Диф.диагностика гепатоспленомегалии. Дифференциальная диагностика при синдроме гепатоспленомегалии учебное пособие для студентов
 Скачать 17.33 Mb.
|
|
МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «Сибирский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (ГОУ ВПО СибГМУ Росздрава) ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ СИНДРОМЕ ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ТОМСК – 2005 УДК 616.36:616.411-007.61-079.4 ББК Р 413.31+Р 411.8+Р 34 Ш 185 А.А. Шаловай, М.И. Рачковский Дифференциальная диагностика при синдроме гепатоспленомегалии: Учебное пособие для студентов VI курса лечебного факультета медицинских вузов. – Томск, 2005. – 105 с. В пособии систематизированы современные данные, касающиеся дифференциальной диагностики при синдроме гепатоспленомегалии. Описаны диагностические критерии всех групп заболеваний, сопровождающихся увеличением печени и селезенки. Широко представлены новые подходы к диагностике и базисной терапии хронических вирусных гепатитов. Авторы подробно освещают алгоритм дифференциальной диагностики при вышеназванном синдроме. Несомненно ценным является наличие клинических ситуационных задач, позволяющих оценить усвоенный материал. Рецензенты: заведующий кафедрой факультетской терапии Новосибирской государственной медицинской академии, Заслуженный врач РФ, д.м.н., профессор А.Д. Куимов; заведующая кафедрой госпитальной терапии Иркутского государственного медицинского университета, д.м.н., профессор Г.М.Орлова Рекомендуется Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для студентов медицинских вузов СОДЕРЖАНИЕ
гепатомегалии …………………………………………………………..7
синдроме гепатомегалии…………………………………..……………..12 6. Программа дифференциально-диагностического обследования больных с увеличением печени…………………………15 7. Основные диагностические критерии заболеваний, сопровождаю- щихся гепатоспленомегалией: Острый вирусный гепатит …………………………………………16 Хронические гепатиты …………………………………………….16 Жировая дистрофия печени ……………………………………….16 Цирроз печени ……………………………………………………...16 Гемохроматоз ………………………………………………………17 Амилоидоз печени …………………………………………………17 Гепатолентикулярная дегенерация ………………………………17 Рак печени …………………………………………………………18 Доброкачественные опухоли печени ……………………………18 Непаразитарные кисты печени …………………………………..18 Эхинококкоз печени ………………………………………………19 Милиарный туберкулез печени ………………………………….19 Туберкулезный гранулематоз ……………………………………19 Туберкулезный холангит …………………………………………19 Очаговый туберкулез …………………………………………….19 Сифилитическое поражение печени …………………………….20 Констриктивный перикардит …………………………………….20 «Застойная» печень ……………………………………………….20 Кардиальный цирроз печени ……………………………………..21 Миксома правого предсердия ……………………………………21 Инфаркт миокара правого желудочка …………………………..21 Болезнь Бадда – Киари ……………………………………………21 8. Гепатомегалия при заболеваниях органов кроветворения: Острый лейкоз ……………………………………………………22 Хронический миелолейкоз ………………………………………22 Миелофиброз и остеомиелосклероз ……………………………..23 Лимфогранулематоз ………………………………………………24 Болезнь Вальденстрема …………………………………………..24 9. Приложение № 1 "Хронические гепатиты": Классификация ХГ…………………………………………….….25 Этиологические факторы ХГ……………….…………………….26 Аутоиммунный гепатит…………………………………………..26 Хронический вирусный гепатит В…………………….…………28 Хронический вирусный гепатит D……………………………..35 Хронический гепатит С…………………………………………36 Гепатит G………………………………………………………..39 Хронический лекарственный гепатит………………………….40 Степень активности процесса………………………………….40 Стадия заболевания ….41 Примеры формулировки диагноза ….41 Алкогольное поражение печени ….41 Современные подходы к лечению ХГ ….42 Специфическая профилактика …53 10. Приложение № 2 " Циррозы печени": Классификация циррозов печени …55 Морфологическая классификация ЦП …56 Вирусные ЦП …58 Алкогольный ЦП …68 Первичный билиарный ЦП …69 Вторичный билиарный ЦП …72 ЦП как проявление генетически обусловленных нарушений обмена веществ: Недостаточность альфа-1-антитрипсина ..73 Гемохроматоз ..74 Поздняя кожная порфирия ..75 Болезнь Вильсона-Коновалова ..76 Кардиальный ЦП ...77 Осложнения ЦП ..78 Гепаторенальный синдром……………………………………… …78 Лечение ЦП ...81 11. Клинические ситуационные задачи . …86 12. Ответы на клинические ситуационные задачи……………………….95 13. Приложение №3 "Обмен билирубина в норме и патологии. Виды желтух. Сканограммы печени"………..………………………………….96 14. Литература ...103 ПРИНЯТЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
Цель темы: научить составлению и реализации основ диагностических действий при синдроме гепатоcпленомегалии. Задачи:
АНКЕТА ДЛЯ ПРОВЕРКИ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ.
