шпоры по патологии!. 1 раздел Патологическая физиология
 Скачать 288.67 Kb.
|
Интестинальные энзимопатииСущность интестинальных энзимопатий определяется недостатком или нарушением структуры тех или иных кишечных ферментов, участ вующих в процессах пищеварения. Самая распространенная из относящихся сюда форм — лактазная недостаточность. Намного реже встречается сахаразно-изомальтазная и тригалазная не достаточность. Лечение интестинальных энзимопатий в основном сводится к исключению или резкому ограничению продуктов, содержащих отвечающие ука занным ферментам дисахариды. Так, при дефиците лактазы ограничения касаются молочных продуктов, при недостатке саха-разы-изомальтазы — сахара, декстрина и крахмала. Дефицит тригалазы предусматривает запрет употребления грибов. Исклю чение из рациона молочных продуктов ведет к дефициту в орга низме кальция с возникновением у части больных остеопороза. В таких случаях назначают препараты кальция, витамина D и натрия фосфат. Особое место среди интестинальных энзимопатий занимает глютеновая энтеропатия, связанная с непереносимостью содержащих глютен (клейковину) злаков: пшеницы, ячменя, ржи и овса. Своевременное исключение их из пищи (до развития выраженной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки) ведет к редукции основных проявлений болезни. Главным из них является нарушение пищеварения, которое характеризуется уже описывавшимися при ХЭ признаками. Аглютеновую диету следует соблюдать пунктуально. Даже незначительные отклонения от нее препятствуют успеху лечения. Первое время эта диета должна быть щадящей с примерно сле дующим набором продуктов: мясо молотое или рыба — 300 г, рис — 500 г, яйца — 2 шт., картофель — 200—300 г, творог каль цинированный—100—150 г, сыр—50 г, масло сливочное и растительное — по 30—40 г. В тяжелых, резистентных к аглютеновой диете, случаях на значают преднизолонпо 30—40 мг/сут на протяжении 4—6 нед. При синдроме нарушенного всасывания прибегают к комплексу лекарственных воздействий, аналогичному используемому при ХЭ. Глютеновая энтеропатия иногда протекает без существенной кишечной дисфункции, проявляясь почти исключительно симпто мами деминерализации костей. Помимо аглютеновой диеты, здесь ведущее значение приобретаютпрепараты кальция в сочетании с эргокальциферолом в суточной дозе около 25 000 ME (6 капель 0,5% спиртового раствора 1 раз в день). Одновременно назна чают по 0,2—0,5 г/сут аскорбиновой кислоты, 0,005—0,01 г фо-лиевой кислоты, витамины грушия В. Спорным Licicieioi ишфос о длительности соблюдения аглютеновой диеты. Некоторые ав торы считают, что ее следует придерживаться пожизненно. Од нако есть сведения, что это способствует возникновению злока чественных опухолей. Наш опыт говорит о возможности спустя 2—3 года попытаться отойти от строгого исключения содержащих глютен продуктов. Но их ограничение должно сохраняться. 30. Желтухи: классификация. Особенности пигментного обмена при желтухах. Желтуха (болезнь Госпела) (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина. Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:
Классификация желтухВ зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).
