31. гэрб. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Рефлюксэзофагит или гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (гэрб)

• Название: 31. гэрб. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Рефлюксэзофагит или гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (гэрб)
• Дата: 04.06.2022
• Размер: 161.64 Kb.
• Имя файла: ZhKT_TERAPIYa.docx
• Тип: Документы; #569130
• страница: 5 из 6

54. Цирроз печени. Определение, этиология, патогенез, классификация (Чайлд-Пью), патологоанатомическая анатомия.

Цирроз печени - это терминальная стадия различных по этиологии заболеваний печени, сопровождающаяся морфологическими изменениями (фиброз и узлы-регенераты) -> функциональная недостаточность гепатоцитов и ПГ.

Этиология:

1. 
   Иммунные нарушения:
   

- Аутоиммунный гепатит;

- Первичный билиарный ЦП -> хронический, аутоиммунный, деструктивный процесс во внутрипеченочных ЖП.

2. 
   Заболевания ЖП:
   

- Внепеченочная обструкция ЖП;

- Первичный склерозирующий холангит -> воспаление + фиброз вне- и внутрипеченочных ЖП.

3. 
   Обменные нарушения:
   

- Болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение метаболизма меди и накопление в печени, ГМ.

- Гликогенозы;

- Недостаточность альфа 1 – антитрипсина;

- Муковисцидоз;

- Галактоземия;

- Гемохроматоз.

4. 
   Нарушение венозного оттока крови от печени:
   

- Синдром Бадда-Киари;

- Веноокклюзирующая болезнь;

- ПЖН (Легочное сердце).

5. 
   Гепатотоксичные ЛС;
   
6. 
   Криптогенный ЦП;
   
7. 
   Хронический вирусный гепатит;
   
8. 
   Алкогольная болезнь печени;
   
9. 
   Неалкогольная жировая болезнь печени – абдоминальное ожирение, СД 2 типа, дислипидемия, метаболический синдром.
   

Патогенез:

1. 
   Воздействие этиологического фактора -> некроз;
   
2. 
   Нарушение кровообращения в паренхиме печени -> капилляризация синусоидов и снижение сосудистого кровотока в паренхиме печени -> ишемический некроз.
   
3. 
   Включение иммунных и аутоиммунных механизмов.
   
4. 
   Активность клеток Ито, их хемотаксис -> разрастание СТ в пространствах Диссе -> перицеллюлярный некроз.
   

Патологический круг:

Некроз гепатоцитов -> усиление регенерации и образования коллагеновых волокон -> перицеллюлярный некроз, формирование СТ септ -> образование анастомозов между портальной (воротная вена -> приносит кровь) и кавальной системой (печеночные вены -> уносят кровь в НПВ) печени -> сброс крови в печеночные вены, минуя паренхиму печени -> некроз гепатоцитов.

Классификация:

1. 
   Этиология:
   

- Аутоиммунный;

- Алкогольный;

- Вирусный;

- Метаболический;

- Медикаментозно-токсический;

- Первичный и вторичный билиарный ЦП;

- Криптогенный ЦП.

2. 
   Морфология:
   

- Макронодулярый (нерегулярно расположенные крупные узлы диаметром более 5 см) – вирусный гепатит;

- Микронодулярные (регулярно расположенные мелкие узла диаметром 1-3 мм) – алкогольный гепатит;

- Смешанный.

3. 
   Стадия процесса: начальная, выраженные клинические проявления, терминальная.
   
4. 
   Фаза процесса: активная, неактивная.
   
5. 
   Выраженность и тип ПГ;
   
6. 
   Степень функциональных нарушений: легкая, средняя, тяжелая;
   
7. 
   Наличие гиперспленизма.
   
8. 
   Тяжесть течения по Чайлд-Пью:
   

Класс А (компенсированный) – 5-6 баллов;

Класс В (субкомпенсированный) – 7-9 баллов;

Класс С (декомпенсированный) – 10-15 баллов.

