1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 154.79 Kb.
|
|
19,20. Топический диагноз поражения спинного мозга по высоте и в поперечном сечении. а) поражение передних рогов СМ: периферические параличи мышц, снижение или утрата рефлексов, фибриллярные подергивания в зоне иннервации пораженных рогов б) поражение задних рогов СМ: снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип расстройства), снижение или утрата рефлексов в зоне пораженных рогов в) поражение боковых рогов СМ: вазомоторные и трофические расстройства на сегментарном уровне (при поражении на уровне C8-T1 – синдром Горнера – миоз, частичный птоз верхнего века, западение глазного яблока - энофтальм) г) поражение белой спайки: двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип), снижение или утрата рефлексов в зоне поражения Поражение задних и боковых канатиков спинного мозга, синдром Броун-Секара. а) поражение задних канатиков СМ: снижение или утрата суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; сенситивная атаксия (расстройство суставно-мышечного чувства); положительный симптом Ромберга б) поражение боковых канатиков СМ: спастический парез или паралич на одноименной стороне и расстройства болевой и температурной чувствительности на противоположной ниже уровня поражения; при двустороннем поражении боковых канатиков также нарушается деятельность тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи) в) синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника СМ): центральный паралич, расстройство суставно-мышечного чувства, вибрационной и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; в зоне пораженных сегментов на стороне поражения – сегментарные расстройства чувствительности, периферические парезы или параличи мышц, исчезновение рефлексов. г) полное поражение поперечника С/М: нижняя парплегия или тетраплегия, двусторонние проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувствительности на 2-3 сегмента ниже уровня поражения, центральное расстройство тазовых органов; на уровне очага - выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу, вегетативно-трофические расстройства, периферические парезы мышц в зоне пораженных сегментов. Поражение верхнего и нижнего шейного отдела спинного мозга: а) поражение верхнего шейного отдела СМ (С1-С4): паралич дыхательных мышц диафрагмы, тетраплегия или тетрапарез с расстройством всех видов чувствительности по проводниковому типу книзу от уровня поражения с соответствующими изменениями рефлексов, характерными для центральных параличей и парезов, расстройства функции тазовых органов (задержка, периодическое недержание мочи и кала); в случае остро развивающегося поражения этого отдела наблюдается вялая тетраплегия с мышечной гипотонией, арефлексией, обусловленная диашизом (спинальный шок), которая спустя несколько дней или недель сменяется спастической тетраплегией б) поражение нижнего шейного отдела СМ (С5-Т1): спастические параличи ног и атрофические параличи рук; расстройства всех видов чувствительности книзу от уровня поражения по проводниковому типу, задержка мочеиспускания и дефекации, синдром Горнера. Грудной отдел (Т1-Т12): нижний центральный парапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера. Поясничный отдел, эпиконус, мозговой конус: а) поражение поясничного отдела СМ (L1-L5): вялые параличи мышц проксимальных отделов ног, исчезновение коленных и повышение ахилловых рефлексов, появление патологических симптомов (Бабинского, Россолимо), расстройства чувствительности книзу от паховых складок б) поражение эпиконуса (S1-S2): атрофические параличи мышц дистальных отделов ног (голеней и стоп), выпадение ахилловых рефлексов, расстройства всех видов чувствительности по наружной поверхностям голеней и бедер и в области промежности. в) поражение мозгового конуса (S3-S5): выпадение чувствительности в области промежности и задненижних отделов ягодиц; нарушение мочеиспускания и дефекации (истинное недержание мочи); утрата анального рефлекса; трофические расстройства в виде пролежней в области крестца. Поражение конского хвоста: Боли в области пораженных корешков (в заднем проходе, промежности, крестце, ягодицах, ногах); расстройства всех видов чувствительности в зоне их иннервации; периферические параличи мышц ног и промежности; снижение или утрата рефлексов (коленных, ахилловых, подошвенных, анальных); свисающие или болтающиеся стопы; расстройство походки (паретическая, степпаж); нарушение мочеиспускания и дефекации (недержание мочи и кала). В отличие от поражений мозгового конуса характерна ассиметрия симптомов, отсутствуют расстройства трофики и меньшая выраженность тазовых расстройств. 21.Симптомокомплекс половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника СМ): центральный паралич, расстройство суставно-мышечного чувства, вибрационной и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; в зоне пораженных сегментов на стороне поражения – сегментарные расстройства чувствительности, периферические парезы или параличи мышц, исчезновение рефлексов. 