Диф.диагностика гепатоспленомегалии. Дифференциальная диагностика при синдроме гепатоспленомегалии учебное пособие для студентов
 Скачать 17.33 Mb.
|
ОсновныеХроническое заболевание печени, осложненное асцитом Низкая скорость клубочковой фильтрации: уровень креатинина в сыворотке более 1,5 мг/% клиренс креатинина (за 24 ч) менее 4 мл/мин Отсутствие шока, тяжелого инфекционного процесса, обезвоживания или приема нефротоксичных препаратов Протеинурия менее 500 мг/сут Отсутствие улучшения после восполнения объема циркулирующей плазмы Дополнительные Диурез менее 1 л/сут Содержание натрия в моче менее 10 ммоль/л Осмолярность мочи больше осмолярности плазмы Содержание натрия в сыворотке крови менее 13 ммоль/л Ятрогенный гепаторенальный синдром
ЛЕЧЕНИЕ ЦИРРОЗОВ ПЕЧЕНИ Основные направления терапии состоят в поддержании компенсации, предупреждении и купировании синдромов энцефалопатии, геморрагии, портальной гипертензии. Лечение отечно-асцитического синдрома Основой лечения асцита помимо ограничения потребления жидкости и соли, является применение антагониста альдостерона спиронолактона (Альдактон, Верошпирон), который назначают 100 мг/сут, затем дозу постепенно увеличивают (максимально до 400 мг/сут) в зависимости от клинического эффекта, для достижения которого иногда требуется достаточно много времени. Хотя другие калийсберегающие диуретики, в частности амилорид, также эффективны в отношении асцита, однако антагонисты альдостерона превосходят их по эффективности. При тяжелом асците и наличии периферических отеков антагонисты альдостерона используют в комбинации с петлевыми диуретиками. Фуросемид применяют в дозе 40 мг/сут, однако при необходимости она может быть увеличена до 80-100 мг/сут. Высказано предположение, что новый петлевой диуретик тораземид, имеющий более длительный период полувыведения, может иметь преимущество перед фуросемидом в лечении асцита, оказывая более выраженное натрийуретическое действие. Целью терапии является увеличение диуреза не более чем на 500 мл (снижение массы тела на 0,5 кг в сутки). Добиваться более активного выведения жидкости не следует, так как форсированный диурез (при отсутствии периферических отеков) может привести к уменьшению объема циркулирующей крови и нарушению функции почек. Увеличение доз диуретиков необходимо прекратить, если уровень натрия в сыворотке снижается менее 130 ммоль/л, а уровень креатинина повышается более 130 мкмоль/л. Асцит можно считать рефрактерным к диуретикам, если дозы спиронолактона дистигают 300-400 мг/сут, а фуросемида - 120-160 мг/сут. В таких случаях применяют другие методы лечения, в частности парацентез с удалением до 4-10 л асцитической жидкости. Парацентез может осложниться нарушениями гемодинамики, однако риск их не стоит преувеличивать. При адекватном контроле гемодинамических показателей и заместительном введении альбумина (6-8 г на 1 л удаленной жидкости) парацентез является достаточно безопасной процедурой. В последние годы во многих Европейских странах в качестве плазмозаменителя используется более дешевый Декстран 70, который не уступает альбумину по эффективности. Другой возможный подход - реинфузия асцитической жидкости после фильтрования. Между сеансами парацентеза продолжают диуретическую терапию. Альтернативой повторному парацентезу является наложение трансю-гулярных внутрипеченочных портосистемных шунтов. При асците, рефрактерном к антидиуретической терапии, выживаемость в течение года составляет всего 25-50%, поэтому в таких случаях необходимо обсудить возможность трансплантации печени. Лечение печеночной энцефалопатии Прежде всего, в лечении энцефалопатии важное значение имеет устранение факторов, способствующих ее развитию и прогрессированию:
Больной с тяжелой печеночноклеточной недостаточностью нуждается в тщательном, ежечасном наблюдении врачом. Важно не упустить появление печеночного запаха, психоневрологических признаков прекомы и развивающейся печеночной комы. Ежедневно определяют размеры печени, диурез. На прогрессирующую печеночную недостаточность указывают снижение активности специфических печеночных ферментов и содержание калия в сыворотке крови. При наличии печеночной энцефалопатии резко сокращают количество потребляемого белка до 35-50 г/сут, отдают предпочтение растительным белкам перед животными. Пища должна быть легко усвояемой. При значительном нарушении сознания и печеночной коме из пищи полностью исключают белок, прекращают пероральный прием пищи. Питание энергетической ценностью 1600 ккал обеспечивается введением через желудочный зонд или внутривенно 5-20% раствора глюкозы. Необходимо достигнуть стерилизации кишечника. Ежедневно 1-2 раза в день ставят высокие очистительные клизмы и вводят средства, подавляющие аммониогенную кишечную флору (сульфат неомицина, лакту-леза). Лактулеза и лакцитол уменьшают всасывание азота в кишечнике за счет ускорения пассажа пищи по желудочно-кишечному тракту. Сироп лак-тулезы принимают по 30 мл 