аномалии развития и патология половых органов у мальчиков. Аномалии развития и патология половых органов у мальчиков
 Скачать 0.64 Mb.
|
|
физиологическим, т.к. к моменту рождения имеется врожденное слипание внутреннего листка крайней плоти с головкой полового члена. В течение первых 2-5 лет жизни в процессе роста головки и эрекций внутренний листок крайней плоти отделяется от головки и становится подвижным, при этом головка свободно выводится. В тех случаях, если этого не происходит, – говорят о врожденном фимозе. Приобретенный, или рубцовый, фимоз развивается вследствие перенесенного баланопостита. По стиханию воспалительного процесса могут образоваться рубцы в области отверстия крайней плоти. Помимо этого различают гипертрофический и атрофический фимозы. Первый характеризуется избыточным разрастанием крайней плоти, при втором она плотно облегает головку и имеет точечное отверстие с каллезными краями. Клиника и диагностика. Основные жалобы – это невозможность выведения головки полового члена и затруднение мочеиспускания, что может привести к восходящей инфекции. При рубцовом фимозе во время мочеиспускания ребенок тужится, беспокоится. Моча, попадая в препуциальный мешок, раздувает его. Через 52 суженное отверстие ребенок мочится тонкой струйкой или каплями. Могут присоединяться воспалительные процессы, тогда появляются боль в области головки полового члена и крайней плоти, отек, гиперемия, выделение из препуциального мешка гноя. Лечение фимоза оперативное – круговое иссечение листков крайней плоти. Парафимоз Парафимоз – ущемление головки полового члена в отверстии крайней плоти. Его причиной чаще является насильственное оттягивание крайней плоти за головку полового члена при мастурбации или фимозе. Если своевременно не возвратить кожу крайней плоти в исходное положение, развивается отек тканей, ухудшается кровоснабжение головки и крайней плоти. Постепенно появляется отек всего полового члена. Процесс может закончиться некрозом головки. Клиника. Жалобы на резкую боль, усиливающуюся при малейшем прикосновении. Весьма характерна поза больного – с расставленными ногами и наклоном туловища вперед. Местно отмечается увеличение и деформация полового члена. Головка его отечная, имеет синюшную окраску. Над венечной бороздой расположена резко отечная и гиперемированная крайняя плоть, которая имеет вид двух циркулярных валиков, разделенных глубокой бороздой. При нарастании отека отмечается затрудненное мочеиспускание. Рис. 7. Парафимоз (схема) Рис. 8. Схема вправления парафимоза. Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправлении головки полового члена, для чего крайнюю плоть и головку обильно поливают вазелиновым маслом. Первые пальцы обеих рук производящего вправление упираются в головку, а остальные по бокам охватывают ущемляющее кольцо и без особого насилия надавливают на головку и надвигают крайнюю плоть. После вправления назначают теплые ванночки с перманганатом калия 2-3 раза в день. Если фимоз устранить не удается, а также в запущенных случаях при позднем поступлении производят рассечение ущемляющего кольца и обрезание крайней плоти. Экстрофия мочевого пузыря Экстрофия мочевого пузыря – тяжелый порок развития, характеризуется дефектом передней брюшной стенки, отсутствием передней стенки мочевого пузыря и его полости, тотальной эписпадией, расхождением лобкового симфиза. У мальчиков всегда отмечается 54 недоразвитие полового члена, нередко крипторхизм и паховые грыжи, у девочек – несращение половых губ, иногда влагалища. Клиника и диагностика. Через дефект брюшной стенки над лоном выбухает ярко-красного цвета слизистая задней стенки мочевого пузыря, диаметром до 3-7 см, которая выбухает при крике и беспокойстве. К верхнему краю примыкает пупочное кольцо, которое значительно смещено книзу. На слизистой видны устья мочеточников, из которых поступает моча. Слизистая легкоранима, кровоточит, иногда покрыта папиломатозными разрастаниями. Постоянное выделение мочи приводит к раздражению и мацерации кожи живота, промежности и бедер. Со временем слизистая мочевого пузыря рубцуется и даже сокращается в размерах. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Существует три группы оперативного лечения: 1) пластика мочевого пузыря местными тканями; 2) отведение мочи в кишечник; 3) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки. Пластика мочевого пузыря выполняется в первые 3 месяца жизни. Если пластика была не выполнена или оказалась неуспешной, реконструктивные операции рекомендуется проводить в возрасте не раньше 6 месяцев. Оптимальным сроком считается возраст после 1 года. 55 Эписпадия Эписпадия – врожденное частичное или полное расщепление передней стенки уретры. Встречается в 5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена и полную. У девочек – клиторную, субсимфизарную и полную. При головчатой форме эписпадии головка полового члена уплощена, крайняя плоть расщеплена сверху, наружное отверстие уретры смещено к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено. При эписпадии полового члена последний искривлен кверху, подтянут к животу, головка расщеплена, отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности между лобком и головкой. Дети мочатся сидя, оттягивая половой член книзу за остатки крайней плоти, т.