мл. миелопролиферативный лейкоз. 2017 г. Миелопролиферативные заболевания

• Название: 2017 г. Миелопролиферативные заболевания
• Дата: 27.04.2023
• Размер: 1.29 Mb.
• Имя файла: миелопролиферативный лейкоз.pdf
• Тип: Документы; #1093907
• страница: 1 из 9

Последняя редакция 2017 г.
Миелопролиферативные заболевания
Миелофиброз, истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия
Финансовая поддержка данной публикации предоставлена
Рон, миелофиброз

Письмо от Луи Дж. Дедженнаро
(Louis J. DeGennaro, PhD)
Президент и исполнительный директор, Leukemia & Lymphoma Society
Общество по борьбе с лейкозами и лимфомами (Leukemia
& Lymphoma Society, LLS) — крупнейшая международная добровольческая медицинская организация, которая работает над поиском методов лечения пациентов со злокачественными болезнями крови. Наша организация предоставляет исследовательские гранты для разработки многих наиболее перспективных направлений, является основным источником бесплатных информационных материалов о злокачественных болезнях крови, активно занимается просветительской деятельностью и оказывает поддержку пациентам; кроме того, мы отстаиваем интересы пациентов и членов их семей, помогая им получать качественную, доступную и координированную медицинскую помощь.
С 1954 года наша организация служит движущей силой практически каждого значимого достижения в лечении пациентов со злокачественными болезнями крови. Мы инвестировали более
1 миллиарда долларов в научные исследования, направленные на совершенствование методов лечения и спасение жизней. Благодаря научным достижениям и расширению доступности лучших методов лечения сроки выживаемости при многих злокачественных болезнях крови увеличились в два, три и даже четыре раза.
Но мы еще очень далеки от достижения основной цели.
Пока не будет найдено средство, позволяющее полностью излечивать злокачественные болезни крови, мы будем продолжать упорно работать — финансировать новые научные исследования, создавать новые программы и предоставлять новые услуги пациентам, а также предоставлять им информацию о злокачественных болезнях крови и о полезных ресурсах.
В этой брошюре содержатся сведения, которые помогут вам больше узнать о миелопролиферативных заболеваниях, сформулировать свои вопросы и найти на них ответы, узнать о полезных ресурсах, а также более продуктивно общаться с медицинскими работниками, которые оказывают вам помощь.
Мы верим, что когда-нибудь либо все пациенты с миелопролифера- тивными заболеваниями будут излечены, либо удастся успешно контролировать течение этого заболевания, обеспечивая высокое качество жизни. Мы надеемся, что наш опыт, знания и ресурсы, накопленные на сегодняшний день, изменят вашу жизнь к лучшему.
Луи Дж. Дедженнаро (Louis J. DeGennaro, PhD)
Президент и исполнительный директор,
Leukemia & Lymphoma Society

Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 1
Содержание брошюры
Благодарности
Leukemia & Lymphoma Society выражает глубокую благодарность за важный вклад в составление данной публикации, а также за критические замечания:
Джону Маскаренхасу (John Mascarenhas, MD),
адъюнкт-профессору медицины (Associate Professor of Medicine),
Программа миелопролиферативных заболеваний,
Онкологический институт Тиша (Tisch Cancer Institute),
гематологическое/онкологическое отделение
(Division of Hematology/Oncology)
Школа медицины Маунт-Синай
(Mount Sinai School of Medicine)
New York, NY
Данная публикация предназначена только для ознакомительного чтения. Данная
брошюра распространяется в рамках общественной деятельности LLS, с той
оговоркой, что LLS не оказывает медицинские или иные профессиональные услуги.
2
Введение
2
Ресурсы и информация
6
Миелопролиферативные заболевания
8
Истинная полицитемия
20
Эссенциальная тромбоцитемия
32
Миелофиброз
48
Нормальный состав крови и костного мозга
52
Медицинские термины
59
Дополнительная информация
59
Литература

