патфиз 3ий раздел. 53 Гипергликемии и гипогликемии виды, механизмы развития, значение для организма
 Скачать 236.62 Kb.
|
|
66.Лейкопении: определение понятия, виды, причины и механизмы развития. Агранулоцитоз: виды, клинико-гематологическая характеристика. Особенности стоматологических проявлений при агранулоцитозе. Лейкопении, агранулоцитозы. Лейко пения — симптом, характеризующий ся уменьшением общего числа лейко цитов в единице объема перифериче ской крови. Классификация. 1.По механизму раз вития: временные, или перераспредели тельные (лейкоциты собираются в депо: легкие, селезенка); постоянные, или истинные, про исхождение которых связано либо с понижением продукции лейкоцитов в связи с нарушением процесса их диф ференциации и созревания, либо с по вышенным разрушением лейкоцитов и выведением их из организма. 2. от причины: -инфекционно-токсические лейко пении, при воздействии токсического промышленных ядов (бензола, тетраэтилсвинца); применения некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов, барби туратов, мышьяка); при инфек ционных заболеваниях (чаще всего стрептококковом сепсисе, малярии, тяжелых формах брюшного тифа, бру целлеза, туберкулеза), острых вирус ных инфекциях (гриппе, ветряной оспе); -при воздей ствия ионизирующей радиации (рент геновские лучи, радиоактивные изо топы); - при системных пора жениях кроветворного аппарата (апластические или гипопластические анемии, болезнь Аддисона— Бирмера); -дефицитные лейкопении возникают при недостаточном поступлении в организм белков, ами нокислот, витаминов группы В (при кахексии, голодании, длительных эн теритах и колитах). 3.По течению:острые и хронические. Лейкопения может быть обуслов лена уменьшением в крови нейтрофилов — нейтропения, или эозинофилов — эозинопения, или лимфо цитов — лимфопения, или моноци тов — моноцитопения. Нейтропения. На блюдается на фоне острой лучевой бо лезни, вирусных заболеваний (грип па, гепатита, инфекционного мононуклеоза, ВИЧ), бактериальных ин фекций (брюшного тифа, бруцеллеза, милиарного туберкулеза, молниенос ного сепсиса), малярии, а также на фоне аутоиммунных заболеваний, гиперспленизма, приема цитостатических препаратов. Характерна для таких заболеваний крови, как апластическая анемия, В12 и фолиеводе фицитная анемия, лейкоз, миелодиспластический синдром. Нейтропения может сопровождать ся дегенеративным сдвигом влево, ко торый характеризуется уменьшением в крови сегментоядерных на фоне уве личения палочкоядерных нейтрофилов при отсутствии более молодых пред шественников и наличием дегенера тивных изменений в клетках (токсогенная зернистость, вакуолизация цитоплазмы, аномалии строения ядра). Может наблюдаться сдвиг ней трофилов вправо — на фоне отсутствия палочкоядерных и уменьшения сегментоядерных нейтрофилов в крови встречаются крупные нейтрофилы (макроцитоз) с полисегментированными ядрами и вакуолями в цито плазме, что наиболее характерно для мегалобластических анемий. Агранулоцитоз- синдром, характеризующий ся гранулоцитопенией (нейтропенией менее (1 — 0,8• 109/л (800—1000/мкл) на фоне выраженной лейкопении (1 —3- 109/л). Агранулоцитоз отражает крайнюю степень дефицита нейтрофилов в перифери ческой крови, приводящую к резкому ослаблению иммунитета организма и развитию инфекции. Бактериальная инфекция сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом, который является вторичным по отношению к заболеванию. При агранулоцитозе инфекция явля ется следствием недостатка нейтрофилов. По патогенезу агранулоцитоз может быть иммунным или миелотоксическим. Иммунный агранулоцитоз, в том числе лекарственный, является следствием разрушения нейтрофилов (часто и других гранулоцитов) цитотоксическими антителами (IgG, IgM) при участии активированных компо нентов системы комплемента. Другие клетки крови при этом не страдают: нет анемии, тромбоцитопении, наблюдается относительный