В пигментном обмене печень выполняет следующие функции: 1) образование билирубина; 2) захват, конъюгация и экскреция билирубина; 2) метаболизм уроби-линогенов. Неконъюгированный билирубин образуется при разрушении гемоглобина, причем из 1 i последнего приходится 35 мг билирубина. Распад эритроцитов и гемоглобина является естественным в постоянном обновлении красной крови. Он происходит в селезенке, а также в костном мозге и печени. Превращение гемоглобина в желчный пигмент происходит в ретикулогистиоци-тарной системе этих органов путем окислительно-восстановительных реакций. За сутки распадается {% циркулирующих эритроцитов и высвобождается около 7,5 г гемоглобина с образованием от 100 до 250 MI билирубина. Распад гемоглобина проходит целый ряд этапов: расщепление на гем и глобин; глобин катаболизируется до аминокислот, а гем переходит в вердоглобин (холеглобин), который еще содержит железо, а затем и в биливердин конечный продукт распада. Биливердин представляет собой пигмент, уже не содержащий железа и белковой части, и является окисленным билирубином. После восстановления он превращается в неконъюгированный свободный непрямой билирубин. Припаренхиматозной желтухе в крови увеличено содержание как свободного (непрямого), так и связанного (прямого) билирубина. Последний, являясь хорошо растворимым в воде соединением, легко проходит почечный барьер и появляется в моче, обуславливая ее темную окраску («цвет пива»). В моче также в больших количествах присутствует уробилин (мезобилиноген). В кале содержание стеркобилина может быть несколько уменьшено в связи с нарушением выделения гепатоцитами желчи. Механическая (обтурационная) желтуха развивается при обтурации внепеченочных желчевыводящих путей камнем или сдавлении общего желчного протока опухолью (рак головки поджелудочной железы, метастазы рака в лимфатические узлы ворот печени). В результате этого блокируется выделение желчи в кишечник и, соответственно, не образуется уробилиноген (мезобилиноген и стеркобилиноген). В связи с этим уробилин в моче и стеркобилин в кале полностью отсутствуют (ахоличный кал). В крови значительно нарастает уровень связанного (прямого) билирубина, поскольку его образование печеночной клеткой длительное время не нарушено. Соответственно, в моче появляется большое количество связанного билирубина и моча приобретает темный цвет («цвет пива»). Надпеченочная или гемолитическая желтуха: возникает в результате усиленного разрушения эритроцитов. При таком виде желтухи кожа обычно лимонно-желтого оттенка: больные скорее бледны, чем желтушны. В большей мере окрашиваются кал и моча. Одновременно с усилением разрушения эритроцитов отмечается повышение в крови непрямого билирубина. Это связано с неспособностью печеночной клетки захватывать и трансформировать избыток непрямого билирубина, содержащегося в протекающей крови. При разрушении эритроцитов в крови и моче обнаруживается высокий уровень уробилиногена. В общий кровоток уробилиноген попадает, проскакивая печеночный барьер, что обусловлено избытком прямого билирубина в печени и уробилиногена в тонкой кишке. 31) Основные синдромы при патологии печени. Печеночная недостаточность, патогенетические варианты, проявления. Печеночная кома. Общей закономерностью для заболеваний и синдромов поражения печени является развитие печеночной недостаточности, которая характеризуется частичным или полным нарушением основных функций печени. Печеночная недостаточность — состояние, при котором функциональная деятельность печени не обеспечивает гомеостаз. Классификация. Печеночная недостаточность может быть абсолютной, если снижение функции печени обусловлено ее поражением, и относительной, когда она вызвана несоответствием функциональной активности печени повышенным потребностям организма в ее функции. В зависимости от основных патогенетических механизмов возникновения выделяют следующие разновидности печеночной недостаточности: 1) печеночно-клеточную (при дистрофических и некротических поражениях гепатоцитов); 2) экскреторную или холестатическую1 (в результате нарушения желчеобразовательной и желчевыделительной функции печени); 3) сосудистую (при нарушении кровообращения в печени). Однако, как правило, отмечается сочетание нескольких механизмов при развитии