1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 154.79 Kb.
|
|
29. Синдром поражения коры головного мозга. Лобная доля: Общие судорожные припадки или адверсивные (начинаются с судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, склонность к плоским шуткам и остротам (мория), эйфория, отсутствие критического отношения к своему состоянию. При поражении основания лобной доли: аносмия и гипосмия на стороне очага, амблиопия (снижение зрения), амавроз (отсутствие зрения), СН Фостера-Кенеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - застойные явления на глазном дне). При поражении задних отделов (передняя центральная извилина) моноплегии, поражение 7 и 12 пары ЧМН по центральному типу, фокальные судорожные приступы (моторные Джексоновские) - при раздражении с поворотом глаз и головы в противоположную сторону. При раздражении островка лобной доли - ритмические жевательные, чмокающие, шамкающие, облизывающие, глотательные движения. Теменная доля: Верхняя теменная доля - нарушение мышечно-суставного чувства, болевого, тактильного чувства, чувства локализации по типу моноанестезий; гиперпатия, парестезии на противоположной стороне тела, сенсорные джексоновские припадки; астереогнозия, атрофия мышц на противположной стороне (чаще кисти), психосенсорные нарушени, конфабуляции. Правая верхняя теменная доля - нарушение схемы тела, аутотопагнозия, лево-правая дезориентация, псевдопо-лимелия, анозогнозия. Левая нижняя теменная доля и надкраевая извилина - нарушение счета и чтения, апраксия моторная, идеаторная и конструктивная. Задняя центральная извилина - моноанестезия или моногипестезия. При раздражении теменной доли - парестезии на противоположной стороне тела; джексоновские чувствительные припадки на противоположной очагу стороне; поворот головы и глаз в противоположную сторону при раздражении заднего адверсивного поля. Поражение парасагиттальной области - дистальные парезы, анестезия, судороги нижних конечностей, нарушение f(x) тазовых органов. Поражение височной доли - сенсорная афазия (ц.Вернике - задний отдел височной и нижний отдел теменной долей доминантного полушария), слуховая агнозия, сенсорная амузия, агевазия, квадратная гемианопсия (Лучитость Грациоле); нарушение памяти, г/кружения; контрлатеральная атаксия; оглушенность, сонливость, вегетативно-висцеральные нарушения; нарушения поведения, лабильность эмоций; психопатоподобное поведение, гиперсексуальность, агрессивность, булемия. Раздражение височной доли - слуховые, обонятельные, вкусовые галлюцинации, метаморфопсии, состояния дераелизации, уже виденного, уже пережитого и никогда не виденного; общие судорожные припадки со слуховыми, обонятельными, вкусовыми аурами; височная эпилепсия (амбулаторные автоматизмы). Поражение затылочной доли - контрлатеральная гомонимная гемианопсия; верхнеквадратная гемианопсия (язчная извилина), нижнеквадратная гемианопсия (клин), зрительная агнозия, контрлатеральная атаксия, нарушение сочетанного движения глаз, изменение ширины зрачков и расстройство аккомодации. Раздражение затылочной доли - зрительные галлюцинации; метаморфопсии (микро- и макропсии); общие судорожные припадки со зрительной аурой, противоположная гомонимная гемианопсия. 30. Исследование зрачков. Патологические синдромы Исследование прямой реакции на свет, содружественной реакции зрачков на свет. Реакция зрачков на конвергенцию(сужение) Реакция зрачков на аккомодацию (один глаз закрывают, перед вторым водят молоточком, при приближении – сужается) Патологические симптомы: Прямой симптом Аргайла-Робертсона:отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности ее на конвергенцию и аккомодацию(нейросифилис) Обратный симптом Аргайла-Робертсона: сохранность реакции на свет и отсутствие на аккомодацию и конвергенцию (эпидемический энцефалит, дифтерийный полиневрит) 31. Бульбарный и псевдобульбарный параличи. Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миастенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями. Клиника бульбарного паралича а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву «р»; иногда речь полностью утрачивается (анартрия). б) глотание расстроено (дисфагия). в) изменение звучности голоса: гнусавый оттенок. г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос. д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания. е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют. ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атрофия жевательной мускулатуры. Псевдобульбарный паралич центральный, возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий большого мозга с двигательными ядрами бульбарного отдела мозгового ствола. Наблюдается при расстройствах мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, при амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе и т.д. Клиника псевдобульбарного паралича напоминает картину бульварного паралича, отличается отсутствием атрофии мышц, повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, штриховой), насильственным смехом и плачем. Появление патологических рефлексов Бабинского, Россолимо, утрата кремастерного, брюшных рефлексов, синкенезии, нет реакции перерождения. 