стр. 2
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
Введение
В данной брошюре содержится информация для пациентов и членов их семей о злокачественных миелопролиферативных заболеваниях (МПЗ, английская аббревиатура — MPN). МПЗ — это группа болезней крови, характеризующихся избыточной продукцией одного или нескольких типов клеточных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и (или) тромбоцитов. Как правило, МПЗ развиваются медленно, и при разных МПЗ поражаются разные клеточные элементы крови. У многих пациентов с МПЗ при условии надлежащего медицинского наблюдения и лечения может не быть никаких клинических проявлений, или они могут быть минимальными на протяжении длительного времени.
Выделяют несколько форм МПЗ, три из которых традиционно объединяют вместе из-за общих признаков. Эти три заболевания часто называют «классическими»,
«отрицательными по химерному гену BCR-ABL» и «отрицательными по филадельфийской хромосоме». Это следующие заболевания:
{
{
Истинная полицитемия (ИП, английская аббревиатура — PV)
{
{
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ, английская аббревиатура — ET)
{
{
Миелофиброз (МФ, английская аббревиатура — MF)
Эти три формы МПЗ относятся к редким заболеваниям. В Соединенных
Штатах проживают примерно 148 000 человек с истинной полицитемией, около 134 000 человек с эссенциальной тромбоцитемией и около 13 000 человек с миелофиброзом.
Данная брошюра главным образом посвящена клиническим проявлениям, диагностике и лечению истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и миелофиброза. Кроме того, в нее включено краткое описание нормального состояния клеток крови и костного мозга, а также словарь медицинских терминов, чтобы читатели лучше поняли природу этих заболеваний.
Ресурсы и информация
LLS бесплатно предоставляет информацию и услуги пациентам со злокачественными болезнями крови и членам их семей. В этом разделе брошюры перечислены разные полезные ресурсы, которые вам доступны.
Эта информация поможет вам узнать больше об этих заболеваниях, сформулировать свои вопросы для врачей, а также максимально использовать знания и навыки медицинского персонала.
Для получения помощи и дополнительной информации
Обратитесь к консультанту. К консультантам относятся социальные работники, медицинские сестры и специалисты по медицинскому просвещению с магистерской степенью и специализацией в онкологии. У них

Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 3
можно получить актуальную информацию о злокачественных болезнях крови и о лечении этих заболеваний. Для того чтобы связаться с консультантом:
{
{
позвоните по телефону [phone] (Пн – Пт, 9:00–21:00
[Североамериканское восточное время])
{
{
или отправьте сообщение по адресу электронной почты: [e-mail].
{
{
Посетите сайт www.LLS.org/informationspecialists (на этой странице сайта есть ссылка для входа в живой чат).
Вы можете запросить помощь профессионального переводчика, если английский не является вашим родным языком. Вам следует по-английски сообщить консультанту о своей потребности в переводчике. В таком случае консультант организует помощь переводчика во время телефонного звонка.
Услуги устного перевода предоставляются на 170 языках; сообщения по электронной почте и общение в живом чате возможны только по-английски.
Бесплатные информационные материалы. LLS бесплатно распространяет материалы для обучения и поддержки пациентов. Эти материалы доступны онлайн, кроме того, у консультанта можно запросить их печатные версии.
Более подробная информация содержится на сайте www.LLS.org/booklets
(сайт на английском языке; материалы доступны на английском, испанском и французском языках).
Обучающие программы по телефону/онлайн. LLS проводит бесплатные обучающие занятия по телефону или через интернет (с использованием видеороликов) для пациентов, родителей, опекунов и медицинских работников.
Более подробная информация размещена на сайте www.LLS.org/programs
(страница сайта на английском языке; некоторые материалы и видеозаписи доступны на разных языках, в том числе на испанском, французском, португальском, китайском, немецком и шведском языках).
Непрерывное медицинское образование. LLS предлагает бесплатные программы непрерывного образования для медицинских работников. Более подробная информация содержится на сайте организации по ссылке www.LLS.org/ProfessionalEd (на английском языке).
Общественные ресурсы и сети
Сообщество LLS. Этот интернет-форум представляет собой виртуальное место встречи, где пациенты и их близкие могут пообщаться с другими пациентами и получить последнюю информацию о злокачественных болезнях крови и источниках помощи и поддержки. Поделитесь своим опытом с другими пациентами и ухаживающими лицами и получите индивидуальную поддержку от квалифицированного персонала LLS. Для того чтобы присоединиться к форуму, посетите страницу сайта www.LLS.org/community (на английском языке).