1 балл:

• 
  Асцит – нет;
  
• 
  ПЭ – нет;
  
• 
  Билирубин – менее 34;
  
• 
  Альбумин – более 35;
  
• 
  ПТИ – более 60;
  
• 
  Питание – хорошее.
  

2 балла:

• 
  Асцит – ненапряженный;
  
• 
  ПЭ – 1-2 степени;
  
• 
  Билирубин – 34-51;
  
• 
  Альбумин – 28-35;
  
• 
  ПТИ – 40-60;
  
• 
  Питание – среднее;
  

3 балла:

• 
  Асцит – напряженный;
  
• 
  ПЭ – 3-4 степень;
  
• 
  Билирубин – более 51;
  
• 
  Альбумин – менее 28;
  
• 
  ПТИ – менее 40;
  
• 
  Питание – снижено.
  

55. Цирроз печени. Клиническая картинка. Диагностика. Дифференциальная диагностика.

Клиническая картина:

1. 
   Болевой синдром в правом подреберье, в эпигастрии.
   
2. 
   ЖК диспепсия: тошнота, рвота, тяжесть после еды, метеоризм, расстройство стула.
   
3. 
   Кровотечения из десен, носовое кровотечение, кровотечение из ВРВП.
   
4. 
   Снижение работоспособности, утомляемость.
   
5. 
   Кожный зуд – при холестазе (ЖК).
   
6. 
   Лихорадка неправильного типа.
   

Клинико-лабораторные синдромы:

1. 
   Мезенхимально-воспалительный;
   
2. 
   Цитолитический;
   
3. 
   Диспепсический;
   
4. 
   Астеноневротический + снижение массы тела;
   
5. 
   Желтуха + кожный зуд;
   
6. 
   ПГ (асцит, ВРВП, спленомегалия + гиперспленизм);
   
7. 
   Спленомегалия и гиперспленизм (повышенная кроворазрушающая функция селезенки -> анемический и геморрагический синдром + лейкопения);
   
8. 
   Гепаторенальный – декомпенсация ЦП – азотемия + ПН;
   
9. 
   Печеночно-клеточная недостаточность -> до печеночной комы.
   
10. 
    Отечно-асцитический синдром.
    
11. 
    ПЭ (инверсия сна, нарушение концентрации внимания, снижение интеллекта, апатия, нейромышечные расстройства, раздражительность, лабильность настроения).
    
12. 
    Синдром «малых признаков» (гиперэстрогенемия) -> пальмарная эритема, лакированный язык, телеангиоэктазии, гинекомастия у мужчин, атрофия половых органов.
    

Диагностика:

Лабораторная диагностика:

1. 
   ОАК (тромбоцитопения, анемия, лейкопения).
   
2. 
   БАК (гипербилирубинемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия,  АЛС и АСТ (более 1),  ЩФ,  ГГТ,  гамма-глобулинов, определения К, Na, мочевины, креатинина, глюкозы, ферритин, ОЖСС).
   
3. 
   Коагулограмма (снижение ПТИ, протромбинового времени, увеличивается время свертываемости крови, увеличение МНО, снижение АЧТВ,  ИГ А – алкогольный гепатит,  ИГ М – первичный билиарный ЦП,  ИГ G – аутоиммунный ЦП).
   

Инструментальная диагностика:

1. 
   УЗИ органов брюшной полости (повышение эхогенности):
   

- Гепатомегалия (увеличения левой половины печени);

- Спленомегалия;

- Асцит;

- Увеличение диаметра воротной вены (более 12 мм), селезеночной вены (более 9 мм).

- Реканализация пупочной артерии.

2. 
   КТ, МРТ.
   
3. 
   Лапароскопия.
   
4. 
   ФГДС – ВРВП.
   
5. 
   Биопсия (чрескожная, лапароскопическая):
   

Недостатки:

- Инвазивность;

- Противопоказания: ПТИ менее 70, тромбоциты менее 60000.

- Осложнения.

6. 
   Эластометрия – неинвазивный метод определения стадии фиброза и ЦП.
   
