мл. миелопролиферативный лейкоз. 2017 г. Миелопролиферативные заболевания
 Скачать 1.29 Mb.
|
|
Созревание клеток крови и лимфоцитов Рис. 1. I Стволовые клетки превращаются в клетки крови (гемопоэз) и лимфоидные клетки. Стволовые клетки Полипотентные гемопоэтические клетки Полипотентные лимфоидные клетки Дифференцируются и созревают с образованием шести типов клеток крови Дифференцируются и созревают с образованием трех типов лимфоцитов Эритроциты Нейтрофилы Эозинофилы Базофилы Моноциты Тромбоциты T-лимфоциты B-лимфоциты Натуральные киллеры стр. 52 I 800.955.4572 I www.LLS.org Медицинские термины Аллогенная трансплантация стволовых клеток. Метод лечения, при котором для восстановления клеток костного мозга и крови применяются донорские стволовые клетки. Более подробная информация содержится в бесплатной публикации LLS под названием Blood and Marrow Stem Cell Transplantation (доступна на английском и испанском языках). Анемия. Заболевание, при котором количество эритроцитов ниже нормальных значений, что снижает способность крови переносить кислород. При тяжелой анемии появляется бледность кожи, слабость, повышенная утомляемость и одышка. Аспирация костного мозга. Процедура, при которой извлекается образец жидкой части костного мозга для исследования его клеток с диагностической целью. Образец костного мозга обычно берут из тазовой (подвздошной) кости. После обезболивания участка пункции берут образец жидкой части костного мозга при помощи специальной иглы, которую вводят в костномозговую полость тазовой кости. Обычно аспирацию и биопсию костного мозга выполняют одновременно. Белые кровяные тельца. См. Лейкоцит. Биопсия костного мозга. Процедура забора и исследования клеток костного мозга для выявления в них патологических изменений. Этот анализ отличается от аспирации костного мозга, поскольку в этом случае извлекается небольшой кусочек кости с костным мозгом, обычно из тазовой (подвздошной) кости. После обезболивания участка пункции извлекают маленький кусочек из сердцевины кости с помощью особой полой иглы для выполнения трепан- биопсии. Аспирация костного мозга и биопсия костного мозга могут выполняться как амбулаторно, так и в больнице. Эти две диагностические процедуры почти всегда выполняются одновременно. Бластная клетка. Молодая (незрелая) клетка крови. Гематокрит. Процентное содержание эритроцитов в цельной крови. Гематолог. Врач, специализирующийся на лечении болезней крови. Гемоглобин. Железосодержащее вещество, переносящее кислород по всему организму. Уменьшение количества эритроцитов приводит к снижению концентрации гемоглобина в крови. Это состояние называется анемией. Гемопатолог. Врач, прошедший специальное обучение диагностике болезней крови путем исследования препаратов крови, костного мозга, лимфатических узлов и других тканей под микроскопом. Гемопоэз. Образование и созревание новых клеток крови в костном мозге. Гемопоэтические стволовые клетки. Незрелые клетки, из которых в результате дифференцировки и созревания получаются все виды клеток крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Также они называются стволовыми клетками крови. Миелопролиферативные заболевания I стр. 53 Ген янус-киназы-2 (JAK2). Этот ген кодирует белок, стимулирующий рост и деление клеток. JAK2-белок играет важную роль в регуляции выработки клеток крови. Гепатомегалия. Увеличение печени. Гиперклеточность. Избыточное количество клеток, например в костном мозге. ДНК. Сокращенное название дезоксирибонуклеиновой кислоты — генетического материала, содержащегося во всех клетках. ДНК передается в новые клетки во время процесса клеточного деления. Изменение или мутация в ДНК может привести к гибели клетки, изменению функции клетки и, в некоторых случаях, к развитию злокачественной опухоли. Зуд. Ощущение, вызывающее сильное непреодолимое желание почесать раздраженный участок. Инсульт. Нарушение притока крови к участку мозга, приводящее к повреждению его клеток. Причинами инсульта служат тромбы и разрывы сосудов мозга. Признаки инсульта включают головокружение, потерю чувствительности, мышечную слабость в одной половине тела, нарушение активной речи, письма и способности воспринимать чужую речь. Истинная полицитемия (ИП, английская аббревиатура — PV). Заболевание, при котором в костном мозге вырабатывается слишком много эритроцитов, что приводит к патологическому