Диф.диагностика гепатоспленомегалии. Дифференциальная диагностика при синдроме гепатоспленомегалии учебное пособие для студентов
 Скачать 17.33 Mb.
|
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ1. Острый вирусный гепатит, алкоголизм в анамнезе.
3.Повышение содержания γ-глобулинов, активности аминотрансфераз, понижение содержания альбуминов, протромбина сыворотки крови. 4. Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен. 5. На эхограмме очагово-диффузная акустическая неоднородность тканей, деформация сосудистого рисунка, увеличение диаметра селезеночной вены и размеров селезенки, расширение портальной вены. 6. Активное накопление Аи-198 в селезенке - симптом сканирующей селезенки. 7. Печень - пальпаторно край острый, консистенция плотная, поверхность бугристая. 8. Мультилобулярные узлы до 5мм в диаметре при макронодулярной форме; узлы одинаковых размеров до 1 мм в диаметре и фиброзные септы одинаковой длины при микронодулярной форме, ЦП по данным лапароскопии и прицельной биопсии печени. Подробно вопросы классификации, диагностических критериев отдельных форм ЦП изложены в «Приложении №2» (см). ГЕМОХРОМАТОЗ В начальной стадии характерные клинические симптомы могут отсутствовать.
Более детально критерии гемохроматоза см. в «Приложении №2». АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ 1. Повышение содержания α2- и γ-глобулинов. 2. Иммунные нарушения: снижение бласттрансформации лимфоцитов и миграционного индекса. 3. Обнаружение амилоида в биоптате печени в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет. 4. Печень плотная, малоболезненная, увеличивается на поздней стадии болезни. ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (болезнь Вильсона-Коновалова)
РАК ПЕЧЕНИ
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
НЕПАРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ
ЭХИНОКОККОЗ ПЕЧЕНИ
МИЛИАРНЫЙ ТУБУРКУЛЕЗ ПЕЧЕНИ
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ ХОЛАНГИТ
ОЧАГОВЫЙ ТУБУРКУЛЕЗ
СИФИЛИТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПЕЧЕНИ ОСТРЫЙ СИФИЛИТИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ
2. Гепатомегалия, желтуха, появляющаяся одновременно с сифилитической сыпью. 3. Клиническая картина сходна с ОВГ. 4. Повышение активности аминотрансфераз, ПТ, ЛДГ, резкое и диспропорциональное повышение активности ЩФ. 5. Выявление в 50% спирохет в биоптатах печени при применении серебрения. СИФИЛИТИЧЕСКИЕ ГУММЫ, ДОЛЬЧАТАЯ ПЕЧЕНЬ
КОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ 1. Травма в области сердца, туберкулез в анамнезе. 2. Одышка при физической нагрузке, протодиастолический тон на верхушке сердца. 3. Повышение венозного давления до 250-300 мм вод.ст. 4. Нормальные размеры сердца с уменьшенной пульсацией при ретгеноскопическом исследовании. 5. Уменьшение амплитуды зубцов на ЭКГ. 6. Уменьшение пульсации контуров сердца по данным рентгенокимографии или эхокардиографии. «ЗАСТОЙНАЯ» ПЕЧЕНЬ
КАРДИАЛЬНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
МИКСОМА ПРАВОГО ПРЕДСЕРДИЯ (первичная доброкачественная опухоль сердца с локализацией в правом предсердии)
ИНФАРКТ МИОКАРДА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (протекающий без болевого синдрома - острая коронарная недостаточность с некрозом участка миокарда)
БОЛЕЗНЬ БАДДА-КИАРИ
ГЕПАТОМЕГАЛИЯ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ Поражение печени при лейкозах обусловлено прежде всего специфической лейкозной инфильтрацией. Существенную роль играет интоксикация, вызванная основным заболеванием и неблагоприятное воздействие на печень цитостатической терапии. Вирусы гепатитов могут быть одной из причин поражения печени при лейкозах. ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ При острых лейкозах гистологически в печени выявляется лейкоз-ная инфильтрация и лейкозные клетки в просвете синусоидов. Лейкозная инфильтрация портальных полей может сочетаться с внутридольковыми скоплениями лейкозных клеток. Фиброз печени локализуется преимущественно в портальных полях и периферических зонах долек и зависит от выраженности лейкозной инфильтрации и продолжительности заболевания. Различий в частоте гепатомегалии в зависимости от варианта лейкоза выявить не удается, увеличение печени обычно незначительное, и только при остром лимфобластном лейкозе гепатомегалия выражена. Увеличение печени обычно не является прогностически неблагоприятным признаком и не влияет на продолжительность жизни больных. Тяжесть и боль в правом подреберье обычно ощущают больные с быстрым увеличением печени. Желтуха чаще развивается в терминальной стадии. Биохимически имеет место синдром цитолиза, гипоальбуминемия, гипохолестеринемия, снижение показателей сулемовой пробы. Успешная цитостатическая терапия ведет к улучшению функционального состояния печени у этих больных. ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ Клеточный состав лейкозной инфильтрации печени и селезенки определяется видом лейкоза. Фиброзные изменения чаще наблюдаются при эритремии, возможно в связи с нарушением гемодинамики и микроциркуляции, приводящими к тканевой гипоксии и повышенным распадом огромной массы эритроцитов, а также при остеомиелосклерозе. Однако ЦП обычно не развивается. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Развивается вследствие малигнизации клетки-предшественницы мие-лопоэза. Доброкачественная (моноклонованя) стадия болезни протекает с лейкоцитозом за счет увеличения числа главным образом зрелых и незрелых гранулоцитов. В терминальной (поликлоновой) стадии могут поражаться другие ростки миелопоэза в клетках которых, как и в клетках гранулоци-тарного ряда, обнаруживается патологическая (Ph-филадельфийская) хромосома из 22-й пары. Гепатолиенальный синдром относится к характерным признакам хронического миелолейкоза (ХМЛ). Замечено также, что чем больше число лейкоцитов в крови, тем больше размер селезенки. Увеличение ее в развернутом периоде болезни отмечают у 95% больных. Она плотная, безболезненная. Край ее закруглен с легко определяющейся на нем инцизурой -важным дифференциально-диагностическим признаком. Иногда в селезенке образуются инфаркты, и тогда она становится болезненной. Печень увеличена примерно у половины больных. В печени и селезенке отмечаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Диагноз обычно не трудно поставить по картине крови, если имеется типичное увеличение числа лейкоцитов (до 100 000 и более) с преобладанием незрелых клеток (миелобласты, миелоциты). Большей частью встречаются все стадии созревания от миелобластов до зрелых нейтрофилов. Диагноз уточняется результатами стернальной пункции с исследованием костного мозга. МИЕЛОФИБРОЗ И ОСТЕОМИЕЛОСКЛЕРОЗ Это заболевание относится к ретикулезам. Разрастаются клетки, относящиеся к элементам активной мезенхимы, из которой в эмбриональном периоде образуются кроветворные клетки, а в постнатальном - клетки ретикуло-гистиоцитарной системы. Это объяснение позволяет представить клиническую симптоматику заболевания как следствие разрастания клеток одного типа. Так, для остеомиелоретикулосклероза типично разрастание как различных кровяных клеток ( эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов ), так и элементов ретикуло-гистиоцитарной системы (фиброз). В большинстве случаев имеет место миелоидная метаплазия селезенки, печени. Хроническое течение болезни с постепенно нарастающей спленомегалией периодически сопровождается острой болью в животе. В основе ее лежат повторные инфаркты селезенки. Характерны нарастающая портальная гипертен-зия, боли в конечностях, ЖКТ-кровотечения. В отличие от лейкоза, костный мозг апластический. Невозможность получить костный мозг при стернальной пункции - весьма характерный признак миелофиброза, причем нередко в нем обнаруживаются своеобразные гигантские клетки (мегакариобласты). Ренгенологически иногда удается выявить миелосклероз, не поражаются обычно только кости черепа. При биопсии кости получают решающие диагностические данные. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ Может проявляться гепатомегалией, желтухой, асцитом. Чаще гепа-томегалия умеренная, на фоне лихорадки, увеличения лимфатических узлов. Поражение печени обычно сочетается со специфичесим поражением селезенки. При формах с изолированным поражением гепатолиенальной системы начало болезни внезапное - с лихорадки, увеличения печени, выраженной желтухи и похудания. Желтуха часто сочетается с кожным зудом. Желтуха чаще всего обусловлена внутри- или внепеченочным холестазом вследствие перипортальной и портальной инфильтрации лимфоцитами, эо-зинофилами, плазматическим клетками, а также многоядерными гигантскими клетками Березовского-Штернберга и сдавления внепеченочных желчных протоков