Легкие
7
почвой для развития хронического нагноения, так как дренажная функция бронхов при этом резко нарушена.
Клиника.
Заболевание может проявиться сразу же после рождения ребенка или в более позднем, иногда даже в подростковом возрасте, в зависимости от сроков присоединения инфекции и развития воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Больные жалуются на кашель с гнойной мокротой, частые простудные заболевания, одышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость. Рано развиваются изменения ногтевых фаланг и ногтей в виде барабанных палочек и часовых стекол. Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Дети страдают гипотрофией и отстают в физическом развитии. При аускультации над пораженными участками легкого постоянно выслушиваются сухие и влажные разнокалиберные хрипы.
Диагностика.
Рентгенологическая картина зависит от уровня и объема поражения бронхиального дерева. При гипоплазии всего легкого отмечается выраженное смещение средостения в больную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.
Пораженное легкое уменьшено в объеме, уплотнено, иногда с кольцевидными просветлениями. При гипоплазии доли легкого развивается картина долевого фиброателектаза с уменьшением и уплотнением доли, как правило, прижатой к средостению и потому не всегда сразу заметной. Соседние здоровые участки легкого выглядят более прозрачными по сравнению с противоположным легким за счет перерастяжения.
Наиболее демонстративную картину позволяют получить бронхография и компьютерная томография (КТ). При этом выявляются множественные кистозные полости, которыми заканчиваются долевые, сегментарные или более мелкие бронхи, уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения
При ангиопульмонографии могут быть выявлены признаки недоразвития легочных сосудов – их истончение, отсутствие контрастирования мелких ветвей, расширение углов разветвления (Климанский В.А.,1975).
Дифференциальная диагностика.
Легкие 8
Изменения при кистозной гипоплазии, развивающейся на поздних стадиях эмбриогенеза, весьма схожи с приобретенными ателектатическими бронхоэктазами. При отсутствии характерных рентгенологических признаков установить врожденный характер патологии можно лишь при морфологическом исследовании резецированных препаратов, да и то не всегда. От мелких воздушных бронхиальных кист бронхоэктазы отличаются тем, что очень хорошо контрастируются, а кисты не контрастируются вовсе.
Лечение.
Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение.
При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное.
Прогноз.
Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.
Гипоплазия простая - возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни.
Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.
При простой гипоплазии легкогоимеются клинические и рентгенологические симптомы его уменьшения: ассиметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение средостения в больную сторону.
Рентгенологически выявляется уменьшение пораженных отделов легкого.
Бронхи резко сближены между собой.
Внутрилегочная секвестрация – порок развития, при котором часть легкого, отделившаяся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного органа, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение из аорты или её ветвей.
Секвестрированная легочная ткань, как правило, кистозно изменяется. Бронхи секвестрированного участка обычно не сообщаются с основным бронхиальным деревом. Большинство авторов, описывающих этот порок развития, выделяют внутридолевую и внедолевую форму легочной секвестрации (Исаков Ю.Ф. с соавт.,1978;Сазонов А.М. с соавт.,1981). При первой патологически сформировавшийся участок легкого не окружен плевральным листком, тогда как при второй он имеет собственную плевру и является по существу добавочной долей легкого. Наиболее частая локализация легочной секвестрации – медиально- базальные отделы нижней доли правого легкого, хотя встречаются и другие
Легкие 9 варианты. Описаны случаи расположения секвестрации вне легкого — в плевральной, брюшной полости и в полости перикарда.
Клиника. При отсутствии воспаления секвестрация протекает бессимптомно и выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом осмотре.
Инфицирование легочного секвестра проявляется как хроническое
бронхолегочное заболевание в стадии обострения, но без выделения мокроты.
Исключение составляют те случаи, когда нагноившийся участок секвестрации прорывает в бронх основной доли и гной в виде мокроты выделяется наружу.
Помимо нагноения секвестрация может осложняться кровотечением, прорывом в плевральную полость с развитием пневмоторакса или эмпиемы плевры. Описаны также случаи злокачественного перерождения секвестрации.
Диагностика. Главным отличительным признаком секвестрации легкого является дополнительный крупный сосуд, отходящий от аорты и разветвляющийся в секвестрированной легочной ткани. Этот сосуд можно выявить при аортографии и при КТ. Диагностическое значение может иметь бронхография – контраст чаще не попадает в бронхи секвестрации.
