шпоры по патологии!. 1 раздел Патологическая физиология
 Скачать 288.67 Kb.
|
КлассификацияК человеческим онковирусам относятся следующие: ДНК-вирусы
РНК-вирусы
еделённую подгруппу ретровирусов, однако на данный момент эта классификация устарела. Этапы вирусного канцерогенеза• Проникновение онкогенного вируса в клетку. • Включение вирусного онкогена в геном клетки. • Экспрессия онкогена. • Превращение клетки в опухолевую. • Образование опухолевого узла. 3 раздел. 1. Ги́пергликеми́я— клин-й симп-м, обозн-й увел-е сод-я глюк-ы в сыв-ке кр. Опас.сост,явл: Диабет-й кетоацидоз (ДКА),Гиперосмолярная некетозная гипер-я ,Лактатацидоз. Виды:1.Алиментарная г-я. Разв-ся при приеме болш кол-в сахара. исп-ют для оценки сост угл обм-а (саха-ая нагрузка). У здор. чел-ка после одно-го приема 100—150 г сах содерж гл-ы в кр нараст, достигая max— 1,5—1,7 г/л (150—170 мг%) ч|з 30—45 мин. Затем уров-ъ сах кр падать и ч/з 2 ч сниж-ся до нормы (0,8—1,2 г/л), а ч/з 3 ч даже сниже-о норм. 2. Эмоциональная При резком преобладании в коре голов мозга раздражит-го проц-са над тормозным возбуж-е иррадиирует на нижележащ отд-ы ЦНС.Поток импульсов по симпат путям, направляясь к печени, усил-т в ней распад гликогена и тормозит переход угл-ов в жир. Одновр-о возбуж-е возд-ет ч/з гипоталамические центры и симп н.с. на надпочеч-и. Происх-т выброс в кр больш кол-в адрен-а, стимул-го гликогенолиз. 3. Гормональные Возн-ют при наруш-и фун-и эндокр желез, гормоны кот-х уч-ют в регул-и угл обм-а. 4. Гипергликемия при недостаточности инсулина является наиболее стойкой и выраженной. Ее воспроизводят в эксперименте путем удаления поджелудочной железы.
Сахарный диабет — это эндокринное заболевание, характеризующееся хроническим повышением уровня сахара в крови вследствие абсолютного или относительного дефицита инсулина — гормона поджелудочной железы. Заболевание приводит к нарушению всех видов обмена веществ, поражению сосудов, нервной системы, а также других органов и систем. КлассификацияРазличают:
При сахарном диабете 1 типаимеется абсолютный дефицит инсулина, обусловленный нарушением работы поджелудочной железы. При сахарном диабете 2 типаотмечаетсяотносительный дефицит инсулина. Клетки поджелудочной железы при этом вырабатывают достаточно инсулина (иногда даже повышенное количество). Однако на поверхности клеток блокировано или уменьшено количество структур, которые обеспечивают его контакт с клеткой и помогают глюкозе из крови поступать внутрь клетки. Дефицит глюкозы в клетках является сигналом для еще большей выработки инсулина, но это не дает эффекта, и со временем продукция инсулина значительно снижается. ПричиныОсновной причиной сахарного диабета 1 типаявляется аутоиммунный процесс, обусловленный сбоем иммунной системы, при котором в организме вырабатываются антитела против клеток поджелудочной железы, разрушающие их. Главным фактором, провоцирующим возникновение диабета 1 типа, является вирусная инфекция (краснуха, ветряная оспа, гепатит, эпидемический паротит (свинка) и т.д.) на фоне генетической предрасположенности к этому заболеванию. Регулярный прием биодобавок, содержащих селен, увеличивает риск развития сахарного диабета второго типа... Основных факторов, провоцирующих развитие сахарного диабета 2 типадва: ожирение и наследственная предрасположенность:
Инсулиннезависимый диабет развивается постепенно и отличается умеренной выраженностью симптомов. Причинами так называемого вторичного диабетамогут быть:
Отдельно выделяют сахарный диабет беременных и диабет, обусловленный недостаточностью питания. Что происходит?Какова бы ни была причина возникновения диабета, следствие одно: организм не может в полной мере использовать глюкозу (сахар), поступающую с пищей и запасать ее избыток в печени и мышцах. Неиспользованная глюкоза в избыточном количестве циркулирует в крови (частично выводится с мочой), что неблагоприятно влияет на все органы и ткани. Так как поступление глюкозы в клетки недостаточно, в качестве источника энергии начинают использоваться жиры. В результате в повышенном количестве образуются токсичные для организма и особенно для головного мозга вещества, называемые кетоновыми телами, нарушается жировой, белковый и минеральный обмен. Симптомы сахарного диабета:
