Коартаксия аорта. Ауру немесе жадай туралы ысаша апарат аурулар тобы немесе
![]()
|
мемлекеттер)СА генезисі ПДА аузына тікелей жақын орналасқан аорта аймағының интимасының субэндотелиальды қабатында (жұкстадуктальды аорта, доғаның шекарасы және аортаның түсетін бөлігі) өзек текті гиалуронды жасушадан тыс матрицаның артық мөлшерімен байланысты. , эмбриональды қолқаның пре- және постдуктальді сегменттерінің шекарасы) [14]. Коарктация аймағындағы аорта қабырғасының табиғи тіндік метаморфозы PDA қабырғасына ұқсайды. Туылғаннан кейін бірден қандағы оттегінің парциалды қысымының жоғарылауы және хорионикалық простагландин E 2 деңгейінің төмендеуі суэндотелий интима қабатында гиалуронды жасушадан тыс матрицаның («неоинтима») түзілуіне және жинақталуына әкеледі, ол біртіндеп толық окклюзияға дейін қан ағымының ұлғаюына кедергі келтіретін тамырдың люменін азайтады. Кейінірек неоинтимаға ауысқан және фибробласттарға айналған тегіс бұлшықет жасушаларының дифференциацияланбаған прекурсорлары аорта люменінде тән мембрананың пайда болуымен түтік тектес осы ұлпаның дәнекер тінінің метаморфозын (тығыздауы және көлемінің жиырылуы) тудырады («жетілу». CA). СА гемодинамика кеуде аортасының предуктальды және постдуктальды эмбриональды сегменттерінің шекарасында антеградтық негізгі қан ағымының бітелуімен сипатталады. Туылғаннан кейін, PDA жабылған кезде, түсетін аортадағы қан ағымы негізгі түтікке тәуелді негізгі антеградқа өзгереді, ол кедергі дәрежесіне байланысты әртүрлі жетіспеушілік дәрежесіне ие. ПДА-ның табиғи жабылуынан аман қалған науқастарда төмендейтін аорта бассейніндегі негізгі қан ағымының төмендеуі кепілдікпен уақыт өте келе өтеледі. PDA тұрақтылығымен ондағы қан ағымының бағыты коронарлық артериядағы обструкцияның сипаты мен басым локализациясына байланысты оңнан солға айқышқа немесе солдан оңға қарай өзгеруі мүмкін. ОА аймағына проксимальды қолқа бассейніндегі гемодинамика негізгі және шеткергі тамырларда, сондай-ақ сол жақ қарыншада (СЖ) тән морфологиялық өзгерістерді алдын ала анықтайтын үдемелі артериялық гипертензиямен сипатталады. Сол жақ қарыншадағы өзгерістер оның миокардының компенсаторлық гипертрофиясында, ал кейіннен (немесе айқын кедергімен) - оның қуысының кеңеюінде көрінеді. КА-да тұрақты ПДА бойымен солдан оңға қарай қанның айтарлықтай шунтының болуы өкпе қан айналымының гиперволемиясымен және үдемелі өкпе гипертензиясымен бірге жүреді. 1.3 Аурудың немесе жағдайдың эпидемиологиясы (аурулар немесе жағдайлар топтары)104 жаңа туған нәрестеге шаққанда 2-5 кездеседі , бұл 6-7% құрайды барлық анықталған CHD. Жаңа туылған нәрестелердегі СА - бұл туа біткен жүрек ауруы. Түтікке тәуелді гемодинамикамен баланың өмірінің алғашқы апталарында хирургиялық емдеу қажет. Барлық анықталған КА жағдайларының 80%-ға жуығы бірде-бір қатар жүретін ЖҚА-мен байланысты емес. СА ерлерде 2 есе жиі кездеседі [15- 17]. 1.4 Ауруды немесе жағдайды кодтау ерекшеліктері (аурулар тобы немесе жағдайлар) аурулар мен проблемалардың халықаралық статистикалық классификациясына сәйкес, денсаулығына байланыстыQ25.1 - Қолқаның коарктациясы. 1.5 Аурудың немесе жағдайдың жіктелуі (аурулар немесе жағдайлар топтары) Қолқаның коарктациясы: o Түтікке тәуелді гемодинамикамен: Оқшауланған (соның ішінде жүрекшеаралық байланыспен) Қарыншалық перде ақауымен Күрделі UPU-мен Артериозды түтіктің тұрақтылығына тәуелсіз гемодинамикамен: Оқшауланған (соның ішінде жүрекшеаралық байланыспен) Қарыншалық перде ақауымен Күрделі UPU-мен Қолқаның тоқырауының гипоплазиясымен аорта коарктациясы: o Түтікке тәуелді гемодинамикамен: Оқшауланған (соның ішінде жүрекшеаралық байланыспен) Қарыншалық перде ақауымен Күрделі UPU-мен Артериозды түтіктің тұрақтылығына тәуелсіз гемодинамикамен: Оқшауланған (соның ішінде жүрекшеаралық байланыспен) Қарыншалық перде ақауымен Күрделі UPU-мен Дистмус пен дистальды аорта доғасының гипоплазиясы бар КА: o Түтікке тәуелді гемодинамикамен: Оқшауланған (соның ішінде жүрекшеаралық байланыспен) Қарыншалық перде ақауымен Күрделі UPU көмегімен о Артериозды түтіктің тұрақтылығына тәуелсіз гемодинамикамен: Оқшауланған (соның ішінде жүрекшеаралық байланыспен) Қарыншалық перде ақауымен Күрделі IPN бар [18] 1.6. Аурудың немесе жағдайдың клиникалық көрінісі (аурулар тобы немесе |