22. Мозжечковый синдром. Симптомы поражения. а) Статическая атаксия — пошатывание туловища, находящегося в вертикальном положении. б) Динамическая (локомоторная) атаксия — нарушение координации движений при выполнении действий, требующих точности. В основе мозжечковой атаксии лежит нарушение содружественной работы мышц агонистов и антагонистов. в) Нистагм — ритмическое подергивание глазных яблок, более выраженное при взгляде в сторону поражения; может быть горизонтальным, вертикальным и вращательным г) Скандированная речь — утрата плавности, замедленность, монотонность и взрывчатость речи. д) Интенционное дрожание — тремор, отсутствующий в покое и появляющийся при движениях. Наиболее выражен в руках и при приближении к цели. е) Адиадохокинез — утрата способности быстро совершать противоположные движения (супинация и пронация кистей, сгибание и разгибание пальцев). ж) Дисметрия — нарушение соразмерности движений, последовательности сокращения мышц, изменение силы сокращения иногда по типу избыточности (гиперметрия) . з) Мимопопадание, или промахивание — наблюдается при выполнении пальценосовой и пальцеуказательной проб. и) Мегалография — изменение почерка, при котором буквы становятся слишком крупными и неровными. к) Асинергия — расстройство содружественных движений. л) «Пьяная» походка — шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами (пошатывание усиливается в сторону пораженного полушария). м) Гипотония мышц — снижение мышечного тонуса вплоть до полной атонии. Проявляется избыточностью пассивных движений в суставах. Наиболее выражена в случае поражения червя мозжечка, при этом снижаются или утрачиваются сухожильные рефлексы. н) Головокружение — возникает как результат нарушения связей мозжечка с преддверно-улитковым нервом. Методика исследования: 1. Определение нистагма: больному предлагают посмотреть на молоточек вверх, вниз и в стороны; при поражении полушария мозжечка определяется крупноразмашистый нистагм, сильнее выраженный при взгляде в сторону поражения 2. Проба на диадохокинез: больной должен быстро пронировать и супинировать кисти вытянутых рук; при поражении полушария мозжечка чередование этих движений на одноименной с ним стороне о шьбудет замедленно (адиадохокинез). 3. Пальценосовая проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами попасть указательным пальцем одной, а потом другой руки в кончик носа. На стороне поражения мозжечка наблюдается промахивание, иногда сочетающееся с интенционным дрожанием кисти и указательного пальца, выраженность которого нарастает по мере приближения пальца к носу. 4. Коленно-пяточная проба: больному предлагают с открытыми, затем с закрытыми глазами в положении лежа достать пяткой одной ноги колено другой, а потом провести ею по передней поверхности голени до голеностопного сустава и обратно вверх, до колена. На стороне пораженного полушария мозжечка наблюдаются промахи из-за избыточного по объему движения и соскакивание пятки с колена и голени то в одну, то в другую сторону. 23.Синдромы поражения внутренней капсулы и лучистого венца. Лучистый венец и внутренняя капсула - белое вещество конечного мозга. Внутренняя капсула состоит из колена, переднего и заднего бедра. Пути: 1) коленный - 2/3 переднего бедра занимает, в колене проходит часть волокон к ЧМН (fasciculis corticocomiclearis), а в заднем бедре идут пучки СМ (fasciculis corticospinalis). В 1/3 переднего бедра идут пучки, ответственные за слух и двигательные пути (окципитопонтоцеребиллярис,кортикоталамический, темпоропонтоцеребеллярис). В переднем бедре 1 пучок от коры лобной доли идет к мосту и мозжечку. При поражении капсулы - капсульный СН - гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (заднее бедро) и гемиатаксия (переднее бедро) на противоположной стороне, контрлатеральные СМ поражения 8 и 12 ЧМН по центральному типу. Лучистый венец - те же пути между корой и внутренней капсулой. Разница - пучки веерообразно расходятся по извилинам. При поражении: гемипарез, гемигипестезия с неравномерным поражением конечностей; монопарез, моногипестезия. 