Как правило, сахарный диабет 1 типа (инсулинзависимый) развивается быстро, иногда внезапно. Инсулиннезависимый диабет развивается постепенно и отличается умеренной выраженностью симптомов. Осложнения сахарного диабета:
Сахарный диабет первого типа иногда проявляется резким ухудшением состояния с выраженной слабостью, болями в животе, рвотой, запахом ацетона изо рта. Это обусловлено накоплением в крови токсичных кетоновых тел (кетоацидоз). Если быстро не устранить это состояние, больной может потерять сознание — диабетическая кома — и умереть. Коматозное состояние может также наступить при передозировке инсулина и резком снижении уровня глюкозы крови — гипогликемическая кома. Для предупреждения развития осложнений сахарного диабета необходимо постоянное лечение и тщательный контроль уровня сахара в крови. Лечение сахарного диабета включает:
Людям, страдающим сахарным диабетом, полезны физические упражнения. Лечебную роль оказывает и снижение веса у пациентов с ожирением. Лечение сахарного диабета проводится пожизненно. Самоконтроль и точное выполнение рекомендаций врача позволяют избежать или значительно замедлить развитие осложнений заболевания. 4. Анеми́я клинч синдром хар-ся сниженем кол-ва эритро-ов или/и содер-я Нв в ед-цу обьема кр. состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин классификация : 1)обусловленные кровопотерей(постгеморогические):острой и хранич-е 2)кровообраз-ие:наруш проц-в в костн мозге(гипопластические) и из нехватки фак-ров уч-щих в кроветворении(В12, железодиф,фолиодиф) 3)повыш-го кроверазруш(гемолитичес-й проц-с): а)врожд-гемоглоб-нопатии,мембранопатии ферментопатии, в)приобр-на фоне интоксикаций(хрон поч нед(ХПН)),сепсис. Легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л; Средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л; Тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л. 5. .Железодефицитная.анемия(ЖДА) –характеризующееся снижен кол-ва железа в организме (в крови, костном мозгу и депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты). Этиология неадекв пост-ие в орг-зм, увел-е потреб(берем), наруш всас.кровепотери, вражд диф-т.Патогенез связана с физиологич ролью железа в орг-зме и его участ-м в процес ткан дыха-я. Клиническая картина : атрофия сосочков языка, хейлит («заеды»), сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы. Все эти признаки нарушения трофики эпителиальных тканей связаны с тканевой сидеропенией и гипоксией. Диагностика (на начальных стадиях призн-ов нет) 1)Биох. уменьш-е конц-ции сывороточного ферритина; уменьш-е конц-и сывороточного железа;повыш-е ОЖСС;уменьш-е насыщения трансферрина железом. 2)ОАК: сниж-е кол Нв и эретроц-в. 6. Гипо- и апластические анемии объед-ют гр-у забол-й, основ призн-м кот-х явл функ-я недост-ь кост-о. м. В проц-е патоло-го проц-а леж-т наруш-е пролиферации и дифференциации кл кост-о. м. Хар-м приз-м э забол-я систм кр. явл пистощ-е кост.м и наруш.фунц-ии,сопров-ся. анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.Этиолог: В 1)врожде-ую (наслед-ю) и приобре-ую гипо- и аплас анем. Приобретенная: идиопатическую (с неизв-ой этиол-й) форму и с извест-ми этиол-и факт-и. фактор приобр-й апласт-ой анемии: I. Химические факторы: бензол, неорг-е соеди-я мышьяка II. Физиче-е: ионизир-я радиа-я и рентг-е излуч-е.III.Лекар ср: антибиотикиIV.Инфекци-ые.агенты: вирусы инфе-го мононуклеоза, гепатита, гриппа, V.Имму-ые забо-я.Патогенез:пораж-е полипотентной стволовой гемопоэтической клетки, кл-го микроокр-я стволовой кроветво-й кл и наруш-е ее фунц-и; имм-я депрессия кровет-ия и апоптоз ствол-х кровет-х кл; укороч-е жизни эрит-в; наруш метабол-а кровет-х кл.кров-ми органами. Диаг-а: Решаю-ей карт-а кост. м. при стернальной пункций и трепанобиопсии - резкое умень-е кол-а кл, заполн-е костномозгового простра-ва жиром. ОАК: при приобре-ой форме апласт-й анне-и —обычно нормохромного хар-а, снижа-ся кол-о лейк-в, ретикул-в, тромб-в, лимф-в,небол-й ретикулоцитоз. Плохим прогно-им призн-ом явл сниж-е числа нейтрофилов до 0,5 • 109/л и тромб-в — 20 • 109/л, СОЭ обычно повыш-а. 7. В12 - фолиеводефицитные анемии гр. забол-й хар-ся спицифич измен-ем кл. кр. и костн мозга в рез-те наруш синтеза ДНК,вызва-го недост-м В12 и фол к-ты.