1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 154.79 Kb.
|
|
35. Расстройства речи, афазии, дизартрии. При исследовании речи исследуют плавность ее/отрывистость, правильность произношения, расстройства артикуляции, ниличие превесцераций (повторения слов), достаточен ли запас слов, речевая активность (понижена/логоррея). Импрессивная речь: Понимание смысла слов; Понимание смысла простых и сложных предложений - кто такой отец брата? Исследование фонемического слуха: пусть посвторяет Б-П, ДА-Та, МА-ПА. Экспрессивная речь: Исследование артикуляции и отраженной речи - отдельные буквы, слоги, сложные предложение - исследуем четкость и правильность произношения. Автоматизированная речь - зачитывает заученный стих. Исследование обозначающей функции речи - описывает свойства предмета, и он должен его назвать. Исследование повествовательной речи - пересказывает фильм, событие. Афазия - нарушения речи, обусловленные поражением корковых речевых центров или путей, соединяющих эти центры. Моторная афазия - теряет способность говорить п/отсутствии паралича речевой мускулатуры, сочетается с аграфией, речь понимает. Это при поражении ц.Брока в нижней лобной извилине доминантного полушария. Сенсорная афазия - нарушается понимание чужой речи, сою произносит неправильно - бессмысленный набор слогов, слов с парафазиями. Это при поражении ц. Вернике в верхней височной извилине доминантного полушария. Амнестическая афазия - "забывает" слова, не может правильно описать предметы, но может описать их правильно. А так говорит хорошо и понимает чужую речь. Это при поражении границы теменной, височной, затылочной долей доминантного полушария. Семантическая - трудно понимает грамматические конструкции - "картина на стене" - при поражении теменной доли доминантного полушария. Дизартрия - нарушения речи при расстройстве f(x) речевой мускулатуры (мышцы языка, мягкого неба, гортани), выражается расстройством артикуляции, неправильным произношением слов. 36,37. Церебральная ангиография, магнитно-резонансная и компьютерная томография в клинике нервных болезней. Церебральная ангиография. Контрастное вещество (Мониц изобрел) вводят в магистральные сосуды головы и делают быструю серийную рентгеновскую съемку на аппаратах специальной конструкции. Ангиографические методы: прямые - производится пункция сонной или позвоночной артерии; катетеризационные - контрастное вещество вводится в магистральные сосуды головы путем их катетеризации через бедренную, подмышечную или плечевую артерии. Цель: уточнить характер и локализацию патологического процесса. Применяется в ДS: - опухолей головного мозга - пороков развития сосудистой системы (аневризмы артериальные и артериовенозные, артериовенозные соустья) - некоторых форм инсульта для уточнения показаний к хирургическому вмешательству - для контроля результатов ряда хирургических вмешательств - для исследования коллатерального кровоснабжения и определения скорости мозгового кровотока При резком повышении ВЧД (опухоль, гематома, гидроцефалия, отек мозга), время удлиняется до 15—20 с. При крайней степени ВЧД и смерти мозга - остановка мозгового кровообращения – контрастное вещество не поступает в сосуды мозга. Ускорение мозгового кровотока отмечается при артериовенозных аневризмах и соустьях. Спинальная ангиография. Спинальная ангиография выполняется путем катетеризации артерий, кровоснабжаюших спинной мозг на разных уровнях. Необходимость в проведении этого сложного и трудоемкого исследования возникает при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга и при некоторых спинальных опухолях. Компьютерная топография. Метод был предложен в 1972 г. Housfild и Ambrose, удостоенными за эту разработку Нобелевской премии. Метод основан на измерении и сложной компьютерной обработке разности поглощения рентгеновского излучения различными по плотности тканями. При КТ-исследовании головы – это покровные ткани, кости черепа, белое и серое вещество мозга, ликворные пространства. Современные КТомографы позволяют дифференцировать ткани с минимальными структурными различиями и получать изображения, очень близкие к привычным срезам мозга, приводимым в анатомических атласах. Особенно информативные изображения можно получить с помощью так называемой спиральной компьютерной томографии. Для получения дополнительной информации при компьютерной томографии используют рентгеноконтрастные вещества, вводимые внутривенно перед исследованием. С помощью компьютерной томографии можно получить исчерпывающую информацию: - при сосудистых заболеваниях - травматических повреждениях - опухолях мозга - абсцессах - пороках развития и многих других заболеваниях головного и спинного мозга. Следует также отметить, что с помощью современных компьютерных томографов можно получать изображение