Коартаксия аорта. Ауру немесе жадай туралы ысаша апарат аурулар тобы немесе

• Название: Ауру немесе жадай туралы ысаша апарат аурулар тобы немесе
• Анкор: Коартаксия аорта
• Дата: 19.09.2022
• Размер: 281.94 Kb.
• Имя файла: Koarktaciya aorty (1).docx
• Тип: Документы; #684983
• страница: 2 из 11

Қысқартулар тізімі

АҚ - қан қысымы

АКГ – ангиокардиография

PDA - ашық артерия түтігі

ДТ – түтік ұлпасы

СА – қолқаның коарктациясы

LV – сол жақ қарынша

RCA - аорта рекоаркциясы

ЭхоКГ – эхокардиография

NK – қан айналымының бұзылуы

VSD – қарыншалық перде ақауы

ЖЖ - жүрек жеткіліксіздігі

TLBAP – транслюминальды баллонды ангиопластика

Терминдер мен анықтамалар

Ангиокардиография – бұл радиациялық диагностиканың инвазиялық әдісі, ол қан ағымына радиопакетті препаратты енгізу арқылы жүрек пен қан тамырларының қуыстарын визуализациялаудан, жүрек пен қан тамырларының қуыстарындағы қысымды тікелей өлшеуден, олардан қан үлгілерін алудан тұрады. оның газ құрамын бағалау, сондай-ақ жүрек-қантамыр жүйесінің алынған рентгендік контрастты суреттері негізінде морфометриялық есептеулерді орындау.

Тікелей истмопластика - аорта коарктациясын түзету әдісі, ол аорта қабырғасының бітелу аймағы арқылы бойлық диссекциясынан тұрады, содан кейін көлденең бағытта кесінді тігуден тұрады.

Жанама истмопластика – қолқаның коарктациясын түзету әдісі, ол тосқауыл аймағы арқылы аорта қабырғасының бойлық диссекциясынан тұрады, содан кейін алынған тілікке аутологиялық немесе гетерологиялық (биологиялық немесе синтетикалық) пластикалық материалды тігуден тұрады.

Транслюминальды баллонды ангиопластика (TLBAP) – негізгі тамыр арқылы тесілген арнайы катетердің соңында тарылған тамырдың люменіне баллонды үрлеу арқылы тамырлардың обструктивті зақымдануын түзетуге арналған рентгендік хирургиялық әдіс.

Қолқаның тоқырауы - брахиоцефальды тамырлар шыққаннан кейін бірден орналасқан және қолқа доғасын көкіректен түсетін аортамен байланыстыратын қолқа бөлігі ,

Адекватты гемодинамиканың сақталуы ашық артериялық түтіктің қызметіне байланысты болатын ЖҚА-ге тәуелді ақау . Мемлекеттің декомпенсациясы АП жабылған сайын дамиды.

1. Ауру немесе жағдай туралы қысқаша ақпарат (аурулар немесе жағдайлар тобы)

1. 
   1. Аурудың немесе жағдайдың анықтамасы (аурулар немесе жағдайлар тобы) Аортаның коарктациясы (ҚА) — төмен түсетін көкірек аортасының жоғарғы бөлігінің туа біткен тарылуы, ашық артериозды түтіктің (қолқаның тоқырауы деп аталатын) қосылуымен шектеседі. Ең ауыр формаларда 5аорта люменінің атрезиясы байқалады, бірақ аорта қабырғасының үздіксіздігі сақталады.
   

Қолқаның коарктациясы мембрана түріндегі концентрлік қатпар түзетін түтік тінінің (ДТ) бір-біріне орналасуынан туындайды [1]. «Түтік ұлпасы» деп артериялық түтіктің интимасының субэндотелиальды қабатында және гиалуронды жасушадан тыс матрицаның іргелес құрылымдарында – «неоинтима» деп аталатын жинақтау түсініледі.

[1,2,3].

Аорталық рекоарктация – коронарлық артерияны хирургиялық коррекциялаудан кейін ұзақ уақыт бойы қолқа доғасы бойымен қан ағымының бітелуінің қайталануы [4].