Этиол-я: неадекв пост-ие в орган-зм , увел-е потреб-ти,наруш всас-я В12 всас-ся с гастропротеином фак-ром Кастла.дальше этот компл перемещ в тонк кишеч и всас в кр.Патогенез:Наруш синт-за ДНК и норм-ое выдел-ие эритробластов в костн мозге вместо полож 20 раз дел-ся 8.поэт эритр-циты стан-ся бол-ше в размере(мегалоциты или макроц-ы)и содерж в них Нв пв-ся. Диаг-а: дефицит вит. B12 диагно-я при ОАК. При исслед-и кр под микрос-м обнар-я мегалобласты (боль-е эритр-ы),реже измен-е лейк-ы и тромб-ы, если челов бол-т анемией в теч. долго врем-и. 13. Роль вит В12 и фол к-ты синт эритр эл-тов дефицит-ая анемия или мегалобластная анемия – заболе-е, обусл-е нарушением кровет-я из-за недост-а B12. Особ-о чувст-ы кост.м и ткани нер сист. Мегалобластные анемии - груп забол-й, хар-я ослаб-м синт-а ДНК, в резул-е наруш делен-е всех быстропролиферирующих кл ( ккожи, кл ЖКТ, слиз-х обол-к). Кровет-е кл отн-я к быстро размнож-ся элемен-м, поэтому анемия, нейтропения и тромбоцитопения вых-ят на первый план в клинике. Основ-ой прич-й мегалобластной анемии явл дефицит цианкобаламина или фоли-й кис-ы. 8. Гемолитическая анемия разруш-е эритр-в преоб-ет над их образ-ем.Класс-я:1. По этиол-и:приобр-е и наследс-е. Приобр-е делят: на токсич-е, обусловл-е дейст-м экзог-х и эндог-х гемолит-х ядов; иммунные; механ-е — при повреж-и эритр-в; 2.по генетич наруш.: наслед-е мембранопатии, ферменто-патии.и.гемоглобинопатии, вызван-е генетич дефект-и струк-ы мембр-ы, актив-и ферм-в эритр и синтеза Нв. Этиол: анемия можт разв-я под влияя-м гемолит-х ядов (соединения мышьяка, свинца). при дей-и возб-ей инфекц-х и параз-х забол-й (гемолит-й стреп-кокк, анаэр-я инфця), Иммуня анемия разв-я при перелии кр-Rh-несов-и.юмама.и.плод; Механ-е ан.повр-е эритр-в при протезир-и крове-х сосуд-в и клап-в сердца. Патог-з:. Механизм гемолиза заключ-я в повреж-и струк-ы мемб-н эритр-в. мех.фактр.оказ-ют прямое поврежда-е дейст-е, др сначала метаболические, функц-е и струк-е изм-я в мемб-е и строме эритр-в--- гемолизу.Под влияя-м гемолит-х агентов в мемб-х эритр-в образ-я поры, ч/з котр-е из кл вых-т ионы K,P, а ионыNa посту.ют в кл ,вода прон-ет в эритр-т, кот-й набух-ет(сфер-ую форму), кл повер-ть уменьш, сниж способ-ь к дефор-и. Сфероциты не проход-т.ч\з межэндотел-иальные поры синусов селезенки и фагоцитируются селезен-и макрофагоцитами. Когда объем эритроцита достигает критического (146 % первоначального), а размер пор мембраны превышает 6 нм, наступает гемолиз с выходом гемоглобина в плазму.Диагн. по типу кроветворения –эритробласт-й, по степени регенер-и кост.м — регенерат-й, по ЦП — нормо или гипохромной. В мазке крови обнаруж-ся кл физиолог-й регенерац-и и дегенеративно измен-е эритр-ы 9. Лейкоцитоз изм-ие кл сост-а кр, харак-ся повыш-м числа лейкоц-в . Норма Л. в кр -3,5-8,8×109/л . Лейкоц-з м.б.физиологич-м и патологич-м, 1-ый возн-ет у здор-х людей, 2-ой при болезн-ых сост-ях. Прич. физ-о лейк-за: прием пищи,физич-я р-та, прием горяч и холод ванн,беремен-ть, роды, предменстр-й пер-д. Причины:инфце заб-я (пневмония, сепсис, менингит), забол-я с пораж-м кл имм сист (инфц-й мононуклеоз и лимфоцитоз), воспал-е.Исклю-я: (брюш тиф, малярия, корь, краснуха).В острой фазе заболе-я нет лейкоц-а —неблагоп-й признак, т.к слабой сопротивл-ть., обшир-е ожоги,больш кровопот, онкология. Исключения: при лейкопенической (содержание лейкоцитов в крови ниже нормы) и алейкемической (содержание лейкоцитов в крови ниже нормы, отсутствие бластных (незрелых) клеток) формах, лейкоцитоза не будет уремия, диабетическая кома спленэктомия (удаление селезенки) — лейкоцитоз 15—20×109/л с увеличением количества нейтрофилов до 90 % 10. Лейкопения — сниж-е кол-а лейк-в в ед объёма кр. ниже 4,0 * 109/л. Виды лейпин:1)По происх-ю нейтропении дел-ся: приобре-е и насле-е. 2)по патогенет-х механ-в типы: а) наруш образ-я лейк-в;б)наруш двигат актив-и нейтрофилов и выход из кост.