2. Лабораторные и клинические синдромы поражения печени. 3. Новые аспекты диагностических критериев ХГ (этиологические, активности, стадии заболевания, серологические маркеры). 4. Лечение ХГ ( базисная, этиотропная, патогенетическая, симптома- тическая терапия). 5. Диагностические критерии ЦП. 6. Диагностические критерии жирового гепатоза, эхинококкоза, рака печени и доброкачественных опухолей, туберкулеза печени, болезни Бад- да-Киари. 7. Диагностические критерии гемохроматоза, амилоидоза печени, болезней накопления. 8. Особенности гепатомегалии при сердечно-сосудистых заболевани- ях ("застойная" печень, кардиальный ЦП), болезнях крови. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОМЕГАЛИИ
ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРОЯВЛЯЮЩИЕСЯ СИНДРОМОМ ГЕПАТОМЕГАЛИИ
билиарный)
3. Застой крови в воротной и печеночной венах:
4.Болезни крови и кроветворных органов: - острые лейкозы - миелопролиферативные заболевания (хронический миелолейкоз, ос- теомиелофиброз, эритремия) -лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз) 5. Инфекционные заболевания:
6. Паразитарные заболевания:
7. Очаговые поражения печени:
- первичный рак печени ( гепатоцеллюлярная карцинома, холангио- карцинома)
8. Наследственные болезни:
ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ Астеновегетативный синдром: клиническими признаками являются слабость, выраженная утомляемость, снижение работоспособности, нервозность, ипохондрия, резкое похудание, нарушение сна. Диспепсический синдром: тошнота, плохой аппетит, рвота, тяжесть в эпигастрии и правом подреберье, отрыжка, упорное вздутие живота, запоры. Мезенхималъно-воспалителъный синдром (иммуновоспалительный синдром). Обусловлен сенсибилизацией клеток иммунокомпетентной ткани и активацией ретикулогистиоцитарной системы. Гистологическим выражением этого синдрома является лимфомакрофагальная инфильтрация, клинические признаки - это лихорадка, артралгии, васкулиты, лимфадено-патия. Лабораторные признаки - повышение уровня гамма-глобулинов (нередко с гиперпротеинемией), изменение осадочных проб (повышение тимоловой и уменьшение сулемовой), увеличение содержания ЦИК и иммуноглобулинов классов G, М, А, появление LE-клеток, неспецифических антител к ДНК, гладкомышечным волокнам, митохондриям, снижение титра комплемента, теста бласттрансформации лимфоцитов и реакции торможения миграции лейкоцитов. Цитолитический синдром обусловлен нарушением целостности мембран гепатоцитов и их органелл, приводящим к выделению составных частей клеток в межклеточное пространство и кровь. Гистологические изменения характеризуются зернистой, а затем баллонной (гидропической) дистрофией гепатоцитов и развитием некрозов. Для цитолитического синдрома характерны: а), повышение активности ферментов - индикаторов цитолиза и пече-ночноклеточных некрозов - аспартатаминотрансферазы (АсАТ), аланина-минотрансферазы (АлАТ), альдолазы, глютаматдегидрогеназы, сорбитде-гидрогеназы, орнитинарбамилтраннсферазы, лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и ее изоферментов ЛДГ-4 и ЛДГ-5; б) гипербилирубинемия с повышением преимущественно прямой фракции; в) повышение в сыворотке крови концентрации витамина В12, железа. Холестатический синдром обусловлен недостаточным выделением всех или основных компонентов желчи. Морфологическим проявлением холестаза служит накопление желчных пигментов в гепатоцитах и (или) желчных протоках. Выделяют следующие виды холестаза: 1. Внутрипечночный. За начальный уровень холестаза принимают измененные органеллы печеночной клетки, в частности гладкую эндоплазматическую сеть или группу органелл гепатоцита, называемую желчесекреторным аппаратом. Протоки портального тракта признают конечным уровнем внутрипеченочного холестаза. 