3-5 раз в день после еды до легкого послабляющего эффекта. Можно также применять 20% лактулозу в клизмах. Одновременно проводится дезинтоксикационная терапия - применяют 5% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой. Для обезвреживания уже всосавшегося аммиака и других метаболитов применяют глютаминовую кислоту, L-аргинин, орницетил. Перспективным препаратом является гептрал (адеметионин). Новым препаратом является «Гепасол А», в состав которого входят аргинин, яблочная кислота, аспарагинат, сорбит и витамины группы В. Данное средство усиливает синтез мочевины из аммиака, защищает от гипераммониемии, активно связывает аммиак, обладает анаболическими свойствами. Доза - 500 мл в/в медленно (40 капель в мин). Повторяют через каждые 12 часов до исчезновения неврологических симптомов. Вводят препараты, улучшающие обмен печеночных клеток - липоевую кислоту, эссенциале. Кровотечение из варикозно расширенных вен Помимо расширенных вен, источником кровотечения при ЦП может быть портальная гастропатия (нарушение микроциркуляции слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта с расширением сосудов и образованием артерио-венозных соустий). Для остановки кровотечения из расширенных вен применяют вазо-прессин, оказывающий сосудосуживающее действие и снижающий давление в портальной системе. Применяют триглицил-вазопрессин (синтетическое производное вазопрессина, действующее мягче и дольше вазопрессина). После болюсной иньекции 2 мг в дальнейшем с интервалом 6 ч в/в вводят 1 мг препарата. В плане системного сосудосуживающего действия применяют одновременно глицилтринитрат, такая комбинация лучше снижает давление в системе воротной вены. Соматостатин (соматофальк) при его введении в дозе 500 мкг/ч тормозит желудочную секрецию, уменьшает освобождение гастрина и ведет к снижению кровотока в сосудах органов брюшной полости. Инфузия препарата должна осуществляться непрерывно, поскольку период его полураспада составляет лишь несколько минут. Используют также нитраты и метоклопрамид. Согласно последним данным, чрескожное введение нитроглицерина (10 мг/24ч) позволяет чаще остановить кровотечение, чем монотерапия вазопрессином. Для лечения кровотечений используют также баллонную тампонаду с помощью зонда Сенгстейкена- Блейкмора и Линтона-Нахласса. Однако при ее проведении могут возникнуть осложнения (аспирационная пневмония и внезапная смерть от асфиксии). Склерозирующая терапия подразумевает паравазальное или интрава-зальное введение эндоскопически полидоканола (1% этоксисклерола или нитринацила). Осложнения нередки (у 20% больных - лихорадка, бактериемия). Из хирургических методов применяется эндоскопическое лигирова-ние варикозных вен ("перевязка"), внутрипеченочное портосистемное шунтирование через яремные вены. Спонтанный бактериальный перитонит Его лечение должно начинаться достаточно быстро. При повышении числа лейкоцитов в асцитической жидкости более 500 в 1мм и увеличении содержания полиморфноядерных гранулоцитов свыше 50% проводится лечение более 5 дней, даже если клинические симптомы заболевания отсутствуют. Хороший эффект дает применение цефалоспоринов 3 поколения (роцефин), комбинация амоксициклина и клавулановой кислоты (аугмен-тан), клафорана. СПЕЦИФИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Проблема этиотропной противовирусной терапии при HBV- и HCV-циррозе печени, в частности применения интерферона, не получила до сих пор однозначного решения. Имеются сведения, что при компенсированном вирусном ЦП (вирус гепатита В и С) - по показаниям назначают интерфе-ронотерапию (HBeAg-положительные и больные активным циррозом вируса гепатита С). Этот подход к лечению способствует снижению активности процесса, но окончательно не установлено его влияние на продолжительность жизни больных. В зарубежной практике последних лет при лечении больных деком-пенсированным HBV-циррозом стали применять трансплантацию печени. По данным 5-летнего наблюдения выживаемость составила 45-85%. 2. В лечении алкогольного ЦП основным моментом является абсти- ненция, которая повышает пятилетнюю выживаемость с 30% до 70%. При меняют также гепатопротекторы (эссенциале, карсил, легалон). Пер- спективным является использование нового препарата гептрала (5- аденозин L-метионин). Лечение можно проводить в 2 этапа - в течение 14 дней в/в капельно до 800мг в сутки, а с 15 дня - перорально по 2 табл. (400 мг в каждой) натощак в 8 и 14ч. также в течение 2 недель.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО РАЗДЕЛУ «ГЕПАТОЛОГИЯ» Задача 1. У больного Д., 23 лет, страдающего гемофилией, с многочисленными гемотрансфузиями в анамнезе, в течение последних 1,5 лет обнаруживаются гепатомегалия, интермиттирующая желтуха, стойкое повышение трансами-наз: АлАТ до 350 ME (норма до 28МЕ), АсАТ - до 250МЕ (норма до 35МЕ), общий билирубин - 4 мг% (норма до 1мг%). Антитела к вирусу гепатита С не обнаружены. Вопросы: A. О каком заболевании может идти речь?