м. в кр;в)разруш лейк-в в сосуд русле. Причины лейкопен:аплазия и гипоплазия,повреждение кост. м. хим,лекр.ср., облучение .острые лейкозы,сепсис мех. разв. результ наруше и/или угнет процес леикопоэза,разруш лейкоц-в в сосуд-м русле и орг-х гемопоэза, перераспр-я их в сосуд.русле, потери орг-ом. 11.Лейкозы злок-е забол-е кровет-й сист-ы. Различ-х по этиол. При лейкозах злокач-й клон происх-т из незрелых гемопоэтических кл кост.м. Принципы Класф-и :1)По хар-у теч-я6острые, хронические(не переходят в друг друга).2)По степени дифференц-ки опух-х кл:недифференц-е,бластные, цитарные ;3)основ на предст-ях о кровет-и:а)острые подразделяются на: лимфобластный,миелобластный,монобластный,миеломонобластный, эритромиелобластный,мегакариобластный,недифференцированный. б)хронич предст-ы : миелоцитарного происх-я: хр. миелоцит-й,хр.нейтрофил-й,хр. эозинофил-й,хр.базофи-й лейкоз, 12.Клин.лабор.ГЕМОСТАЗ комплекс реак-й орг-а, направ-х на предуп-е и остановку кровотеч-ий. .Методы исслед-я:1)Клинико-функцион-е пробы при исслед-и сосудисто-тромбоцитарного звена сист гемостаза:опред-е ломкости микрососудов с помощью пробы манжеточной компрессии.; опреде времени кровотя из микрососудов без дополнй компрессии.2)Лаб-е:изм-е числа и фун тромб-в (адгезия, агрегация) путем микроск-и, коагулограмма, опред-е парамет-ов фибринолиза;3)иммунолог-е: выявить уровень искомого антигена или антител при АФС и др.,выяв-е генетич-х аномалий методом ПЦР . 13. Патофизиол. гемостаза:наруш-ия Г,1) коагулопатия– наруш фун-и свёртыв-й и противосвер-щей сист кр.2)Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние–патол-й проц-с усилен-я свёрт-ти кр.вслед-е повыш агрегации тромб-в, активации плазм-х и ткан-х фак-в свёрт-я кр с образ-м тромбоцитарного и фибринового сгустков.3)Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние -патолог процесуменьш свёрт кр вслед-е сниж агрегации тромб-в, инактивации плазм-х и ткан-х факт свёрт-я кр с возникм кровото-ти и кровотеч-й.4)ДВС-синдром.диссеминированного внутрисосу-о свёрт-я кр. наруш гемостаза в резул- послед-о протек-х реакц свёрт-я кр: гиперкоагуляции.Геморраг-й синдром – сост-е, отличит-м призн-м кот-х явл повышя кровото-ть в виде кровотеч-й из слиз-х обол-к носа, появ-я кровоиз-й в кожу и суставы, ЖКТ кров-я.Классф:1)По формам: кож-я и кожно-суставная: а)простая б)некротическая в)с холодовой крапив-й и отеками г)абдомин-я и кожно-абдомин-я д)поч-я и кожно-поче-я е)смеш 2)По течению:а) молниеносное.б)острое в)подострое г)затяжное д)хроническое. 14)Геморрагические состояния, обусловленные патологией сосудистой стенки. Этиология и патогенез. Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов. Наследственная геморрагическая телеангиэктазйя (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю— Ослера) — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомнодоминантному типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия. Патогенез. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы — растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда. Клиническая картина. Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазы на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз; рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли. Возможно сочетание с пролабированием створок клапанов сердца (сердечные шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими мезенхимальными нарушениями (геморрагические мезенхимальные дисплазии, по 3. С. Баркагану) и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени. Диагноз основан на обнаружении типичных телеангиэктазий, рецидивирующих кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и спорадические случаи). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных шунтах — эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина в крови. Лечение. В периоды кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии — орошения тромбином с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада полости носа масляными тампонами, отслойка, слизистой оболочки в области кровотечения, прижигания. Более эффективна криотерапия. Иногда прибегают к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введения викасола не показаны. При сопутствующем дефиците фактора Виллебранда показаны трансфузии свежезамороженной плазмы, введения криопреципитата. При анемизации — гемотрансфузии, введение препаратов железа. 