хИР. деттт. Дек. 32 Для железодефицитной анемии характерно Ответ гипохромия
 Скачать 151.2 Kb.
|
|
213. Мальчик 4 лет, жалобы на гематомы на нижних конечностях. Из анамнеза: от 2 беременности, 2 родов, отмечалась кровоточивость из пупочного остатка. С 2 летнего возраста, с увеличением двигательной активности у ребенка стали появляться гематомы. Ранее не обследовались. Из анамнеза установлено, что по материнской линии мальчики страдали кровоточивостью. Ваш предположительный диагноз? 1. тромбоцитопатия 2. гемофилия 3. геморрагический васкулит Какое лабораторное обследование необходимо провести? А) исследование функции тромбоцитов б) ОАК В) уровень фактора VIII Г) время кровотечения Д) ОАМ Ответ: 2-В 214. Мальчик Р. 14 лет, поступил в отделение в бессознательном состоянии, потеря сознания после удара мячом по голове. Из анамнеза ребенок от 4 беременности 3 родов. Ребенок (мальчик) от 2 беременности умер в 2 летнем возрасте. Объективно: кожные покровы бледнорозовые, гематома в области правого бедра. Увеличение в размере правого локтевого сустава, контрактура левого коленного сустава. В анализах крови Hb-109 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-250х109 /л, л-5,6х109/л, п-6%, с-78%, л-14%, м-2%. В коагулограмме гематомный тип кровоточивости, АПТВ увеличено, уровень VIII 6%. Какой диагноз следует предположить? А) Болезнь Стюарта Б) Синдром Бернара-Сулье В) Тромбастению Гланцмана Г) Болезнь Виллебранда Д) Гемофилия Ваша тактика 1.Заместительная терапия фактором VIII 2. Заместительная терапия СЗП 3. Заместительная терапия криоприцепитатом Ответ: Г-3 215. 14 лет, жалобы на появление, после перенесенной вирусной инфекции, слабости, высыпаний на коже нижних конечностей, изменений цвета мочи, оссалгий. На кожных покровах нижних конечностей симметричная, пятнисто-папуллезная сыпь, не исчезающая при надавливании. В анализе крови - Hb-110 г/л, эр.-3,4х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-250х109/л, л-7,5х109/л, с-78%, л-20%, м-2%. СОЭ (21 мм/час). В анализе мочи гематурия - эритроциты 20 в п/зрения, белок 0,99 г/л. Какой диагноз можно предположить? 1) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 2) геморрагический васкулит 3) тромбоцитопатия 4) Системная красная волчанка 5) пиелонефрит Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза? А) коагулограмма Б) биохимический анализ крови В) СРБ Г) миелограмма Д) LE-клетки Е) ОАМ Ответ: 2-А,Е 216. Мальчик 13 лет. Жалобы на повышение температуры тела, затрудненность носового дыхания, изменение формы шеи, головную боль, отечность лица, бледность, увеличение размеров живота, уплотнение в области яичек. Кожа и слизистые чистые, бледные, периферические лимфоузлы увеличены всех групп до 1,5 см в диаметре, шейные л/у спаяны в конгломерат, форма шеи деформирована, печень +6 см, селезенка +5 см из под реберья. В зеве гипертрофия небных миндалин, аденойдное разрастание тканей носоглотки до III степени. В области мошонки увеличено правое яичко, при пальпации уплотненное, безболезненное. В ОАК Эр. 2,8х1912/л, Нв-80г/л, лейкоциты 130,6х109/л, с/я 9%, лф-10%, мон.-1%, бластных клеток 80%, СОЭ-60мм/ч. 1) Какой диагноз следует подозревать: А) острый лейкоз. Б) хронический миелобластный лейкоз В) водянка правого яичка Г) паховая грыжа 2) Какие дополнительные обследования необходимо провести А) Пункционная биопсия пораженного яичка. Б) стернальная пункция В) люмбальная пункция Г) ОАМ Д) Коагулограмма Е) рентгенография органов грудной клетки Ж) УЗИ органов брюшной полости Ответ: 1-А, 2-Б,В,Е,Ж,А 217. У ребенка 5 лет после перенесенной вирусной инфекции появился геморрагический синдром. Клинически: кожный геморрагический синдром в виде обильной петехиальной сыпи, носовые кровотечения. В анализе крови Hb-90 г/л, эр.