|
|
ответы на задачи по госп.педиатрии. 1 Нефрология
2.Диагноз «острый лейкоз», Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром) установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту.
На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало.
На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон.
На основании данных лабораторных методов исследования:
Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×1012/л, тромб. единичные, лейк. 208×109/л, бласты 76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч.
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.
В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты100%.
3.Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза).
Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой проекциях.
Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования. Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей.
Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования.
УЗИ органов брюшной полости;
ЭКГ, ЭХО-КГ; ЭЭГ.
Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV.
Компьютерная томографии или МРТ головного мозга.
4.Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом).
Индукция ремиссии (72 дня).
Блок HR1(6 дней).
Блок HR2 (6 дней).
Блок HR3 (6 дней).
Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза).
Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения).
В случаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3 нормальных анализов спинномозговой жидкости. В последующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз в 1-1.5 месяцев с целью поддерживающей терапии.
5.Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачу-гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства. Врач-педиатр участковый (гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего лечение.
Лабораторные исследования.
Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в месяц.
Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.
Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае появления подозрения на развитие рецидива заболевания.
Инструментальные исследования.
УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.
Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию.
Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и передачи пациента врачу-педиатру участковому (гематологу) по месту жительства осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6 месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям.
Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения.
Задача № 6. 224 [K002803]
Мальчик 6 месяцев поступил в детское гематологическое отделение с жалобами матери на «синяки», увеличение в объеме правого локтевого сустава.
Анамнез жизни: ребенок от второй беременности, вторых родов. Вес при рождении 3800 г, рост 53 см. Вскармливание грудное, прикорм введен в 5 месяцев – овощное пюре. Голову держит с 1,5 месяцев. Прививки выполнены по графику.
Старший брат здоров.
Наследственность отягощена по материнской линии: у брата матери частые гемартрозы в детстве, приведшие к инвалидности.
Анамнез заболевания: мама заметила появление большого количества синяков на животе у ребенка после нахождения в ходунках. После проведения венепункции у мальчика появилось увеличение в объеме правого локтевого сустава.
Общее состояние ребенка средней тяжести. На осмотр реагирует адекватно. Достаточного питания. Кожные покровы бледные, на животе большое количество синяков разной степени давности. Видимые слизистые чистые, розовые. Большой родничок 1×1,5 см. Лимфатические узлы не пальпируются. Правый локтевой сустав отечный, увеличен в объеме, движения в суставе ограничены, над суставом обширная гематома. Остальные суставы без особенностей. Дыхание в легких пуэрильное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Моча светлая, мочеиспускание свободное. Стул регулярный.
В коагулограмме: АПТВ – 86,5 секунд, протромбиновое время – 16,8 секунд, МНО
– 1,17, фибриноген – 2,22 г/л, тромбиновое время – 11,5 секунд, β-фибриноген – отрицательно, этаноловый тест – отрицательно, фактор XIII – 25%, фактор VIII – 1%, фибринолитическая активность – 9 минут 30 секунд, агрегация тромбоцитов с ристоцетином 1 мг/мл – 99 % (N – 87–102 %), c АДФ 10 мкмоль/л – 74 % (N – 71–88 %).
Вопросы:
1.Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Какая терапия показана ребенку? Обоснуйте свой выбор.
4. Показания к назначению профилактической терапии при данном заболевании. Схема проведения профилактической терапии.
5.Какие рекомендации по уходу и воспитанию Вы дадите родителям (опекунам) больного ребенка?
1.Гемофилия А наследственная, тяжѐлая.
Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава.
2.Диагноз установлен на основании наличия геморрагического синдрома гематомного типа, отягощѐнной наследственности по линии матери, лабораторных показателей (удлинение АПТВ, снижение уровня фактора VIII); уровень фактора VIII < 1% указывает на тяжѐлую форму заболевания.
3.Показано проведение заместительной терапии концентратами фактора свѐртывания VIII ввиду возникновения кровоизлияния в мягкие ткани.
Доза препарата 30-40 МЕ/кг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 дней.
Концентраты фактора свертывания VIII являются препаратами высокоэффективными, безопасными.
Они имеют высокую концентрацию фактора, прошли два и более этапов вирусинактивации.
4.Показания к проведению профилактической терапии:
тяжѐлая форма гемофилии А сразу после установления диагноза;
среднетяжѐлая форма после первого гемартроза или выраженных геморрагических проявлений.