сгущению крови. Количества лейкоцитов и тромбоцитов также могут быть выше нормы. Кариотип. Описание внешнего вида полного набора хромосом. Отражает размеры, форму и количество хромосом в образце клеток. Клиническое исследование. Тщательно спланированное и контролируемое медицинское научное исследование для оценки эффективности новых подходов к лечению пациентов. Цель проведения клинических исследований в области злокачественных болезней крови состоит в разработке новых методов лечения, повышении качества жизни пациентов и увеличении срока продолжительности жизни. Клональная опухоль. Клональная опухоль начинается с возникновения одного или нескольких изменений в ДНК одной единственной стволовой клетки в костном мозге. Конституциональные симптомы. Повышенная утомляемость (упадок сил), потеря веса, ночная потливость, субфебрильная лихорадка. Костный мозг. Губчатая ткань, заполняющая внутренние полости крупных костей, где происходит образование клеток крови. Красные кровяные тельца. См. Эритроцит. Кровотечение/кровоизлияние. Потеря крови из поврежденных кровеносных сосудов. Значимое кровотечение обычно приводит к большой потере крови за короткое время. Кровяная пластинка. См. Тромбоцит. стр. 54 I 800.955.4572 I www.LLS.org Лактатдегидрогеназа (ЛДГ, английская аббревиатура — LDH). Один из ферментов, который содержится в крови и других тканях организма. Участвует в процессе выработки энергии в клетках. Повышенное количество лактатдегидрогеназы в крови может указывать на повреждение тканей, а также может быть симптомом некоторых типов злокачественных процессов и других заболеваний. Легочная эмболия. Состояние, при котором одна или несколько артерий в легких закупоривается тромбом. Лейкоцит. Тип клеток крови, образующий часть иммунной системы организма, которая борется с возбудителями инфекций. Выделяют пять типов лейкоцитов: нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, моноциты и лимфоциты. Раньше лейкоциты называли «белыми кровяными тельцами». Лейкоцитоз. Повышение общего количества лейкоцитов. Магнитно-резонансная томография (МРТ, английская аббревиатура — MRI). Диагностический метод, в котором используются магнитное поле и радиоволны для получения изображений органов и тканей. Он отличается от компьютерной томографии (КТ, английская аббревиатура — CT) тем, что пациент не подвергается воздействию рентгеновских лучей. Медицинские работники применяют МРТ для измерения размеров (или выявления изменения размеров) разных органов, в том числе лимфатических узлов, печени и селезенки, а также опухолевых очагов. Мазок периферической крови. Процедура, при которой образец крови исследуется под микроскопом для подсчета клеток крови разных типов, а также для оценки отклонений внешнего вида клеток. Миелодиспластический синдром (МДС, английская аббревиатура — MDS). Разновидность опухолевого заболевания крови, при котором в костном мозге не вырабатывается достаточное количество здоровых клеток крови. Снижение количества здоровых клеток крови может вызывать анемию, инфекции или кровотечения. Миелопролиферативные заболевания (МПЗ, английская аббревиатура — MPN). Заболевания крови, при которых в костном мозге образуется слишком много клеток крови определенного типа. Как правило, состояние больных МПЗ со временем ухудшается, по мере накопления патологических клеточных элементов крови в костном мозге и кровяном русле. Миелофиброз. Серьезное заболевание, при котором в костном мозге накапливаются патологически измененные клетки крови и разрастается соединительная ткань (фиброз). Молекулярная диагностика. Анализ, который проводится для выявления мутаций в генах. Секвенирование ДНК — один из методов молекулярной диагностики, позволяющий выявить наличие конкретных мутаций в клетках. Мочевая кислота. Побочный продукт жизнедеятельности организма. Мочевая кислота высвобождается в кровь при разрушении клеток и других субстанций. Большая часть мочевой кислоты растворяется в крови и выводится почками с мочой. Патологическое накопление мочевой кислоты в организме может вызвать заболевание, которое называется подагра. Миелопролиферативные заболевания I стр. 55 Мутация. Изменение последовательности ДНК в клетке. Мутация может быть вызвана ошибкой при копировании ДНК во время деления клетки, а также возникнуть в результате воздействия веществ, повреждающих ДНК, которые содержатся