-3,0х1012 /л, ЦП-0,9, тромбоциты-20х109/л, л-4,5х109/л, эоз 3%, с/я-58%, л-37%, м-2%. СОЭ (6 мм/час). Ваш предположительный диагноз 1. апластическая анемия 2. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 3. острый лейкоз 4. тромбоцитопатия Ваша тактика в отношении ведения ребенка: А) преднизолонотерапия в течении 7 дней с постепенной отменой Б) с 7 дня отменить преднизолон полностью В) преднизолон в дозе 2мг/кг еще в течение 4-х нед с последующей постепенной отменой Ответ: 2-В 218. 4 года, Со слов мамы, жалобы на снижение аппетита, извращение вкуса (потребность в приеме глины, мела), снижение веса, скрежет зубов по ночам. При осмотре ребенок пониженного питания, кожные покровы бледные, сухие, волосы тусклые, сосочки языка сглажены. Ребенок плаксив. В анализах крови Hb-65 г/л, эр.-2,5х1012 /л, ЦП-0,7, тромбоциты-150х109/л, л-6,5х109/л, эоз 9%, с/я-49%, л-37%, м-2%. СОЭ 8 мм/час. ОТВЕТЫ: 1. Предполагаемый диагноз А) гастроэнтероколит Б) дефицитная анемия В) глистная инвазия Г) муковисцидоз Д) гистиоцитоз 2 Методы обследования А) потовая проба Б) уровень сыв железа, ОЖСС В) кал на я/г, соскоб Д) миелограмма Ответ: 1-Б,В. 2-Б,В 219. На приеме мальчик 5 лет. У мамы жалобы на периодические необильные носовые кровотечения примерно- с 3,5 лет, легкое появление синячкой на ногах. Последние 2 недели носовые кровотечения усилились, перед этим отмечалось ОРВИ, принимали жаропонижающие препараты (аспирин). В ОАК - Hb-125 г/л, эр.-3,5х1012 /л, ЦП-0,95, тромбоциты-250х109/л, л-6,5х109/л, эоз 9%, с/я-49%, л-37%, м-2%. СОЭ 8 мм/час. Какое заболевание следует подозревать? 1. острый лейкоз 2. гемофилия 3. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура 4. тромбоцитопатия 5. гистиоцитоз Какое обследование следование следует провести? А) миелограмму Б) исследование функции тромбоцитов В) исследование уровня факторов свертывания (VIII,IX) Г) трепанобиопсию Ответ: 4-Б 220. На приеме девочка 7 лет. Со слов мамы ребенок болен в течении 1 месяца, когда впервые появились бледность кожи, ангина, повышение температуры тела, боли в ногах, слабость, недомогание, снижение аппетита, плаксивость. Находилась на амбулаторном лечении у участкового педиатра с диагнозом: Лакунарная ангина. ЖДА 2 степени. Получала эритромицин в возрастной дозировке 7 дней, жаропонижающие препараты, препарат железа (актиферрин) в течении 25 дней, поливитамины. Состояние ребенка на фоне такого лечения без особого улучшения, прогрессирует бледность кожи, болевой синдром в ногах усилился, появились синячки по всему телу, носовые кровотечения, температура тела 38-38,5. Объективно: Состояние тяжелое, выражен анемической, кожно-геморрагический, гиперпластический синдром. Предполагаемый диагноз: 1. дефицитная анемия 2. острый лейкоз 3. гистиоцитоз 4. апластическая анемия Методы обследования А) Развернутый анализ крови Б) R-снимок нижних конечностей В) Коагулограмма Д) Миелограмма Ответ: 2- А,Г 221. В гематологическое отделение поступил ребенок, 11 лет, с жалобами на слабость, бледность, кровоподтеки на теле, повышение температуры тела до 39,00С. Считается больным около 5 месяцев, после перенесенного ОРВИ. При осмотре: на коже конечностей и ягодиц крупные кровоизлияния. Периферические лимфоузлы мелкие, не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Над областью сердца выслушивается систолический шум, тахикардия. Печень у края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул и мочеиспускание не нарушены. Менингеальных симптомов не выявлено. В анализе крови: анемия 3 степени, тромбоциты единичные, ретикулоцитов нет, лейкоциты 1,2х109/л, с/я 