1. Московская и Петербургская школы неврологии
 Скачать 232.89 Kb.
|
|
41. Бульбарный и псевдобульбарный параличи. Бульбарный паралич периферический, возникает при двустороннем поражении двигательных ядер, корешков или самих нервов IX, X, XII, реже V и VII. Может быть вызван бульварной формой амиотрофического бокового склероза, опухолью мозгового ствола, миастенией, бульбарной формой полиомиелита, а также другими заболеваниями. Клиника бульбарного паралича а) расстройство речи: смазанная (дизартрия), больному трудно выговаривать букву «р»; иногда речь полностью утрачивается (анартрия). б) глотание расстроено (дисфагия). в) изменение звучности голоса: гнусавый оттенок. г) поперхивание при приеме пищи, которая подчас выливается через нос. д) мышцы языка атрофичны, в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания. е) мягкое небо свисает, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого отсутствуют. ж) снижается или исчезает нижнечелюстной рефлекс, возможно отвисание нижней челюсти и атрофия жевательной мускулатуры. Псевдобульбарный паралич центральный, возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих кору полушарий большого мозга с двигательными ядрами бульбарного отдела мозгового ствола. Наблюдается при расстройствах мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, при амиотрофическом боковом склерозе, рассеянном склерозе и т.д. Клиника псевдобульбарного паралича напоминает картину бульварного паралича, отличается отсутствием атрофии мышц, повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, штриховой), насильственным смехом и плачем. Появление патологических рефлексов Бабинского, Россолимо, утрата кремастерного, брюшных рефлексов, синкенезии, нет реакции перерождения. 23. Центральный и периферический параличи конечностей. Регуляция произвольных движений обеспечивается двигательным анализатором: прецентральная извилина, верхние отделы лобной доли (парацентральная долька), двигательный (корково-м) путь состоит из двух нейронов. Связи осуществляются волокнами, идущими из пирамид клеток Беца V слоя коры прецентральной извилины и образуют пирамид путь. Большая часть волокон пирамид пути совершает перекрест на границе голов и спин мозга→ в проекц-й двиг-й зоне каждого полуш-я г/м - все мышцы противоположной половины тела. При этом в верх/3 прецентральной извилины расположены клетки, регулирующие произвольные движения и сокращения мышц ноги, в ср/3 – руки, в ниж/3 – лица. Волокна, идущие к двигательным ядрам черепых нервов, называют кортико-нуклеарным путём. Волокна, идущие от коры к передним рогам спинного мозга, образуют кортико-спинальный путь. Клетки 2-го, периферического двигательного нейрона расположены в перед рогах спинного мозга или ядрах черепных нервов. Паралич- невозможность произвольных движений из-за отсут-я силы мышц. Центральный (спастический) паралич развивается при поражении пирамидного пути (центрального нейрона и его аксона). Если пирамидный путь поражен выше перекреста – спастический паралич развивается на противоположной от очага стороне, если ниже – на стороне очага. Клинически выявляются следующие симптомы: Плегия (паралич)- полная потеря способности выполнять произвольные движения. Гемиплегия (гемипарез) - плегия (парез) половины тела. Параплегия (парапарез) - плегия (парез) рук или ног. Тетраплегия (тетрапарез) - плегия (парез) всех 4х конечностей. Моноплегия (монопарез) - плегия (парез) одной конечности. Мышцы эластичны или тверды наощупь, пассив движения совершаются с большим трудом. Патологические разгибательные рефлексы: рефлекс Бабинского – штриховые раздражения кожи наружного края подошвы от пятки к пальцам. Рефлекс Оппенгейма, рефлекс Гордона, рефлекс Шефера - сдавление ахиллова сухожилия. Патологические сгибательные рефлексы: Россолимо, Жуковского - удар молоточком м/у 3и4 пальцами подошвенной стороны. Рефлекс Бехтерева - удар молоточком по тылу стопы, Хватательный рефлекс Янишевского – непроизвольные схватывание и удерживание предмета, соприкасается с ладонью. Для центрального гемипареза характерна поза Вернике-Манна: рука приведена к туловищу, согнута в локтевом и лучезапястном суставах, нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута внутрь. Гипертония (спастичность, повышение контрактильного тонуса): в руках превалирует тонус сгибателей, в ногах – разгибателей. Симптом "складного ножа" (при пассивном сгибании пораженной конечности врач сначала испытывает сопротивление разгибателей, которое при дальнейшем сгибании уменьшается). Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, а зона их вызывания расширена. Снижение или исчезновение кожных рефлексов. Содружественные патологические движения (синкинезии) Периферический параличобусловлен поражением периферического двиггательного нейрона на любом уровне. Клинически (на стороне очага поражения) выявл-ся симптомы: 1. Отсут-е или огранич-е произвол-х и непроизвол-х дв-й (акинез или гипокинез). 2. Атония или гипотония - потеря или снижение м. тонуса. 3. Арефлексия или гипорефлексия – отсут-е или сниж м. тонуса. 4. Атрофия или гипотрофия - ↓V или истончение мышц, утрата их норм эластич-ти. 5. Фибриллярные подергив-я – сокращ-я отдел-х м-х пучков. 