7. 
   Непрямые сывороточные маркеры – фибротест.
   

Недостаток – неточность при холестазе.

Дифференциальная диагностика:

Клинические проявления:

Алкогольный ЦП	Вирусный ЦП	ПБЦП
Контрактура Дюпюитрена;	Острая фаза вирусного гепатита: лихорадка с ознобами, желтуха, диспепсический и астеноневротический синдром;	Симптомы отсутствуют.
Увеличение ОУЖ;	Холестаз – кожный зуд;	Первые клинические проявления при накоплении ЖК – холестаз – кожный зуд.
ПГ;	Гепатоспленомегалия;	Поздно: желтуха, спленомегалия, ПГ.
Асцит -> желтуха;	Желтуха -> асцит;	Ксантомы, расчесы на коже.
Мелкоузловой ЦП.	Крупноузловой ЦП.

Объективные данные:

Алкогольный ЦП	Вирусный ЦП	ПБЦП
Контрактура Дюпюитрена;	Иктеричность кожи и с/о;	Иктеричность кожи и с/о - поздно;
Увеличение ОУЖ;	Гепатоспленомегалия;	Ксантомы и расчесы;
Атрофия яичек;	Телеангиоэктазии;	Умеренная гепатомегалия;
Телеангиоэктазии;	Пальмарная эритема;	Спленомегалия - поздно
Расширение сосудов на носу;	Анорексия;
Гинекомастия.	Гипотрофия мышц;
	Сухость кожи.

Лабораторная диагностика:

Алкогольный ЦП	Вирусный ЦП	ПБЦП
Повышение ГГТ.	Маркеры вирусов гепатита.	Титр АМА – М2.
Повышение безуглеводистого трансферрина.		Высокий уровень ИГ М.
Макроцитоз.		Повышение ЩФ.
Гипонатриемия, гипокалиемия, гипофасфатемия, гипомагниемия.

56. Цирроз печени. Этиотропная терапия, патогенетическая терапия (ПЭ, ПГ, отечно-асцитический синдром).

Этиотропная терапия:

ЦП	Метод лечения
Вирусный	Противовирусная терапия (интерферон)
Аутоиммунный	ГКС, цитостатики
Медикаментозно-токсический	Уменьшение дозы гепатотоксичного препарата
Алкогольный	Алкогольная абстиненция
Болезнь Вильсона-Коновалова	N-пеницилламин
Гемохроматоз	Гемоэксфузия
НЖБП	Уменьшение массы тела

Патогенетическая терапия:

ПЭ:

Это обратимое нейропсихическое расстройство, связанное с печеночно-клеточной недостаточностью.

3 теории:

- «Ложные нейротрансмиттеры»;

- Усиленная ГАМК;

- «Нейроинтоксикация».

Питание:

• 
  Белки – 1,2-1,5 г/кг в сутки;
  
• 
  Калории – 35-40 калл/кг в сутки;
  
• 
  ВСАА.
  

Медикаментозно:

• 
  Лактулоза (30 мг 3-5 раз в день);
  
• 
  ЛОЛА (1 пакет – 3 раза в день);
  
• 
  Рифаксимин (600 мг 3 раза в день в течение 7 дней);
  
• 
  ВСАА.
  

ПГ:

Медикаментозно:

• 
  Неселективные Б-АБ:
  

-Анаприлин (20-40 мг 2 раза в сутки);

-Карведилол (6,25 мг 2 раза в сутки).

• 
  Нитраты пролонгированного действия: изосорбит-5-мононитрат (20 мг 2 раза в сутки).
  

Хирургическое лечение:

• 
  Трансюгулярное порто-системное шунтирование.
  

Отечно-асцитический синдром:

- Снижение двигательной активности;

- Бессолевая диета;

- Ограничение потребления жидкости;

- Введение альбумина при выраженной гипоальбуминемии;

- Диуретическая терапия:

Спиронолактон – К-сберегающий диуретик – (50-150 мг, максимально – 400 мг);

2-3 степени – петлевые диуретики – Фуросемид (40 мг, максимально – 160 мг).