Схема первичной профилактики при гемофилии А - концентраты фактора свертывания VIII 25- 40 МЕ/кг 1 раз в сутки 3 раза в неделю.
5.Дети должны получать медицинскую помощь в специализированных центрах (отделениях);
с раннего детства охранительный режим, избегать травм;
путь введение препаратов внутривенный;
возможны занятия неконтактными видами спорта;
показана вакцинация против вирусных гепатитов А и В;
ежегодная профилактическая санация зубов;
оперативные вмешательства, экстракция зубов, профилактические прививки и внутримышечные инъекции проводить только после адекватного заместительного лечения;
противопоказаны антикоагулянты, дезагреганты, НПВП - по строгим показаниям;
ограничения в выборе профессии (не показаны профессии с риском авматизации);
оформление инвалидности.
Задача № 7. 233 [K003062]
Мальчик Р. 1 год 2 месяца поступил в больницу с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (лижет стены, ест мел).
Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей с анемией во второй половине (никаких противоанемических препаратов во время беременности мать не принимала). Роды срочные. Масса тела при рождении 3150 г, длина 51 см, оценка по шкале Апгар – 8/9 6аллов. На грудном вскармливании находился до 2 месяцев. Затем вскармливание смесью «Малютка-1», с 5 месяцев введен прикорм – манная каша, творог, с 9 месяцев – овощное пюре, с 11 месяцев – мясное пюре (ел плохо). Прививки сделаны по возрасту. Перед проведением прививок анализы крови и мочи не делали. В возрасте 1 года мальчик был отправлен в деревню, где питался, в основном, коровьим молоком, кашами, овощами и ягодами; от мясных продуктов отказывался. Там же впервые обратили внимание на извращение аппетита. По возвращении в город обратились к врачу-педиатру участковому, было проведено исследование крови, где обнаружено снижение уровня гемоглобина до 87 г/л, и ребенок был госпитализирован.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые, волосы тусклые, ломкие. Мальчик капризный, достаточно активен. В легких пуэрильное дыхание, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные, на верхушке выслушивается короткий систолический шум. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень выступает из-под реберного края на 2,5 см. Селезенка не пальпируется. Моча и стул обычной окраски. Менингеальной и очаговой симптоматики не выявляется. Говорит отдельные слова.
Общий анализ крови: гемоглобин – 85 г/л, эритроциты – 3,1×1012/л, цветовой показатель – 0,71, ретикулоциты – 1,9‰, лейкоциты – 7,2×109/л, палочкоядерные – 2%, сегментоядерные – 20%, эозинофилы – 4%, лимфоциты – 64%, моноциты – 10%, СОЭ – 6 мм/час. Выражены анизоцитоз эритроцитов, микроцитоз.
Общий анализ мочи: цвет – светло-жѐлтый, удельный вес – 1010, белок – нет, глюкоза – нет, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 0–1 в поле зрения, эритроциты – нет, цилиндры – нет, слизь – немного.
Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, мочевина – 3,2 ммоль/л, билирубин общий – 16,5 мкмоль/л, железо сыворотки – 7,3 мкмоль/л (норма – 10,6–33,6), общая железосвязывающая способность сыворотки – 87,9 мкмоль/л (норма – 40,6–62,5), сывороточный ферритин – 7,3 мкг/л (норма – более 12), насыщение трансферрина железом – 15% (норма – более 17), свободный гемоглобин – не определяется (норма – нет).
Анализ кала на скрытую кровь (троекратно): отрицательно.
Вопросы:
1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Какое лечение необходимо назначить ребенку?
4. Препаратам какой группы железосодержащих лекарственных средств в настоящее время отдается предпочтение? Какой препарат и в какой фармакологической форме Вы бы рекомендовали пациенту? Обоснуйте свой выбор и рассчитайте дозу препарата.
5. Через 4 месяца терапии состояние ребенка удовлетворительное. Все показатели клинического анализа крови и показатели биохимического анализа крови, характеризующие насыщение организма железом, пришли в норму. Назначьте план диспансерного наблюдения за данным ребенком. Дайте рекомендации по дальнейшей вакцинопрофилактике данному ребенку.
1.Железодефицитная анемия средней степени тяжести.
