Патанатомия. Дистрофии дистрофия наряду с некрозом относится к процессам альтерации (повреждения). Дистрофия
 Скачать 0.88 Mb.
|
|
1 ДИСТРОФИИ Дистрофия наряду с некрозом относится к процессам альтерации (повреждения). Дистрофия - это патологический процесс, в основе которого лежит нарушение метаболизма клеток и тканей, что ведет к структурным нарушениям. Причинами дистрофий являются расстройства ауторегуляции клетки, нарушение работы транспортных систем организма (кровь, лимфа) и нарушение нейрогуморальной регуляции обмена веществ. Сейчас считается, что все эти факторы ведут к нарушению ферментных систем клетки. Поэтому можно сказать, что в широком смысле слова все дистрофии - это ферментопатии. Отписано 4 механизма развития дистрофий: 1. Инфильтрация - избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество и накопление их там. Например: инфильтрация глюкозой эпителия почечных канальцев при сахарном диабете, с последующим синтезом гликогена. 2. Декомпозиция - распад клеточных структур и межклеточного вещества с накоплением продуктов распада в клетке. 3. Извращенный синтез - синтез и накопление в клетках необычных веществ, которые в норме там не встречаются. Например: синтез гликогена из глюкозы в эпителии почечных канальцев при сахарном диабете; образование амилоида при амилоидозе. 4. Трансформация - образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов. Например: превращение компонентов жиров и углеводов в белки. Классификация дистрофий. I. В зависимости от локализации процесса: =>Паренхиматозные дистрофии развиваются в высокоспециализированных клетках (паренхиме). =>Мезенхимальные - развиваются в строме и сосудах. =>Смешанные - и в паренхиме и в строме. II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: =>Белковые. =>Жировые. => Углеводные. => Минеральные. III. В зависимости от влияния генетических факторов: =>Приобретенные. =>Наследственные. IV. По распространенности: =>Общие. => Местные. Паренхиматозные дистрофии Это дистрофии, при которых изменения встречаются преимущественно в паренхиме органов. Различают белковые, жировые и углеводные паренхиматозные дистрофии. Белковые паренхиматозные дистрофии К ним относят: зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии. При зернистой дистрофии в цитоплазме клеток появляются белковые зерна. Эта дистрофия встречается обычно в почках, печени и сердце. Клетки при этом увеличиваются, набухают. Органы, пораженные этой дистрофией, увеличены в размерах, дряблые. Эта форма дистрофии обратима. Если устранить причину, вызывающую дистрофию, клетки восстановят свой нормальный вид. Если патогенный фактор продолжает действовать, то зернистая дистрофия может перейти в гиалиново- капельную и гидропическую. При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме клеток появляются гиалиноподобные белковые капли. Эта форма дистрофии необратима. Встречается в 2 почках, реже - в печени (при алкогольном гепатите синтезируется алкогольный гиалин - тельца Маллори) и в миокарде. При этой форме дистрофии функция органа нарушается. При гидропической дистрофии в клетках появляются вакуоли, заполненные цитоплазматической жидкостью. Встречается в эпидермисе кожи (при оспе), в канальцах почек, в клетках печени, коры надпочечников. Исход неблагоприятный - гибель клетки. Клетки превращаются в заполненные жидкостью балоны (балонная дистрофия) и гибнут. Роговая дистрофия - это избыточное образование рогового вещества в ороговевающем эпителии (то есть там, где роговое вещество встречается и в норме - ихтиоз, гиперкератоз) или образование рогового вещества там, где его в норме не бывает (патологическое образование рогового вещества в плоскоклеточном раке). Паренхиматозные жировые дистрофии Чаще всего поражаются почки, печень и сердце. Одной из основных причин жировой дистрофии является кислородное голодание (гипоксия), поэтому она встречается обычно при заболеваниях сердечнососудистой системы, легких, анемиях. В мышечных клетках сердца появляются капли жира различных размеров, которые постепенно замещают цитоплазму клеток. Сердце внешне может не изменяться (если дистрофия выражена слабо) или (при выраженной жировой дистрофии) быть дряблым, увеличенным в объеме, на разрезе иметь тусклый вид. Со стороны эндокарда может выявляться желто-белая поперечная исчерченность, особенно заметная в папиллярных мышцах - "тигровой сердце". В печени капли жира имеют различные размеры. Печень увеличена, дряблая, желтого цвета. В почках обычно поражается эпителий канальцев. Почки увеличены, набухшие, дряблые. Паренхиматозные углеводные дистрофии Могут быть связаны с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов. Нарушения