функциональной неполноценности печени. Так, холестаз сопровождается печеночно-клеточной и сосудистой формой печеночной недостаточности. По степени выключения функций печеночная недостаточность бывает тотальной (нарушены все функции печени) и парциальной (частичной). Печеночная кома — это патологическое состояние, возникающее в результате тяжелых нарушений антитоксической функции печени и проявляющееся потерей сознания, выпадением рефлексов на внутренние и внешние раздражители, расстройствами жизненно важных функций организма (кровообращения, дыхания). Причиной развития печеночной комы является накопление в крови церебротоксических веществ. В зависимости от источника и механизмов поступления в кровь указанных веществ выделяют два патогенетических варианта печеночной комы. I. Эндогенная (печеночно-клеточная, или распадная) печеночная кома. В этом случае появление церебротоксических веществ в крови связано с нарушениями антитоксической функции печени при повреждении и гибели гепатоцитов. II. Экзогенная (портокавальная, или шунтовая) печеночная кома. Ее развитие обусловлено тем, что церебротоксические вещества попадают в системный кровоток из кишок через воротную вену и портокавальные анастомозы, минуя печень. При этом антитоксическая функция печени может существенно не страдать. 32) Функциональные лабораторные пробы на определение фильтрационной функции, способности к концентрации и величины кровотока почек. Функциональное исследование почек при ряде заболеваний требует более точного установления степени почечной недостаточности, особенно на ранних ее стадиях. С этой целью наиболее часто применяют исследование клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину с определением коэффициента очищения (клиренса). Этот метод основан на вычислении индекса концентрации, который равен отношению концентрации креатинина в моче (U) к содержанию его в крови (Р). Умножая индекс концентрации на величину минутного диуреза (V) получают коэффициент очищения (С). Коэффициент очищения показывает, какой объем крови (мл) освободился от исследуемого вещества в почке в 1 мин. Истинный объем гломерулярной фильтрации (F) может быть определен с помощью клиренса инулина. Однако для клинической практики более приемлем клиренс эндогенного креатинина в связи с простотой его определения. Реабсорбцию воды в канальцах (R) выражают в процентах. У здоровых людей величина клубочковой фильтрации составляет 120 - 130 мл/мин, а канальцевая реабсорбция - 98 - 99%. Величину фильтрации и реабсорбции воды можно определить раздельно для каждой почки. Для этого необходимо за определенный промежуток времени (1 или 2 ч) собрать мочу раздельно из каждой почки путем катетеризации мочеточников. Данные о величине фильтрационно-реабсорбционной функции почек имеют большое значение для функциональной диагностики в клинике почечных заболеваний, так как позволяют судить о степени сохранности почечной паренхимы и тем самым определяют лечебную тактику. Определение величины почечного плазмотока и клубочковой фильтрации Кроме того, для определения величины почечного плазмотока и клубочковой фильтрации применяются вещества, меченные 131I. У здоровых людей величина почечного плазмотока составляет 550–600 мл/мин, величина почечного кровотока — 1150–1250 мл/мин. Определение почечного кровотока имеет значение для дифференциальной диагностики гипертонической формы хронического гломерулонефрита и гипертонической болезни — он повышен или нормальный при гломерулонефрите и понижен при гипертонической болезни. Пробы на «разведение и концентрацию» Ранее для оценки функциональной способности почек широко применялись «проба на разведение» и «проба на концентрацию». В первом случае больному в течение 30 мин давали выпить 1,5 л жидкости, во втором — ограничивали прием жидкости в течение 36 ч. Мочу собирали через определенные промежутки времени. В каждой порции мочи определяли объем и относительную плотность. В настоящее время эти пробы не применяются в связи с их нефизиологичностью и трудной переносимостью больными. В последнее время разработаны методики, позволяющие определить характер отдельных почечных функций: клубочковую фильтрацию, почечный плазмоток, канальцевый транспорт различных веществ, интенсивность выделения с мочой электролитов и мочевины. 