6. Реакция перерождения. Нарушение реакции электровозбудимости мышцы.Степень выраж-ти сниж-я силы в конеч-ях (глубину пареза) исследуют в пробе Барре (верхней и нижней). 24. Исследование координации движений, виды атаксий. Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает. Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется. Для выявления динамической атаксии применяют: Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений. Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы: Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже. Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка". Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее. для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского: Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад. Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может. При расстройстве координации возникает атаксия. Статическая - нарушение равновесия при стоянии и динамическую - расстройство координации при движении. Виды атаксии в зависимости от локализации поражения: Заднестолбовая / сенсетивная - поражены задние столбы С/М, усиливаются при выключении зрения и уменьшается при его контроле. Сочетается с нарушением глубокой чув-ти и гипотонией мышц. Мозжечковая атаксия - при нарушении f(x) мозжечка или его связей с другими отделами ЦНС. Повреждение червя мозжечка - атаксия туловища; полушарий - конечностей на стороне поражения; мышечно-суставное чувство сохраняется, контроль зрения роли не играет. Так же при поражении мозжечка м/б: дисметрия, адиадохокинез, асинергия, интенционное дрожание, гипотония мышц, скандированая речь. Лобная атаксия - поражения фронто-понто-церебелярной системы и проявляется на стороне, противоположной очагу. Повышение тонуса мышц по пластическому типу и СМ поражения лобной доли: судорожный поворот глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону, парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность. Вестибулярная атаксия - поражение лабиринта, вестибулярных ядер, сочетается с г/кружением. нистагмом, понижение слуха, шум в ухе, при движении и в позе Ромберга отклоняется в сторону п судорожного поворота глаз и головы в противоположную поврежденному полушарию сторону), парез или паралич взора, СМ орального автоматизма (Хоботковый, Астватацурова, сосательный), хватательные рефлексы Янишевского, моторная афазия, моторная апраксия, лобная психика - неряшливость, неопрятность, поражения. ______________________________________________________ 25. Гиперкинезы, их виды, патогенез. Гиперкинезы - непроизвольные избыточные движения, при их исследовании отмечают характер, локализацию, темп, разнообразие или стереотипность, постоянство, степень выраженности, исчезает ли во сне, от чего усиливается. Гиперкинетико-гипотонический синдром (поражение экстрапирамидной системы). Разв-ся п/поражении полосатого тела - повреждение ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Т.е. имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В рез-те - гиперкинезы различных типов. Атетоз (перинатальное повреждение полосатого тела) - непроизвольные медленные, червеобразные движения с переразгибанием дистальных частей конечностей. Нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах - позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения нарушены. Может распространяться на лицо, язык, спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом, м/б 2сторонним. Лицевой параспазм (Локализованный спазм) – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Может быть блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз с клоническими судорогами мышц языка, рта. Возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне. Хореический гиперкинез - короткие, быстрые, непроизвольные подергивания, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различные движения, напоминающие произвольные. С дистальных отделов на проксимальные. Гримасы. Снижается тонус мышц. Медленное развитие - при хорее Гентингтона и малой хорее, вторичное при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело. Может быть хореоатетоз - сочетание. Спастическая кривошея - тоническое расстройство, спастические сокращения мышц шейной области, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто рукой поддерживают голову (компенсируют гиперкинез). ГКСосцевидная мышца часто вовлекаются в процесс и трапециевидная. Поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Это ранний СМ энцефалита, хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. Торсионная дистония - пассивные вращательные движения туловища и проксимальных сегментов конечностей. Болезнь может быть симптоматической (родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена—Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия). Или идиопатической. Баллистический синдром протекает в виде гемибаллизма. Быстрые сокращения проксимальных мышц конечностей вращающего характера. Движение очень мощное с сокращением крупных мышц. Причина - поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Развивается на стороне, контралатеральной поражению. Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица). Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество). Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам. У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы. Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях. При акинетико-ригидном СНпроисходит утрата меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. Может наблюдаться пассивный тремор, малой частотой (4—8 движений в секунду), ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор), прекращается во время целенаправленных движений. Постуральный тремор принято считать результатом действия двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортико-спинальных путей и утраты ингибирующего, десинхронизирующего влияния стрионигрального комплекса. Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных. 28. Расстройства речи, афазии, дизартрии. При исследовании речи исследуют плавность ее/отрывистость, правильность произношения, расстройства артикуляции, ниличие превесцераций (повторения слов), достаточен ли запас слов, речевая активность (понижена/логоррея). Импрессивная речь: Понимание смысла слов; Понимание смысла простых и сложных предложений - кто такой отец брата? Исследование фонемического слуха: пусть посвторяет Б-П, ДА-Та, МА-ПА. Экспрессивная речь: Исследование артикуляции и отраженной речи - отдельные буквы, слоги, сложные предложение - исследуем четкость и правильность произношения. Автоматизированная речь - зачитывает заученный стих. Исследование обозначающей функции речи - описывает свойства предмета, и он должен его назвать. Исследование повествовательной речи - пересказывает фильм, событие. Афазия - нарушения речи, обусловленные поражением корковых речевых центров или путей, соединяющих эти центры. Моторная афазия - теряет способность говорить п/отсутствии паралича речевой мускулатуры, сочетается с аграфией, речь понимает. Это при поражении ц.Брока в нижней лобной извилине доминантного полушария. Сенсорная афазия - нарушается понимание чужой речи, сою произносит неправильно - бессмысленный набор слогов, слов с парафазиями. Это при поражении ц. Вернике в верхней височной извилине доминантного полушария. Амнестическая афазия - "забывает" слова, не может правильно описать предметы, но может описать их правильно. А так говорит хорошо и понимает чужую речь. Это при поражении границы теменной, височной, затылочной долей доминантного полушария. Семантическая - трудно понимает грамматические конструкции - "картина на стене" - при поражении теменной доли доминантного полушария. Дизартрия - нарушения речи при расстройстве f(x) речевой мускулатуры (мышцы языка, мягкого неба, гортани), выражается расстройством артикуляции, неправильным произношением слов. 42. Церебральная ангиография, магнитно-резонансная и компьютерная томография в клинике нервных болезней. Церебральная ангиография. Контрастное вещество (Мониц изобрел) вводят в магистральные сосуды головы и делают быструю серийную рентгеновскую съемку на аппаратах специальной конструкции. Ангиографические методы: прямые - производится пункция сонной или позвоночной артерии; катетеризационные - контрастное вещество вводится в магистральные сосуды головы путем их катетеризации через бедренную, подмышечную или плечевую артерии. Цель: уточнить характер и локализацию патологического процесса. Применяется в ДS: - опухолей головного мозга - пороков развития сосудистой системы (аневризмы артериальные и артериовенозные, артериовенозные соустья) - некоторых форм инсульта для уточнения показаний к хирургическому вмешательству - для контроля результатов ряда хирургических вмешательств - для исследования коллатерального кровоснабжения и определения скорости мозгового кровотока При резком повышении ВЧД (опухоль, гематома, гидроцефалия, отек мозга), время удлиняется до 15—20 с. При крайней степени ВЧД и смерти мозга - остановка мозгового кровообращения – контрастное вещество не поступает в сосуды мозга. Ускорение мозгового кровотока отмечается при артериовенозных аневризмах и соустьях. Спинальная ангиография. Спинальная ангиография выполняется путем катетеризации артерий, кровоснабжаюших спинной мозг на разных уровнях. Необходимость в проведении этого сложного и трудоемкого исследования возникает при подозрении на артериовенозную мальформацию спинного мозга и при некоторых спинальных опухолях. Компьютерная топография. Метод был предложен в 1972 г. Housfild и Ambrose, удостоенными за эту разработку Нобелевской премии. Метод основан на измерении и сложной компьютерной обработке разности поглощения рентгеновского излучения различными по плотности тканями. При КТ-исследовании головы – это покровные ткани, кости черепа, белое и серое вещество мозга, ликворные пространства. Современные КТомографы позволяют дифференцировать ткани с минимальными структурными различиями и получать изображения, очень близкие к привычным срезам мозга, приводимым в анатомических атласах. Особенно информативные изображения можно получить с помощью так называемой спиральной компьютерной томографии. Для получения дополнительной информации при компьютерной томографии используют рентгеноконтрастные вещества, вводимые внутривенно перед исследованием. С помощью компьютерной томографии можно получить исчерпывающую