обмена гликогена встречаются при сахарном диабете. При этом заболевании отмечается абсолютная или относительная недостаточность инсулина. Нарушается утилизация глюкозы и синтез гликогена. В результате повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия), истощаются запасы гликогена в печени и мышцах. В связи с гипергликемией и гликозурией происходит инфильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез гликогена в эпителии канальцев, где его в норме не бывает. При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапливаются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Это наблюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках. При этом количество слизи, вырабатываемой клетками слизистых оболочек, резко возрастает, изменяются ее физико-химические свойства. Такая слизь может закрывать просветы бронхов, протоки желез. Иногда продуцируются слизеподобные коллоидные вещества - при коллоидном зобе щитовидной железы. Заканчивается процесс атрофией слизистых оболочек. Гистохимической окраской на гликопротеиды является ШИК - реакция. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ При этих дистрофиях изменения развиваются в строме органов и стенках сосудов. Белковые мезенхимальные дистрофии К их числу относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Первые три дистрофии часто являются последовательными стадиями разрушения соединительной ткани. В основе этого процесса лежит проникновение компонентов плазмы крови через сосудистую стенку и накопление их в межклеточном веществе. Мукоидное набухание - это начальное обратимое повреждение соединительной ткани. При этом в межклеточном веществе скапливаются гликозаминогликаны, белки плазмы крови и гликопротеиды, возрастает содержание жидкости. Для этого вида дистрофии характерна метахромазия (способность ткани давать при взаимодействии с красителем необычное 3 окрашивание). Например, при окраске гематоксилин-эозином основное вещество становится базофильным, а при окраске толуидиновым синим-сиреневым. Коллагеновые волокна набухают, увеличены в размерах. Макроскопически орган мало изменен. Этот процесс обратим и при устранении действия патогенного фактора строение ткани восстанавливается. Фибриноидное набухание - это более глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с образованием фибриноида (это сложное вещество, состоящее из фибрина, белков плазмы крови, _ продуктов распада коллагеновых волокон, нуклеопротеидов). Продолжается разрушение коллагеновых волокон (они теряют волокнистое строение). Метахромазия отсутствует. Заканчивается процесс фибриноидным некрозом. Внешне органы изменяются мало. Гиалиноз. При этом виде дистрофии в соединительной ткани, образуется гиалин (плотное вещество, напоминающее гиалиновый хрящ, покрывающий суставные поверхности), он представляет собой фибриллярный белок, в состав которого входит фибрин, белки плазмы крови, иммуноглобулины, липиды). Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. При гиалинозе сосудов поражаются мелкие артерии и артериолы. В результате отложения гиалина в сосудистой стенке сосуды превращаются в плотные трубочки с резко суженным просветом. Это приводит к нарушению кровообращения в органах и тканях. Различают три вида сосудистого гиалина в зависимости от его происхождения: 1. Простой гиалин - содержит белки плазмы (возникает при гипертонической болезни вследствие плазматическогопропитывания сосудистой стенки); 2. Липогиалин - содержит липиды; (встречается при сахарном диабете); 3. Сложный гиалин - образуется при заболеваниях с нарушениями иммунной системы, в состав его входят иммунные комплексы, фибрин, разрушенные структуры сосудистой стенки. Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается после фибриноидного набухания, сопровождается разрушением волокнистых структур. Такие изменения встречаются при ревматических болезнях, в области дна хронической язвы желудка, в старых рубцах. Амилоидоз Это вид мезенхимальной белковой дистрофии, при которой в ткани образуется в норме не встречающееся необычное вещество сложного строения - амилоид. В его состав входит фибриллярный компонент - аномальный белок (синтезируется клетками) и плазменный компонент (белки и полисахариды плазмы крови). Оба эти компонента обладают антигенными свойствами. Амилоид хорошо окрашивается в красный цвет конго красным. В развитии амилоидоза различают 4 стадии: 1. Предамилоидная стадия. Часть клеток ретикулоэндотелиальной системы превращается в амилоидобласты - клетки, синтезирующие фибриллярный компонент амилоида. В амилоидобласты превращаются фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, т.