4%, лимф.92%, мон.3%, плазматические клетки 1%, СОЭ 82 мм/ч. Биохимический анализ крови в пределах нормы. В миелограмме: нейтрофильные миелоциты - 0,4%, нейтрофильные метамиелоциты - 0,6%, нейтрофилы палочкоядерные - 0,2%, сегментоядерные - 2,8%, лимфоциты - 86,2%, моноциты - 0,4%, плазматические клетки- 3,6%, ретикулярные клетки - 0,4%, нормоциты базофильные - 0,4%, полихроматофильные -4,4%, мегалобласты - 0,6%, миелокариоциты - 9,0х109/л, мегакариоциты и тромбоциты не обнаружены, лейкоэритробластическое соотношение 16,7: 1. Предполагаемый диагноз: Ответ: апластическая анемия 222. Ребенок, 5 месяцев, поступил с жалобами на желтушность, бледность, снижение аппетита. Впервые заболел 3 месяца тому назад, когда на фоне ОРВИ появились желтушность и бледность. Из анамнеза: ребенок от 1 беременности, 1 родов. Мама - здорова, у папы в ОАК анемия 1 степени, ретикулоцитоз. При осмотре: состояние тяжелое. Выражены бледность, желтушность. На верхушке сердца и в V точке выражен систолический шум. Живот увеличен в объеме, печень выступает на 3,0 см, селезенка на 4,0 см от края реберной дуги. В ОАК- эритроциты 1,87х1012/л, гемоглобин 51 г/л, ц.п.0,8, ретикулоциты 49%0, тромбоциты 312 тыс., СОЭ 10 мм/ч, лейкоциты 10х109/л, п/я 1%, с/я 26%, лимф.62%, мон.8%, эоз.2%, в мазках крови анизо и пойкилоцитоз, микросфероциты - в значительном количестве. Средний диаметр эритроцитов: 3,78- 4,4 мкм- 7%, 5,04 мкм- 15%, 5,67 мкм- 30%, 6,9 мкм- 20%, 7,5 мкм - 20%, 8,2 мкм -5%, 8,5 мкм- 2%. В биохимическом анализе крови - общий билирубин 40,5 мкмоль/л, прямой 35 мкмоль/л, остальные показатели в пределах нормы. Ваш диагноз: Ответ: гемолитическая анемия Минковского-Шоффара 223. В отделение поступил ребенок, 5 лет, с жалобами на необильные геморрагические высыпания на ногах, повышение температуры тела, плохой аппетит. Со слов родителей, мальчик заболел три недели тому назад, когда стал менее активным, побледнел. При осмотре: состояние тяжелое, выражены бледность, вялость, недомогание, на коже ног и в области ягодиц мелкоточечная петехиальная геморрагическая сыпь. Периферические лимфоузлы размерами до 1,0х1,5 см. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца громкие, на верхушке и в V точке выслушивается систолический шум. Живот слегка вздут, болезнен при пальпации в области печени. Печень пальпируется на 2,0 см ниже края реберной дуги, селезенка на уровне пупка, плотная. Стул и мочеиспускание не нарушены. В ОАК- эритроциты 3,0х1012/л, гемоглобин 100 г/л, ретикулоциты 2%0, тромбоциты единичные, лейкоциты 11,2х109/л, бласты 49%, метамиелоциты 1%, нейтрофилы палочкоядерные 4%, сегментоядерные 9%, лимфоциты 34%, моноциты 2%, плазматические клетки 1%, СОЭ 40 мм/ч. В миелограмме: бласты 84%, нейтрофильные промиелоциты 0,5%, миелоциты 1,5%, метамиелоциты 1,5%, палочкоядерные нейтрофилы 4%, лимфоциты 1%, моноциты 0%, плазматические клетки 1,0%, ретикулярные клетки 3%, нормоциты базофильные 1%, нормоциты полихроматофильные 2%, нормоциты оксифильные 1%. Костный мозг обильноклеточный, мегакариоциты не обнаружены. Цитохимия: реакция на миелопероксидазу в бластах- отрицательная. Ваш диагноз: Ответ: Острый лимфобластный лейкоз 224. На приеме ребенок 8 лет, со слов мамы в прошлом отмечалась слабость, легкое появление желтушности кожи. После перенесенной ОРВИ, приема жаропонижающих средств через 2-3 дня появились желтуха, слабость, темный кал и моча. При обследовании определяется умеренное увеличение печени и селезенки, желтушность кожи и слизистых оболочек. В ОАК - гемоглобин -70 г/л, эритроцитов 2,3х1012/л, ЦП-0,8 ретикулоциты 39%0, тромбоцитов 230 х109/л, лейкоцитов 7,5 х109/л (формула не изменена), СОЭ-20 мм/ч, билирубин -77 мкмоль/л (прямой 8,6 мкмоль/л). Какое заболевание наиболее вероятно? Ответ: Гемолитическая анемия 225. У ребенка 10 лет в течении последних 2 мес отмечаются нарастающие слабость, кровоточивость (кожные геморрагии, носовые кровотечения), субфебрильная температура. Лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены. В АОК - эритроциты 1,3х1012/л, гемоглобин 50 г/л, ц.