рк2. 1. Ревматизм воспалительное инфекционноаллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Клиническую классификацию
 Скачать 94.86 Kb.
|
|
Диагностика врожденных пороков сердца Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ). ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда. При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии. Лечение врожденных пороков сердца Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург. Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д. Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца. Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь - это воспаление стенок нижнего отдела пищевода, возникающее как результат регулярного рефлюкса (обратного движения) желудочного или дуоденального содержимого в пищевод. Этиология. Факторами, способствующими развитию патологии, являются нарушения моторных функций верхних отделов пищеварительного тракта, гиперацидотические состояния, пониженная защитная функция слизистой оболочки пищевода. Чаще всего при ГЭРБ отмечается нарушение двух предусмотренных природой механизмов защиты пищевода от агрессивной среды желудка: эзофагеального клиренса (способности пищевода эвакуировать содержимое в желудок) и резистентности слизистой стенки пищевода. Вероятность развития болезни увеличивают стрессы, курение, ожирение, частые беременности, диафрагмальная грыжа, медикаменты (бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, антихолинергетики, нитраты). Патогенез. Основным фактором развития гастроэзофагеальной рефлюксной болезни является недостаточность нижнего сфинктера пищевода. У здоровых людей это мышечное циркулярное образование в обычном состоянии держит в сомкнутом состоянии отверстие между пищеводом и желудком и препятствует обратному движению пищевого комка (рефлюксу). В случае недостаточности сфинктера отверстие открыто и при сокращении желудка происходит обратный заброс его содержимого в пищевод. Агрессивная желудочная среда вызывает раздражение стенок пищевода и патологические нарушения в слизистой вплоть до ее глубокого изъязвления. У здоровых людей рефлюкс может возникать при наклоне туловища, физических упражнениях, ночью. Клиника. Типичная клиническая картина заболевания характеризуется изжогой, которая усиливается при наклоне, физической нагрузке, после обильной пищи и в положении лежа, отрыжкой с кислым или горьким привкусом. Может сопровождаться тошнотой и рвотой. В зависимости от тяжести течения отмечают дисфагию – расстройство глотания, которое может быть первичным (в результате нарушения моторики) либо являться следствием развития стриктур (сужений) пищевода. Нередко встречается ГЭРБ с нетипичными клиническими проявлениями: болью в груди (как правило, после еды, усиливающаяся при наклоне), тяжестью в животе после приема пищи, гиперсаливацией (повышенное слюнотечение) во сне, неприятным запахом изо рта, охриплостью. Косвенными признаками, указывающими на возможную патологию, являются частые пневмонии и бронхоспазмы, идиопатический легочный фиброз, склонность к ларингитам и средним отитам, повреждения эмали зубов. Особую опасность в плане развития тяжелых осложнений представляет ГЭРБ, протекающая без выраженной симптоматики. Диагностика. Основным диагностическим методом для выявления ГЭРБ и определения степени тяжести и морфологических изменений в стенке пищевода является эзофагогастродуоденоскопия. Она проводится после консультации эндоскописта. Во время этого исследования также берут биоптатическую пробу для изучения гистологической картины состояния слизистой и диагностирования пищевода Барретта. При рентгенографии пищевода можно выявить язву пищевода, наличие стриктур, диафрагмальной грыжи. В половине случаев можно отметить рефлюкс. Давление нижнего сфинктера пищевода определяют с помощью манометрии. Характерной для гастроэзофагеальной рефлюксной болезни является положительная проба Бернштейна (при введении в пищевод 0,1% раствора соляной кислоты появляется чувство жжения), а также быстрое исчезновение клинических симптомов при приеме антацидных средств (щелочной тест). Моторная функция пищевода исследуется с помощью электромиографии. Лечение. Немедикамедикаментозные терапевтические меры при гастроэзофагеальной болезни включают нормализацию массы тела, соблюдение режима питания (небольшими порциями каждые 3-4 часа, прием пищи не позднее, чем за 3 часа до сна), отказ от продуктов, способствующих расслаблению пищеводного сфинктера (жирная ища, шоколад, специи, кофе, апельсины, томатный сок, лук, мята, алкогольсодержащие напитки), увеличение количества животного белка в рационе, отказ от горячей пищи и алкоголя. Необходимо избегать тугой одежды, пережимающей туловище. Рекомендован сон на кровати с приподнятым на 15 сантиметров изголовьем, отказ от курения. Необходимо избегать продолжительной работы в наклонном состоянии, тяжелых физических нагрузок. Противопоказаны лекарственные средства, негативно влияющие на моторику пищевода (нитраты, антихолинергетики, бета-адреноблокаторы, прогестерон, антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов), а также нестероидные противовоспалительные препараты, токсически действующие на слизистую оболочку органа.