Лечение. Оперативное – удаление сквестра, чаще всего с основной долей. Во время операции важно найти патологический, питающий секвестрацию, сосуд.
Редко встречающиеся пороки развития трахеи и бронхов, способствующие развитию внутрилегочного нагноения.
Трахеобронхомегалия, как правило сочетающуяся с
трахеомаляцией, и известная под названием
синдрома Мунье-Куна, а так же
врожденные стенозы бронхов, описанные в виде казуистических наблюдений (Климкович И.Г., 1975; Исаков Ю.Ф. с соавт.,1978).
При трахеобронхомегалии и маляции размягченные и потерявшие упругость хрящи трахеи и крупных бронхов превращают дыхательные пути в дряблую, расширенную трубку, спадающуюся при выдохе и кашле. Дренажная функция бронхов при этом резко нарушается и задерживающаяся мокрота, быстро инфицируясь, способствует развитию нагноения в дистальных отделах легкого.
Аналогичный механизм развития гнойных осложнений возникает и при бронхиальных стенозах, нарушающих нормальную экспекторацию и самоочищение бронхов.
Легкие 10 Клиника и диагностика. Аномалии трахеи и бронхов можно заподозрить по наличию характерного кашля с металлическим, дребезжащим оттенком, затруднении форсированного выдоха и наличию трудноотделяемой гнойной мокроты у больных преимущественно молодого возраста. При аускультации над легкими выслушиваются многочисленные разнокалиберные хрипы, не исчезающие после откашливания. При рентгенологическом обследовании часто выявляются признаки бронхоэктазов, а при обострении воспаления - массивной двусторонней пневмонии, нередко с абсцедированием.
Установить правильный диагноз помогает бронхофиброскопия, при которой, в случае трахеобронхомегалии, определяется значительное
расширение просвета трахеи и главных бронхов, деформация их стенок с искривлением хрящевых колец и глубокими, мешковидными межхрящевыми промежутками, утолщения слизистой оболочки в виде циркулярных складок и практически полное спадение просвета при кашле и форсированном выдохе - экспираторный стеноз.
Врожденные стенозы крупных бронхов определяются в виде гладкостенных воронкообразных или мембранозных сужений с небольшим округлым отверстием в центре.
Врожденные бронхоэктазыдовольно редки, локализуются всегда слева в нижней доле и язычковых сегментах верхней доли (отсюда и объем оперативного вмешательства при первичных бронхоэктазах – нижняя лобэктомия с резекцией язычковых сегментов) и могут сочетаться с какой-либо наследственной аномалией. Примером может служить ряд синдромов.
Синдром
Картагенера
(Kartagener)
– триада наследственных аномалий:бронхоэктазы с хроническим бронхитом, рецидивирующими пневмониями и бронхореей;хронический пансинусит с назальным полипозом и ринореей;situs viscerum inversus totalis (или partialis). Кроме тогочасто наблюдаются сросшиеся ребра, шейные ребра, врожденные пороки сердца, инфантилизм.
Синдром
Мунье-Куна
(Mounier-Kuhn)
– трахеобронхомегалия с дивертикулезом – проявляется в раннем детском возрасте клиникой бронхита и бронхоэктазов.
Синдром
Уильямса-Кэмпбелла
(Williams-Campbell)
– комплекс наследственных аномалий, характеризующийся недоразвитием хрящей трахеобронхиального дерева и бронхоэктазами.
Легкие 11 Врожденные (истинные) солитарные кисты легкого – достаточно частая патология в детском возрасте. В отличие от кистозной гипоплазии солитарные кисты, как правило, не имеют широкого сообщения с бронхами и поэтому инфицируются значительно реже и позже, чем поликистоз. Истинные кисты легкого при рождении ребенка заполнены слизью, нередко имеющей темнокоричневую окраску (т.н. «шоколадные» кисты). При сообщении с мелкими бронхами кисты могут осложняться клапанным механизмом («напряженные» кисты), прорывом в плевральную полость или инфицированием.
Бронхогенные кисты являются наиболее часто встречающимися кистами средостения. Причиной развития бронхогенной кисты является науршение развития легкого во время эмбрионального периода. Если это происходит на раннем этапе — развивается киста средостения, если на позднем — киста легкого.