Б. Какие морфологические изменения в печени наиболее вероятны?
балок.
B. В патогенезе этого заболевания наибольшее значение имеет :
Г. С дефектами каких факторов свертывания крови может быть связана гемофилия?
Д. Учитывая сочетанный характер заболевания, назначьте лечение:
Задача 2. Юноша 16 лет, с 10-летнего возраста отмечает периодическое появление желтушности склер, чаще после физической нагрузки и острых респираторных заболеваний. Жалуется на повышенную утомляемость, раздражительность, иногда тупые боли в правом подреберье. При пальпации живот мягкий, печень и селезенка не увеличены. Гемоглобин - 125 г/л, лейкоциты - 6,0 тыс., СОЭ 3 мм/час. Общий билирубин сыворотки крови 3,5 мг% (норма до 1 мг%), прямой - 0, АлАТ 15МЕ (норма до 28 ME), AcAT 18ME (норма до 35 ME). HbsAg и Ab к HCV не обнаружены. Вопросы А. Ваш диагноз? 1. Хронический вирусный гепатит.
Б. Какие морфологические признаки соответствуют поставленному Вами диагнозу?
В. Каков патогенез гипербилирубинемии в данном случае?
Г. Нарушение активности каких ферментов обуславливает непрямую гипербилирубинемию в данном случае?
Д. Назначьте лечение:
Задача 3. Больная К., 19 лет , направлена на обследование в клинику в связи с рецидивирующей в последний год желтухой, сопровождающейся повышением температуры до 38,0 градусов С, гепатомегалией, болями в крупных суставах, сухостью во рту. Из прилагаемых выписок обращает на себя внимание наличие рецидивирующего коньюнктивита. СОЭ 46-52 мм/час, Y-глобулины 40,5 отн.% (норма 16-22 отн.%), однократное выявление LE-клеток в низком титре. Вопросы: А. Ваш предположительный диагноз?
В. Какие морофологические признаки соответствуют Вашему диагнозу? 1. В биоптатах печени картина хронического активного гепатита. 2. В биоптатах печени картина хронического персистирующего гепатита.
В. В патогенезе данного заболевания могут иметь значение:
Г. В связи с имеющейся у больного желтухой, какие изменения били-рубинового обмена Вы предполагаете?
Д. Выберите лечение:
Задача 4. У больного 3. 46 лет, в анамнезе тяжелая форма острого вирусного гепатита. В настоящее время жалуется на снижение работоспособности, выраженную слабость, кожный зуд, желтуху, бессоницу, запоры. Ал AT- 160-200МЕ (норма до 28МЕ), АсАТ - 120-14-МЕ (норма до 35МЕ), ЩФ -2ЮМЕ (норма до 60МЕ), билирубин общий - 3,8мг% (преимущественно за счет прямого билирубина), альбумин - 3,5 г% (норма 3,5-5,0 г%), холинэс-тераза - 2500 ME (норма 1900-3800 ME), ПТИ - 85%, холестерин - 400 мг% (норма 150-300 мг%). Лейкоциты - 2,8 тыс., тромбоциты 100 000/л. При рентгенографии выявлено варикозное расширение вен пищевода. Вопросы: А. Каков вероятный диагноз?