в окружающей среде. Нейтропения. Состояние, при котором снижено количество нейтрофилов (разновидности лейкоцитов) в периферической крови. Нейтрофилы. Основные представители фагоцитов (клеток, которые поглощают микроорганизмы) в крови. Нейтрофилы играют одну из главных ролей в борьбе с инфекциями. Общий анализ крови (ОАК, английская аббревиатура — CBC). При проведении этого лабораторного анализа определяется количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в образце крови. Кроме того, в этом анализе определяется количество гемоглобина (вещества, содержащегося в крови и переносящего кислород) и гематокрит (процентное содержание эритроцитов в цельной крови). Онколог. Врач, специализирующийся на диагностике и лечении онкологических заболеваний (злокачественных новообразований). Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, английская аббревиатура — AML). Быстропрогрессирующее злокачественное заболевание крови, характеризующееся образованием избыточного количества миелобластов (незрелых миелоидных клеток). Патогистолог. Врач, прошедший специальное обучение диагностике болезней путем исследования тканей под микроскопом. Периферическая кровь. Кровь, циркулирующая по организму по артериям, капиллярам и венам. Подагра. Заболевание, вызванное повышенным уровнем мочевой кислоты в крови, суставах и тканях. Накопление мочевой кислоты вызывает воспаление и артриты. Портальная гипертензия. Высокое кровяное давление в портальной (воротной) вене, по которой кровь из желудка, тонкой и толстой кишки, селезенки, поджелудочной железы и желчного пузыря попадает в печень. Портальная гипертензия может быть вызвана усилением тока крови из увеличенной селезенки либо образованием тромба в просвете портальной вены. Приобретенная мутация. См. Соматическая мутация. Прогноз. Возможный исход или ожидаемое течение болезни; вероятность выздоровления или рецидива болезни. Развернутый биохимический анализ крови. Совокупность разных анализов крови, в которых измеряются уровни определенных веществ, которые выделяются в кровь разными органами и тканями. К этим веществам относятся электролиты (такие как натрий, калий и хлориды), жиры, белки, глюкоза (сахар крови) и ферменты. стр. 56 I 800.955.4572 I www.LLS.org Рефрактерность. Термин, означающий, что болезнь не отвечает на проводимое лечение. Селезенка. Орган, расположенный в левом подреберье, непосредственно под левым куполом диафрагмы. Селезенка фильтрует кровь, хранит запас клеток крови и разрушает старые клетки крови. Соматическая мутация. Мутация, которая возникает у пациента в определенный момент на протяжении его жизни и присутствует только в определенных клетках организма. Такие мутации не наследуются от родителей. Они могут быть вызваны как факторами окружающей среды, так и ошибкой, возникшей во время деления клеток. Спленомегалия. Увеличенная селезенка. Спленэктомия. Хирургическое вмешательство по удалению селезенки. Стволовая клетка. Примитивная (незрелая) клетка, которая дает начало другим типам клеток. В костном мозге кроветворные стволовые клетки созревают, превращаясь в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Стволовые клетки обнаруживаются преимущественно в костном мозге, однако некоторые из них выходят из костного мозга и попадают в кровоток. Стволовые клетки можно забирать, хранить и использовать для терапии стволовыми клетками. Транзиторная ишемическая атака (ТИА, английская аббревиатура — TIA). Временное прекращение притока крови к мозгу. Симптомы ТИА похожи на симптомы инсульта, однако быстро проходят. Трансплантация стволовых клеток с режимом подготовки сниженной интенсивности. Процедура аллогенной трансплантации. При проведении трансплантации стволовых клеток с режимом подготовки сниженной интенсивности (которая также называется немиелоаблативной трансплантацией стволовых клеток), пациенты получают более низкие дозы химиотерапевтических препаратов и/или облучения во время подготовки к процедуре по сравнению с дозами, назначаемыми перед стандартной трансплантацией. Этот протокол может быть безопаснее для пациентов по сравнению со стандартной процедурой аллогенной трансплантации стволовых клеток, особенно у пожилых пациентов. Трансфузия. Процедура, при которой цельная кровь или отдельные элементы крови вводятся в кровоток пациента. Тромб. Кровяной сгусток, который образуется в сосуде или