информацию: - при сосудистых заболеваниях - травматических повреждениях - опухолях мозга - абсцессах - пороках развития и многих других заболеваниях головного и спинного мозга. Следует также отметить, что с помощью современных компьютерных томографов можно получать изображение сосудов мозга, воссоздавать объемное изображение черепа, мозга и позвоночника. Эти данные могут оказаться незаменимыми для уточнения топографических взаимоотношений мозга и черепа, планировании реконструктивных операций и пр. МРТ: Метод основан на регистрации электромагнитного излучения, испускаемого протонами после их возбуждения радиочастотными импульсами в постоянном магнитном поле. Контрастность изображения тканей на томограммах зависит от времени, необходимого для релаксации протонов, а точнее от двух его компонентов: Т1 – времени продольной и Т2 – времени поперечной релаксации. Изменяя подачу радиочастотных импульсов («импульсная последовательность»), можно влиять на контрастность изображения. Исследование в режиме Т1 дает более точное представление об анатомических структурах головного мозга (белое, серое вещество), а Т2 отражает состояние воды (свободная, связанная) в тканях. Дополнительная информация может быть получена при введении контрастных веществ - магневист, омнискан. МРТ позволяет изучать концентрацию отдельных метаболитов в мозге (так называемая МР-спектроскопия). МРТ безопасно для больного, но его нельзя применять у больных с пейсмекерами, вживленными металлическими (неамагнитными) конструкциями. С помощью МРТ могут быть получены трехмерные изображения головы, черепа, мозга, позвоночника. Магнитно-резонансная томография, выполненная в так называемом сосудистом режиме, позволяет получить изображение сосудов, кровоснабжающих мозг. МРТ позволяет улавливать изменения в мозге, связанные с его физиологической активностью. Так, с помощью МРТ может быть определено положение у больного двигательных, зрительных или речевых центров мозга, их отношение к патологическому очагу – опухоли, гематоме (так называемая функциональная МРТ). 43. Транскраниальная допплерография, транскраниальная сонография с цветным допплеровским кодированием в диагностике патологии ЦНС. Транскраниальная допплерография - неинвазивный метод ультразвуковой диагностики, используется для оценки кровотока интракраниальных сосудов, применяются датчики низкой частоты (1.5-2 Мгц), работающие в импульсном режиме. Последний позволяет избирательно оценивать кровоток на различных глубинах инсонации. Датчики прикладываются в области акустических окон: орбиты, височные кости, субокципитальная область. Ультразвуковые волны, излучаемые датчиком, проходя через мягкие ткани, кости черепа и ткань мозга, сталкиваясь с движущимися эритроцитами в сосудах, снабжающих головной мозг, отражаются с изменением частоты посланного сигнала. Датчики улавливают отраженный сигнал, при этом изменение частоты (частотный или «допплеровский» сдвиг) прямо пропорционально скорости кровотока. Кровоток в сосудах неоднороден, имеются потоки с разными скоростями (наиболее медленные – пристеночные), прибор преобразует отраженные сигналы в набор скоростей, отображая их в виде спектров. Измерения проводятся в режиме реального времени, отображая характерные изменения кровотока в фазу систолы и диастолы. Наиболее часто используются следующие параметры – максимальная и минимальная скорости, средняя скорость, пульсатильный и резистивный индексы. Разрешающая способность метода позволяет убедительно оценивать кровоток на уровне средней, передней и задней мозговой артерий, отходящих от них ветвей, соединительных артериях виллизиева круга, основной и позвоночных артериях. Цель: - церебральной гемодинамики при экстракранильном или интракраниальном стенозе (окклюзии) внутренней сонной артерии - вазоспазма - коллатерального кровообращения при различной патологии магистральных артерий - интракраниальных аневризм - артериовенозных мальформаций - определения церебральных микроэмболов - теста вазомоторной реактивности - вегето-сосудистая дистония - подозрение на нарушение кровотока в вертебро-базилярном бассейне - патология в шейном отделе позвоночника - подозрение на аномалию сосудов головного мозга - клинические признаки нарушения мозгового кровообращения - головокружение, обморочные состояния, мигренеподобные приступы - плохая адаптация к внешним нагрузкам (укачивание в транспорте, метеозависимость и т. д.) Метод цифровой допплерографии происходит в М-режиме - сканирование потоков на глубине от 30 до 90 мм. Результат выводится непрерывно в виде цветной шкалы в специальном М-окне. Красным цветом кодируются потоки с направлением к датчику, синим – от датчика. Транскраниальная сонография с цветным допплеровским кодированием в реальном времени - позволяет с достаточной точностью и надежностью исследовать внутричерепные динамические процессы, (кровообращение в крупных мозговых сосудах, визуализация ножек мозга, образований моста и мозжечка, несколько реже - зрительного бугра и гипоталамуса, внутричерепные отделы ВСА и область ее разделения на среднюю и переднюю мозговые артерии, некоторые участки средней, передней и задней мозговых артерий, иногда - основной артерии). |