2.Диагноз «железодефицитная анемия» установлен на основании жалоб матери больного на снижение аппетита у ребѐнка, вялость, извращение вкуса; на основании данных анамнеза: анемия у матери во время беременности, ранний перевод на искусственное вскармливание, нерациональное введение прикорма, преобладание в рационе ребѐнка молочно-растительной пищи и дефицит мясных продуктов; на основании объективных данных: бледность кожи, дистрофические изменения волос и ногтей, систолический шум при аускультации сердца, увеличение размеров печени; на основании лабораторных показателей: снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и ретикулоцитов, выраженный анизоцитоз и микроцитоз эритроцитов, снижение уровня сывороточногго железа, ферритина сыворотки, коэффициента насыщения трансферрина железом, повышение ОЖСС. Степень тяжести анемии средняя, так как уровень гемоглобина составляет 85 г/л (при средней степени тяжести анемии уровень гемоглобина находится в пределах 70-90 г/л).
3.Необходимо лечение препаратами железа.
Полноценная сбалансированная по основным ингредиентам диета.
Соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе.
4.В настоящее время предпочтение отдается неионным препаратам железа – препаратам железа (III) на основе гидроксид полимальтозного комплекса (Феррум Лек, Мальтофер). В отличие от солевых (ионных) препаратов железа (II) данные лекарственные средства имеют высокую биодоступность, не требуют методики постепенного наращивания дозы, так как обладают высокой безопасностью, их приѐм не зависит от приѐма пищи. В жидкой форме (сироп Феррум Лек, капли Мальтофер) лекарственные средства легче дозируется маленькому ребѐнку и легче им проглатывается.
Суточная лечебная доза составляет 5 мг/кг массы ребѐнка. Масса
10 кг. Суточная доза = 5×10=50 мг. Для приѐма полной терапевтической дозы необходимо 5 мл сиропа Феррум Лек в сутки (так как 1 мл содержит 10 мг элементарного железа). Курс лечения 4,5 месяца.
5.Диспансерное наблюдение проводить в течение года с момента установления диагноза. Контролировать самочувствие и общее состояние ребѐнка. Перед снятием с диспансерного наблюдения выполнить общий анализ крови. Ребѐнок снимается с учѐта в случае, если все показатели общего анализа крови соответствуют норме.
Вакцинацию ребѐнку необходимо проводить в обычные сроки: нетяжѐлая анемия алиментарного генеза не является причиной отвода от прививок, поскольку количество иммунокомпетентных клеток у таких больных достаточно.
Задача № 8. 227 [K003053]
Девочка М. 13 лет поступила в стационар с жалобами матери на слабость, вялость, головные боли, «синячки» на коже.
Из анамнеза заболевания: заболела неделю назад, когда впервые появились носовое кровотечение и «синячки». По месту жительства проводилась местная гемостатическая терапия, кровотечение было остановлено, назначен Аскорутин. Геморрагическая сыпь нарастала. Доставлена в больницу.
Объективно: состояние тяжелое. Сознание ясное. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром на туловище и нижних конечностях в виде петехий и экхимозов различной степени давности. Гемофтальм ОS. Зев не гиперемирован. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия до 120 в минуту. Систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка пальпаторно не увеличены. Физиологические отправления не нарушены.
Общий анализ крови: эритроциты – 2,29×1012/л, Hb – 66 г/л, ретикулоциты – 2%, тромбоциты – 15×109/л, лейкоциты – 2,6×109/л, палочкоядерные – 6%, сегментоядерные – 8%, лимфоциты – 84%, моноциты – 2%, СОЭ – 64 мм/час, время свертывания – 1 минута
20 секунд, длительность кровотечения – 7 минут.
Биохимический анализ крови: общий белок – 72 г/л, мочевина – 4,7 ммоль/л, холестерин – 3,3 ммоль/л, калий – 4,3 ммоль/л, натрий – 138 ммоль/л, железо – 10 мкмоль/л, АЛТ – 23 Ед/л (норма – до 40), АСТ – 19 Ед/л, серомукоид – 0,180.
Миелограмма: пунктат малоклеточный, представлен в основном лимфоцитами, повышено содержание стромального компонента и жировой ткани. Мегакариоциты не обнаружены. Гранулоцитарный росток – 11%, эритроидный росток – 8%.
Коагулограмма: АЧТВ – 41 сек, ПТИ – 90%, ТВ – 17 сек, фибриноген – 3 г/л.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Какие исследования надо провести для верификации (уточнения) диагноза? Обоснуйте.
