия; препарат выбора-пенициллин. Вместо пенициллина можно применять ампициллин, цефалоспорины 3 поколения(назнач, если штаммы пневм.и менинг. устойчивы к пенииллину) Нозокомиальная инф: грамотрицательные энтеробактерии, стафилококки, пневмококк и гемофильная палочка- комбинация цефалоспорин третьего поколения +гентамицин+ антибиотико, действующим на стафилококки (например, оксациллином или ванкомицином). Пожилые: пневмококк, листерия или грамотрицательные энтеробактерии- цефалоспорин третьего поколения+ ампициллином и(или) ванкомицином. Критерии эффективности а/б терапии:ЦСЖ становится стерильной ч/з 24- 48ч, норм темп тела, улучш самочувствие,на 4-10 день исчезают менингеальные симптомы. а/б терап.продолж в теч 7-10 дн после норм темпер.тела 137. Головные боли. Классификация. Дифференциальная диагноститка. Лечение. Международная классификация головных болей Первичные головные боли 1. Мигрень 2. Головная боль напряжения 3. Пучковая (кластерная) головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии 4. Другие первичные головные боли(кашлевая, при физическом напряжении, связанная с секс.активностью и др))) Вторичные головные боли 5. Головные боли, связанные с травмой головы и/или шеи 6. Головные боли, связанные с сосудистыми поражениями черепа и шейного отдела позвоночника 7. Головные боли, связанные с несосудистыми внутричерепными поражениями 8. Головные боли, связанные с различными веществами или их отменой 9. Головные боли, связанные с инфекциями 10. Головные боли, связанные с нарушением гомеостаза 11. Головные и лицевые боли, связанные с нарушением структур черепа, шеи, глаз, ушей, носовой полости, пазух, зубов, ротовой полости или других структур черепа и лица 12. Головные боли, связанные с психическими заболеваниями Краниальные невралгии, центральные и первичные лицевые боли и другие головные боли 13. Краниальные невралгии и центральные причины лицевой боли 14. Другие головные боли, краниальные невралгии, центральные или первичные лицевые боли Семиологическое деление ГБ: • Пульсирующая боль • Невралгическая боль • Постоянная боль • Психогенная боль Общая и дефференциальная диагностика ГБ: • периодичность • интенсивность • локализация • характер • длительность • динамика • связь ГБ с патологическими и патофизиологическими изменениями • сопровождающие симптомы • факторы провокации ГБ Лабораторные методы исследования: Рентгенологическое исследование Электроэнцефалография Реоэнцефалография КТ Сцинтиграфия головы Люмбальная пункция Психологическое тестирование Лечение головных болей: Этиологическое.устранение причины ГБ; 138. Мигрень. Классификация, клиника, лечение. Международная классификация Мигрень без ауры Мигрень с аурой(Типичная аура с мигренозной головной болью,Типичная аура с немигренозной головной болью, Типичная аура без головной боли,Семейная гемиплегическая мигрень,Спорадическая гемиплегическая мигрень, Мигрень базилярного типа) Периодические синдромы детского возраста - предшественники мигрени (Циклические рвоты, Абдоминальная мигрень, Доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста). Ретинальная мигрень Осложнения мигрени(Хроническая мигрень,Мигренозный статус,Персистирующая аура, без инфаркта, Мигренозный инфаркт, )Мигрень – триггер эпилептического припадка Возможная мигрень (Возможная мигрень без ауры, Возможная мигрень с аурой, Возможная хроническая мигрень) Клиника Мигрень без ауры повторяющиеся головные боли, проявляющиеся приступами (атаками) цефалгии продолжительностью 4-72 часа. Типичными проявлениями являются односторонняя локализация боли, пульсирующий характер, средняя или значительная интенсивность, ухудшение головной боли от обычной физической активности и наличие таких сопровождающих симптомов, как тошнота и/или фотофобия и фонофобия. Мигрень с аурой расстройство, проявляющееся повторяющимися эпизодами обратимых локальных неврологических симптомов (аурой), обычно нарастающих в течение 5-20 минут и продолжающихся не более 60 минут. Головная боль с характеристиками мигрени без ауры, как правило, следует, за симптомами ауры. В редких случаях головная боль может отсутствовать совсем или не иметь мигренозных черт. Лечение Анальгетические средства, ведение правильного образа жизни, избегание факторов, которые могут вызвать приступ(сильные запахи, например), различные нетрадиционные методы☺ |