е. все клетки, которые в норме синтезируют белок. 2. Синтез фибриллярного компонента. 3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида. 4.Взаимодействие фибрилл с плазменными компонентами и хондроитинсульфатами с образованием амилоида. Амилоид может откладываться по ходу ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз, когда поражаются селезенка, почки, печень, кишечник, надпочечники, интима сосудов мелкого и среднего калибра) и по ходу коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз, когда поражаются сосуды крупного калибра, миокард, мышцы, нервы, кожа). Органы, пораженные амилоидозом, увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе имеют сальный вид. Классификация амилоидоза: 4 I. По происхождению: 1.Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина возникновения не известна. 2.Наследственный амилоидоз. Синтез аномального белка генетически детерминирован. 3.Приобретенный вторичный амилоидоз. Развивается при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, хронический остеомиелит, хронический абсцесс легкого, бронхоэктатическая болезнь, миеломная болезнь, туберкулез. 4. Старческий амилоидоз. Возникает у стариков, связан с общими нарушениями в обмене белков. 5. Локальный опухолевидный амилоидоз - амилоид накапливается местно в виде узла. II. По специфике белка фибрилл III. По распространенности; 1. Генерализованная форма 2. Локальный амилоидоз - ряд форм наследственного и старческого амилоидоза и локальный опухолевидный IV. По клиническим проявлениям: * кардиопатический; * эпинефропатический (надпочечники); * нефропатический; * нейропатический; * APUD-амилоидоз; * гепатопатический; * смешанный. При общем амилоидозе поражаются надпочечники, почки, печень, нервная система, сердце. В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (саговая селезенка) или равномерно по всей пульпе (сальная селезенка). Почки становятся плотными, сальными. Амилоидоз почек ведет к хронической почечной недостаточности. Причины развития амилоидоза неизвестны. Существует ряд теорий: 1.Иммунологическая теория (амилоидоз - результат взаимодействия антигена и антитела). 2.Теория клеточного локального синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения). 3.Мутационная теория (синтез амилоида является результатом генной мутации клеток и они продуцируют амилоид). Мезенхимальные жировые дистрофии Могут быть связаны с нарушением обмена нейтральных жиров или холестерина. Общее ожирение бывает первичным (причина неизвестна) и вторичным (при заболеваниях центральной нервной и эндокринной системы). Общее ожирение может быть симметричным (когда жир откладывается равномерно), верхним (жир откладывается в области лица и верхних конечностей), средним (отложение жира в области живота) и нижним (в области нижних конечностей). Ожирение может быть алиментарным (при употреблении в пищу избыточного количества жиров), может быть связано с низкой двигательной активностью, нарушением нейроэндокринной регуляции (синдром Иценко-Кушинга), с наследственными факторами. Местное увеличение количества жировой клетчатки называется липоматоз. Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе атеросклероза, при котором происходит отложение холестерина и липопротеидов в интиме артерий. При этом просвет артерий суживается. Мезенхимальные углеводные дистрофии Связаны с нарушением обмена гликопротеидов (они накапливаются в межуточном веществе, при этом коллагеновые волокна замещаются слизистой массой, соединительная и хрящевая ткань приобретают слизеподобную консистенцию и вид). Это связано обычно с поражением эндокринных желез (слизистый отек при гипотиреозе). 5 Смешанные дистрофии При этих видах дистрофий изменения локализуются и в строме органов, и в их паренхиме. Такие дистрофии возникают при нарушении обмена хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов и минеральных веществ. Хромопротеиды - это окрашенные белки - эндогенные пигменты. К их числу относят гемоглобиногенные (образуются при распаде и превращениях гемоглобина эритроцитов), протеиногенные и липидогенные пигменты. Гемоглобиногенные пигменты Различают пигменты встречающиеся в норме (ферритин, гемосидерин, билирубин) и в патологии (гематоидин, гематины, порфирин). Ферритин - пигмент, содержащий очень много железа (23%). Содержится в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. При недостатке кислорода ферритин восстанавливается и превращается в SH-ферритин, который вызывает паралич сосудистой стенки и резкое падение артериального давления. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, а катаболический - из железа гемолизированных эритроцитов. Гемосидерин - это полимер ферритина. Образуется в клетках сидеробластах. При патологии происходит образование очень большого количества гемосидерина. Это называется гемосидерозом. Различают общий гемосидероз, который развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов - при отравлениях, инфекционных заболеваниях (малярия, брюшной тиф), при переливании несовместимой крови и местный гемосидероз, развивающийся при гемолизе эритроцитов вне сосудов - в области кровоизлияний. Особое значение имеет гемосидероз легких. Он развивается при застое крови в малом круге кровообращения. Это бывает при пороках сердца, кардиосклерозе. При этом эритроциты выходят из просвета сосуда и проникают в ткань легкого, подвергаются гемолизу с образованием гемосидерина. Затем в таком легком разрастается соединительная ткань. Легкие при этом становятся плотными, ржавого цвета - бурая индурация легких. Билирубин - образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы при распаде гемоглобина и поступает в кровь. Это свободный или непрямой билирубин, дающий непрямую реакцию Ван-ден-Берга с диазореактивом Эрлиха. Этот билирубин захватывают гепатоциты и соединяют его с глюкуроновой кислотой. Это уже прямой билирубин, дающий прямую реакцию Ван-ден-Берга. Прямой билирубин с желчью поступает в тонкую кишку, где часть его всасывается, поступает в кровь и вновь захватывается клетками печени. Часть билирубина остается в кишечнике и выводится с калом в виде стеркобилина и с мочой в виде уробилина и окрашивает эти субстраты. Содержание общего билирубина в крови в норме 8-20,5 мкмоль/л. При нарушении обмена билирубина развивается желтуха. Различают надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха развивается при гемолизе эритроцитов. При этом в крови появляется очень большое количество свободного билирубина и клетки печени не успевают его перерабатывать. Каловые массы при этом будут интенсивно окрашены, моча имеет цвет темного пива. Печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается при поражении печени (гепатит, цирроз, опухоли). При этом клетки печени плохо перерабатывают свободный билирубин и его содержание в крови растет. Кроме того, нарушена целостность желчных капилляров и связанный билирубин тоже частично поступает в кровь, и будет выделяться с мочой, придавая ей темный цвет. Каловые массы будут светлее, обычного, так как в кишечник поступает меньше билирубина. Подпеченочная (механическая) желтуха развивается при нарушении оттока желчи по желчным протокам (при желчнокаменной болезни, опухоли головки поджелудочной железы). При этом в крови повышается содержание непрямого билирубина, который не попадает в кишечник. Каловые массы обесцвечены, моча темного цвета. 6 Гематоидин - пигмент оранжевого цвета, который образуется в старых гематомах в анаэробных условиях. Гематины делят на малярийный гематин (образуется из гемоглобина эритроцитов под действием малярийного плазмодия, черно-бурый пигмент, скапливается в печени, селезенка, лимфоузлах, костном мозге после разрушения эритроцитов), солянокислый гематин (черный пигмент, образуется при воздействии на гемоглобин соляной кислоты, встречается при кровотечениях из язвы желудка, окрашивает в черный цвет рвотные массы при желудочном кровотечении (рвота "кофейной гущей") и кал, формалиновый пигмент (встречается в тканях при фиксации их в формалине). Порфирины - это антагонисты меланина, повышают чувствительность кожи к свету. При повышении содержания порфиринов развиваются порфирии: приобретенная (при отравлении свинцом, анемии, пеллагре) и врожденная (редкое наследственное заболевание). Протеиногенные пигменты (тирозиногенные) К ним относят меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток. Меланин - это буро-черный пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, радужной оболочки глаз. Синтезируется в меланоцитах - клетках нейроэктодермального происхождения из тирозина. Его обмен регулируется нервной и эндокринной системой. Избыточное накопление меланина (меланоз) бывает распространенным и местным. Распространенный меланоз может быть: врожденным (пигментная ксеродерма) и приобретенным (при Аддисоновсй болезни, когда вследствие поражения надпочечников туберкулезом или опухолью в организме уменьшается синтез адреналина, образуется избыток меланина, поскольку меланин и адреналин синтезируются из тирозина). Местный меланоз тоже бывает приобретенным (меланоз толстой кишки при запорах) и врожденным (образование невусов - врожденные пороки развития кожи). Наследственная недостаточность образования меланина называется альбинизмом. |