4. Что включает в себя лечение данной патологии?
5. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании?
1.Апластическая анемия, приобретенная, среднетяжѐлая форма. Гемофтальм ОS.
2.Диагноз «апластическая анемия» установлен на основании жалоб на слабость, вялость, головные боли, «синячки» на коже.
На основании анамнеза заболевания: заболел неделю назад, когда впервые появились носовое кровотечение и «синячки». Геморрагическая сыпь нарастала.
На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое. Сознание ясное. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром на туловище и нижних конечностях в виде петехий и экхимозов различной степени давности. Гемофтальм ОS. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия до 120 в минуту. Систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезѐнка пальпаторно не увеличены.
На основании данных лабораторных методов исследования:
Общий анализ крови: эр-2,29×1012/л, Нв-66 г/л, рет-2%, тр-15×103/л, лейк-2,6×109/л, СОЭ-64 мм/час, время свѐртывания-1 мин.20 сек., длительность кровотечения-7 минут.
Миелограмма: пунктат малоклеточный, представлен в основном лимфоцитами, повышено содержание стромального компонента и жировой ткани. Мегакариоциты не обнаружены. Количество гранулоцитов и клеток зритроидного ростка снижено.
3.Иммунофенотипирование, цитохимическое, цитогенетическое и молекулярногенетическое исследование клеток костного мозга.
Выполняются только при наличии данных морфологического исследования, позволяющих заподозрить острый лейкоз или миелодиспластический синдром.
Иммунофенотипирование лейкоцитов периферической крови. Является обязательным при повышении уровня лактатдегидрогеназы, билирубина и наличии клинических признаков гемолиза.
В этом случае выполняется исследование маркеров синдрома пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Трепанобиопсия костного мозга. Выполняется из верхнего заднего гребня подвздошной кости одновременно с пункциями костного мозга.
Биохимический анализ крови. Обязательно исследуются уровни мочевины, креатинина, общего билирубина и его фракций, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы, глюкозы, К+, Na+, Ca++.
Определение группы крови и Резус-фактора.
Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, ПИ и МНО. HLA-типирование пациента, сиблингов и родителей (серологическое или молекулярное).
Серологическое исследование маркеров гепатитов гепатитов А, С, В, D (при наличии HBsAg).
Неинвазивная инструментальная диагностика:
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, при необходимости – отдельных участков скелета.
Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки (при наличии кашля, тахипноэ, симптомов бронхообструкции и болей в грудной клетке).
Электрокардиография. Эхокардиография.
Специфическая диагностика: проведение пробы на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном.
Осмотр врача-окулиста.
4.Охранительный режим. Диета щадящая.
Медикаментозное лечение:
1. Антитимоцитарный глобулин лошадиный;
2. Циклоспорин А;
3. Метилпреднизолон;
4. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор;
5. Трансфузионная терапия;
6. Трансплантация гемопоэтических клеток;
7. Профилактика и лечение инфекций.
5.Кровотечения, инфекционные осложнения, гемосидероз.
Задача № 9. 229 [K003057]
Девочка И. 15 лет поступила в стационар с жалобами матери на увеличение шейных лимфатических узлов, навязчивый непродуктивный кашель.
Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребенка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Врачом-педиатром участковым поставлен диагноз: «шейный лимфаденит». Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребенка значительно ухудшилось.
Периодически отмечаются подъѐмы температуры до 38,5 °С, сопровождающиеся ознобом, ребенка беспокоят проливные ночные поты, кожный зуд, появился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел более чем на 10% за последние 3 месяца.
При осмотре: состояние тяжелое, самочувствие страдает: снижен аппетит, беспокойный сон. Обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0–1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, плотные, безболезненные при пальпации, без признаков воспаления. Другие группы периферических лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
Общий анализ крови: Hb – 132 г/л, эритроциты – 4,5×1012/л, тромбоциты – 495×109/л, лейкоциты – 8,4×109/л, палочкоядерные – 4%, сегментоядерные – 72%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 20%, моноциты – 3%, СОЭ – 37 мм/час.
Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Березовского-Штернберга.
Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счѐт увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.
УЗИ органов брюшной полости: печень, селезенка, поджелудочная железа однородной структуры, увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости не обнаружено.