33) Острая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Нарушение водно-электролитного баланса при почечной недостаточности. Под острой почечной недостаточностью (ОПН) понимается нарушение гомеостаза, регулируемого почками. Это синдром быстро прогрессирующего поражения нефрона с нарушением мочеобразования и мочевыделения, в результате чего метаболические потребности организма не обеспечиваюся возможностями почек. Возникает резкое нарушение других функций организма, в первую очередь водно-электролитного и кислотно-основного баланса. Этиологические факторы ОПН^ Снижение артериального давления, шок, уменьшение количества циркулирующей крови (острая кровопотеря, травматический, ожоговый, операционный, бактериемический шок, акушерские осложнения). Гемолиз и миолиз (переливание несовместимой крови, ожоги, синдром размозжения, анаэробная инфекция при аборте). Нарушения водного и электролитного баланса Эндогенные интоксикации (кишечная непроходимость, перитонит, гепато-ренальный синдром. Нефротоксикоз (отравление нефротоксическими ядами). 6. Токсико-аллергические осложнения (ОПН после применения антибиотиков, сульфаниламидов и пр). Инфекции (септический аборт, сепсис, пневмония и др). Процессы, приводящие к окклюзии мочевых путей (опухоли, камни мочеточников, аденома и рак предстательной железы). ОПН, осложняющая почечное заболевание. Патогенез острой почечной недостаточности Факторы, вызывающие ОПН, разнообразны и принципиально могут быть разделены на три группы: преренальные; ренальные; постренальные. Разделение на формы условно, так как одна форма может переходить в другую. В патогенезе любой формы ОПН основным повреждающим фактором является ишемия почек, степень которой определяет характер морфологических проявленй повреждения нефрона: дистрофии, отека, некроза. Нарушение водно-электролитного баланса (соотношения воды и основных ионов - натрия Na+ и калия К+). При острой почечной недостаточности в организме накапливается избыток воды (гипергидратация) и К+ и снижается концентрация Na+. 40) Хроническая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Уремия. (ХПН) - это симптомокомплекс, развивающийся вследствие снижения числа и изменения функции нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной деятельности почек. Этиология. 1 Заболевания, сопровождающиеся преимущественным поражением клубочков: острый и хронический гломерулонефрит, диабетический нефросклероз, амилоидоз, волчаночный нефрит, подагра, длительный септический эндокардит, миеломная болезнь, малярия. 2 Заболевания, характеризующиеся первичным поражением канальцевого аппарата: большинство урологических заболеваний, сопровождающихся нарушением оттока мочи, врожденные и приобретенные тубулопатии (почечный несахарный диабет, канальцевый ацидоз Олбрайта, синдром Фанкони, отравления лекарственными и токсичными веществами). 3 Вторичные поражения паренхимы почек вследствие сосудистых заболеваний: стеноз почечных артерий, эссенциальная гипертензия, гипертоническая болезнь злокачественного течения. 4. Наследственные пороки развития почек и мочеточников: поликистоз, кисты почек, гипоплазия почек, нейромышечная дисплазия мочеточников. Патогенез. В оставшихся гипертрофированных нефронах повышается фильтрационное давление, что способствует дальнейшему ускоренному прогрессированию склеротических явлений в гипертрофированных клубочках. Патогенез внутриклубочковой гипертензии: Основная роль принадлежит дисбалансу тонуса афферентных (АА) и эфферентных артериол (ЭА). За счет того, что диаметр последних в 2 раза меньше, создается градиент внутриклубочкового давления, что обеспечивает процесс ультрафильтрации крови с образованием первичной мочи. Механизмы повреждающего действия внутриклубочковой гипертонии на почки: гидродинамическое повреждение стенки капилляров клубочков, усиление протеинурии, прохождения макромолекул через мезангий, а также повышение содержания ангиотензина II, эндотелина I приводят к активации макрофагов и моноцитов, экспрессии широкого спектра цитокинов - факторов роста, в результате происходит активация почечных фибробластов, фибропластическая трансформация дифференцированных клеток, накопление компонентов внеклеточного матрикса, т.