к. при мочеиспускании моча разбрызгивается. При полной эписпадии половой член недоразвит, имеет форму крючка, подтянутого к животу. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается полное недержание мочи. У девочек клиторная эписпадия характеризуется расщеплением клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. При субсимфизарной эписпадии имеется расщепление клитора, малых половых губ. Наружное отверстие уретры открывается в виде воронки над расщепленным клитором. Отмечается недержание мочи. При полной эписпадии верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении, мочеиспускательный канал в виде желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз 56 расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию кожи. Лечение оперативное в возрасте 1-3 года. Гипоспадия Гипоспадия – порок развития, при котором отсутствует нижняя стенка уретры и наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается: а) у основании головки полового члена – головчатая; б) между венечной бороздой и корнем полового члена – стволовая; в) у основания полового члена – мошоночная; г) на промежности – промежностная. При головчатой форме гипоспадии отверстие мочеиспускательного канала открывается на месте уздечки полового члена. Крайняя плоть нависает в виде фартука. Нередко сочетается с сужением наружного отверстия уретры или прикрытием его тонкой пленкой, что вызывает затруднение мочеиспускания. При стволовой форме мочеиспускательный канал открывается на вентральной стороне. Половой член деформирован фиброзными тяжами в виде крючка. Мочеиспускание по мужскому типу, но при этом половой член больной подтягивает за крайнюю плоть вверх. При мошоночной форме половой член еще больше недоразвит и деформирован. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и напоминает большие половые губы. Мочеиспускание осуществляется по женскому типу. При промежностной форме вид половых органов резко изменен, что вызывает затруднения при определении половой принадлежности. Половой член 57 похож на гипертрофированный клитор, мошонка расщеплена. Мочеиспускательный канал открывается на промежность, нередко имеется рудиментарное влагалище. При этой форме чаще, чем при других, выявляется одно- или двусторонний крипторхизм. Любой вид истинного или ложного гермофродитизма имеет аналогичные внешние проявления. Правильный диагноз устанавливается после всестороннего клинического обследования. Рис. 9. Головчатая форма гитпоспадии (стрелкой указано наружное отверстие уретры) Рис. 10. Стволовая форма гипоспадии (стрелкой указано наружное отверстие уретры) Гипоспадия без гипоспадии – при этой форме отсутствует дистопия наружного отверстия уретры, но имеется искривление полового члена. При этом происходит деформации кавернозных тел за счет короткой уретры. Лечение гипоспадии зависит от формы. Головчатая гипоспадия лечения не требует. Лишь при узком наружном отверстии, если отмечается затруднение мочеиспускания, проводится меатотомия, что допустимо в амбулаторных условиях. Рис. 11. Мошоночная форма гипоспадии (стрелкой указано наружное отверстие уретры) При всех остальных формах гипоспадии показано оперативное лечение для решения двух основных задач: 1) функциональная полноценность полового члена; 2) устранение косметического дефекта. Оперативное лечение многоэтапное и заключается в выпрямлении полового члена и создании недостающей части уретры. Оптимальный срок для выполнения первого этапа операции – 1-3 года. 59 Гермафродитизм Гермафродитизм (интерсексуальность) относится к самым тяжелым порокам развития половых органов. Различают истинный и ложный гермафродитизм. Ложный подразделяется на мужской и женский. Истинный гермафродитизм характеризуется наличием в организме одновременно мужских и женских половых органов, встречается редко, обнаруживается при тяжелых формах гипоспадии. При ложном гермафродитизме имеются внутренние органы одного пола. Возникновение его связано преимущественно с врожденной гиперплазией или вирилизующей опухолью надпочечников (адреналовая форма псевдогермафродитизма – адреногенитальный синдром). Клиника. Истинный гермафродитизм стоит ближе к ложному мужскому. Физическое и психическое развитие соответствует возрасту. Наружные половые органы в большей или меньшей степени маскулинизированы. Имеется расщепленная мошонка, напоминающая большие половые губы. Малые губы отсутствуют или значительно недоразвиты. Половой член по форме и размерам напоминает гипертрофированный клитор. Наружное отверстие уретры открывается у корня полового члена- клитора. У ряда больных имеется хорошо сформированное или недоразвитое влагалище. Иногда в толще расщепленной мошонки пальпируются яичко или яичник. Для уточнения диагноза необходимо провести следующие исследования: 1. УЗИ полости малого таза (определяется гипоплазированная матка). 