Миелограмма: костный мозг – клеточный, бласты – 0,2%, нейтральный росток – 65%, эритроидный росток – 21%, лимфоциты – 8%, эозинофилы – 6%, мегакариоциты – 1 на 200 миелокариоцитов.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента (согласно Федеральным клиническим рекомендациям).
4. Что включает в себя лечение данной патологии?
5. Какие возможные поздние осложнения после лечения?
1.Лимфогранулематоз, стадия 2В.
2.Диагноз установлен на основании жалоб на увеличение шейных лимфатических узлов, навязчивый непродуктивный кашель.
На основании анамнеза заболевания: 1 месяц назад у ребѐнка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребѐнка значительно ухудшилось. Периодически отмечаются подъѐмы температуры до 38,5 °С, сопровождающиеся ознобом, ребѐнка беспокоят проливные ночные поты, кожный зуд, появился кашель, боли за грудиной, ребѐнок похудел более чем на 10% за последние 3 месяца.
На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, самочувствие страдает: снижен аппетит, беспокойный сон. Обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, плотные, безболезненные при пальпации, без признаков воспаления.
На основании данных лабораторных и инструментальных методов исследования:
Общий анализ крови: умеренный тромбоцитоз (Тромб -495×109/л,) нейтрофилез (с - 72%) лимфопения (л - 20%), повышенное СОЭ - 37 мм/час.
Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Березовского-Штернберга.
Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счѐт увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.
Стадия выставлена согласно Международной клинической классификации (1965 г. Ray- классификация, 1971 г. - классификация Ann-Arbor). Стадия 2 выставляется при вовлечении 2 и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы, при наличии хотя бы одного из симптомов активности в определение стадии добавляется литера В.
3.Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, глюкоза, электролиты, гамма-глобулин и альфа- 2-глобулин.
Определение группы крови и резус-фактора.
Коагулограмма, иммуноглобулины A, G, M.
Вирусологическое исследование: определение антител к варицелла-зостер, ЭБВ, ЦМВ, ВИЧ, вирусу простого герпеса, токсоплазмозу, гепатиту A, B, C (HCV-PCR).
Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов и органов брюшной полости даѐт информацию о наличии увеличенных лимфоузлов, инфильтратов в паренхиматозных органах. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются непоражѐнными, лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в процессе терапии, лимфоузлы диаметром более 2 см считаются поражѐнными.
Рентгенография грудной клетки проводится в двух проекциях – прямой и боковой, позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в лѐгких, их величину и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в плевральные полости, перикард.
Трепанобиопсия подвздошной кости из 1-2 точек, кроме IA и IIA стадий болезни.
Биопсия периферического лимфоузла, наиболее диагностически информативного и наиболее удобно расположенного.
Патоморфологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое, микробиологическое исследование полученного материала.
Компьютерная томография с контрастным усилением грудной клетки, брюшной полости, полости малого таза - необходимый компонент обследования для стадирования процесса.
Магнитно-резонансная томография используется для выявления поражения костной системы и ЦНС при необходимости.
Методы радиоизотопной диагностики полезны для подтверждения наличия костных поражений при наличии показаний (боли, переломы). Позитронно-эмиссионная томография с использованием 18F-флуородеоксиглюкозы – может применяться при инициальном стадировании заболевания, для оценки результатов лечения и статуса ремиссии, установления рецидива.
Диагностические полостные операции – торакоскопия/томия, лапароскопия/томия с биопсией внутригрудных, внутрибрюшных л/у или печени проводятся только при отсутствии увеличенных периферических лимфоузлов и невозможности верификации диагноза.
Функциональные исследования: ЭКГ, ЭХО-КГ.
Подросткам должна предлагаться возможность криопрезервации спермы и, по возможности, криоконсервация ткани яичника.
4.Полихимиотерапия DAL-HD-90.
Предварительная терапия.
Сопроводительная терапия.
Лучевая терапия.
5.Рак молочной железы.
Болезни щитовидной железы.
Болезни лѐгких. Другие опухоли.
Бесплодие или недостаточность яичников.
Задача № 10. 262 [K003388]
Во время профилактического осмотра ребенка 1 года жизни врач-педиатр участковый обратила внимание на бледность кожных покровов и слизистых оболочек. При сборе анамнеза стало известно: мать – студентка 19 лет; ребенок быстро утомляется, раздражителен, не активен, мама отмечает потерю аппетита. На первом году жизни питание ребенка однообразное: молочная манная каша дважды в день, сладкое, картофельное пюре, молоко, из мясных продуктов курица 1–2 раза в неделю. Другие продукты предпочитают ему не давать. На таком питании отмечались высокие прибавки в весе. Гуляют редко.
Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени тяжести, первых физиологических родов, искусственное вскармливание с 2 месяцев – смесь «Малютка 1», с 6 месяцев – цельное коровье молоко по причине материальных затруднений в семье, злаковый прикорм начали вводить с 5 месяцев, мясные продукты и овощи получает с 8 месяцев.настоящее время в сутки употребляет до 600 мл молока и кефира. На первом году мальчик 6 раз болел ОРВИ.
При осмотре: состояние у мальчика удовлетворительное. Рост 78 см, масса 12 кг. Бледность кожных покровов и видимых слизистых, ушных раковин, подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно, периферические лимфатические узлы не увеличены, мышечная гипотония. Отмечается истончение и ломкость ногтей и волос, заеды в углах рта. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет, ЧД – 30 в минуту. Со стороны сердца: тоны приглушены, выслушивается систолический шум, границы сердца не расширены. ЧСС – 128 ударов в минуту. Живот мягкий, печень выступает на 2 см из
подреберья. Стул регулярный 1 раз в день, оформленный, диурез достаточный.
При проведении общего анализа крови выявлено: Er – 3,5×1012/л, гемоглобин – 89 г/л, цветовой показатель – 0,76. В мазках: Er бледной окраски, микро-анизоцитоз.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Назначьте лечение и обоснуйте его.
5. Через 3 недели приѐма лекарственного препарата Er – 4,0×1012/л, Hb – 118 г/л, ретикулоциты – 3%. Какова Ваша дальнейшая лечебная тактика? Обоснуйте Ваш выбор.
1. Железодефицитная анемия средней степени тяжести. Избыток массы 2 степени. Нормосомия.
2.Диагноз «железодефицитная анемия» установлен на основании данных объективного осмотра (наличие анемического и сидеропенического синдромов) и результатов анализа крови и морфологии эритроцитов.
Оценка физического развития произведена с учѐтом возраста ребѐнка и показателей роста и массы тела.
3.Для подтверждения железодефицитной анемии и дифференциальной диагностики с другими видами анемий пациенту необходимо провести:
1. Клинический анализ крови, с определением числа ретикулоцитов, эритрометрических индексов (МСV, МСН, МСНС), морфологии эритроцитов.
2. Биохимический анализ крови: сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, АЛТ, ACT, билирубин и его фракции, мочевина, креатинин, глюкоза, общий белок.
Для выявления заболеваний, которые могут сопровождаться хронической кровопотерей или приводить к нарушению усвоения железа.
3. Общий анализ мочи, копрограмма.
4. Анализ кала на яйца гельминтов, кал на скрытую кровь.
5. УЗИ органов брюшной полости, почек, мочевого пузыря, малого таза.
4.Организовать для ребѐнка правильный режим дня: ежедневные прогулки на свежем воздухе не менее 1-1,5 ч, профилактический массаж и гимнастика.
Провести коррекцию диеты: исключить цельное молоко, количество кисломолочных напитков не более 200 мл, включить продукты, содержащие железо и другие микроэлементы: мясные продукты, творог, желток, фрукты, овощи.
Препараты железа перорально из расчѐта 3-5 мг/кг в сутки в 2-3 приѐма на 4 недели, с последующим контролем гематологических показателей через 10-14 дней.
5.Продолжить терапию препаратами железа в прежней дозе еще в течение 2 недель, с дальнейшим переходом на поддерживающую дозу (0,5 от лечебной – 2,5 мг/кг в сутки) еще в течение 4 недель, продолжить диетотерапию и динамическое наблюдение с контролем гематологических показателей.
Задача № 11. 171 [K003161]
На приеме мама с ребенком 8 месяцев. Ребенок от шестой беременности, вторых родов. Настоящая беременность протекала на фоне угрозы прерывания второй половины и анемии, по поводу которой женщина получала Фенюльс по 1 капсуле в течение последних 1,5 месяцев, эффективность лечения не оценивалась. Роды на 38-39 неделе беременности, масса тела при рождении 3100 г, длина тела – 50 см. Ребенок с 3-х месяцев на искусственном вскармливании коровьим молоком, картофельное пюре с 5 месяцев, каша манная на цельном коровьем молоке с 6 месяцев, мясо не получает.