Терапия занимает от 5 до 8 недель (иногда курс лечения достигает продолжительности до 26 недель), проводится с применением следующих групп препаратов: антациды (алюминия фосфат, алюминия гидроксид, магния карбонат, магния оксид), Н2-гистаминовые блокаторы (ранитидин, фамотидин), ингибиторы протонной помпы (омепразол, ребепразол, эзомепразол). Сердечная недостаточность –состояние, вызванное ослаблением сократительной способности миокарда и застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения. Среди наиболее частых причин сердечной недостаточности, встречающихся у 60-70% пациентов, называют инфаркт миокарда и ИБС. За ними следуют ревматические пороки сердца (14%) и дилатационная кардиомиопатия (11%). В возрастной группе старше 60 лет, кроме ИБС, сердечную недостаточность вызывает также гипертоническая болезнь (4%). У пожилых пациентов частой причиной сердечной недостаточности служит сахарный диабет 2-го типа и его сочетание с артериальной гипертонией. При хронической сердечной недостаточности изменения, развивающиеся в сердце, длительное время компенсируются его интенсивной работой и приспособительными механизмами сосудистой системы: возрастанием силы сокращений сердца, учащением ритма, снижением давления в диастолу за счет расширения капилляров и артериол, облегчающего опорожнение сердца во время систолы, повышением перфузии тканей. Дальнейшее нарастание явлений сердечной недостаточности характеризуется уменьшением объема сердечного выброса, увеличением остаточного количества крови в желудочках, их переполнением во время диастолы и перерастяжением мышечных волокон миокарда. Постоянное перенапряжение миокарда, старающегося вытолкнуть кровь в сосудистое русло и поддержать кровообращение, вызывает его компенсаторную гипертрофию. Однако в определенный момент наступает стадия декомпенсации, обусловленная ослаблением миокарда, развитием в нем процессов дистрофии и склерозирования. Миокард сам начинает испытывать недостаток кровоснабжения и энергообеспечения. В этой стадии в патологический процесс включаются нейрогуморальные механизмы. Активация механизмов симпатико-адреналовой системы вызывает сужение сосудов на периферии, способствующее поддержанию стабильного АД в русле большого круга кровообращения при уменьшении объема сердечного выброса. Развивающаяся при этом почечная вазоконстрикция приводит к ишемии почек, способствующей внутритканевой задержке жидкости. Повышение секреции гипофизом антидиуретического гормона увеличивает процессы реабсорбции воды, что влечет за собой возрастание объема циркулирующей крови, повышение капиллярного и венозного давления, усиленную транссудацию жидкости в ткани. Т. о., выраженная сердечная недостаточность приводит к грубым гемодинамическим нарушениям в организме: Расстройство газового обмена При замедлении кровотока возрастает поглощение тканями кислорода из капилляров с 30% в норме до 60-70%. Увеличивается артериовенозная разница насыщения крови кислородом, что приводит к развитию ацидоза. Накопление недоокисленных метаболитов в крови и усиление работы дыхательной мускулатуры вызывают активизацию основного обмена. Возникает замкнутый круг: организм испытывает повышенную потребность в кислороде, а система кровообращения неспособна ее удовлетворить. Развитие, так называемой, кислородной задолженности ведет к появлению цианоза и одышки. Цианоз при сердечной недостаточности может быть центральным (при застое в малом круге кровообращения и нарушении оксигенации крови) и периферическим (при замедлении кровотока и повышенной утилизации кислорода в тканях). Так как недостаточность кровообращения более выражена на периферии, у пациентов с сердечной недостаточностью наблюдается акроцианоз: синюшность конечностей, ушей, кончика носа. Отеки Отеки развиваются в результате ряда факторов: внутритканевой задержки жидкости при повышении капиллярного давления и замедлении кровотока; задержки воды и натрия при нарушении водно-солевого обмена; нарушения онкотического давления плазмы крови при расстройстве белкового обмена; уменьшения инактивации альдостерона и антидиуретического гормона при снижении функции печени. Отеки при сердечной недостаточности сначала скрытые, выражаются быстрым увеличением массы тела и уменьшением количества мочи. Появление видимых отеков начинается с нижних конечностей, если пациент ходит, или с крестца, если больной лежит. В дальнейшем развивается полостная водянка: асцит (брюшной полости), гидроторакс (полости плевры), гидроперикард (перикардиальной полости). Застойные изменения в органах Застойные явления в легких связаны с нарушением гемодинамики малого круга кровообращения. Характеризуются ригидностью легких, уменьшением дыхательной экскурсии грудной клетки, ограниченной подвижностью легочных