32. Центральный и периферический параличи конечностей. Регуляция произвольных движений обеспечивается двигательным анализатором: прецентральная извилина, верхние отделы лобной доли (парацентральная долька), двигательный (корково-м) путь состоит из двух нейронов. Связи осуществляются волокнами, идущими из пирамид клеток Беца V слоя коры прецентральной извилины и образуют пирамид путь. Большая часть волокон пирамид пути совершает перекрест на границе голов и спин мозга→ в проекц-й двиг-й зоне каждого полуш-я г/м - все мышцы противоположной половины тела. При этом в верх/3 прецентральной извилины расположены клетки, регулирующие произвольные движения и сокращения мышц ноги, в ср/3 – руки, в ниж/3 – лица. Волокна, идущие к двигательным ядрам черепых нервов, называют кортико-нуклеарным путём. Волокна, идущие от коры к передним рогам спинного мозга, образуют кортико-спинальный путь. Клетки 2-го, периферического двигательного нейрона расположены в перед рогах спинного мозга или ядрах черепных нервов. Паралич- невозможность произвольных движений из-за отсут-я силы мышц. Центральный (спастический) паралич развивается при поражении пирамидного пути (центрального нейрона и его аксона). Если пирамидный путь поражен выше перекреста – спастический паралич развивается на противоположной от очага стороне, если ниже – на стороне очага. Клинически выявляются следующие симптомы: Плегия (паралич)- полная потеря способности выполнять произвольные движения. Гемиплегия (гемипарез) - плегия (парез) половины тела. Параплегия (парапарез) - плегия (парез) рук или ног. Тетраплегия (тетрапарез) - плегия (парез) всех 4х конечностей. Моноплегия (монопарез) - плегия (парез) одной конечности. Мышцы эластичны или тверды наощупь, пассив движения совершаются с большим трудом. Патологические разгибательные рефлексы: рефлекс Бабинского – штриховые раздражения кожи наружного края подошвы от пятки к пальцам. Рефлекс Оппенгейма, рефлекс Гордона, рефлекс Шефера - сдавление ахиллова сухожилия. Патологические сгибательные рефлексы: Россолимо, Жуковского - удар молоточком м/у 3и4 пальцами подошвенной стороны. Рефлекс Бехтерева - удар молоточком по тылу стопы, Хватательный рефлекс Янишевского – непроизвольные схватывание и удерживание предмета, соприкасается с ладонью. Для центрального гемипареза характерна поза Вернике-Манна: рука приведена к туловищу, согнута в локтевом и лучезапястном суставах, нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута внутрь. Гипертония (спастичность, повышение контрактильного тонуса): в руках превалирует тонус сгибателей, в ногах – разгибателей. Симптом "складного ножа" (при пассивном сгибании пораженной конечности врач сначала испытывает сопротивление разгибателей, которое при дальнейшем сгибании уменьшается). Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, а зона их вызывания расширена. Снижение или исчезновение кожных рефлексов. Содружественные патологические движения (синкинезии) Периферический паралич обусловлен поражением периферического двиггательного нейрона на любом уровне. Клинически (на стороне очага поражения) выявл-ся симптомы: 1. Отсут-е или огранич-е произвол-х и непроизвол-х дв-й (акинез или гипокинез). 2. Атония или гипотония - потеря или снижение м. тонуса. 3. Арефлексия или гипорефлексия – отсут-е или сниж м. тонуса. 4. Атрофия или гипотрофия - ↓V или истончение мышц, утрата их норм эластич-ти. 5. Фибриллярные подергив-я – сокращ-я отдел-х м-х пучков. 6. Реакция перерождения. Нарушение реакции электровозбудимости мышцы.Степень выраж-ти сниж-я силы в конеч-ях (глубину пареза) исследуют в пробе Барре (верхней и нижней). 33. Исследование координации движений, виды атаксий. Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает. Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется. Для выявления динамической атаксии применяют: Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений. Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы: Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже. Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка". Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее. для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского: Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может. При расстройстве координации возникает атаксия. Статическая - нарушение равновесия при стоянии и динамическую - расстройство координации при движении. Виды атаксии в зависимости от локализации поражения: Заднестолбовая / сенсетивная - поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц. Мозжечковая атаксия - при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка - атаксия туловища; полушарий - конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь. Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу. Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность. Вестибулярная атаксия - поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, поражения. 34. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы). Разв-ся п/поражении полосатого тела - повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те - гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) - непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах - позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним. Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие - при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть хореоатетоз - сочетание. Спастическая кривошея - тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония - пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма. Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина - поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица). Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы. Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При акинетико-ригидном СН происходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор, малой частотой (4—8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных. |