Б. Морфологическая картина в биоптатах печени представляет:
В. Желтуху, повышение уровня холестерина и кожный зуду больного возможно объяснить ретенцией в крови:
Г. Бессоница больного обусловлена повышенным содержанием в крови следующих веществ:
Д. Основные направления лечения:
Задача 5. Больной М., 46 лет, в течение 3-х лет наблюдается в клинике по поводу вирусного цирроза печени вследствие вирусного гепатита В. В последние три месяца отмечает нарастание жажды, сонливость днем и бессо-ницу ночью, асцит, периферические отеки. В анализе крови АсАТ - 80 ME, АлАТ - 90МЕ, билирубин общий - 2,5 мг% (преимущественно за счет прямой фракции), альбумин - 2,5% (норма 3,5-5,0%), холинэстераза - 1200 ME (норма 1900- 3800МЕ), ПТИ - 60%, ЩФ - 170 ME (норма 20-60МЕ), ГГТ -15 ME ( норма до 106 ME). Вопросы: A. Чем обусловлено ухудшение состояния больного ?
Б. Морфологическая картина в биоптатах печени:
B. Как объяснить асцит и периферические отеки у больного?
Г. Биохимические механизмы нарушения сна у пациента.
Д. Выберите основные направления лечения:
Задача 6. У юноши 16 лет, 3 дня назад появилась боль в горле при глотании, повысилась темепература тела до 38 градусов. При обследовании: явления распространенного катарального фарингита, заднешейные и затылочные лимфоузлы увеличены до размеров горошины, болезненны. Печень выступает из-под реберья на 1-1,5 см. Селезенка не пальпируется. Анализ крови: гемоглобин - 136 г/л, лейкоциты - 12 тыс., нейтрофилы: п - 1%, с - 51%, клетки, идентифицированные врачом-цитологом как «атипичные широкоплазменные лимфоциты» - 48%. Высказано мнение об инфекционном мононуклеозе (ИМ). Вопросы: А. Какие исследования используются для диагностики ИМ?
Б. При каких других заболеваниях наблюдаются такие же, как у больного, изменения картины крови?
В. Какие из следующих суждений правильны.
Г. Какие изменения в крови обычны для данного заболевания?
4.Повышение сывороточного содержания аминотрансфераз. Д. Какие лекарственные препараты применяются при неосложнен-ном течении ИМ?
Задача 7. Больная 56 лет жалуется на покраснение кожных покровов лица, головную боль, кожный зуд. При осмотре: плеторична, пульс 78 в мин., ритмичный, АД 200/100 мм. рт.ст. Печень выступает из-под реберья на 3 см., уплотнена, болезненна. Пальпируется плотноватый край селезенки. Анализ крови: НЬ - 180 г/л, эритроциты - 5,8 млн., лейкоциты - 12 тыс., нейтрофи-лы: п - 6%, с - 72%, л - 18%, м - 4%. Тромбоциты - 240 тыс. Анализ мочи без изменений. Предварительный диагноз - эритремия. Вопросы: A. Какие методы применяются для диагностики эритремии и ее дифференциации с эритроцитозами?
Б. Какие изменения в органах характерны для нелеченной эритремии?
B. Каковы патогенетические механизмы развития тромботических осложнений при эритремии?
Г. Какие биохимические изменения в крови могут наблюдаться при эритремии?
Д. Какие средства лечения эритремии применяются в настоящее время? 1. Кровопускание.
Задача 8. Мужчина 43 лет случайно обнаружил у себя увеличение 2-х шейных лимфоузлов и лимфоузла в правой паховой области. При обследовании выявлено небольшое увеличение печени (выступает на 2 см из-под реберья). Селезенка не пальпируется, но по данным УЗИ несколько увеличена. Анализ крови: НЬ - 130 г/л, лейкоциты - 52 тыс., нейтрофилы: миелоциты - 3%, метамиелоциты - 3%, п - 10%, с - 67%, э - 2%, б - 3%, л - 10%, м - 2%, СОЭ - 28 мм/час. В связи с подозрением на хронический миелолейкоз предложена стернальная пункция. Вопросы: A. В каких клетках костного мозга может быть обнаружена Ph'- хромосома?
Б. Какие морфологические изменения наблюдаются в развернутой стадии хронического миелолейкоза?
B. Какие клинические проявления имеет патофизиологический фено- мен опухолевой прогрессии при хроническом миелолейкозе?
Г. В дифференциации с какими формами патологии при хроническом миелолейкозе используется определение щелочной фосфатазы в лейкоцитах?
Д. Какие цитостатические препараты применяются при лечении хронического миелолейкоза? 1. Мельфалан. 2. Миелобромол. 3. Циклофосфан. 4. Гидроксимочевина. ОТВЕТЫ НА КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:
|