2. Внепеченочный (частичный или полный) холестаз обусловлен внутрипротоковым препятствием току желчи камнем, аденокарциномой, редко доброкачественной опухолью; сдавлением протоков опухолью, особено в области ворот печени, острым или хроническим панкреатитом, опухолью головки поджелудочной железы; воспалением с развитием стриктуры и склероза внепеченочных желчных ходов; заболеваниями двенадцатиперстной кишки (ДПК): стенозом сфинктера, стенозом и опухолью большого дуоденального сосочка, опухолью двенадцатиперстной кишки , дивертикулом ДПК. Основными клиническими признаками, как внутри-, так и внепеченочного холестаза, являются упорный кожный зуд (сопровождает холестаз и связан с задержкой желчных кислот и раздражением кожных рецепторов), ахоличный или гипохоличный стул, моча темно-коричневого цвета, желтуха, пигментация кожи, наличие ксантом - внутри-кожных бляшек, располагающихся особенно часто на веках (ксантелазмы), кистях , локтях, коленях, стопах, ягодицах, в подмышечных областях. Биохимические проявления синдрома холестаза связаны с повышением в сыворотке крови уровня компонентов желчи - холестерина, фосфоли-пидов, В-липопротеидов, прямого билирубина, желчных кислот и ферментов, являющихся маркерами холестаза: щелочной фосфатазы (ЩФ), лейцинаминопептидазы, гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТ). Синдром печеночно-клеточной недостаточности связан главным образом с нарушением синтетической функции печени. Морфологическим субстратом данного синдрома являются дистрофические изменения гепатоцитов и (или) значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени вследствие некрозов. Клинические признаки достаточно многообразны и связаны с дефицитом тех или иных компонентов, продуцируемых печенью. У больных отмечается «печеночный язык» (малиновая окраска, сглаженные сосочки, что обусловлено гиповитаминозом В12); «печеночные» ладони (т.н. пальмарная эритема - симметричное пятнистое покраснение в области тенара и гипотенара, реже сгибательной поверхности пальцев); сосудистые звездочки (телеангиэктазии, звездчатые ангиомы) состоят из пульсирующей центральной части и лучеобразных разветвлений сосудов, напоминающих ножки паука. Механизм возникновения сосудистых звездочек и «печеночных ладоней» связывают с повышением количества эстрогенов в крови и изменением чувствительности сосудистых рецепторов. Также наблюдаются гинекомастия и женский тип оволосения, атрофия яичек (частые симптомы выраженного расстройства функции печени у мужчин, связанные с гиперэстрогенемией ввиду уменьшения их инактивации в печени); изменения ногтей (феномен «белых ногтей»). Особо необходимо отметить наличие геморрагического диатеза - появление на коже кровоизлияний и кровоподтеков на коже и в подкожной клетчатке, кровоточивость десен, носовых кровотечений, гематурии, в отдельных случаях маточных, геморроидальных кровотечений, а также из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. В основе синдрома лежат три группы причин: уменьшение синтеза факторов свертывания крови в печени, повышенное потребление факторов свертывания и изменение функциональных свойств тромбоцитов. Лабораторно недостаточность печени характеризуется снижением содержания в крови альбуминов (ниже 30-35 г/л), трансферрина, уровня про-тромбинового индекса (ПТИ), фибриногена, эфиров холестерина, прокон-вертина, а-липопротеидов, а также снижением активности фермента холи-нэстеразы (ложная или неспецифическая холинэстераза - относится к α2-глобулинам, синтезируется в основном в эндоплазматической сети гепато-цитов). Синдром портальной гипертензии - развивается вследствие повышения давления в бассейне воротной вены, вызванного нарушением кровотока различного происхождения и локализации: в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Клинические симптомы портальной гипертензии - развитие коллатерального кровообращения (расширение вен передней брюшной стенки, а в последующем и в области пупка, вплоть до развития «головы медузы»; варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и кровотечения из них; асцит; спленомегалия). При внутрипеченочной форме портальной гипертензии препятствие кровотоку находится в самой печени; при подпеченочной (предпеченочной) препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвых, а в случае надпеченочной (постпеченочной) - кровоток нарушен во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в нее печеночных вен. Спленомегалия. Основные причины увеличения селезенки при болезнях печени - это портальная гипертензия и системная гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки в ответ на воспаление. Морфологически в селезенке имеет место гиперплазия ретикулогистиоцитарных элементов, застой крови, диффузное разрастание фиброретикулярной ткани, обеднение пульпы свободными клетками, отложение гемосидерина, увеличение числа артериовенозных шунтов. Синдром гиперспленизма нередко сопровождает увеличение селезенки и выражается в усилении и извращении нормальной функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов. При