Наиболее частым местом локализации бронхогенной кисты является зона под бифуркацией трахеи, но могут располагаться и в других местах.
Клиника. Клиническая симптоматика во многом зависит от наличия или отсутствия осложнений: нагноения кисты, прорыва ее в плевральную полость, развития синдрома внутри-грудного напряжения. При нагноении кисты нарастают симптомы интоксикации, повышается температура тела. Напряжение кисты возникает при наличии клапанного механизма в местах сообщения ее с бронхом.
Клиническая картина напряженной кисты характеризуется симптомами нарастающей сердечно-легочной недостаточности.
При инфицировании содержимого кисты на первое место выступают симптомы гнойной интоксикации: высокая лихорадка, потливость, нарастающая слабость, вялость, снижение аппетита. При больших размерах кисты могут появиться симптомы дыхательной недостаточности: одышка, цианоз губ и конечностей, что чаще наблюдается у детей раннего возраста. Характерно появление сухого или влажного кашля.
Диагностика. На обзорных рентгенограммах и томограммах легких нагноившиеся кисты выглядят как
округлые или овальные полостные образования, как правило, с уровнем жидкости и воздухом над ним. В отличие от абсцессов легкого наружный и внутренний контуры кисты четкие и ровные, перифокальная реакция выражена незначительно. Нередко кисты бывают многокамерными, верхний край
Легкие 12
жидкости в отдельных камерах может быть на разном уровне. Малоизмененные бронхи и сосуды, хорошо видимые при контрастном их исследовании и на томограммах, равномерно огибают контуры кисты, чего не бывает при абсцессах легкого.
Бронхогенные кисты лучше всего диагностируются при РКТ.
Дифференциальная диагностика.
Нагноившиеся кисты, как только что было сказано, следует дифференцировать с абсцессами легкого, главным отличием которых является выраженная перифокальная инфильтрация, распространяющаяся на окружающие отделы легкого и неравномерно утолщенные контуры их стенок. Дренирование абсцесса быстро приводит к уменьшению его размеров и стиханию перифокального воспаления. При опорожнении кисты её размеры существенно не изменяются, а жидкость, как правило, вновь накапливается. В дифференциальной диагностике нагноившихся кист необходимо помнить и о туберкулезной каверне, тем более, что их локализация (преимущественно в верхних долях) обычно совпадает.
Туберкулезную каверну отличает неровный, «изъеденный» внутренний контур и фиброзно-очаговые тени по периферии полости. Кроме того, для каверны характерно наличие теней увеличенных и уплотненных лимфатических узлов в корне легкого и тень дренирующего бронха, хорошо видимая на томограммах.
Лечение.
Удаление кисты целесообразно даже при бессимптомном течении. Показания к нему возникают вследствие опасности нагноения кисты, перфорации ее стенки с развитием медиастинита, пиопневмоторакса, кровотечения. Из стенки кисты может начаться рост злокачественной опухоли.
Бронхоэктатическая болезнь.
Бронхоэктазы – множественные патологические необратимые цилиндрические или мешковидные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов с хроническим воспалением бронхиальной стенки, как правило, с гнойной экссудацией в их просвет и склеротическими изменениями в перибронхиальных тканях. В 50% случаев — двусторонние, чаще локализованы в базальных сегментах и нижних долях.
Классификации.
Различают первичные и вторичные бронхоэктазы. Первичные бронхоэктазы обусловлены врожденными пороками с наступающей гипертрофией слизистой оболочки бронхов, усугубляющей нарушение дренажной функции, гиперкринией с присоединением вторичной инфекции. Причиной вторичных приобретенных
Легкие 13 бронхоэктазов может быть любое нарушение дренажной функции бронхов как функционального, так и органического происхождения, с вторичной гиперкринией, присоединением инфекции и разрушением стенки бронхов со слабо выраженным хрящевым каркасом.
Разделение бронхоэктазов по этиологическому признаку практического значения не имеет, так как достоверно определить причину их появления в большинстве случаев невозможно. Бронхоэктазы принято разделять на первичные («идиопатические») и вторичные
, которые являются осложнением какого-либо перенесенного пациентом заболевания – хронического бронхита, хронической пневмонии, туберкулеза, инородного тела бронхов и т.д. Но и т.н.