15. Геморрагические состояния, обусловленные патологией клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, классификация, патогенез, проявления. Под тромбоцитопатиямипонимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании. Этиология. Причиной возникновения тромбоцитопении нередко являются иммунные реакции при изменении антигенной структуры тромбоцитов под действием вирусов, лекарственных препаратов, выработке антитромбоцитарных аутоантител (при хроническом лимфолейкозе, идиопатической тромбоцитопении), несовместимости тромбоцитарных антигенов матери и плода. Проявления тромбоцитопатий• Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки. • Различные расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др. Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляротрофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям. Тромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы (180—320 Г/л или 180—320•109/л). Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100 Этиология и патогенез • Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая). • У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения). • Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц. • Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции. • Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура •• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая ••• Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению •• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Инфекции (например, вирусные или малярия) ••• Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ••• ДВС ••• Протезы сердечных клапанов••• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопении разделяются на наследственные и приобретенные формы. Выделяют 4 группы иммунных тромбоцитопении: 1) изоиммунные (аллоиммунные), при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови или обусловлено трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к ним антител или проникновением антител к ребенку от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка; 2) трансиммунные, при тот или другой аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка; 3) гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса либо с появлением нового антигена; 4) аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена. 16)Геморрагические состояния, обусловленные патологией плазменного звена гемостаза. Гемофилии. Этиологии. Патогенез. Проявления. Понижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагическим синдромом) — повторными кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как самопроизвольно, так и при незначительных травмах. Нарушение коагуляционного гемостаза, приводящее к развитию кровоточивости, может быть вызвано следующими факторами: Этиология. Причинами нарушения первой фазы свертывания крови — образования тромбопластина — является снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени, образование антител к некоторым факторам (VIII, IX) при заболеваниях, в патогенезе которых имеется аутоиммунный компонент (лейкозы, коллагенозы), или же передозировка такого универсального антикоагулянта, как гепарин. Известны генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов, дефицит которых лежит в основе развития гемофилии (соответственно последовательности этих факторов — гемофилии А, В и С). Нарушение второй фазы свертывания крови — образования тромбина — возникает не только при заболеваниях печени, но и при гипо- и авитаминозах К, когда тоже понижается синтез в печени факторов II, V, VII, участвующих в этой фазе (при механической желтухе, энтерите, обширной резекции тонкой кишки, лекарственном дисбактериозе). Возможно появление иммунных ингибиторов факторов V, VII (например, при лечении стрептомицина сульфатом), усиленное их выведение почками, наследственный дефицит (фактора V при парагемофилии) или же инактивация компонентами противосвертывающей системы — антитромбинами, гепарином (при анафилактическом шоке, передозировке гепарина). Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания — фазы образования фибрина, возникает при уменьшении синтеза фибриногена в пораженных патологическим процессом печени, легких или же в результате наследственной гипо-, афибриногенемии и дефицита фибринстабилизирующего фактора (фактора XIII). Однако значительно чаще нарушение третьей фазы является следствием усиления фибринолиза при травме (операции) легких, матки, поджелудочной железы; ожоге, шоке. Это обусловлено повышенным поступлением в кровь активаторов профибринолизина (плазминогена) — тканевых, микробных фибринокиназ, лейко- и эритроцитарных активаторов, компонентов калликреин-кининовой системы и системы комплемента комплексов гепарина с фибриногеном, профибринолизином и адреналином (эти комплексы обеспечивают неферментативный фибринолиз, по Б. А. Кудряшову). Патогенез. Главными звеньями в патогенезе геморрагического диатеза, развившегося при нарушении любой из фаз свертывания крови, являются хроническая кровопотеря и ее последствия, а также структурные и функциональные изменения в месте кровоизлияний (в суставах, внутренних органах, коже и других тканях). Гемофилии. Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Гемофилия – наследственное заболевание, проявляющееся недостаточностью факторов свертываемости крови VIII (гемофилия типа А) или IX (гемофилия типа В). Наследование данного признака происходит по Х-хромосоме. Женщины являются носительницами патологического гена, тогда как болеют в основном мужчины. Этиология и патогенез гемофилии. Гемофилия передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного. Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при гемофилии С - фактор XI свертывания крови. Клинические проявления гемофилии. Первые проявления кровоточивости у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности (кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу. 17) Предтромботические и тромботические состояния. Классификация. Патогенез. Проявления. Предтромботическое состояние (тромбофилия, гиперкоагуляция) — состояние повышенной свертываемости крови, возникающее вследствие изменения одного или нескольких компонентов гемостаза — тромбоцитов (тромбоцитоз, повышение функциональной активности тромбоцитов), факторов свертывания крови (увеличение содержания протромбина, фибриногена), факторов фибринолиза (снижение содержания плазминогена и его активаторов, повышение активности ингибиторов), факторов сосудистой стенки (снижение синтеза простациклина, ослабление активности активаторов плазминогена). Предтромботическое состояние создаётся, например, у больных артеросклерозом, гипертонической болезнью, ревматизмом и у лиц страдающих ожирением. Устойчивостью к тромбозу снижается с возрастом. 18. Атеросклероз: этиология, патогенез, клинические проявления, принципы патогенетической терапии. Атеросклероз(от греч. athere - кашица и sklerosis - уплотнение) - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани. Атеросклероз широко распространен среди населения экономически развитых стран Европы и Северной Америки. Болеют обычно люди во второй половине жизни. Проявления и осложнения атеросклероза являются наиболее частыми причинами смертности и инвалидности в большинстве стран мира. Следует отличать атеросклероз от артериосклероза, которым обозначают склероз артерий независимо от причины и механизма его развития. Атеросклероз является лишь разновидностью артериосклероза, отражающей нарушения метаболизма липидов и белков (метаболический артериосклероз). В таком толковании термин «атеросклероз» был введен в 1904 г. Маршаном и обоснован экспериментальными исследованиями Н. Н. Аничкова. Поэтому атеросклероз называют болезнью Маршана - Аничкова. В зависимости от этиологических, патогенетических и морфологических признаков различают следующие виды артериосклероза:
|