неврология ответ. Нервы- ответы. 1. Классификация рефлексов. Безусловные и условные рефлексы. Рефлекторная дуга строение и функционирование. Поверхностные и глубокие рефлексы
 Скачать 0.99 Mb.
|
|
91. Пороки развития черепных нервов. Синром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника.Диагностика. Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лизэнцефалией. Пороки развития зрительного нерва могут проявляться атрофией его волокон с разрастанием глии, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону. Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти, Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевидного отверстия. Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов (нарушение функции). Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза. Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульварного паралича и быстро приводит к летальному исходу. Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах. Лечение симптоматическое 92. Эпилепсия. Этиология. Международная классификация. Эпилепсия – хроническое заболевание ГМ, проявляющееся повторными, непровоцирующими приступами с нар. двиг., чувств., вегетатив., психич ф- ций, обусловленных чрезмерными нейрональными разрядами в сером в-ве коры ГМ. Этиология. Спонтанная генерализованная или очаговая гиперсинхронная зарядка-разрядка нейронов коры ГМ из-за возникновения на кл. мембране пароксизмального деполяризационного сдвига. При этом возник пролонгация деполяризации. Причина ПДС - нарушение баланса возб. и торм. медиаторов. Классификация: Локализация - локально обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) Формы - генерализованные и имеющие черты парциальных и генерал Этиология - симптоматические, криптогенные, идиопатические Возраст дебюта - новор, млад., детские, юношеские, взрослые Виды приступов - абсансы, миоклонич абсансы Течение - доброкачественные/злокачественные 93. Международная классификация эпилептических припадков. I. Парциальные (фокальные, локальные) эпилептические приступы А. Простые парциальные приступы (сознание не нарушено) 1. С моторными симптомами а) фокальные моторные с маршем; b) фокальные моторные без марша (джексоновские); с) версивные; d) постуральные; е) фонаторные (вокализация или остановка речи).2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами а) соматосенсорные; b) зрительные;с) слуховые;d) обонятельные;e) вкусовые; f) приступы головокружения. 3. С вегетативными симптомами (ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение лица, расширение зрачков). 4. С психическими симптомами (нарушения высших корковых функций)a) дисфазические; b) дисмнестические (например, deja vu); c) когнитивные (сновидные состояния, нарушения ощущения времени); d) аффективные (страх, злость и т.д.); e) иллюзии (например, макропсия); f) структурные галлюцинации (например, музыка, сцены). В. Сложные парциальные приступы (сознание нарушено). 1. Начинающиеся как простые парциальные с последующей потерей сознания: a) с признаками простых парциальных приступов (А.1-А.4) и последующим нарушением сознания; b) с автоматизмами. 2. Начинающиеся с нарушения сознания: a) только с нарушением сознания; b) с автоматизмами. С. Парциальные приступы с вторичной генерализацией. Простые парциальные приступы (А) с вторичной генерализацией. 2. Сложные парциальные приступы (В) с вторичной генерализацией. 3. Простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией. II. Генерализованные эпилептические приступы. А. Абсансы: a) только нарушение сознания; b) с клоническим компонентом;c) с атоническим компонентом; d) с тоническим компонентом; e) с автоматизмами; f) с вегетативными симптомами. В. Миоклонические приступы. С. Клонические приступы. D. Тонические приступы. Е. Тонико-клонические приступы. F. Атонические (астатические) приступы 94. Доброкачественные неонатальныс судороги. Инфантильные спазмы (синдром Веста) Критерии диагностики. Лечение. Доброкачественные семейные неонатальные судороги-редкий вид эпилепсии, наслед по аутосомно-домин.