зачет по неврологии стоматологи. 1. Зрительный анализатор синдромы поражения на разных уровнях. Изменения на глазном дне при заболеваниях нервной системы
 Скачать 91.62 Kb.
|
|
44. Боковой амиотрофический склероз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, нейростоматологические синдромы в клинической картине заболевания. Боковой амиотрофический склероз – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов. а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу/ б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс. В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется ассиметричный верхний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками одновременно. Наряду с этим развивается ассиметричный нижний спастический парапарез с гиперрефлексией и патологическими знаками. В дальнейшем присоединяется сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов, еще позднее в большей степени проявляются амиотрофии нижних конечностей, преобладающие в разгибательной группе мышц. В сегментоядерном варианте бокового амиотрофического склероза с шейным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный верхний вялый парапарез, которому сопутствуют гипорефлексия и патологические пирамидные знаки в нижних конечностях (без гипертонуса). На момент развития плегии в проксимальных конечностях минимальная пирамидная симптоматика в руках угасает, пациенты в это время сохраняют способность передвигаться самостоятельно. С развитием заболевания присоединяется и бульбарный синдром, еще позднее возникают отчетливые амиотрофии и парезы в нижних конечностях. В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с диффузным дебютом заболевание стартует с развития вялого асимметричного тетрапареза. Наряду с этим развивается бульбарный синдром в виде дисфонии и дисфагии. Наблюдается быстрая утомляемость, выраженное снижение массы тела, инспираторная одышка. Единственным лекарственным средством, влияющим на патогенез бокового амиотрофического склероза, является рилузол. Этот препарат тормозит высвобождение из нейронов глутамата – аминокислоты, запускающей процесс дегенерации нервных клеток. 45. Наследственные нервно-мышечные заболевания нервной системы с проявлениями в области лица: прогрессирующие мышечные дистрофии, миастения, миотонии. Прогрессирующие мышечные дистрофии - группа наследственных заболеваний, характеризующаяся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией скелетных мышц и первично-мышечным типом поражения по данным игольчатой электромиографии. Клиника. Болезнь обычно проявляется в возрасте 3-5 лет. Мальчики часто падают, отстают в играх от сверстников, с трудом бегают и прыгают. К 5 годам мышечная слабость выявляется при осмотре. Из положения сидя на полу больной встает, опираясь сначала на собственные колени, затем на бедра (симптом лестницы). Как правило, утолщены голени, причем истинная гипертрофия икроножных мышц в начале болезни со временем сменяется псевдогипертрофией - мышца замещается жировой и соединительной тканью. К 6 годам формируются контрактуры ахилловых сухожилий и подвздошно-большеберцовых трактов, заметно изменена походка - на цыпочках, с переразгибанием в поясничном отделе позвоночника. Мышечная слабость нарастает, преимущественно страдают проксимальные мышцы ног (особенно) и рук, сгибатели шеи. С 8-10 лет больным требуются костыли, из-за преимущественно сидячего положения усиливаются контрактуры и ограничиваются движения в тазобедренных, коленных, локтевых, лучезапястных суставах. К 12 годам больные прикованы к коляске. Контрактуры становятся необратимыми, часто возникает и прогрессирует сколиоз, вызывающий боли. От этого деформируется грудная клетка и ухудшается функция легких, которая и без того страдает из-за мышечной слабости. В 16-18 лет часто развиваются тяжелые пневмонии, нередко с летальным исходом. Другие причины смерти - аспирация пищи и острое расширение желудка.Одной из отличительных особен-ей явл. Сочетание данной формы с патологией костно-сустаной системы и внутренних органов(ссс и нейроэндокринной систем)Интелект у многих больных снижен. Лечение. Диета, богатая белками (рыба, мясо, творог) и витаминами. Ограничивать в движениях не следует, напротив, показаны лечебная гимнастика и массаж. Курсами проводят инъекции ретаболила (по I инъекции в неделю, всего 4 инъекции) Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха). Этиология: Миастения бывает, как врожденной, так и приобретенной. Точную причину установить сложно, существенна генетическая предрасположенность. Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путем. Клиническая картина Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчетливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приема пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос). Лечение Калимин, Преднизолон Миотонии – гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения. Различают наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы) и миотонические синдромы. Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8—15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в раз-личных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузной гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены. Лечение. Назначают дифенин (по 0,1—0,2 г 3 раза в день в течение 2—3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение 2—3 нед), препараты кальция (внутривенно 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция внутримышечно). 46. Нейродегенеративные заболевания нервной системы с проявлениями в области лица: лицевой геми- и параспазм, хорея Гентингтона. Гемифациальный спазм (болезнь Бриссо, лицевой гемиспазм) — пароксизмальное одностороннее спастическое сокращение мышц лица, обусловленное различными раздражающими воздействиями на центральный интракраниальный участок лицевого нерва. Заболевание развивается вследствие раздражения корешка лицевого нерва, выходящего из мозгового ствола. Тонус лицевой мускулатуры изменяется под воздействием эфферентных импульсов, идущих по двум лицевым нервам, каждый из которых отвечает за иннервацию гомолатеральной половины лица. Раздражающие влияния на нервный ствол вызывают перевозбуждение его волокон с усилением эфферентной импульсации, приводящей к спастическому сокращению соответствующих мышц. В патогенезе нейроваскулярного конфликта особую роль отводят артериальной гипертензии и прогрессирующему атеросклерозу, обуславливающим утолщение артериальной стенки, формирование извитости сосудов. В классическом (типичном) варианте спастический приступ стартует сокращениями мышцы, расположенной вокруг глаза. Возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. Постепенно спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица. Зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть поражённым глазом. Атипичный гемифациальный пароксизм начинается с щёчных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба. Мышечные сокращения безболезненны, возникают внезапно. Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. Фармакотерапия. Осуществляется антиэпилептическими средствами (карбамазепин, леветирацем, клоназепам), миорелаксантами (баклофен). Лицевой параспазм — дистонический гиперкинез с преимущественной локализацией в мышцах лица в виде блефароспаз- ма, или оромандибулярной дискинезии, либо сочетания этих синдромов. Этиология. Лицевой параспазм представляет собой одну из фокальных форм идиопатической торсионной дистонии, в основе которой лежит прогрессирующий дегенеративный процесс в нервной системе. Клиническая картина. Лицевым параспазмом заболевают, как правило, люди зрелого возраста, обычно в пятой или шестой декаде жизни. Женщины болеют чаще мужчин. Различают три клинические формы: блефароспазм, ороманди- булярную дистонию и генерализованную (сочетание первых двух) форму. Чаще болезнь начинается с блефароспазма, и лишь спустя несколько лет присоединяются явления ороманди- булярной дистонии. Начало заболевания часто проявляется усиленным морганием, которое не причиняет особых беспокойств больному. Иногда первые симптомы замечают посторонние лица, а не сами больные. Постепенное прогрессирование гиперкинеза заключается в нарастании силы мышечных сокращений (появление блефароспазма), их учащении и генерализации. Указанный период составляет в среднем несколько лет (от 6 мес до 8 лет, чаще 2—3 года). По достижении максимума выраженности гиперкинез приобретает упорное стационарное течение. ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА. Хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией. КЛИНИКА. Возникает заболевание обычно в возрасте 30 и старше лет. Первыми симптомами могут быть интеллектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореические гиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных мышечных группах. Выполнение произвольных движений затруднено вследствие гиперкинезов и сопровождается рядом ненужных движений. Речь затруднена и также сопровождается излишними движениями. Мышечный тонус снижен. Парезов нет. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание прогрессирует. Длительность его 5 - 10 лет с момента возникновения первых симптомов. Диагностика. На ЭЭГ отмечаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. При компьютерной томографии обнаруживаются признаки атрофии коры головного мозга. ЛЕЧЕНИЕ. Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда - трифтазин в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином. 47. Ультразвуковая допплерография в диагностике заболеваний нервной системы. УЗДГ (ультразвуковая допплерография) относится к специальным аппаратным методам исследования и достаточно широко используется неврологами. Она позволяет в реальном времени оценить показатели кровотока по основным неглубоко залегающим артериям и венам. В неврологии используются УЗДГ магистральных сосудов шеи и транскраниальная УЗДГ. В основе метода лежит эффект Допплера. Так называют изменение частоты или длины волн, которые воспринимаются наблюдателем (приемником) при движении источника излучения или приемника. В качестве движущегося объекта при УЗДГ выступают форменные элементы крови. Отражающиеся от них ультразвуковые волны улавливаются датчиком. Датчик в момент измерения остается неподвижным и служит одновременно источником излучения и приемником благодаря двум пьезокристаллам. Показания для УЗДГ в неврологии: клинические признаки острых и хронических нарушений мозгового кровообращения, транзиторные ишемические атаки с различной симптоматикой; стойкий или рецидивирующий цефалгический синдром; нарастающий когнитивный дефицит; обморочные и синкопальные состояния; головокружение и атаксия различного характера; подозрение на нарушение кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне, синдром позвоночной артерии; ишемическая болезнь сердца, признаки системного атеросклероза; гипертоническая болезнь; выявленная асимметрия артериального давления и пульса на руках; резкое ухудшение зрения, не связанное с офтальмологической патологией; подозрение на наличие аневризмы; стойкие, не поддающиеся медикаментозной коррекции нарушения сна; выраженные дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника; состояние после травм головы и шеи, нейрохирургических вмешательств; сахарный диабет, васкулиты и другие заболевания с системным изменением сосудистой стенки. 48. Электроэнцефалография и электронейромиография в диагностике заболеваний нервной системы Электроэнцефалография ЭЭГ — высокоинформативный метод диагностики, который позволяет: оценить, какой характер носят нарушения работы мозга и насколько они выражены; определить локализацию патологического очага; уточнить сведения, полученные во время других диагностических процедур (например, компьютерной томографии); проследить, насколько действенной является терапия; выявить участки мозга, в которых присутствует эпилептическая активность; оценить работу мозга в периоды между приступами; выявить причины панических атак и обмороков; изучить цикл сна и бодрствования. После установки небольших дисковых электродов на волосистую часть головы становится возможной регистрация электрических колебаний мощностью 20-100 мкВ. Результат записи этих колебаний называют электроэнцефалограммой (ЭЭГ). Данные электрические колебания — результат совместной активности пирамидных нейронов коры головного мозга, которые расположены в виде радиальных скоплений, ориентированных кнаружи. Запись ЭЭГ выполняют со всех точек одновременно. Измеряют разницу потенциалов между парами электродов (в большинстве случаев), которую затем записывают в виде отдельного канала или кривой. Часто одномоментно с ЭЭГ выполняют другие электрофизиологические исследования [например, электрокардиограмму (ЭКГ) и/или поверхностную электромиографию (ЭМГ) Электронейромиография (ЭНМГ) – современный метод инструментальной диагностики, позволяющий определить сократительную способность мышц и состояние нервной системы. Обследование дает возможность обнаружения не только функциональных и органических патологий нервной системы. Диагностика проводится и в урологической, хирургической, акушерской и офтальмологической практиках. Метод обладает большим количеством показаний. Процедура электронейромиографии заключается в воздействии низкоинтенсивных электрических импульсов и фиксации ответной реакции специальным оборудованием. Во время нее оцениваются такие важные показатели функциональности организма пациента, как: Проведение нервными волокнами импульсов; Способность мышц реагировать на сигналы от нервных окончаний; Скорость реакции В рамках исследования специалистам удается определить такие важные характеристики нарушений, как: Расположения очага. Основные причины развития патологического процесса. Механизм развития нарушения. Степень распространения очага патологии. Стадия заболевания. Степень поражения мышечного или нервного волокна. Стадия изменения активности. 