- Лапароцентез;

- Имплантирующая насосная система.

57. Лабораторные синдромы при заболеваниях печени. Доброкачественные гипербилирубинемии (синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротера, Криглера-Нойяра).

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) – наследственное заболевание, связанное с преимущественным нарушением захвата и конъюгации билирубина, проявляющееся умеренной желтухой с периодическим ухудшением на фоне физического напряжения, погрешностей в диете, стрессов.

Этиология – мутация в гене, который кодирует уридиндифосфат.

Патогенез:

Образование гема -> неконъюгированный гемоглобин + глюкуроновая кислота (фермент - УДФГТ1*1) -> конъюгированный гемоглобин.

Механизм:

1. 
   Нарушение связывания непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой, так как снижается синтез УДФГТ 1*1 из-за мутации;
   
2. 
   Нарушение захвата микросомами и транспорта глутатион-S-трансферазой (доставляет непрямой билирубин к микросомам).
   

Классификация:

Варианты:

1. 
   Врожденный;
   
2. 
   Манифестирующий – после перенесенного острого гепатита.
   

Периоды:

1. 
   Латентное течение;
   
2. 
   Манифестация;
   
3. 
   Декомпенсация;
   
4. 
   Компенсация.
   

По коморбидности:

1. 
   Сочетанный;
   
2. 
   Изолированный.
   

Клиническая картина:

Триада после 11 лет:

1. 
   Желтуха – иктеричность склер, кожных покровов;
   
2. 
   Ксантелазмы;
   
3. 
   Общие проявления (слабость, недомогание, подавленность, нарушение сна).
   

+ гепатобилиарный синдром (тяжесть в правом подреберье, отрыжка, горечь во рту).

Диагностика:

Лабораторная:

• 
  ОАК (иногда) – повышение уровня гемоглобина, тромбоцитопения;
  
• 
  ОАМ – снижается содержание уробилиногена;
  
• 
  Кал – снижается содержание стеркобилина.
  
• 
  БХ анализ крови – повышается общий билирубин за счет непрямого билирубина, АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ – N, диспротеинемия, маркеры вирусов гепатита – нет.
  
• 
  Коагулограмма – N.
  
• 
  Молекулярные методы диагностики – мутация гена.
  

Инструментальная:

• 
  УЗ холецистография;
  
• 
  Дуоденальное зондирование;
  
• 
  Пункция печени – дифференциальная диагностика (гепатит и цирроз);
  
• 
  Функциональные пробы:
  

- Проба с голоданием — пациент в течение 48 часов употребляет пищу с энергетической

ценностью 400 ккал в сутки, после чего определяется билирубин сыворотки крови до пробы утром натощак и спустя 48 часов, проба считается положительной при повышении билирубина на 50-100%.

- Никотиновая проба;

- Рифампинциновая проба;

Лечение:

• 
  Диета 5;
  
• 
  Обильное питье;
  
• 
  Запрещено – длительные перерывы между приемами пищи.
  

Медикаментозно:

• 
  Фенобарбитал - 3-5 мг/кг в течение 7-10 дней.
  
• 
  Смектит диоктаэдрический – 1 пакет;
  
• 
  Лактулоза.
  

58. Описторхоз. Определение, патогенез, клиническая картина.

Описторхоз - зооантропонозный природно-очаговый биогельминтоз с фекально-оральным механизмом передачи, характеризующийся поражением гепатобилиарной системы и ПЖ.

Этиология:

Механизм передачи – фекально-оральный, фактор передачи – рыба семейства карповых. Возбудитель - Opisthorchis felineus и Opisthorchis viverrini.

Патогенез:

1. 
   Ранняя фаза или острый описторхоз длится до 4-8 и более недель связана с проникновением метацеркариев без капсул в гепатобилиарную систему и поджелудочную железу.
   
2. 
   Поздняя фаза или хронический описторхоз продолжается многие годы.