типу. Возраст начала - 1-7-й день жизни. Приступы достигают частоты до 3-6 в день, длительностью 1-8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персистирования приступов - до нескольких недель. Психика - без особенностей. Неврология - без особенностей. Лечение: фенобарбитал 5мг/кг/сут. Инфальтильные спазмы (синдром Веста)- обычно проявляется на первом году жизни ребенка (средний возраст начала заболевания 4 - 6 месяцев).Этиология: врожденные аномалии развития головного мозга (например, туберозный склероз), генетические заболевания, внутричерепные кровоизлияния у недоношенных новорожденных, асфиксия. триада симптомов:•Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы. •Гипсаритмия - типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ. •Нарушение психомоторного развития. Лечение: необходима ранняя диагностика синдр Веста. При вовремя начатом лечении и правильном подборе противосудорожн ср-в в 50% случаев наблюд избавление от приступов. 95. Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагностики. Лечение. Синдром Леннокса-Гасто- эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями электроэнцефалограммы и резистентностью к терапии. виды приступов: пароксизмы падений, тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений нередко приводят к травмам. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью. При синдроме Леннокса Гасто тонические, тонико-клонические, атонические, миоклонические приступы и абсансы происходят до сотни раз в сутки. Атонические приступы приводят к многочисленным падениям. Еще до появления первых приступов дети, как правило, страдают отставанием в психомоторном развитии, которое усугубляется с началом болезни. Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет На ЭЭГ- диффузная медленная актив-ть билатеральная пик-волновая с частотой 2-2.5Гц Лечение: Карбамазепин 15-20 мг/кг/сут, фенетоин, вальпроат 96. Роландичсская эпилепсия. Диагностика. Принципы терапии. Дебют в подростк возрасте Роландическая эпилепсия - это доброкачественная эпилепсия детского возраста, клинически характеризующаяся фарингооральными и односторонними лицевыми приступами, электроэнцефалографически - центротемпоральными пиками и острыми волнами высокой амплитуды на фоне сохранных основных ритмов Хар-ны утренние приступы в виде клокочущего дыхания, сглатывания, могут присоед. генерализов притсупы Лечение. Финлепсин к 15 годам при адекв лечении проходит 97. Неэпилептичсские пароксизмальныс расстройства в детском возрасте: аффективно-респираторные приступы. Обмороки:паогенещ, диагностика, лечение, профилактика. Аффективно-респираторные приступы представляют собой наиболее раннее проявление истерических пароксизмов.Развиваются у легко возбудимых детей. 2 типа: «синие» и «бледные» синкопы. «синие»-когда реб чем-то недеволен, он начинает кричать, на высоте выдоха дыхание резко останавливается, ребенок замирает.кожные покровы становятся синюшными/бледными.приступ длится неколько сек. В нек.случаях приступы затягиваются, возникает либо гипотония, либо тоническое непряжение мышц. «бледные синкопы»- возн как реакция на боль при падении, во время прививок, страх- вегетососудистые нарушения, на ЭКГ-асистолия до некольких минут=обморочные состояния в более взр. возрасте. Лечение:психологическая помощь ребенку в семье, седативные препараты, при частых судорогах-антиэпилептоидные в малых дозах(фенобарбитал), общеукрепляющая терапия ОБМОРОК Обморок — внезапно возникающая кратковременная утрата сознания с ослаблением деятельности сердечной и дыхательной систем. Является легкой формой острой сосудистой мозговой недостаточности и обусловлен анемией мозга; чаще возникает у женщин. Этиология Обморок может возникнуть в результате психической травмы, при виде крови, болевом раздражении, при длительном пребывании в душном помещении, при интоксикациях и инфекционных заболеваниях. Клиника Степень выраженности обморочного состояния может быть различной. Обычно обморок характеризуется внезапным возникновением легкого затуманивания сознания в сочетании с головокружением несистемного типа, звоном в ушах, тошнотой, зевотой, усилением перистальтики кишечника. Объективно отмечаются резкая бледность кожных покровов, похолодание рук и ног, капли пота на лице, расширение зрачков. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Приступ длится несколько секунд. потеря сознания с выключением мышечного тонуса, больной медленно оседает. На высоте обморока отсутствуют глубокие рефлексы, пульс едва прощупывается, артериальное давление низкое, дыхание поверхностное. Приступ длится несколько десятков секунд, а затем следует быстрое и полное восстановление сознания без явлений амнезии. Судорожный обморок характеризуется присоединением к картине обморока судорог. Больного следует уложить на спину с несколько опущенной головой, расстегнуть воротник, обеспечить доступ свежего воздуха, К носу поднести ватку, смоченную нашатырным спиртом, обрызгать лицо холодной водой. При более стойком обморочном состоянии следует подкожно ввести 1 мл 10 % раствора кофеина или 2 мл кордиамина, можно применять эфедрин — 1 мл 5 % раствора, мезатон — 1 мл 1 % раствора, норадреналин — 1 мл 0,2 % раствора. 98. ЧМТ. Сотрясение головного мозга. Клиника, диагностика. ЧМТ- Черепно-мозговые повреждения делятся на закрытые, при которых сохраняется целость костей и твердой мозговой оболочки, и открытые, которые могут быть непроникающими при сохранности мозговой оболочки и проникающими при ее повреждении. Сотрясения мозга: легкая, средне-тяжелая, тяжелая формы. Легкая ф-ма: кратковр потеря созн, вялость, адинамия, сонливость. Тошнота, рвота в течение суток после тр.симптомов поражения мозга нет, явл застоя на гл дне не отмечается. Средне-тяжелая: потеря созн до 30 мин, ретрогр амнезия, рвота, тошнота, головная боль в теч недели, непостоянный горизонтальный нистагм, двустор недоведение глазных яблок кнаружи, сосуд изм на гл дне, суточн изм ВЧД. Тяжелая форма длительная ктрата сознания (30мин-неск час,сут), общая оглушенность, сонливость. Ретро-и антероградная амнезия. Общемозг симпт в теч 2-3 нед. Преходящая анизокария, недостат отвод нерва, гориз нистагл, повыш сухож рефл, анизорефлексия. На гл.дне заст явления. Давление ЦСЖ повыш до 300мм.вод.ст. Диагностика: по симптоматике…. Клиника ЧМИ : расс-во сознания, общемозговые, менингиальные, пораж ЧМН Расс-ва памяти Особенн-ть у детей- преобл общемозговых,, ред-ть внутричерепных гематом, У всех – ГБ, рвота Невролог статус- изм тонуса мышц, повр костных стр-р Сотрясение- закрытая без морфолог повр стр-р костных Симптомы- беспокойство, плач, срыгивание, рвота, У старших тошнота, нистагм, сниж реак-ии зрачка на свет, анизорефлексия Лечение. Постель, дегидратация, антигистаминные 99. ЧМТ. Ушиб головного мозга. Субарахнондальное кровоизлияние. Клиника, диагностика. Ушиб мозга сопровожд стойкими локальн симптомами (гемипарезы,наруш чувствит, зрит, координат расстр-ва) на фоне общемозг симптоматики. Субарахноидальное кровоизлияние-частое осложнение ушиба мозга=>диссоциированный менингеальный синдром, психомоторные нарушения(бред, возбуждение, галлюцинации, расторможенность), диэнцефальные симптомы (жажда, гипертермия, олигурия), гипертензивный синдром. Диагностика:люмбальная пункция: ЦСЖ красная/розовая, опред цитоз, повыш белка) Ушиб- повр в-ва при легкой – имеется очаг При средней- очаг крупнее или их несколько Лечение: дегидратация, гемостатики, антигистаминные препараты, симптоматические препараты (антипиретики, антибиотики, серд, противосудорож, транквилизаторы). При субарахн-любм пункция, оперативное лечение. 