е. развивается нефросклероз. Стадии ХПН (Лопаткин, Кучинский, 1972): 1) начальная (латентная);2) компенсированная;3) интермиттирующая;4) терминальная. Классификация ВОЗ: начальная стадия (I) - снижение СКФ до 40-60 мл/мин; консервативная стадия (II) - снижение СКФ до 15-40 мл/мин; терминальная стадия (III) - снижение СКФ ниже 15-20 мл/мин. "Уремические токсины":мочевина,креатинин,мочевая кислота,метилгуанин, индикан-фенол,"средние молекулы". Уреми́я — острое или хроническое самоотравление организма, обусловленное почечной недостаточностью; накопление в крови главным образом токсических продуктов азотистого обмена (азотемия), нарушения кислотно-щелочного и осмотического равновесия. Проявления: вялость, головная боль, рвота, понос, кожный зуд, судороги, кома и др. 41. Атеросклероз, этиология, стадии развития, патогенез, последствия, принципы лекарственной терапии. Атеросклероз – это хроническое заболевание сосудов, которое характеризуется образованием в стенках сосудов атеросклеротических бляшек (отложение жиров и разрастание соединительной ткани), которые сужают и деформируют сосуды, что в свою очередь является причиной нарушений циркуляции крови и поражению внутренних органов. этиологические факторы: частые и длительные стрессы, злоупотребление жирной и богатой рафинированными углеводами пищей, эндокринные и обменные заболевания (ожирение, сахарный диабет, гипотиреоз, желчно-каменная болезнь). Основные факторы риска развития атеросклероза: артериальная гипертензия, повышение вязкости и свертываемости крови, дислипопротеинемия с повышением содержания в сыворотке крови липопротеинов очень низкой и низкой плотности (II-IV тип гиперлипопротеинемии по классификации ВОЗ) и снижением содержания липопротеинов высокой плотности (ЛВП), курение, ожирение, генетическая предрасположенность к преждевременному атеросклерозу, гиподинамия, возраст старше 40 лет. Выделяют 5 стадий этого заболевания:
Патогенез атеросклероза Патогенез атеросклероза сложен. По современным представлениям в основе возникновения атеросклероза лежит взаимодействие многих патогенетических факторов, ведущее в конечном счете к образованию фиброзной бляшки (неосложненной и осложненной). Различают три основные стадии формирования атеросклеротической бляшки (атерогенез): 1. Образование липидных пятен и полосок (стадия липоидоза). 2. Образование фиброзной бляшки (стадия липосклероза). 3. Формирование осложненной атеросклеротической бляшки. Начальная стадия характеризуется появлением в интиме артерий пятен и полосок, содержащих липиды. Атеросклероз,последствия которого приводят к развитию ишемической болезни сердца (ИБС), является одной из самых частых причин смерти взрослого населения в большинстве развитых стран мира.(инсульт,инфаркт, стенокардия) Лекарственная терапия направлена на контроль и воздействие на уровень сывороточного холестерина, ли-попротеидов, а также на питание и укрепление сосудистой стенки. С целью снижения содержания холестерина в крови больных атеросклерозом используют много лекарственных препаратов (клофибрат, полиспонин, никотиновую кислоту, холестирамин и другие). Для ' воздействия на сосудистую стенку назначают пармидин (ангинин, продектин). Однако их недостаток в том, что нормализующее действие проявляется только в период приема препарата и исчезает после отмены, отсюда необходимость в длительном применении — месяцы, годы, что не всегда удобно и желательно для больного, ведь химиопрепараты далеко не безвредны для организма, поэтому особую значимость в лечении атеросклероза приобретают лекарственные средства, приготовленные из растительного сырья. Среди них наибольшее-применение нашли лекарственные травы и препараты из них, влияющие на холестериновый обмен. В частности, полиспонин — сухой экстракт (таблетки) из корневищ и корней диоскореи ниппонской, который назначается по 0,1—0,2 3 раза в день после еды в течение месяца, курс лечения повторяется 3—4 раза через 7—10-дневный перерыв. 42. Боль, причины и механизмы возникновения, значение для организма. Боль - реакция на это ощущение, которая характеризуется определённой эмоциональной окраской, рефлекторными изменениями функций внутренних органов, двигательными безусловными рефлексами, а также волевыми усилиями, направленными на избавление от болевого фактора. |