краев. Проявляется застойным бронхитом, кардиогенным пневмосклерозом, кровохараканьем. Застойные явления большого круга кровообращения вызывают гепатомегалию, проявляющуюся тяжестью и болью в правом подреберье, а затем и сердечный фиброз печени с развитием в ней соединительной ткани. Расширение полостей желудочков и предсердий при сердечной недостаточности может приводить к относительной недостаточности предсердно-желудочковых клапанов, что проявляется набуханием вен шеи, тахикардией, расширением границ сердца. При развитии застойного гастрита появляется тошнота, потеря аппетита, рвота, склонность к запорам метеоризм, потеря массы тела. При прогрессирующей сердечной недостаточности развивается тяжелая степень истощения – сердечная кахексия. Застойные процессы в почках вызывают олигурию, повышение относительной плотности мочи, протеинурию, гематурию, цилиндрурию. Нарушение функций центральной нервной системы при сердечной недостаточности характеризуется быстрой утомляемостью, понижением умственной и физической активности, повышенной раздражительностью, расстройством сна, депрессивными состояниями. В развитии хронической сердечной недостаточности по классификации Василенко-Стражеско выделяют три стадии: I (начальная) стадия – скрытые признаки недостаточности кровообращения, проявляющиеся только в процессе физической нагрузки одышкой, сердцебиением, чрезмерной утомляемостью; в покое гемодинамические нарушения отсутствуют. II (выраженная) стадия – признаки длительной недостаточности кровообращения и гемодинамических нарушений (застойные явления малого и большого кругов кровообращения) выражены в состоянии покоя; резкое ограничение трудоспособности: Период II А – умеренные гемодинамические нарушения в одном отделе сердца (лево- или правожелудочковая недостаточность). Одышка развивается при обычной физической активности, работоспособность резко снижена. Объективные признаки – цианоз, отечность голеней, начальные признаки гепатомегалии, жесткое дыхание. Период II Б – глубокие гемодинамические расстройства с вовлечением всей сердечно-сосудистой системы (большого и малого круга). Объективные признаки – одышка в покое, выраженные отеки, цианоз, асцит; полная нетрудоспособность. III (дистрофическая, конечная) стадия – стойкая недостаточность кровообращения и обмена веществ, морфологически необратимые нарушения структуры органов (печени, легких, почек), истощение. Клиника. Начальные стадии хронической сердечной недостаточности могут развиваться по лево- и правожелудочковому, лево- и правопредсердному типам. При аортальном пороке, недостаточности митрального клапана, артериальной гипертензии, коронарной недостаточности развивается застой в сосудах малого круга и хроническая левожелудочковая недостаточность. Она характеризуется сосудистыми и газовыми изменениями в легких. Возникает одышка, приступы удушья (чаще по ночам), цианоз, приступы сердцебиения, кашель (сухой, иногда с кровохарканьем), повышенная утомляемость. Еще более выраженные застойные явления в малом круге кровообращения развиваются при хронической левопредсердной недостаточности у пациентов со стенозом митрального клапана. Появляются одышка, цианоз, кашель, кровохарканье. При длительном венозном застое в сосудах малого круга происходит склерозирование легких и сосудов. Возникает дополнительное, легочное препятствие для кровообращения в малом круге. Повышенное давление в системе легочной артерии вызывает увеличенную нагрузку на правый желудочек, обусловливая его недостаточность. Диагностика.При сборе клинического анамнеза следует обратить внимание на утомление и диспноэ, как самые ранние признаки сердечной недостаточности; наличие у пациента ИБС, гипертензии, перенесенных инфаркта миокарда и ревматической атаки, кардиомиопатии. Выявление отеков голеней, асцита, учащенного низкоамплитудного пульса, выслушивание III тона сердца и смещение границ сердца служат специфическими признаками сердечной недостаточности. ЭКГ по специфическим изменениям помогает выявлять гипертрофию и недостаточность кровоснабжения (ишемию) миокарда, а также аритмии. На основе электрокардиографии широко применяются различные нагрузочные тесты с использование велотренажера (велоэргометрия) и «бегущей дорожки» (тредмил-тест). Такие тесты с постепенно возрастающим уровнем нагрузки позволяют судить о резервных возможностях функции сердца. С помощью ультразвуковой эхокардиографии возможно установить причину, вызвавшую сердечную недостаточность, а также оценить насосную функцию миокарда. С помощью МРТ сердца успешно диагностируются ИБС, врожденные или приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия и др. заболевания. Рентгенография легких и органов грудной клетки при сердечной недостаточности определяет застойные процессы в малом круге, кардиомегалию. Радиоизотопная вентрикулография у пациентов сердечной недостаточностью позволяет с высокой степенью точности оценить сократительную способность желудочков и определить их объемную вместимость. |