100. ЧМТ. Сдавление головного мозга. Эпидуральная, субдуральнах, внутримозговая, внутрижелудочковая гематома. Клиника, диагностика, лечение. синдром компрессии (сдавления) мозга- грозное осложнение ЧМТ. Причины: острый отек и набухание мозга, внутричерепное кровотечение с образованием растущей гематомы. В клинике внутричерепной гематомы различают три периода: острый, обусловленный непосредственно травматическим воздействием (обычно протекает с симптоматикой сотрясения или ушиба мозга); латентный период — светлый промежуток времени между затихшими уже явлениями сотрясения мозга и еще не сформированным синдромом компрессии; собственно фаза компрессии мозга: резкое ухудшение состояния больного, резкая распирающей головной боли, нарушение сознания вплоть до коматозного состояния. Стволовые симптомы — анизокория, нарастающий мидриаз, горизонтальное или вертикальное косоглазие, «плавающие» движения глазных яблок, нистагм, снижение корнеальных и глоточных рефлексов, брадикардия, аритмии пульса и дыхания, контралатеральная гиперрефлексия. Гематомы эпидуральные- источник кровотеч оболочечн.арт, диплоэтич.вены, вены на.пов тв.мозг.оболочки. латентный период: 3-36ч Субдуральные- источник вены(питательные, затылочные) 3сут-2нед и более. Внутримозговые гематомы- преобладает очаговая симтоматика Внутрижелудочковая гематома –стремительное развитие симтомов, угнетение сознания, дыхания, серд.деятельности. в ликворе-кровь Диагностика: основывается на клинич. симптомах, МРТ, КТ. Лечение: срочное хирургическое, назнач гормоны. После выписки из стац- наблюдение невролога, витаминотерапия, седативные средства…. 101. Травма спинного мозга. Этиология. Классификация. Гематомислия. Гематоррахис. Клиника. Диагностика. Травмы сп.м.: сотрясение, ушиб, сдавление Этиология:травматическое воздействие на позвоночник (перелом позв, размозжение позвонков, кровоизлияние в месте ушиба и пр) У детей младш.возр в обл С1-2 и верх грудных. Сотрясение носит временный хар-р из-за раздраж не проводит импульсы Клиника. Парестезии, нар тазовых ф-ций Ушиб. Ограниченный или полный попереч., при полном разрыве гематома выше и ниже Клиника. Ощущения отрыва тела, параличи , анестезии Лечение. Корсет, шейный воротник, профилактика пролежней, создание окольных путей кровообр. Спин мозгаГематомиелия-кровоизлияние в сп.м. локализ в обл центр канала и задн рогов. Симптомы: сегментарно- диссоциированные расстройства, вегетативно-троф.расстр.->периф.парезы, проводн расстр чувствит, тазовые наруш. Оболочечные кровоизлияния (гематорахис) могут быть эпидуральными и субдуральными и характеризуются радикуляр-ными и менингеальными сиптомами, к которым могут присоединяться парезы конечностей, проводниковые нарушения чувствительности и тазовые расстройства. Лечение. Корсет, постель, гемостаз. Прменение дегидратирующих, кровоостанавливающих, десенсибилизирующих, противовоспалительных средств 102. Опухоли головного мозга: классификация. Субтенториальные опухоли у детей Медуллобластома. Клиника, диагностика, лечение, прогноз. 1.Новообразования А.Первичные: 1.Глиомы(астроцитомы,астробластомы,глиобластомы; олигодендроцитомы, олигодендробластомы; эмендиомы, эпендимобластомы, хориоидкарциномы, хориоидпапилломы;медуллобластомы; ганглионевромы, невробластомы). 2.Менингиомы, арахноидэндотелиомы,гемангиомы,ангиоретикулемы, ангиоретикулосаркомы. 3.Невриномы,множественные нейрофибромы. 4.Врожденные опухоли – краниофаригриомы, дермоиды,тератомы. 5. Опухоли гипофиза- аденомы,фибромы, ангиомы, саркомы. 6.Опухоли шишковидной железы- пинеаломы, пинеобластомы. 7.Глиомы зрительного нерва. Б.Метастатические: 1.Карциномы, 2.Саркомы. 2.Паразитарные кисты и гранулемы (Эхинококкоз, Цистицеркоз) 3. Воспалительные поражения мозга (Туберкулемы, Сифиломы, Кистозный арахноидит, Абсцесс мозга). Доброкачественные и злокачесивенные Интрацеребральные и экстра Супра и субтенториальные Субтенториальные(опух. Мозжечка, мозгового ствола, IV желудочка)- синдром ВЧГ появл рано, общемозговые симптомы преобл над очаговыми, сим-мы выпадения,эпиприпадки редко, нар корковых функций редко, координаторные наруш ведущие М е д у л л о б л а с т о м а- примитивная нейроэктодермальная опухоль со способностью дифференцировки в нейрональную и глиальную ткань Дебют 2-10 лет Локализация- червь мозжечка или 4 желудочка, полушарий. Клиника. Потеря веса,, аппетита, вялость, лейкоцитоз, отек глазного дна, мозж атаксия Диагностика. КТ, МРТ Лечение. Удаоение ткани, лучевая и ХТ. |