сосудов мозга, воссоздавать объемное изображение черепа, мозга и позвоночника. Эти данные могут оказаться незаменимыми для уточнения топографических взаимоотношений мозга и черепа, планировании реконструктивных операций и пр. МРТ: Метод основан на регистрации электромагнитного излучения, испускаемого протонами после их возбуждения радиочастотными импульсами в постоянном магнитном поле. Контрастность изображения тканей на томограммах зависит от времени, необходимого для релаксации протонов, а точнее от двух его компонентов: Т1 – времени продольной и Т2 – времени поперечной релаксации. Изменяя подачу радиочастотных импульсов («импульсная последовательность»), можно влиять на контрастность изображения. Исследование в режиме Т1 дает более точное представление об анатомических структурах головного мозга (белое, серое вещество), а Т2 отражает состояние воды (свободная, связанная) в тканях. Дополнительная информация может быть получена при введении контрастных веществ - магневист, омнискан. МРТ позволяет изучать концентрацию отдельных метаболитов в мозге (так называемая МР-спектроскопия). МРТ безопасно для больного, но его нельзя применять у больных с пейсмекерами, вживленными металлическими (неамагнитными) конструкциями. С помощью МРТ могут быть получены трехмерные изображения головы, черепа, мозга, позвоночника. Магнитно-резонансная томография, выполненная в так называемом сосудистом режиме, позволяет получить изображение сосудов, кровоснабжающих мозг. МРТ позволяет улавливать изменения в мозге, связанные с его физиологической активностью. Так, с помощью МРТ может быть определено положение у больного двигательных, зрительных или речевых центров мозга, их отношение к патологическому очагу – опухоли, гематоме (так называемая функциональная МРТ). Транскраниальная допплерография - неинвазивный метод ультразвуковой диагностики, используется для оценки кровотока интракраниальных сосудов, применяются датчики низкой частоты (1.5-2 Мгц), работающие в импульсном режиме. Последний позволяет избирательно оценивать кровоток на различных глубинах инсонации. Датчики прикладываются в области акустических окон: орбиты, височные кости, субокципитальная область. Ультразвуковые волны, излучаемые датчиком, проходя через мягкие ткани, кости черепа и ткань мозга, сталкиваясь с движущимися эритроцитами в сосудах, снабжающих головной мозг, отражаются с изменением частоты посланного сигнала. Датчики улавливают отраженный сигнал, при этом изменение частоты (частотный или «допплеровский» сдвиг) прямо пропорционально скорости кровотока. Кровоток в сосудах неоднороден, имеются потоки с разными скоростями (наиболее медленные – пристеночные), прибор преобразует отраженные сигналы в набор скоростей, отображая их в виде спектров. Измерения проводятся в режиме реального времени, отображая характерные изменения кровотока в фазу систолы и диастолы. Наиболее часто используются следующие параметры – максимальная и минимальная скорости, средняя скорость, пульсатильный и резистивный индексы. Разрешающая способность метода позволяет убедительно оценивать кровоток на уровне средней, передней и задней мозговой артерий, отходящих от них ветвей, соединительных артериях виллизиева круга, основной и позвоночных артериях. Цель: - церебральной гемодинамики при экстракранильном или интракраниальном стенозе (окклюзии) внутренней сонной артерии - вазоспазма - коллатерального кровообращения при различной патологии магистральных артерий - интракраниальных аневризм - артериовенозных мальформаций - определения церебральных микроэмболов - теста вазомоторной реактивности - вегето-сосудистая дистония - подозрение на нарушение кровотока в вертебро-базилярном бассейне - патология в шейном отделе позвоночника - подозрение на аномалию сосудов головного мозга - клинические признаки нарушения мозгового кровообращения - головокружение, обморочные состояния, мигренеподобные приступы - плохая адаптация к внешним нагрузкам (укачивание в транспорте, метеозависимость и т. д.) Метод цифровой допплерографии происходит в М-режиме - сканирование потоков на глубине от 30 до 90 мм. Результат выводится непрерывно в виде цветной шкалы в специальном М-окне. Красным цветом кодируются потоки с направлением к датчику, синим – от датчика. Транскраниальная сонография с цветным допплеровским кодированием в реальном времени - позволяет с достаточной точностью и надежностью исследовать внутричерепные динамические процессы, (кровообращение в крупных мозговых сосудах, визуализация ножек мозга, образований моста и мозжечка, несколько реже - зрительного бугра и гипоталамуса, внутричерепные отделы ВСА и область ее разделения на среднюю и переднюю мозговые артерии, некоторые участки средней, передней и задней мозговых артерий, иногда - основной артерии). 