морфологиялық критерийлері [2-3,5-7]:

1. 
   доғаның және төмендеу қимасының шекарасында аорта люменінің жергілікті тарылуы ;
   
2. 
   мембрананың болуы (қолқа қабырғасында түтік неоинтимасының интерпозициясы) (доғаның гемодинамикалық үзілуі);
   
3. 
   түтік ұлпасының әртүрлі дәрежелері мен бағыты болуы мүмкін
   

аортаның қабырғасына (төменгі бөлікке және/немесе аортаның истанына) таралады, сонымен қатар жақын орналасқан брахиоцефальды тамырлардың астияларына - әдетте сол жақ бұғана асты артериясына, сирек - аберрантты оң жақ бұғана асты артериясына немесе сол жақ омыртқалы артерияның шығатын бөлек аузы.

4. 
   коронарлық артерияның табиғи эволюциясы ПДА-ның табиғи эволюциясына морфологиялық жағынан ұқсас: бастапқыда тосқауыл ТД көлемінің артық болуына байланысты, сондықтан қолқа люменінің диаметрі оның сыртқы көлденең өлшеміне сәйкес келмейді; ДТ-ның талшықты метаморфозы дамыған сайын оның көлемі азаяды, ал коарктация аймағы өзіне тән құм сағаты пішінін алады.
   
5. 
   PDA персистенциясы дәрежесі 1 айдан асқан науқастарда түтіктің толық жабылуына дейін өзгереді.
   
6. 
   осы кезеңнен аман қалған пациенттерде ПДА табиғи жабылған сәттен бастап жүйеаралық кепілдер олардың кейінгі өмірінде үздіксіз дамиды;
   
7. 
   кедергі аймағынан төмен турбулентті қан ағымын алдын ала анықтайды
   

аортаның осы бөлігінің стеноздан кейінгі кеңею мүмкіндігі;

8. 
   ересек пациенттерде аурудың табиғи ағымында предуктальды аорта бассейнінде жүйелі гипертензия және жүйеаралық коллатеральдардың дамуына байланысты екіншілік экстракардиальды морфологиялық өзгерістер қалыптасады.
   

Ассоциацияланған ақаулар [8,9 ]:

• 
  ашық артериозды түтік – аорта коарктациясы бар барлық жаңа туылған нәрестелерде анықталады және кейіннен әртүрлі маңыздылық дәрежесіне дейін ашық (33% дейін) немесе жабық күйінде қалуы мүмкін.
  
• 
  дистальды аорта доғасының гипоплазиясы; әдетте солдан оңға шунттауға мүмкіндік беретін шектеусіз қарыншалық ақауы бар науқастарда байқалады; аорта доғасының гипопластикалық кесінділерінің шамадан тыс (жаңа туған нәресте үшін 5 мм-ден астам) ұзындығы (құбырлы гипоплазия) және сирек жағдайда патологиялық бұралу (бүгілу) болуы мүмкін [10-12].
  
• 
  қос жармалы қолқа клапаны (60% дейін);
  
• 
  қарыншалық перде ақауы (48% дейін);
  
• 
  жүректің бір қарыншасы (7% дейін);
  
• 
  негізгі артериялардың транспозициясы (6% дейін);
  
• 
  атриовентрикулярлы канал (4% дейін)
  
• 
  Тауссиг-Бинг аномалиясы (3% дейін) қоса алғанда, екі саңылаулы оң жақ қарыншаның әртүрлі формалары
  
• 
  1% -дан аз жағдайда жүректің және үлкен тамырлардың басқа да туа біткен ақаулары аорта коарктациясымен бірге жүреді.
  
• 
  СА 80% немесе одан да көп жағдайда гипопластикалық сол жақ жүрек синдромымен бірге жүреді [13], алайда мұндай анатомиямен оны осы синдромның морфологиялық құрамдастарының бірі ретінде қарастырған жөн.
  

1.2. Аурудың немесе жағдайдың этиологиясы мен патогенезі (аурулар тобы немесе