60 2. Содержание 17-кетостероидов в суточной моче (может быть повышенным или нормальным). 3. 17-ОН прогестерон в крови. 4. Уровень полового хроматина. 5. Рентгенография эпифизов трубчатых костей (костный возраст соответствует паспортному). 6. Уретрография (можно выявить урогенитальный синус). 7. Томография надпочечников (без патологии). 8. Гинекография (наличие матки). 9. Лапароскопия с биопсией гонад (с одной стороны яичко, с другой – придатки, яичник). При истинном гермафродитизме уровень кетостероидов может быть повышенным или нормальным. Костный возраст соответствует паспортному. Уретрография может выявить урогенитальный синус (дивертикулоподобное образование кзади от шейки мочевого пузыря). При томографии надпочечников без патологии, при гинекографии и лапароскопии выявляется наличие матки и её придатков. Иногда с одной стороны обнаруживается яичко, а с другой – яичник. Вопрос о половой принадлежности решается определением полового хроматина в эпителиальных клетках, полученных соскобом с внутренней поверхности щеки. При ложном мужском гермафродитизме наружные половые органы значительно недоразвиты, имеется тяжелая промежностная форма гипоспадии, вследствие чего мочеиспускание происходит по женскому типу. Половой член напоминает «член-клитор». У ряда больных определяется урогенитальный синус. Яички могут пальпироваться в расщепленной мошонке, но чаще 61 встречается крипторхизм. Психоориентация, как правило, мужская. При ложном мужском гермафродитизме 17- кетастероиды в пределах нормы, половой хроматин не обнаруживается. Костный возраст соответствует календарному. Патологии со стороны надпочечников не выявляют. При гинекографии и лапароскопии женских органов не находят. При ложном женском гермафродитизме наружные половые органы мускулинизированы. Клитор гипертрофирован, большие половые губы могут быть развиты нормально или напоминают расщепленную мошонку. Уретра открывается нормально. Имеется влагалище, которое может быть атрезировано. У детей отмечается ускоренное развитие. Появляется раннее огрубение голоса, оволосение в подмышечных областях и на лобке. К наступлению полового созревания вторичные половые не дифференцированы, отсутствует менструация, однако психоориентация, как правило, женская. 17-кетастероиды повышены при адреналовой форме и нормальные – при неадреналовой. Костный возраст часто опережает паспортный. Лечение гермафродитизмаявляется сложной проблемой и зависит от его варианта.У подавляющего большинства лечение хирургическое. При этом немаловажное значение имеет половая психопринадлежность, которая может проявляться уже с двухлетнего возраста. 62 ЛИТЕРАТУРА 1. Исаков Ю.Ф. Абдоминальная хирургия у детей/Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, Т.В. Красовская. – М.: Медицина, 1988. – 416 с.: ил. 2. Ленющкин А.И. Руководство по детской поликлинической хирургии / А.И. Ленющкин. – Л.: Медицина, 1986. – 336 с.: ил. 3. Хирургические болезни детского возраста: учебник: в 2 т. / под ред. Ю.Ф. Исакова. – М.: ГЭОТАР- МЕД, 2004. – Т. 1 – 632 с.: ил. 4. Хирургические болезни детского возраста: учебник: в 2 т. / под ред. Ю.Ф. Исакова. – М.: ГЭОТАР- МЕД, 2004. – Т. 2 – 584 с.: ил. 5. Острые заболевания органов мошонки у детей / Я.Б. Юдин, А.Б. Окулов, Ю.Е. Зуев, А.Ф. Саховский. – М.: Медицина, 1987. – 144 с.: ил. 63 ОГЛАВЛЕНИЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПАТОЛОГИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У МАЛЬЧИКОВ 3 Травма мошонки и ее органов 3 Закрытые повреждения мошонки и ее органов 3 Открытые повреждения мошонки и ее органов 7 Заворот яичка 10 Острое поражение гидатиды (ОПГ) 17 Воспалительные заболевания органов мошонки 20 Отек Квинке 21 Флегмона мошонки 22 Рожистое воспаление мошонки 22 Гангрена мошонки 23 Орхит 24 Реабилитация детей, перенесших острые заболевания органов мошонки 27 Водянка оболочек яичка и семенного канатика 28 Классификация 29 Основные причины водянки оболочек яичка 29 Паховые грыжи 33 Варикоцеле 40 Аномалии развития яичка 41 Опухоли яичка 46 Баланопостит 49 Фимоз 50 Парафимоз 52 Экстрофия мочевого пузыря 53 Эписпадия 55 Гипоспадия 56 Гермафродитизм 59 ЛИТЕРАТУРА 62 ОГЛАВЛЕНИЕ 63 64 Авторы-составители: РУДАКОВА Эмилия Акиндиновна ОПЕНЫШЕВА Антонина Васильевна КОВАЛЕВА Ольга Алексеевна АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПАТОЛОГИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У МАЛЬЧИКОВ Методические рекомендации Подписано в печать 26.03.2011 Формат 60 х 90 1 / 16 Усл. печ. л. 4,5 Тираж 100 экз. Заказ № 34-148/2011 _____________________________________________________ Редакционно-издательский отдел ГОУ ВПО ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера Минздравсоцразвития России 614990, г. Пермь, ул. Большевистская, 85 Отпечатано в ООО УЦ «Гармония» Изд. Лиц. ИД № 04324 от 20.03.2001 Адрес: 614000, г. Пермь, ул. Кирова, 34, тел. (342)т212-52-26 E-mail: Harm@perm.raid.ru 65 |