49. Ликвородиагностика в клинике заболеваний нервной системы: патологические изменения при воспалительных и геморрагических синдромах. Ликвородиагностика Определение давления ликвора и проведение ликвородинамических проб исследование: определение цвета, прозрачности, примеси крови, гноя (в норме ликвор прозрачный, бесцветный). Ксантохромная жидкость свидетельствует о субарахноидальном кровоизлиянии. Кровянистая жидкость и свежие эритроциты недавно возникшем кровоизлиянии. Ксантохромияот распада гемоглобина свидетельствуют о давности процесса, возникает на второй день после кровоизлияния и сохраняется в течение недели; количество белка в данном случае в ликворе пропорционально числу эритроцитов. Свежие эритроциты могут быть при попадании путевой крови в ликвор (при проколе венозного сплетения). Застойная ксантохромия возникает при блоке субарахноидального спинного мозга, хронической субдуральной гематоме, карциноматозе мозговых оболочек. Мутный ликвор может быть при значительном увеличении белка в ликворе. Количество белка в ликворе увеличивается до 3-6 г/л, число клеток в ликворе увеличивается незначительно –данные изменения в ликворе называются абсолютная белково-клеточная диссоциация (наблюдается при опухолях мозга, арахноидитах). Гнойный ликвор имеет серовато-зеленую окраску, наблюдается при гнойных менингитах. Опалесцирующий ликвор и выпадение фибриновой сеточки после стояния в течение суток – признак туберкулезного менингита (при бактериоскопическом исследовании ликвора в мазке обнаруживаются туберкулезные палочки). Микроскопическое исследование ликвора – определение числа морфологического характера клеточных элементов, биохимического состава ликвора. Цитоз (количество клеток в ликворе) – норме содержатся лимфоциты не более 5 кл. в 1 мкл. При патологии появляются нейтрофилы, эозинофилы, тучные клетки, клетки опухоли. Количество клеток имеет значение для установления характера воспалительного процесса: Серозный менингит – ликвор слегка мутный, число клеток не более 500-600 в 1 мкл, преимущественно лимфоциты. Гнойный менингит – ликвор мутный, может иметь желтую или зеленоватую окраску, число клеток превышает 600 в 1 мкл, преимущественно нейтрофилы. Одновременное увеличение белка и клеток наблюдается при менингоэнцефалитах. Биохимическое исследование ликвора. Определение количества белка: в норме оно составляет 0,12 – 0,45 г/л. Уменьшение содержания белка наблюдается при гидроцефалии. Увеличение содержания белка в ликворе при нормальном цитозе носит название клеточно-белковая диссоциация. Содержание глюкозы в норме 2-3 ммоль/л (1/2 от содержания глюкозы в крови). Содержание хлоридов в норме 7-7,5 г/л. 50. Нейровизуализационные методы исследования в неврологии: компьютерная и магнитно-резонансная. Рентгеновская компьютерная томография (КТ) – метод получения томографического изображения органов и систем на избирательном ослаблении рентгеновских лучей в зависимости от избирательного распределения коэффициентов поглощения. Преимущества метода. Основные показания при заболеваниях ЦНС. Метод КТ с контрастным усилением изображения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод компьютерной томографии, основанный на феномене магнитного резонанса. Преимущества МРТ перед КТ-диагностикой. МР-ангиография. Радионуклидные методы нейровизуализации. Структурные изменения мозга больных шизофренией по данным МРТ Уменьшение общего объема мозга; Уменьшение серого вещества лобной и теменной долей, верхней и средней височной извилин; Сокращение объема амигдала, височной покрышки, гиппокампа и парагиппокампальной извилины; Увеличение боковых желудочков мозга; Расширение борозд в лобном отделе коры; Сокращение сильвиевой борозды; Слабо выраженные изменения в базальных ганглиях, таламусе, мозолистом теле. |