24. Таламический синдром. Таламус - имеет сложное строение. Внутренняя поверхность таламуса образует стенку III желудочка. Внутренняя - отделяется от верхней мозговой полоской. Верхнюю поверхность покрывает белое вещество. Передняя часть его образует передний бугорок, а задний бугорок образует подушку. Латерально верхняя поверхность граничит с хвостатым ядром через пограничную полоску. Наружная поверхность таламуса отделяется внутренней капсулой от чечевицеобразного ядра и головки хвостатого ядра. Таламус состоит из множества ядер. Основными ядрами таламуса являются: передние; срединные; медиальные; внутрипластинчатые; вентролатеральные; задние; ретикулярные. Кроме того, выделяют следующие группы ядер: • комплекс специфических, или релейных, таламических ядер, через которые проводятся афферентные влияния определенной модальности; • неспецифические таламические ядра, не связанные с проведением афферентных влияний какой-либо определенной модальности и проецирующиеся на кору большого мозга более диффузно, чем специфические ядра; • ассоциативные ядра таламуса, к которым относятся ядра, получающие раздражения от других ядер таламуса и передающие эти влияния на ассоциативные области коры головного мозга. При поражении таламуса наблюдается таламический синдром (Дежерина – Русси) – сочетание контралатеральных гемигипестезии, гиперпатии, дизестезии и таламических болей (на противоположной стороне). При этом наблюдается симптом «таламической руки» (предплечье согнуто и пронировано, кисть – в положении сгибания, пальцы согнуты в пястно-фаланговых суставах). В связи с выраженными расстройствами проприоцепции (вегетативные и трофические нарушения) возникают непроизвольные движения по типу псевдохореоатетоза (насильственный смех и плач). В случае обширного очага поражения одновременно возникают гемипарез, нестойкая гемианопсия, вегетативные расстройства. Кроме того, в контралатеральных конечностях возможны атаксия и интенционный тремор на противоположной стороне (верхний синдром красного ядра). 25. Альтернирующие синдромы. Возникают при половинном поражении ствола мозга и сопровождаются параличами ЧМН на стороне поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными и чувствительными) на противоположной стороне. АС при поражении среднего мозга: 1. Синдром Вебера – (при поражении ядер или волокон 3-го ЧМН) – паралич 3 нерва на стороне очага, центральный паралич мышц лица и языка, и центральная гемиплегия на противоположной стороне. 2. Синдром Бенедикта (очаг там же, но еще захватывает красное ядро и черное в-во) – периферический паралич глазодвигателей на стороне поражения и интенционный тремор на противоположной стороне. 3. Синдром Клода (очаг в верхней ножге мозжечка) – периферический паралич глазодвигателей на стороне очага , а на противоположной стороне – гипотония, атаксия и гиперкинезы. 4. Синдром Нотнагеля (поражение среднего мозга, верхних ножек мозжечкка, латеральной петли и пирамидного пути) – на стороне поражения: атаксия, периферический парез глазодвигателей, мидриаз, нарушение слуха, гемипарез (в том числе центральный парез мышц лица и языка). АС при поражении моста: 1. Синдром Мийара-Гублера (поражение ядер или волокон 7 нерва и пирамидного пути) – периферический паралич мимическиз мышц на стороне очага и центральная гемиплегия с другой стороны. 2. Синдром Фовилля ( поражено то же, плюс ядро 6-го ЧМН) – те же симптомы плюс сходящееся косоглазие. 3. Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра 7-го ЧМН и поражение пирамидного пути) – спазм мимической мускулатуры на стороне очага и центральный гемипарез на другой стороне. АС при поражении продолговатого мозга: 1. Синдром Джексона (поражение ядра 9-го ЧМН) – на стороне очага периферический паралич мышц языка, на противоположной стороне – центральная гемиплегия. 2. Синдром Авеллиса (поражение nucl. ambiguus или связанных с ним волокон 9-10-х ЧМН и пирамидного пучка) – на стороне очага парез мягкого небаи голосовой связки с нарушением глотания, фонации , на другой стороне – центральный гемипарез. 3. Синдром Шмидта (поражение двигательных ядер или волокон 9-11-х ЧМН и пирамидного пути) – на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапеции и кивательной мышцы, на противоположной – центральный гемипарез. 4. Синдром Валленберга-Захарченко (при повреждении задней мозжечковой артерии) – на стороне поражения: паралич мягкого неба и голосовой связки (nucl. ambiguus), синдром Бернара-Горнера (симпатических волокон к глазу), вестибулярно-мозжечковые расстройства (веревчатое тело), расстройство чувствительности на лице (nucl. spinalis), на противоположной стороне – выпадение болевой и температурной чувствительности (спинно-таламический пучок). 5. Синдром Воленштейна (поражение орального отдела nucl. ambiguus и спинно-таламического пути) – на стороне очага парез голосовой связки, на противоположной – гемианстезия поверхностной чувствительности. 26.. Центральный и периферический паралич мимической мускулатуры. Центральный (спастический) паралич развивается при поражении пирамидного пути (центрального нейрона и его аксона). Если пирамидный путь поражен выше перекреста – спастический паралич развивается на противоположной от очага стороне, если ниже – на стороне очага. Гипертония. Снижение или исчезновение кожных рефлексов. Поражается нижняя половина половины лица. Периферический паралич обусловлен поражением периферического двигательного нейрона на любом уровне. Клинически (на стороне очага поражения) выявл-ся симптомы: 1. Отсут-е или огранич-е произвол-х и непроизвол-х дв-й (акинез или гипокинез). 