увеличенными лимфатическими узлами. БОЛЕЗНЬ ВАЛЬДЕНСТРЕМА Злокачественные опухоли, происходящие из В-лимфоцитов, способны синтезировать и секретировать в окружающую среду иммуноглобулины в виде целых молекул или их фрагментов (легких или тяжелых цепей). В крови таких больных, как правило, обнаруживают моноклоновые иммуноглобулины. К числу таких болезней относится и макроглобулинемия Вальден-стрема. В основе ее лежит пролиферация лимфоидно-плазмоцитарных клеток первоначально в костном мозге, а позднее в селезенке, печени и других органах. Клетки этой опухоли чаще всего продуцируют IgM. В костном мозге обычно отмечается преобладание лимфоидных клеточных форм и увеличение тучных тканевых клеток. СОЭ чрезвычайно резко ускорена. Электрофоретически узкие высокие зубцы в области бета- и гамма-глобулинов (М-градиент). В крови здорового человека на долю макроглобулинов приходится не более 15% всех глобулинов. В крови больного макроглобу-линемией их содержание достигает 20-40%. Макроглобулинемия Вальдестрема включена в настоящий раздел только потому, что увеличение печени и селезенки при ней наблюдается несколько чаще, чем поражение лимфатических узлов. Предположительный диагноз болезни должен быть подтвержден результатами исследования препаратов костного мозга. ПРИЛОЖЕНИЕ № 1 «ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ» Конец XX столетия ознаменовался возрастающим интересом к проблеме хронических гепатитов. Согласно данным ВОЗ, в разных странах мира только вирусными гепатитами инфицировано или перенесли в прошлом до 2 млрд. человек. Важно отметить, что данная патология нередко носит прогрессирующий характер, поражаются лица наиболее трудоспособного возраста, часты тяжелые осложнения с исходом в цирроз печени (ЦП) и гепатоцеллюлярную карциному (ГЦК). В настоящее время существуют две классификации хронических гепатитов (ХГ). Во-первых, Международная классификация болезней 10 пересмотра, согласно которой ХГ классифицированы в следующих рубриках: В 18 Хронический вирусный гепатит В 18.0 Хронический вирусный гепатит В с дельта-антигеном (вирусом) В 18.1 Хронический вирусный гепатит В без дельта-антигена (вируса) В 18.2 Хронический вирусный гепатит С К 70 Алкогольная болезнь печени К70.1 Алкогольный гепатит К 73 Хронические гепатиты К73.0 Хронический персистирующий гепатит (ХПГ) К73.1 Хронический лобулярный гепатит (ХЛГ) К73.2 Хронический активный гепатит (ХАГ) К73.9 Хронический гепатит, неуточненный Разделение ХГ на ХАГ, ХЛГ и ХПГ основано на морфологических критериях. Так, ХАГ соответствует перипортальный воспалительный процесс с лимфоцитарно-гистиоцитарной инфильтрацией, развитием мелкоочагового ступенчатого некроза. Важнейшим критерием является нарушение целостности пограничной пластинки, ее прорыв, сопровождающийся распространением инфильтрации вглубь печеночной дольки с нарушением ее архитектоники, возникновением деструктивных изменений в значительной части гепатоцитов. Морфологическая характеристика ХПГ ограничивается воспалительной круглоклеточной инфильтрацией портальных трактов при полном отсутствии признаков повреждения пограничной пластинки и развития ступенчатого некроза. Сохраняется структура печеночных долек. ХЛГ по своей структуре - дольковый гепатит с воспалительной инфильтрацией не по ходу портальных полей, а внутри долек. Международным конгрессом гастроэнтерологов, состоявшимся в Лос-Анджелесе в 1994 году, предложена новая классификация, которая учитывает следующие основные критерии: этиологию, патогенез, степень активности и стадию хронизации заболевания. Сущность ХГ - это группа болезней печени, вызываемая несколькими причинами, характеризуется различной степенью гепатоцеллюлярного некроза и воспаления. Понятие "ХГ" обусловлено длительностью заболевания: условная граница хронизации составляет 6 мес. Однако эксперты справедливо пишут, что во многих случаях, особенно при аутоиммунном гепатите (АГ), диагноз ХГ может быть поставлен ранее 6 месяцев. Следует отметить, что среди этиологических факторов отсутствует алкогольный гепатит, он классифицирован только в рамках "Алкогольной болезни печени" по МКБ-10. По мнению ряда авторов, его исключение из новой (1994г.) классификации не вполне обосновано (Серов В., Лапиш К., 1995, Takase S. et all.). ЭТИОЛОГИЧЕСКИЙ ФАКТОР В новой классификации выделяют 4 вида гепатита: аутоиммунный, вирусный, лекарственный, криптогенный. хронический аутоиммунный гепатит АГ включен в группу этиологических видов гепатита, выделен на основании особенностей патогенеза, а не этиологии - ведь факторы, снижающие иммунологическую толерантность ткани печени и "запускающие" аутоиммунный процесс при этом заболевании, неизвестны. Поэтому при АГ должны отсутствовать иммунологические (серологические) признаки гепатитов В, С, D. Диагностика АГ до сих пор остается трудной, чем объясняется высокая частота ошибок в распознавании данного заболевания (до 33%) или позднее установление диагноза (в 30% случаев). Постановка диагноза АГ должна базироваться главным образом на патогенетических механизмах. Основными диагностическими критериями являются сочетание тяжелого поражения печени с нарушениями в иммунной системе: - наличие в крови специфических аутоантител (в титре не менее 1:40), - увеличение СОЭ (более 20мм/ч), гипергаммаглобулинемии более 18 г/л за счет IgG, типичных антигенов гистосовместимости (В8ДЖЗ, DR4),
Среди аутоантител выделяют: антинуклеарные антитела (ANA), антитела к микросомам печени и почек (LKM) с подтипами LKM-1, LKM-2, LKM-3, антитела к гладкомышечным клеткам (SMA), растворимому печеночному антигену (SLA), структурам печени и поджелудочной железы (LP), плазматической мембране гепатоцитов (LM), компонентам ге-патоцитов (LC), печеночному лектину. Антимитохондриальные антитела (АМА) при АГ встречаются редко или отсутствуют. Выделяют три типа АГ:
С иммунопатологическими реакциями в известной степени связаны и внепеченочные, или системные, проявления, характерные для АГ. К ним относятся:
- сердечные (миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия),
ХРОНИЧЕСКИЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Современный этап называют " золотой эрой" изучения вирусных гепатитов (ВГ). Открыты возбудители ВГ - А, В, С, D, Е. Однако использование новых методов исследования показало, что "гепатитный алфавит" еще далеко не исчерпан. Хронизация процесса регистрируется исключительно при сывороточных гепатитах - В, С, D. В последние годы наблюдается достаточно высокий рост доли вирусных гепатитов в структуре заболеваний органов пищеварения. Так, проведенный подобный анализ в научно-практическом Центре гастроэнтерологии (Областная клиническая больница, г.Томск) показал, что ХГ вирусной этиологии составляют 64% среди всех заболеваний инфекционной и паразитарной этиологии в 1999г. против 39% в 1997г. Причем, с учетом напряженной эпидемиологической обстановки и достаточно широкого распространения гепатотропной вирусной инфекции, безусловно, можно прогнозировать неуклонный рост этих цифр. ХРОНИЧЕСКИЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ В (ХГВ) Первые сведения о возбудителе гепатита В (ГВ) были получены B.S. Blumberg в 1965 г. Из крови аборигена Австралии был выделен ранее не определявшийся белок, ставший известным под названием "австралийского антигена". А в 1970 г. D.Dane впервые описал полный вирион вируса ГВ, получивший наименование частиц Дейна. Вирус ГВ (HBV) содержит дезоксирибонуклеиновую кислоту (ДНК). HBV-ДНК представляет кольцевую молекулу, состоящую из двух цепей, одна из которых - плюс-цепь на 1/3 короче другой - минус-цепи. Плюс-цепь постоянно достраивается с помощью фермента ДНК-полимеразы. Обязательным компонентом репликационного цикла HBV является механизм обратной транскрипции прегеномной РНК в минус-цепь, поскольку РНК-полимераза активно участвует в достраивании плюс-цепи. Достроенные вирионы содержат полноценную ДНК, определяющую способность HBV к репликации, что характеризует их инфекционность. Внутреннее образование вириона представлено нуклеокапсидом-сердцевиной (core). В нем расположены основные вирусные белки-антигены, детерминирующие репликативную активность HBV. Это внутренний или сердцевинный антиген - HBcore Ag (HBcAg) и близкий к нему HBprecoreAg, получивший название HBeAg. В структуре вируса HBeAg локализуется рядом с HBcAg, представляя секретируемую растворимую его часть. Допускают существование двух антигенных вариантов - HBeAg-1 и HBeAg-2, отличающихся по степени связи с HBcAg. В отличие от HBcAg, обнаруживаемого исключительно в биоптатах печени в ядрах гепа-тоцитов, HBeAg циркулирует в крови. Индикация HBeAg в крови имеет первостепенное значение, косвенно подтверждая наличие HBcAg в ткани печени - в ядрах гепатоцитов.  |