п.1,0, тромбоциты 30 тыс., лейкоциты 1,3х109/л, п/я 1%, с/я 26%, лимф.64%, мон.7%, эоз.2%, СОЭ 60 мм/ч. Какой предполагаемый диагноз ? Ответ: Апластическая анемия 226. На приеме малыш 10 месяцев. При обследовании в поликлинике в анализе крови выявлена анемия 2 степени. Из анамнеза ребенок родился недоношенным в сроке 34-35 недель, с весом 2250 гр. Ребенок находится только на грудном вскармливании, приком не вводился. Со слав мамы последние 1-2 мес. ребенок плохо спит, вздрагивает, капризный, плаксивый, отмечается быстрая утомляемость, потливость. Объективно: При осмотре - выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек с серова-желтым оттенком. Отмечается некоторое отставание в физическом развитии, вес - 7,5 кг. Гипотония мышц, "лягушачий живот", облысение на затылке, деформация костей черепа, большой родничок 2,5-2,0 см. Периферические лимфоузлы, печень, селезенка не увеличены, систолический шум на верхушке сердца, отдышка при физической нагрузке. В ОАК - эритроциты 2,3х1012/л, гемоглобин 68 г/л, ц.п.-0,7, тромбоциты 230 тыс., лейкоциты 5,3х109/л, п/я 1%, с/я 34%, лимф.56%, мон.7%, эоз.2%, СОЭ 15 мм/ч. О каких диагнозах следует предположить? А) Острый лейкоз Б) Железодефицитная анемия В) Рахит Г) Гипотрофия Д) Гистиоцитоз Е) Муковисцедоз Ответ: Б,В,Г 227. В Медико-генетическую консультацию обратился мужчина 30 лет с вопросом о вероятности передачи его заболевания (болезнь Виллебранда) своему потомству. Выбрать правильный вариант ответа: Ответ: Детям обоих полов 228. В отделение реанимации поступила больная 16 лет в крайне тяжелом состоянии за счет профузного маточного кровотечения, гипотензии, сопорозного сознания. Из анамнеза: С 2 лет на кожных покровах периодически появлялись петехиальные геморрагические высыпания, самостоятельно проходящие. Не обследовалась, не лечилась. Впервые mensis в 15 лет, по 7 дней, обильные, безболезненные. Менструальный цикл равен 28 дням. Беременностей, родов - не было. Наследственность не отягощена. Объективно: Сознание - сопор. АД 6040 мм рт. Ст. Отмечается выраженная бледность кожных покровов, слизистых. На коже верхних и нижних конечностей, передней брюшной стенке - обильные петехиальные высыпания, геморрагического характера. Видимые слизистые - чистые. Со стороны cor et pulm без особенностей. Живот участвует в акте дыхания. При пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Признаков раздражения брюшины - нет. На момент поступления - mensis 2 день. Обследования: ОАК - анемия III степени. Коагулограмма - Отсутствует ретракция кровяного сгустка. Остальные показатели в норме. Длительность кровотечения по Дуке - удлиненно. Лечение: Проводилась адекватная гемостатическая терапия, без эффекта. По жизненным показаниям проведено оперативное лечение - экстирпация матки. Какое заболевание можно предположить у данной больной? Ответ: Тромбоастения Глацмана 229. Мальчик 5 лет поступил в клинику с жалобами на длительное кровотечение из рванной раны правого бедра. Из анамнеза: С 1 года стали самопроизвольно появляться "синяки" на кожных покровах нижних конечностей. Не обследовался, не лечился. Из анамнеза жизни: Рос и развивался соответственно возрасту. В 1,5 лет перенес скарлатину и пневмонию. Младший брат умер в 7 мес. Жизни от бронхопневмонии. Объективно: На коже