стр. 4
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
Еженедельный чат в реальном времени. Модерируемый чат в реальном времени предоставляет возможность онкологическим пациентам получать поддержку и обмениваться информацией. Для того чтобы присоединиться к чату, посетите страницу сайта www.LLS.org/chat (на английском языке).
Региональные отделения LLS. LLS предоставляет поддержку и услуги на уровне сообществ в разных регионах США и Канады, включая проведение программы Patti Robinson Kaufmann First Connection Program (программа взаимопомощи), организацию личных групп поддержки, а также служит источником других важных ресурсов. Для того чтобы узнать больше об этих программах или обратиться в ближайшее подразделение LLS, позвоните по телефону [phone] и поговорите с консультантом, либо посетите сайт www.LLS.org/chapterfind (на английском языке).
Другие организации, помогающие пациентам и их семьям. LLS предоставляет обширный перечень организаций, предлагающих полезные услуги пациентам и их семьям. Он включает организации, предоставляющие финансовую помощь и консультационные услуги, помогающие перевозить пациентов и ухаживать за ними, а также удовлетворяющие другие потребности пациентов и их семей. Более подробная информация содержится на сайте организации по ссылке www.LLS.org/resourcedirectory (на английском языке).
Клинические исследования. В клинических исследованиях проводятся испытания новых методов лечения пациентов. Пациенты могут обращаться в LLS, чтобы узнать о клинических исследованиях и о том, как получить доступ к методам лечения, предоставляемым в рамках этих клинических научных исследований. Для получения более подробной информации позвоните по телефону [phone], чтобы поговорить с консультантом LLS, который поможет найти подходящее клиническое исследование. При необходимости возможно индивидуальное консультирование по вопросам участия в клинических исследованиях, которое проводится медицинскими сестрами, прошедшими специальное обучение.
Защита прав и интересов. Офис LLS по вопросам общественной политики привлекает добровольцев для продвижения политических мер и законов, ускоряющих одобрение новых методов лечения и повышающих доступность качественной медицинской помощи. Для получения более подробной информации позвоните по телефону [phone], чтобы поговорить с консультантом LLS, либо посетите сайт www.LLS.org/advocacy
(на английском языке).
Дополнительная помощь для особых групп населения
Услуги по переводу. Сообщите врачу, если английский язык для вас неродной, и вы нуждаетесь в услугах профессионального переводчика, говорящего на вашем языке, или вам нужна другая помощь, например, сурдопереводчика.
Часто эти услуги во время оказания медицинской помощи и в неотложных ситуациях предоставляются бесплатно для пациентов и членов их семей.

Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 5
Дети. МПЗ у детей возникают редко. Семьи сталкиваются с новыми и незнакомыми методами и протоколами лечения. В поддержке могут нуждаться все члены семьи — больной ребенок, его родители, братья и сестры.
Для получения более подробной информации:
{
{
Позвоните по телефону [phone], чтобы поговорить с консультантом.
Спросите о программе Trish Greene, цель которой состоит в предоставлении помощи семьям с детьми, которые возвращаются в школу после прохождения лечения от злокачественной болезни крови.
{
{
Посетите страницу сайта www.LLS.org/booklets, чтобы ознакомиться с публикацией под названием Coping with Childhood Leukemia and Lymphoma
(страница сайта на английском языке; публикация доступна на английском и испанском языках).
Выжившие в World Trade Center. Лица, непосредственно пострадавшие при атаке террористов 11 сентября 2001 года, у которых впоследствии было диагностировано злокачественное заболевание крови, могут иметь право на получение помощи по программе World Trade Center Health Program
[Программа оказания медицинской помощи выжившим в террористической атаке на Всемирный торговый центр], финансируемой Центрами по контролю и профилактике заболеваний (английская аббревиатура — CDC). Помощь по этой программе имеют право получать:
{
{
Спасатели
{
{
Рабочие и добровольцы, помогавшие в проведении спасательных и восстановительных работ и расчистке территорий World Trade Center и прилежащих территорий в Нью-Йорке
{
{
Выжившие, которые находились либо в районе катастрофы в Нью-Йорке, либо проживали, работали или посещали школу в пострадавшем районе
{
{
Спасатели, работавшие на местах крушения самолетов в Пентагоне и в Шенксвилле, штат Пенсильвания
Для получения более подробной информации:
{
{
Позвоните по телефону [phone], чтобы поговорить с сотрудником этой программы (можно запросить услуги переводчика)
{
{
Посетите сайт www.cdc.gov/wtc (сайт на английском; на странице сайта есть ссылки на правила подачи заявления на участие в программе, изложенные на испанском, китайском и польском языках)
Лица, страдающие депрессией. Лечение депрессии приносит большую пользу пациентам со злокачественными болезнями крови. Пациенты со злокачественными болезнями крови должны обращаться за медицинской помощью, если их настроение не улучшится со временем, например, если они находятся в подавленном настроении ежедневно в течение 2 недель.
Для получения более подробной информации обратитесь в Национальный институт психического здоровья (английская аббревиатура — NIMH).