Объективно: масса тела 9 кг 300 г, рост 70 см. Аппетит снижен. Кожа бледная, сухая,видимые слизистые бледные. Сухие и ломкие волосы, ногти ломкие с койлонихиями,ангулярный стоматит. При аускультации области сердца: тоны несколько приглушены,выслушивается систолический шум, не связанный с I тоном, мягкого тембра. ЧСС - 130 вмин. Печень + 2 см, селезенка – у края рѐберной дуги, мягкие, эластичные. Стулежедневно, моча желтая.
Анализ периферической крови:
RBC - 3,1×1012/л, Hb - 75 г/л, MCH -21 пг, МСНС – 310 г/л, МСV—76 фл, RDW-23%, Ret - 10‰, PLT - 210×109/л, СОЭ -13 мм/ч, WBC - 7,7×109/л, эозинофилы – 3%, палочкоядерные нейтрофилы – 3%, сегментоядерные нейтрофилы – 31%, лимфоциты – 55%, моноциты – 8%.
Вопросы:
1. Оцените анамнез, выделите неблагоприятные факторы риска (причины развития данной патологии).
2. Выделите клинические синдромы. Сформулируйте наиболее вероятный диагноз. Обоснуйте его.
3. Составьте план дополнительного лабораторного обследования. Укажите наиболее вероятные результаты лабораторных данных, подтверждающие Ваш диагноз.
4. Ваша лечебная тактика.
5. Укажите критерии эффективности лечения данного заболевания.
1.К неблагоприятным факторам риска относятся:
- антенатальные: высокий номер беременности у матери, угроза прерывания беременности, наличие у матери во время беременности дефицита железа, неадекватная коррекция дефицита железа у беременной («Фенюльс» содержит в 1 капсуле 45 мг Fe2+, что не соответствует минимальной терапевтической дозе для коррекции железодефицита);
- постнатальные: недостаточное поступление железа с пищей (ранний перевод на искусственное вскармливание коровьим молоком, нерациональное и неадекватное введение прикормов, отсутствие в рационе ребѐнка мясных продуктов).
2.Сидеропенический синдром (дистрофические изменения кожи и ее придатков в виде сухости кожи, ломкости ногтей, колонихей, атрофии слизистой с развитием ангулярного стоматита).
Анемический синдром (бледность кожи и слизистых, снижение аппетита, сердечно-сосудистые нарушения в виде приглушенности сердечных тонов и функционального систолического шума).
Диагноз: «железодефицитная анемия, средней тяжести».
Диагноз выставлен на основании наличия факторов риска, клинически наличия сидеропенического и анемического синдромов, лабораторных данных (снижение уровня гемоглобина до 75 г/л, снижение содержания гемоглобина в эритроците менее 27 пг, снижение насыщения эритроцита гемоглобином менее 320 г/л, снижение среднего объѐма эритроцитов менее 80 фл., повышена выраженность анизоцитоза более 14,5%).
3.Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансфферина железом (менее 17%), снижение концентрации сывороточного ферритина (менее 30 мкг/л).
4.В питании исключить из рациона ребѐнка цельное коровье молоко, заменить его на адаптированные смеси, содержащие железо не менее 0,9-1,3 мг/100 мл. Ввести мясной прикорм (говяжья печень, мясо кролика, конина, говядина, индейка), давать мясо с овощными или фруктовыми пюре. Исключить из рациона манную кашу.
Показано назначение препаратов железа (III) на основе гидроксид полимальтозного комплекса - Мальтофер по 5 мг/кг/сутки = 45 мг в сутки (по 9 капель × 1 раз в сутки) на 4,5 месяца.
5.Критериями эффективности лечения железодефицитной анемии препаратами железа являются:
- ретикулоцитарная реакция (на 7-10 день от начала лечения препаратами железа количество ретикулоцитов повышается на 20-30%0 по сравнению с их количеством до начала лечения);
- повышение концентрации Нв к концу 4 недели лечения препаратами железа на 10 г/л и гематокрита на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения;
- исчезновение клинических проявлений заболевания через 1-1,5 месяца от начала лечения препаратами железа;
- нормализация концентрации сывороточного ферритина более 30 мкг/л через 3-6 месяцев (в зависимости от степени тяжести анемии), что свидетельствует о восполнении депо железа.
|
|
|
Скачать 394.78 Kb.