38,39. Генетические методы, применяемые в неврологии. Медико-генетическое консультирование. Наследственные невропатии — группа тяжелых генетически гетерогенных заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся выраженным клиническим полиморфизмом. В центрах молекулярной диагностики, НИИ педиатрии и детства активное осуществляют генетическое консультирование по данным вопросам с использованием следующих методов исследования: Генеалогический метод - метод составления родословной, позволяет установить тип наследования порока. Родословная должна охватывать не менее 4 поколений, быть, по возможности, полной, включать все данные, представляющие интерес: спонтанный аборт, мертворожденные, гибель детей в неонатальном периоде, бесплодные браки. Наличие поражения в нескольких поколениях одной семьи у родителей и детей свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе передачи (плече-лопаточная форма Ландузи-Дежерина, болезнь Весфаля). Сходные пороки у сибсов здоровых родителей позволяют предположить аутосомно-рецессивное наследование. Кровное родство и эндогамия также указывают на аутосомно-рецессивный тип передачи (спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь Весфаля). Появление пороков только у мужчин или только у женщин может быть при наследовании, сцепленным с полом (Х-хр. Мышечная дистрофия Дрейфуса, Дюшена, Беккера). Генеалогический метод позволяет выявить время появления первого мутантного гена, предположить рождение ребенка с пороком, исходы беременностей. Цитологический метод - исследование кариотипа в ядрах делящихся клеток костного мозга, метафазных пластинках лимфоцитов и фибробластов - кариограмма. Популяционный метод . Близнецовый метод - у однояйцевых и разнояйцевых близнецовых близнецов. У однояйцевых выше частота заболеваемости эпилепсией, идиотией, шизофренией. Молекулярно-цитогенетический метод - исследование структуры ДНК. Биохимические методы - качественные, количественные, полуколичественные. Для исследования берутся кровь, моча, амниотическая жидкость. Качественные более дешевые и доступные и применяются для массового скрининга (на ФКУ). Чаще применяют при: умственной отсталости неясной этиологии, снижении зрения и слуха, судорожном СН, повышенном или пониженном тонусе мышц, непереносимости некоторых продуктов. Генеалогический метод - метод составления родословной, позволяет установить тип наследования порока. Родословная должна охватывать не менее 4 поколений, быть, по возможности, полной, включать все данные, представляющие интерес: спонтанный аборт, мертворожденные, гибель детей в неонатальном периоде, бесплодные браки. Наличие поражения в нескольких поколениях одной семьи у родителей и детей свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе передачи (плече-лопаточная форма Ландузи-Дежерина, болезнь Весфаля). Сходные пороки у сибсов здоровых родителей позволяют предположить аутосомно-рецессивное наследование. Кровное родство и эндогамия также указывают на аутосомно-рецессивный тип передачи (спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь Весфаля). Появление пороков только у мужчин или только у женщин может быть при наследовании, сцепленным с полом (Х-хр. Мышечная дистрофия Дрейфуса, Дюшена, Беккера). Генеалогический метод позволяет выявить время появления первого мутантного гена, предположить рождение ребенка с пороком, исходы беременностей. Цитологический метод - исследование кариотипа в ядрах делящихся клеток костного мозга, метафазных пластинках лимфоцитов и фибробластов - кариограмма. Применяется выявление фрагильной Х-хромосомы при СН Мартина-Белла. Для выявления пола и количественных изменений половых хромосом изучают половой хроматин (тельца Барра). Определение его основано на гетерохроматизации Х-хромосомы, инактивация Х-хромосомы и выпадение ее в виде глыбок треугольной или округлой формы на периферии ядра. У женщин этих телец 20-40%, у мужчин 13%. Половой хроматин определяют в эпителии слизистой оболочки рта, влагалища. Если полового хроматина у женщины нет - моносомия ХО, два и более у мужчин - полисомия Х-хромосомы ХХУ. Популяционный метод - для установления частоты пороков развития в популяции (совокупность особей данного вида, населяющих определенную территорию. В результате близкородственных браков (инбридинг) резко повышается вероятность встречи двух редких одинаковых аллелей. Тогда, как для одинаковых рецессивных генов частота встречи обычно 1:1000000. Частота родственных браков обусловлена религиозными, географическими и этническими особенностями - Япония, Южная Индия, племена Египта. Близнецовый метод - позволяет выявить роль генетических факторов и внешней среды в возникновении наследственных заболеваний. С этой целью изучают конкордантность (сходство) и дискордантность (наличие