лимфоцитоз. Миелотоксический агра нулоцитоз развивается на фоне по вреждения костного мозга. При этом страдают все ростки крови. Лейкопе ния (прежде всего гранулоцитопения) сочетается с моноцитопенией, тромбоцитопенией и гипопластической анемией. Причины миелотоксического агранулоцитоза те же, что при гипо- и апластических анемиях. Также харак терен относительный лимфопитоз. Аб солютное число лимфоцитов в едини це объема крови или нормальное, или пониженное (например, при лучевой болезни). Клинические проявления миелотоксического агранулоцитоза кроме картины инфекционного заболевания (главное проявление) включают так же гипоксический синдром, тяжесть которого зависит от степени сниже ния в крови эритроцитов и гемогло бина, а также возможное развитие ге моррагического синдрома в том слу чае, когда число тромбоцитов в крови снижается до критических цифр. Эозинопения. Эта форма лейкопении может наблюдаться на фоне стрессов, глюкокортикоидной терапии, ответа острой фазы, миелотоксического агра нулоцитоза, злокачественных опухо лей, при болезни и синдроме Иненко —Кушинга, некоторых вирусных заболеваниях, возможно, из-за дефи цита интерлейкина-5. Лимфопения. Данная лейкопения развивается под влиянием избытка в организме глюкокортикоидов (стрес сы, гиперкортизолизм, длительная стероидная терапия), а также при лу чевой болезни и лучевой терапии, при лимфомах (болезнь Ходжкина) и иммунодефицитных синдромах (Луи — Бар, Вискотта—Олдрича, Ди Георге). Она характерна для многих хрониче ских заболеваний (застойная сердеч ная недостаточность, системная крас ная волчанка, туберкулез лимфатиче ских узлов, хроническая почечная не достаточность в стадии уремии, милиарный туберкулез, метастазы опу холи ). Лимфопению вызывает иммуносупрессивная терапия анти- лимфоцитарным глобулином или циклофосфамидом. Моноцитопения. Этот вид лейкоци тоза может быть результатом избытка в организме глюкокортикоидов, а так же следствием повреждения костного мозга (лейкоз, апластическая анемия, анемия Аддисона—Бирмера, лучевая болезнь, метастазы рака, химиотера пия ).Уменьшение моноцитов в крови может наблюдаться на фоне разгара острого инфекционного заболе вания (в сочетании с нейгрофилезом), обострения туберкулезного процесса, ревмокардита (в сочетании с лимфоцитозом). 67.Лейкозы: определение понятия, этиология, патогенез, классификации, гематологическая характеристика, принципы диагностики. Особенности стоматологических проявлений при лейкозах. Лейкоз - опухоль, возникающая из кроветворных клеток с обязательным поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения. Лейкозы или гемобластозы- общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Это нозологическая единица, этиология которой до настоящего времени точно не установлена. Об опухолевой природе лейкозов свидетельствует наличие общих закономерностей, объединяющих опухоли и лейкозы, а именно: безудержная и неконтролируемая гиперплазия (особенности деления и роста лейкозных клеток); анаплазия - морфо-функциональный и метаболический атипизм лейкозных клеток; метаплазия - постепенное превращение в новые клеточные элементы, с метастазированием и образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения. Этиология и патогенез лейкозов: вирусы(например, вирус Эпштейна-Барра, вызывающего развитие лимфосаркомыБеркитта); ионизирующее излучение; химические вещества(в частности бластомогенные метаболиты триптофана и тирозина, бензол, бензпирен); существует несколько теорий происхождения лейкозов (радиационная теория, теория химического лейкогенеза, вирусная, генетическая или наследственная и т.д.). в основе развития лейкозов лежит не извращение деятельности всей системы кроветворения, не нарушение созревания здоровых клеток, а появление опухолевых клеток (лейкозного клона). Появление этой одной особой клетки, согласно мутационно-клоновой теории происхождения лейкозов, обусловлено действием лейкозогенного фактора (радиация, вирус, химические вещества и т.