2. Атония или гипотония - потеря или снижение м. тонуса. 3. Арефлексия или гипорефлексия – отсут-е или сниж м. тонуса. 4. Атрофия или гипотрофия - ↓V или истончение мышц, утрата их норм эластич-ти. 5. Фибриллярные подергив-я – сокращ-я отдел-х м-х пучков. 6. Реакция перерождения. Нарушение реакции электровозбудимости мышцы. Степень выраж-ти сниж-я силы в конеч-ях (глубину пареза) исследуют в пробе Барре (верхней и нижней). Поражается вся половина лица. 27. Синдром верхнего и нижнего вклинения головного мозга. При супратенто риальном вклинении (верхнем) в вырезку намета мозжечка вклинивается височная доля и ущемляет верхние отделы ствола. Наблюдают 2 фазы верхнего вклинения: - диэнцефальная стадия - г/боль, двигательное беспокойство, дезориентация, жажда, нарушение сна, причмокивание губ, затем сознание нарушается, увеличивается выраженность очаговых СМ, экстензия нижних конечностей. Выявляется миоз или СН Горнера. Парез взора вверх, плавающие движения глазных яблок. Тахикардия, экстрасистолия, гипергидроз, дыхание Чейн-Стокса. - мезенцефальная стадия - сдавление среднего мозга. Расширение зрачков со стороны очага. РЗС нет. Птоз, косоглазие. При сдавлении среднего мозга возникает гемипарез на стороне, противоположной очагу. При прогрессировании процесса СМ становятся очговыми. ***При центральном вклинении отек мозга приводит к двустороннему вклинению и двусторонней симптоматики. При субтенториальном типе (нижнем) - вклинение нижних ножек мозжечка в большое затылочное отверстие. Симптоматика характеризуется г/болью в шейно-затылочной области, г/кружением, рвотой, мозжечковыми расстройствами, ригидностью затылочных мышц, нистагмом. На глазном дне - застойные ДЗН. Мышечный тонус снижен. Дыхание редкое, поверхностное. Исчезают стволовые рефлексы. Диагностика - обзорная R-графия: смещение обызиствленной шишковидной железы (косвенно позволяет судить о вклинении), ЭХО-КГ, КТ, МРТ. Пункцию не проводят!!!!! Лечение: Экстренная терапия отека мозга, либо проведение хирургического лечения. 28. Анатомия, физиология гипоталамуса. Гипоталамические синдромы. Гипоталамус – наиболее старая часть промежуточного мозга. В предоптической области (передней гипоталамической области) - медиальное предоптическое и латеральное предоптическое ядра, паравентрикулярное и супраоптическое ядра, переднее гипоталамическое ядро и супрахиазматическое ядро. В промежуточной области - дорсомедиальное гипоталамическое ядро, вентромедиальное ядро, ядро воронки (дугообразное). Группы этих ядер располагаются в медиальной части гипоталамуса. Латеральная часть латеральным гипоталамическим ядром, серобугорным ядром, серобугорно-сосцевидным ядром и перифорникальным ядром. Задняя гипоталамическая область - медиальное и латеральное ядра сосцевидного тела, заднее гипоталамическое ядро. Афферентные пути. 1) медиальный пучок переднего мозга, связывающий перегородку и преоптическую область с ядрами гипоталамуса; 2) свод, соединяющий кору гиппокампа с гипоталамусом; 3) таламо-гипофизарные волокна, соединяющие таламус с гипоталамусом; 4) покрышечно-сосцевидный пучок - из среднего мозга к гипоталамусу; 5) задний продольный пучок - импульсы от ствола мозга к гипоталамусу; 6) паллидогипоталамический путь. И непрямые мозжечково-гипоталамические связи, оптико-гипоталамические пути, вагосупраоптические связи. Эфферентные пути гипоталамуса: 1) пучки перивентрикулярной системы к таламическим ядрам и нижней части ствола мозга, к РФ и к СМ; 2) сосцевидные пучки - к передним ядрам таламуса и ядрам среднего мозга; 3) гипоталамо-гипофизарный путь к нейрогипофизу. Еще комиссуральный путь (вз/д между ядрами самого гипофиза). Гипоталамус образован комплексом нервных клеток, их отростков и нейросекреторных клеток. Регулирующие влияния гипоталамуса передаются к эффекторам, в том числе к эндокринным железам за счет гипоталамических нейрогормонов (рилизинг-факторов), а также по эфферентным нервным волокнам. Функции: участвует в регуляции симпатического и парасимпатического отдела вегетативной нервной системы; нейросекреторная функция (секрет - гранулы в ядрах); вегетативные, висцеральные, трофические и нейроэндокринные; регуляция деятельности внутренних органов, желез внутренней секреции; регуляция выделения гормонов гипофизом; обмена веществ (углеводного, белкового, водного); регуляция деятельности СССи Гипоталамический синдром: вегетативно-висцеральные нарушения, изменение белкового, жирового и углеводного обменов, дыхательные, нейроэндокринные нарушения (СН Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, ожирение, расстройство менструального цикла, импотенция), расстройство сна и бодрствования, нарушение терморегуляции, вегетативно-сосудистые пароксизмы, нейротрофические изменения. А так же нарушения биологических мотиваций и эмоций. |