порока только у одного близнеца) у однояйцевых и разнояйцевых близнецовых близнецов. У однояйцевых выше частота заболеваемости эпилепсией, идиотией, шизофренией. Молекулярно-цитогенетический метод - исследование структура ДНК при помощи специальных зондов. ДНК выделяют из любой ткани, подвергают расщеплению ретриктазами, затем фрагменты подвергают электрофорезу и они распределяются по размеру, затем зонд - клонированный ген связывается с каждым соответствуюим ему геном по принципу комплиментарности, делается рентгеновский отпечаток полученной ДНК-структуры. Также используется ПЦР - позволяет выявить структуру ДНК за коротки промежуток времени и из минимального количества материала. Биохимические методы - качественные, количественные, полуколичественные. Для исследования берутся кровь, моча, амниотическая жидкость. Качественные более дешевые и доступные и применяются для массового скрининга (на ФКУ). Чаще применяют при: умственной отсталости неясной этиологии, снижении зрения и слуха, судорожном СН, повышенном или пониженном тонусе мышц, непереносимости некоторых продуктов. Дерматоглифика. PS: Мутации генов с аутосомно-рецессивным типом наследования: амавроз, микроцефалия, семейная атаксия, врожденная глухонемота. Ген - участок хромосомы, состоящий из молекулы ДНК. Изменчивость генов обусловлена мутациями. 40. Хромосомные заболевания нервной системы. Заболевания, связанные с изменением числа аутосом: СН ДАУНА - трисомия по 21 паре хромосом: голова со скошенным затылком, косые глазные щели с эпикантом, маленькие деформированные уши, дети не могут сидеть, держать голову, умственная отсталость разной степени выраженности. Продолжительность жизни в средней 16 лет. СН ПАТАУ при трисомии по 13 хромосоме: расщепление губы и неба, серьезные нарушения со стороны СССи и НСи, живут не более 3-х месяцев. Заболевания, связанные с изменением числа половых хромосом: СН Клайнфельтера - трисомия типа XXУ и больше ХХХУ.: снижение тормозных процессов в ЦНС, повышенная раздражительность, неадекватная реакция на внешние раздражители, склонность к бродяжничеству, асоциальным поступкам, легкая внушаемость. СН трисомии по Х-хромосоме. ХХХ - кариотип. Агрессивны, снижен интеллект. СН Шершевского-Тернера - ХО. 41. 42. Неотложные состояния в невропатологии. I. Первичные (органические) поражения мозга: 1. ЧМТ (СГМ, ушиб г/м, суб- и эпидуральная гематома, проникающее ранение и травматическая внутримозговая гематома) 2. Сосудистые заболевания: А. Внутримозговые кровоизлияния (АГ, разрывы аневризмы, геморрагический диатез, амилоидная ангиопатия) Б. Субрахноидальное кровоизлияние (разрывы аневризмы, травмы, АВМ) В. Ишемический инсульт (тромбах внутри-, и внечерепных сосудов, эмболии, васкулиты, малярия). 3. Инфекции: Меннгиты, энцефалиты, абсцессы. 4. Новообразования: первичные внутричерепные опухоли, метастатические опухоли, мультифокальные лейкоэнцефалопатии при злокач.опухолях. 5. Эпилептический статус. II. Вторичные поражения головного мозга: 1. Метаболические энцефалопатии: гипогликемии, диабетический кетоацидоз, гипергликемическое гиперосмолярное состояние без кетоацидоза, уремия, печеночная недостаточность, гипонатриемия, гипотериоз, гипо- и гиперкальциемия. 2. Гипоксическая энцефалопатия: тяжелая сердечная недостаточность, декомпенсация хронических обструктивных заболеваний легких, гипертоническая энцефалопатия. 3. Отравления: тяжелыми металлами, угарным газом, ЛП - опиоиды, барбитураты, кокин, алкоголем. 4. Температурные повреждения: тепловой удар, гипотермия. 5. Поражения мозга вследствие нарушений питания - энцефалопатия Вернике. Лечение неотложных состояний в неврологии: 1. Восстановление функции дыхания: восстановить проходимость дыхательных путей, очистить от слизи, инородных тел, протезов. Показания для ИВЛ: сопор, кома, тахипное больше 35, выраженное расстройство дыхания. 2. Кардиальная реанимация. Адреналин, кортикостероиды при кардиогенном шоке; эуфиллин при правожелудочковой недостаточности; сердечные гликозиды, мочегонные, анальгетики наркотические при левожелудочковой недостаточности. Лидокаин при нарушении ритма. Гипотензивные при гипертензии. 3. При отеке мозга - приподнятый верх кровати, маннитол 20% в/в, при необходимости хирургическое лечение. 4. Нормализация гомеостаза: бикарбонат натрия 4% для нормализации КЩР, Рингера, Ацессоль. 5. Профилактика экстрацеребральных осложнений: опорожнение кишечника, катетеризация мочевого пузыря и промывание его, массаж грудной клетки для профилактики пневмонии. 6. Парентеральное питание - липанор, липантил. 7. Симптоматическое лечение: купирование судорог - ГОМК, натрия тиопентал. Коррекция вегетативных расстройств - АГ, гипертермии. Борьба с отеком мозга (стимуляция диуреза или при неэффективности срочное оперативное вмешательство. |