в полости сердца и остается прикрепленным к стенке, где он сформировался. Тромб формируется, когда тромбоциты и другие клетки слипаются друг с другом. Тромб может закупоривать кровеносный сосуд, прекращая или уменьшая приток крови к тканям и снабжение их кислородом. При эмболии тромб отрывается от места своего образования и перемещается в другой участок организма. Тромбоз глубоких вен (ТГВ, английская аббревиатура — DVT). Образование тромба (кровяного сгустка) в глубокой вене нижней конечности или таза. Тромбоз. Образование или наличие тромба (кровяного сгустка) в просвете сосуда. Миелопролиферативные заболевания I стр. 57 Тромбоцит. Форменный элемент крови — маленькая бесцветная пластинка, которая помогает остановить кровотечение. Тромбоциты содержатся в крови и в селезенке. Они помогают в образовании тромбов (кровяных сгустков) для остановки кровотечения. Раньше их называли «кровяными пластинками». Тромбоцитаферез. Процедура, во время которой у пациента забирают кровь и пропускают через аппарат для отделения тромбоцитов. Остальные компоненты крови возвращаются в кровоток пациента. Тромбоцитемия. Состояние, при котором в периферической крови содержится слишком много тромбоцитов. Тромбоцитопения. Состояние, при котором в периферической крови содержится слишком мало тромбоцитов. Ультразвуковое исследование (УЗИ). Диагностическая процедура, при которой используются высокоэнергетические звуковые волны для обследования внутренних тканей и органов. Звуковые волны отражаются от органов и тканей. Отраженные волны воспринимаются датчиком и обрабатываются аппаратом, который выводит изображение тканей и органов на экран. Фактор риска. Любое обстоятельство, повышающее вероятность возникновения болезни у пациента. Факторы риска могут быть генетическими (врожденными), связанными с образом жизни, либо связанными с факторами окружающей среды. Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний. Факторы, повышающие риск возникновения ишемической болезни сердца и инфаркта миокарда. К факторам риска относятся семейная история сердечно-сосудистых заболеваний, возраст, курение, повышенное артериальное давление, высокий уровень холестерина, малоподвижный образ жизни и сахарный диабет. Флеботомия. Процедура пункции вены иглой для удаления избытка эритроцитов из крови. Химиотерапия. Лечение, которое останавливает прогрессирование злокачественного заболевания, либо убивая опухолевые клетки, либо предотвращая их деление. Хромосома. Нитевидная структура клетки, в которой содержатся гены в линейном порядке. В клетках человека 23 пары хромосом: 22 пары аутосом (с 1-й по 22-ю) и 23-я пара половых хромосом (XX у женщин и XY у мужчин). Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, английская аббревиатура — CML). Медленно прогрессирующее злокачественное заболевание крови, при котором в крови и костном мозге обнаруживается слишком много миелобластов. Миелобласты — незрелые формы лейкоцитов миелоидного ряда. Течение хронического миелоидного лейкоза может ухудшаться со временем, по мере увеличения количества миелобластов в крови и костном мозге. Более подробная информация содержится в бесплатной публикации LLS под названием Chronic Myeloid Leukemia (доступна на английском, французском и испанском языках). Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ, английская аббревиатура — CNL). Заболевание, при котором в периферической крови обнаруживается слишком много нейтрофилов (одного из типов лейкоцитов). стр. 58 I 800.955.4572 I www.LLS.org Избыток нейтрофилов может приводить к увеличению печени и селезенки. Хронический нейтрофильный лейкоз может не прогрессировать в течение многих лет, а может быстро перейти в острый лейкоз. Для получения более подробной информации ознакомьтесь с бесплатным информационным бюллетенем LLS под названием Chronic Neutrophilic Leukemia Facts (на английском языке). Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ, английская аббревиатура — CEL). Заболевание, при котором в костном мозге, периферической крови и других тканях обнаруживается слишком много эозинофилов (одного из типов лейкоцитов). Хронический эозинофильный лейкоз может прогрессировать как медленно, в течение многих лет, так и быстро, с переходом в острый лейкоз. Хроническое заболевание. Заболевание, которое сохраняется или прогрессирует в течение длительного периода времени. |