нижних конечностей множество подкожных гематом, умеренно болезненных при пальпации. Левый коленный сустав деформирован, объем движений в суставе ограничен. Пальпация пораженного сустава болезненная, при движении боль в суставе усиливается. Со стороны внутренних органов без особенностей. При обследовании: ОАК - анемия II степени. Коагулограмма - без особенностей. Факторы свертывания - VIII фактор 20%, IX фактор 80%. Какое заболевание у данного ребенка? Ответ: Гемофилия А 230. В отделение гематологии поступила девочка 3 лет с жалобами на слабость, головокружение, выпадение зубов, сухость кожи. Со слов мамы - ребенок кушает землю. Из анамнеза жизни: Ребенок от 3 доношенной беременности. Роды самостоятельные, в срок. Находился на грудном вскармливании до 1 года жизни. Привит согласно календарному плану. Аллергоанамнез, наследственность - не отягощены. Ребенок из социально неблагополучной семьи. Из анамнеза заболевания: В течении последних 3 месяцев ребенок начал кушать землю. Обратились в СВА, откуда направлены в ОДБ где при обследовании выявлена анемия III степени. Направлены в специализированное отделение. Объективно: Физическое развитие девочки соответствует 1,5 летнему возрасту. Психическое развитие соответствует паспортному возрасту. Ребенок вялый, неактивный. Волосы сухие, ломкие. Кожные покровы резко бледные, сухие. Койлонихия (ложкообразные ногти), явления хейлита, стоматита. Видимые слизистые бледные. Множество кариозных зубов. Выражена мышечная гипотония. В легких везикулятное дыхание. Сердечные тоны глухие, ритм правельный, тахикардия. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез не нарушены. При обследовании: ОАК - НВ 30 гл, Эритроциты 1,2 х 1012л, тромбоциты 420 тыс., Ретикулоциты 2%, СОЭ 5 ммч, анизацитоз++++, пойкилоцитоз+++. БХ крови - уровень сывороточного железа 2 мкмольл. Какой диагноз у данного ребенка? Ответ: Железодефицитная анемия 231. Ребенок В. 6 лет, жалобы при поступлении на слабость, боли в левом подреберье, желтушность кожных покровов. Из анамнеза заболевания: Мальчик состоит на Д учете у участкового педиатра с Дз: ЖДА. Со слов мамы ребенок с детства страдает дефицитной анемией, терапия препаратами железе не эффективна. Также с раннего возраста отмечается желтушность кожных покровов. В течение последнего года отмечаются состояния, сопровождающиеся повышением температуры, болями в левом подреберье, усилением желтушности слизистых и кожи( 3-4разагод.). Объетивно: Состояние ребенка тяжелое за счет симптомов общей интоксикации, анемического синдрома. Самочувствие резко снижено. Ребенок вялый. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком, склеры субиктеричны. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание проводятся по всем полям, хрипов нет. Сердечные тоны ясные, ритмичные. Живот мягкий, б/б. Селезенка выступает из под реберной дуги +4,0, + 5,0 см. Печень не увеличена. Физ.отправления в норме. В ОАК эритроциты 2,0 х 1012/л, Нв 76 г/л, цв.п.0,85, тромбоциты 170 тыс., лейкоциты 7,0 х 109/л, с/я 59 %, лф 35 %, СОЭ 8 мм/час. Биохимия крови о.белок 68,0 г/л, глюкоза 4,6 ммоль/л, мочевина 5,2 ммоль/л, креатинин 0,11 ммоль/л, АЛТ 0,18 ммоль/л, АСТ 0,40 ммоль/л, тимоловая проба 2,3 ед., о.билирубин 104 мкм/л , прямая фракция- 12 мкмольл, непрямая фракция- 92 мкмольл. На УЗИ органов брюшной полости: Заключение: Конкременты в полости желчного пузыря. Ваш предварительный диагноз: 1) геморрагический васкулит, 2) гемофилия, 3) острый лейкоз, 4) гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, Выберите терапию: А) лечение препаратами железа, Б) противовирусная терапия, В) оперативное лечение- спленэктомия, Г) полихимиотерапия, Ответ: 4-В |