стр. 6
I
800.955.4572
I
www.LLS.org
{
{
Позвоните по телефону [phone], чтобы поговорить с сотрудником института (можно запросить услуги переводчика)
{
{
Откройте сайт www.nimh.nih.gov и введите слово “depression” (по-английски) в строку для поиска.
Обратная связь.
Если вы хотите внести предложения по улучшению этой брошюры, позвоните по телефону [phone], чтобы поговорить с консультантом LLS, либо посетите сайт www.LLS.org/publicationfeedback
(на английском языке).
Миелопролиферативные
заболевания
Миелопролиферативные заболевания (МПЗ, английская аббревиатура —
MPN) или миелопролиферативные неоплазии — это группа заболеваний крови (злокачественных опухолей системы крови), при которых в костном мозге (губчатом веществе, находящемся в полостях крупных костей скелета) вырабатывается слишком много клеток крови определенного типа.
{
{
«Миело» означает «костный мозг».
{
{
«Пролиферативные» означает «быстро растущие» или «быстро делящиеся».
{
{
«Неоплазия» — это патологический рост клеток, который возникает, когда клетки делятся чаще, чем в норме, либо не погибают в положенный срок.
Миелопролиферативные заболевания могут называться по-другому, например
«миелопролиферативные неоплазии», «хронические миелопролиферативные заболевания» или «хронические миелопролиферативные неоплазии».
Миелопролиферативные заболевания подразделяются на несколько форм в зависимости от того, какой вид клеточных элементов крови поражен. В этой брошюре содержится информация о трех классических формах МПЗ, которые обычно объединяются в одну группу, поскольку имеют много общего. Это следующие формы МПЗ:
{
{
Истинная полицитемия (ИП, английская аббревиатура — PV)
{
{
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ, английская аббревиатура — ET)
{
{
Миелофиброз (МФ, английская аббревиатура — MF)
Кроме того, к другим формам МПЗ относятся:
{
{
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, английская аббревиатура — CML)
{
{
Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ, английская аббревиатура — CNL)
{
{
Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ, английская аббревиатура — CEL)
{
{
Неклассифицируемые МПЗ (английская аббревиатура — MPN-U)

Миелопролиферативные заболевания
I
стр. 7
Четыре формы МПЗ, перечисленные как «другие формы», не описаны в этой брошюре. Для получения более подробной информации о хроническом миелоидном лейкозе и хроническом нейтрофильном лейкозе ознакомьтесь с бесплатными публикациями LLS под названиями Chronic Myeloid Leukemia
(доступна на английском и испанском языках) и Chronic Neutrophilic Leukemia
Facts (доступна на английском, французском и испанском языках).
Причины возникновения миелопролиферативных заболеваний.
МПЗ относятся к так называемым «клональным заболеваниям». Клональное заболевание начинается с одного или нескольких изменений в ДНК одной единственной стволовой клетки в костном мозге. Недифференцированная стволовая клетка, которая называется также гемопоэтической стволовой клеткой (ГСК, английская аббревиатура — HSC), представляет собой незрелую клетку крови, которая может превратиться в один из трех клеточных элементов крови: эритроцит, лейкоцит или тромбоцит.
Изменения в ДНК незрелой (гемопоэтической) стволовой клетки заставляют ее непрерывно делиться, благодаря чему образуется все больше патологических стволовых клеток, которые созревают и превращаются в один или несколько типов клеточных элементов крови. Как правило, состояние больных МПЗ со временем ухудшается, по мере накопления патологических клеточных элементов крови в костном мозге и в периферической крови.
В большинстве случаев причина, вызвавшая мутацию ДНК в стволовой клетке, остается неизвестной. Мутации могут быть вызваны как факторами окружающей среды, так и ошибкой, возникшей во время деления клеток.
Хотя сообщалось о случаях возникновения ИП, ЭТ и МФ у нескольких членов одной семьи, в целом они не относятся к наследственным заболеваниям.
Они возникают из-за мутаций в генах, возникающих на протяжении жизни пациента. Такие мутации называются приобретенными (или соматическими).
У многих пациентов с МПЗ при условии надлежащего медицинского наблюдения и лечения на протяжении длительных периодов времени может не быть никаких клинических проявлений или они могут быть минимальными.
У пациентов с ЭТ продолжительность жизни близка к нормальной.
У пациентов с ИП продолжительность жизни может быть короче обычной, но это заболевание обычно удается успешно контролировать в течение длительного времени. Однако ИП и ЭТ могут прогрессировать с переходом в миелофиброз, острый лейкоз или миелодиспластический синдром.
Хотя ожидаемая продолжительность жизни при МФ может быть короче, чем при ИП и ЭТ, у многих пациентов с МФ с помощью лечения можно устранить все симптомы болезни и обеспечить высокое качество жизни в течение многих лет. У других пациентов МФ может прогрессировать быстрее и требовать дополнительного симптоматического лечения. Примерно у 15–20% пациентов с МФ развивается острый миелоидный лейкоз.

стр.