этом уменьшено количество всех трех типов или отдельных типов клеток периферической крови. Патогенез гиперспленизма обусловлен несколькими факторами. Установлено повышение фагоцитоза в селезеночной пульпе, несомненно и значение портальной гипертензии. Вначале снижается количество тромбоцитов, позже гранулоцитов и при прогрессирующем течении - эритроцитов. Важную роль играют иммунные механизмы, которые приводят к иммунной цитопении. Она развивается вследствие образования селезенкой антител к форменным элементам периферической крови. Красный костный мозг вначале пролиферирует и отвечает повышенным миелопоэзом. Это повышение происходит в известных границах и сменяется негативными изменениями. Гепатолиенальный синдром - сочетанное увеличение печени и селезенки. Он объясняется наличием ретикулогистиоцитарного аппарата, объединяющего эти органы, а также тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНОГО СИНДРОМА:
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ПРИ СИНДРОМЕ ГЕПАТОМЕГАЛИИ Клиническое обследование больных с болезнями печени требует подробного расспроса и тщательного осмотра, так как многие симптомы не привлекают сразу внимание врача. Расспрос. Сведения о профессии и образе жизни больного помогают выявить длительный контакт с промышленными ядами или инсектицидами и заподозрить такие инфекции и инвазии, как лептоспироз, эхинококкоз, наиболее частые у людей, занятых в сельском хозяйстве. Важны указания на периоды голодания больного, в частности недостаток белка в пищевом рационе и длительные заболевания желудочно-кишечного тракта, ведущие к белково-витаминному дефициту. Необходимо обратить внимание на плохую переносимость алкоголя, жиров, никотина. Употребление алкоголя должно быть изучено максимально точно ввиду его значения в патологии печени. Применение лекарств влечет за собой разнообразные поражения печени, диагностика которых невозможна без знания принятых лекарств и их возможной гепатотоксичности. Семейный анамнез позволяет заподозрить наследственные заболевания - доброкачественные гипербилирубинемии, гемолитическую анемию. Неврологические расстройства и патология печени у ближайших родственников больного могут иметь значение в диагностике болезни Вильсона-Коновалова. Эпидемиологический анамнез. Важно установить были ли контакты с больными вирусным гепатитом, предшествовавшие данному заболеванию, а также инфекции, переливания крови, стоматологические вмешательства, операции, иньекционная или инфузионная терапия, хронический гемодиализ и другие манипуляции с повреждением кожи и слизистых оболочек, а также наличие наркомании, беспорядочной половой жизни, половых извращений. Существенное значение для диагностики может иметь указание на пребывание больного в очагах вирусного гепатита, лептоспироза, желтой лихорадки, описторхоза и других гепатотропных инфекций и инвазий. Нужно также учитывать принадлежность больного к группам повышенного риска в отношении парентерального гепатита - медработники, персонал станций переливания крови, центров гемодиализа, больные туберкулезных и венерологических стационаров. Общее состояние следует изучать также тщательно, как и специфические симптомы поражения печени. Диспепсический синдром наблюдается при многих болезнях печени и желчных путей, особенно при острых гепатитах, ЦП, холелититазе. Плохой аппетит, тошнота, иногда рвота, тяжесть в эпигастрии, отрыжка, непереносимость жирной пищи, упорное вздутие живота, иногда запоры, дегтеобразный стул могут быть обусловлены печеночно-клеточной недостаточностью, портальной гипертензией. Похудание возможно при активном гепатите, ЦП, опухолях. Чувство тяжести, давления и ноющая боль в правом подреберье исходят из капсулы печени (серозной оболочки, висцеральной брюшины). К интенсивной боли приводит острое растяжение капсулы печени при остром вирусном гепатите (ОВГ), застойной сердечной недостаточности. При ХГ и ЦП болевые ощущения незначительны или вовсе отсутствуют. Воспалительное поражение капсулы печени (перигепатит) и спаечный процесс между фиброзной оболочкой и париетальной брюшиной также приводят к боли в правом подреберье и наблюдаются при раке, абсцессе, сифилисе печени. Печеночная и желчная колики возникают при желчнокаменной болезни и гипермоторной дискинезии желчных путей. Лихорадка обычно свойственна холангиту, абсцессу печени. Но возможна и в преджелтушной стадии ОВГ, при токсических