«идиопатические» бронхоэктазы, строго говоря, первичными так же не являются, возникая в большинстве случаев в результате перенесенных в раннем детском возрасте острых инфекционных заболеваний легких, например, коревой пневмонии.
Значительно большее значение имеет деление бронхоэктазов на ателектатические, возникающие в атектазированной легочной ткани или сопровождающиеся развитием фиброателектаза, и неателектатические, при которых в окружающей легочной ткани чередуются участки эмфиземы и пневмосклероза. Ателектатические бронхоэктазы, как правило, ограничены пределами одной или двух долей легких, чаще нижней (иногда вместе с язычковыми сегментами) или средней. Неателектатические бронхоэктазы менее локализованы и могут наблюдаться одновременно в различных участках одного или обоих легких.
По форме расширения бронхов выделяют мешотчатые,циллиндрические и смешанные бронхоэктазы. В ателектазированных участках легкого чаще встречаются мешотчатые бронхоэктазы, а неателектатические бронхоэктазы чаще бывают циллиндрическими или смешанными. Наиболее часто встречаются смешанные бронхоэктазы, затем – цилиндрические, далее, в порядке уменьшения частоты – мешотчатые.
Касаясь локализации и распространенности бронхоэктазов, следует отметить, что они имеют определенную закономерность: чаще поражается нижняя доля слева; при поражении нижней доли слева в процесс часто вовлекаются бронхи язычковых сегментов; при поражении бронхов средней доли – базально-передний и базально-медиальный бронхи;
иногда бронхоэктазы имеются с обеих сторон, однако, чаще с одной стороны определяются бронхоэктазы, а с другой – деформирующий бронхит.
Клиника. Легкие 14 Заболевание часто впервые проявляется в детском возрасте в виде повторных, рецидивирующих пневмоний, затяжных простудных заболеваний, сопровождающихся кашлем с выделением светлой, а затем серой или зеленоватой мокроты, умеренной лихорадкой. Такие клинические проявления, как выделение зловонной гнойной мокроты, гнойная интоксикация и сердечно-легочная недостаточность, считавшиеся «классическими», у детей в настоящее время встречаются редко. Часто отмечается патология со стороны верхних дыхательных путей – синуситы, аденоиды, хронический тонзиллит. Дети отстают в развитии, часто болеют, быстро утомляются. При обширных двусторонних бронхоэктазах могут наблюдаться изменения ногтевых фаланг и ногтей («барабанные палочки и часовые стёкла»), свойственные гипоксии и хронической гнойной интоксикации - гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера).
У взрослых клинические симптомы более выражены. Характерно рецидивирующее течение заболевания с частыми обострениями и непродолжительными ремиссиями.Большинство пациентов – длительно болеющие люди. Как правило, удается проследить многолетний анамнез с волнообразным течением. Основными симптомами бронхоэктазов, которые позволяют заподозрить это заболевание являются: кашель со значительным количеством слизисто-гнойной или гнойной мокроты, в периоды обострения процесса – повышение температуры тела, боли в груди, одышка. Кашель с гнойной мокротой сохраняется и в светлых промежутках, а при обострении процесса интенсивность его резко усиливается, мокрота приобретает неприятный запах, становится двуслойной
(при отстаивании), нередко возникает кровохарканье и реже – лёгочное кровотечение. В периоды обострения
больные жалуются на субфебрильную лихорадку, одышку, потливость, вялость, быструю утомляемость, иногда на боли в груди.
Диагностика. При рентгеноскопии и на обзорных снимках достаточно отчетливо выявляются только ателектазированные участки легкого, а так же изменения легочного рисунка и очаги пневмосклероза. Для верификации диагноза необходимо проведение бронхографии, которая в последние годы, лишь в некоторых случаях, может быть заменена
КТ и ядерно-магнитно-резонансной томографией (ЯМР)легких. Обзорная рентгенография и томография (в том числе
– компьютерная) являются ценными методами диагностики бронхоэктазов, однако лишь бронхография позволяет достоверно определить истинный объем поражения, что особенно важно при предполагаемой операции.
В комплекс обследования больных включают бронхоскопию, позволяющую определить характер и степень выраженности эндобронхита (а иногда и
Скачать 21.68 Mb.