д.). Точкой приложения лейкозогенного фактора, который вызывает мутацию (повреждение ДНК), может стать одна из клеток-предшественниц гемопоэзаII или III класса. этап. Лейкозные клетки являют собой клон-потомство одной мутировавшей клетки и несут в себе признаки изначально мутировавшей клетки. На настоящем этапе наших знаний патогенеза гемобластозов человека считается, что все лейкозы, как правило, проходят 2 стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (появление в костном мозге злокачественных субклонов). этап знаменует появление в костном мозге злокачественных субклонов (поликлоновая стадия). IIIэтап. Лейкозные клетки с начала их образования в костном мозге начинают диссеменировать по системе крови. Этаособенность к метастазированию проявляется с самого начала, т.к. источником опухолевого ростка служат ближайшие потомки стволовой клетки. клинические проявления заболевания практически отсутствуют, и лишь при случайном исследовании крови можно обнаружить единичные бластные клетки. в любом участке костного мозга лейкозные клетки будут уже составлять десятки процентов от общего количества клеток. этап. По мере дальнейшего развития лейкоза начинают проявляться симптомы, связанные с подавлением нормального кроветворения. Наиболее распространенным объяснением гемодепрессии при лейкозах является концепция вытеснения и замещения нормального гемопоэза опухолевой массой. Однако клинические и экспериментальные наблюдения показывают, что нет четкой прямой зависимости между величиной опухолевой массы и миелопоэтической дисплазией. Угнетение нормальных ростков гемопоэза сопровождается: снижением общего количества лейкоцитов периферической крови Нарушается фагоцитарная функция лейкоцитов, снижается антителообразование, снижается специфическая иммунологическая резистентность организма. частое осложнение лейкозов - присоединение инфекции (легочной, кишечной и т.д.). - угнетение эритрона приводит к анемии. Анемия при лейкозах миелогенно-гематогенная по патогенезу, т.к. параллельно происходит угнетение мегакариопоэза; - угнетение мегакариопоэза сопровождается тромбоцитопенией, а следовательно, увеличением кровоточивости (дополнительные потери эритроцитов во внешнюю или внутреннюю среду - геморрагический синдром). Таким образом, первые клинические симптомы лейкозов не носят сугубо специфических черт и определяются вариантами осложнений, свойственных данному заболеванию (инфекция, геморрагический синдром). Картина периферической крови на этом этапе также не типична, но пунктат костного мозга достаточно точно определяет диагноз. Vэтап.В динамике развития заболевания опухолевая прогрессияпри лейкозах проявляется бластным кризом: появлением в периферической крови десятков, сотен и тысяч лейкоцитов; устойчивостью к цитостатическому лечению; устойчивостью вторичной инфекции к антибиотикотерапии; выраженным геморрагическим синдромом; гипоксией и интоксикацией. Из-за формирующихся осложнений больной может погибнуть. Морфологическая классификация по степени анаплазии предполагает выделять острыеи хроническиелейкозы. Острые лейкозы характеризуются значительно выраженная анаплазия. общий признак - субстрат опухоли составляют молодые (бластные) клетки. При хронических лейкозах анаплазия умеренно выраженна. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки. Морфологическая и цитохимическая оценка субстрата опухоли позволяет также определить, в каком именно ростке кроветворения произошла мутация и последующая гиперплазия. На основании такой оценки возможны следующие варианты: миелобластныйлейкоз (острый); миелоцитарныйлейкоз (хронический); монобластныйлейкоз (острый); моноцитарный лейкоз (хронический); лимфобластныйлейкоз (острый); лимфоцитарныйлейкоз (хронический); промиелоцитарный лейкоз; эритромиелоз; недифференцируемый лейкоз; мегакариоцитарный лейкоз и т.д. Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли представлен - бластами. Классификация острых лейкозов основана на признаках принадлежности опухолевых клеток к тому или иному ростку гемопоэза. Принадлежность опухолевых клеток может быть определена цитохимически на основании выявления в цитоплазме этих клеток специфических включений (например гранулярного гликогена в клетках лимфоидного ростка гемопоэза, миелопероксидазы в клетках миелоидного ростка гемопоэза или альфа- нафтилацетатэстеразы в клетках моноцитарного ряда). Острый миелобластный: Геморрагический синдром, гиперпласти ческий гингивит, язвенно-некротические поражения слизистой оболочки Острый промиелоцитарный: Резко выражен геморрагический синдром Острый миеломонобластнын: Язвенно-некротические поражения, ги перплазия десен, геморрагии, инфекцион ные осложнения, афтозный стоматит Острый монобластный: Геморрагический синдром Острый лимфобластный лейкоз Выражен геморрагический синдром в виде мелкоточечных кровоизлияний, редко на блюдаются язвенно-некротические и аф тозные поражения Преобладание геморрагического синдро ма, язвенно-некротические и инфекцион ные осложнения на слизистой Инфекционные поражения слизистой; бледность слизистой полости рта. Обна жение шеек и корней зубов Хронический миелолейкоз: Хронический лимфолейкоз 68.Сердечная недостаточность: определение понятия, причины, виды и их характеристика. Сердечная недостаточность - типовая форма патологии, при кото рой сердце не обеспечивает потребно сти органов и тканей в адекватном их функции и уровню пластических про цессов в них кровоснабжении. Меерсон - сердечная недостаточность- состояние, при котором нагрузка, подающая на сердце, превышает его способность совершать работу, адекватную нагрузке. Виды сердечной недостаточности. 1.По происхождению: миокардиальная форма, развива ющаяся в результа те повреждения миокарда; перегрузочная форма, возникаю щая в результате пе регрузки сердца; смешанная. 2.По снижению сокра тительной функции миокарда или притока венозной крови к сердцу вы деляют: Первичная (кардиогенная) сердеч ная недостаточность развивается в ре зультате сниже ния сократительной функции сердца при близкой к нормальной величине притока венозной крови к нему. она наблюдается: при ИБС, которая может сопровождаться инфар ктом миокарда, кардиосклерозом, ди строфией миокарда; миокардитах; кардиомиопатиях. Вторичная (некардиогенная) сер дечная недостаточность возникает в результате первичного уменьшения венозного при тока к сердцу при близкой к нормаль ной величине сократительной функ ции миокарда. встре чается: при массивной кровопотере; нарушении диастолического рас слабления сердца и заполнения его камер кровью (например, при его сдавлении жидкостью, накаплива ющейся в полости перикарда — кро вью, экссудатом); длительных эпизодах пароксизмаль ной тахикардии; коллапсе (вазодилатационном). 3.По пораженно му отделу: -на левожелудочковую; -правожелудочковую. 4.По течению: -острая (минуты, часы),вследствие острого инфаркта миокарда, множественной эмболии легочных со судов, гипертонического криза, ост рого токсического миокардита. -хроническая (недели - годы), вследствие хронической артериальной гипертензии, хрониче ской дыхательной недостаточности, длительной анемии, хронических по роков сердца. Причины сердечной недостаточности Сердечная недостаточность чаще всего связана с повреждением сердца или же нарушением его способности перекачивать необходимое количество крови по сосудам. Поэтому к основным причинам сердечной недостаточности относят: Артериальную гипертонию – повышенное артериальное давление; Ишемическую болезнь сердца; Пороки сердца. Сахарный диабет; Аритмию – нарушение сердечного ритма; Кардиомиопатии; Миокардиты; Злоупотребление алкоголем и курением. |