поражениях печени, хронических гепатитах, активной стадии ЦП и раке печени. Увеличение печени – наиболее частый симптом болезней печени, ее уменьшение наблюдается значительно реже. Патоморфологически увеличение печени может быть обусловлено: дистрофией гепатоцитов (например при гепатозах и тезаурисмозах); лимфо-макрофагальной инфильтрацией при острых и хронических гепатитах; развитием регенераторных узлов и фиброза при ЦП; застоем крови при сердечной недостаточности, эндофлебите печеночных вен, констриктивном перикардите; холестазом внутрипеченочным при первичном билиарном циррозе печени (ПБЦ) и внепеченочным при болезнях, ведущих к нарушению оттока желчи и формированию вторичного билиарного ЦП; очаговыми поражениями при опухолях, кистах, абсцессах. Увеличенная печень видна в ряде случаев уже при осмотре живота как смещающаяся при дыхании опухоль в правом подреберье или в подложечной области. Длительное и значительное увеличение печени может привести к деформации грудной клетки, межреберные промежутки при этом не заполняются. Перкуссия органа дает весьма приблизительные результаты. Определяют размеры печени по Курлову (в норме 10-12, 9-11, 8-10 см). Пальпация дает более определенные результаты. У 88% здоровых людей нижний край печени прощупывается, он мягкий, безболезненный, закруглен, поверхность печени ровная, консистенция эластичная. При болезнях печени край может быть плотным (ХГ), острым (ЦП); у больных с сердечным застоем - закругленным; бугристым - при опухолях, ЦП и паразитарных заболеваниях. За край правой доли печени можно принять новообразования желчного пузыря, толстой кишки, правой почки. Имитировать гепатомегалию может также гепатоз. Патология смежных органов может влиять на топографию печени. Так, смещение печени вверх может иметь место при метеоризме, асците, уменьшении легких, высоком стоянии диафрагмы, уменьшении размеров печени. Опущение печени наблюдается при низком стоянии диафрагмы, пневмотораксе, поддиафрагмальном абсцессе, эмфиземе легких, быстрой потере веса, экссудативном плеврите. Отграничить истинное увеличение печени от этих состояний позволяют пальпация в различных положениях больного и обзорная рентгеноскопия брюшной полости, эхолокация печени. Быстрое увеличение печени характерно для ОВГ, злокачественных опухолей. Быстрое уменьшение органа, если оно не связано с приемом мочегонных препаратов при застойной сердечной недостаточности, указывает на развитие массивных некрозов и является плохим прогностическим признаком. Болезненность при пальпации печени наиболее свойственна застойной печени, острым воспалительным изменениям. При хронических заболеваниях печени болезненность органа при пальпации появляется в периоды активности процесса, присоединения холангита, гнойных осложнений. Программа дифференциально-диагностического распознавания болезней, проявляющихся увеличением печени, включает два этапа (схема 1). На первом этапе устанавливают диффузный или очаговый характер носит заболевание печени. На втором этапе проводятся специальные исследования (пункционная биопсия, лапароскопия, ангиография) в гастроэнтерологическом стационаре. Схема 1 ПРОГРАММА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С УВЕЛИЧЕНИЕМ ПЕЧЕНИ У   льтразвуковое исследование печениСканирование печени Указания на очаговые поражения  а-фетопротеин У   казание на диффузное поражние   Пункционная биопсия печени ЛапароскопияП оложителен ОтрицателенРеакция Каццони Г   епатомаП оложительная Отрицательная Э  хинококкоз печени Лапароскопия Ангиография печени  Хронический гепатит Жировая дистрофия печениА милоидозГ емохроматоз Цирроз Рак печени Ангиома Поликистоз Киста солитарнаяКак уже указывалось, заболевания, проявляющиеся преимущественно увеличением печени, разделяются на три группы: собственно болезни печени, болезни накопления и болезни сердечно-сосудистой системы. Для распознавания важно помнить диагностические критерии этих заболеваний. ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ
ХРОНИЧЕСКИЕ ГЕПАТИТЫ Вирусный гепатит:
2.Наличие маркеров вирусного гепатита в сыворотке крови или в биоптате печени. 3.Гистологические признаки хронического гепатита . Аутоиммунный гепатит:
4. Гистологические признаки аутоиммунного гепатита. Более подробная информация по вопросу этиологии, патогенеза, современной классификации хронических гепатитов дана в «Приложении №1» (см). ЖИРОВАЯ ДИСТРОФИЯ ПЕЧЕНИ
|