Экзаменационные вопросы по неврологии и нейрохирургии. Основы анатомии спинного мозга. См (medulla spinalis) расположен внутри позвоночного канала от верхнего края C1 до верхнего края
 Скачать 0.81 Mb.
|
|
27. Экстрапирамидная система (анатомия, методы исследования, симптомы поражения). ЭС включает базальные ядра большого мозга и мозгового ствола, ретикулярную формацию, мозжечок со своими морфологическими и функциональными связями. Корковым отделом экстрапирамидной системы является премоторная область, а также некоторые области височной и затылочной до лей. Функции ЭС системы: а) поддерживают и перераспределяют нормальный мышечный тонус Non sccolae, sed vitae discimus 18 б) регулирует непроизвольные автоматизированные движения (поза, мимика, жесты), сообщают законченность движениям в) обеспечивает готовность мышечного аппарата к выполнению произвольных двигательных актов, последовательность включения в них определенных мышечных групп, перегруппировку мышечного тонуса, выполнение вспомогательных движений, скорость, ритм, плавность, гибкость и др. Произвольные движения — конечный исход совместной и тонко согласованной деятельности пирамидного и экстрапирамидного отделов нервной системы, а также мозжечка. Включение экстрапирамидной системы в систему произвольных движений осуществляется при помощи зрительного бугра, с которым она имеет многочисленные связи. Анатомия. Основные части ЭС: а)базальные ядра - расположены в глубинных отделах большого мозга: 1. хвостатое ядро 2. чечевицеобразное ядро а. наружное ядро (скорлупа) б. внутренние ядра (латеральный и медиальный бледный шар) Хвостатое ядро и скорлупа состоят из мелких и крупных клеток и объединяются в одну с истему — полосатое тело б)ядра среднего мозга (черное вещество, красные ядра) в)гипоталамус Между этими ядрами имеются многочисленные связи. Бледный шар, черное вещество, красные ядра, Люисово тело, состоящие из крупных клеток, объединяют в паллидарную систему (филогенетически более старая). Базальные ядра имеют многочисленные прямые и перекрестные связи с корой большого мозга. Корково-стриарные волокна идут через внутреннюю капсулу к полосатому телу и бледному шару. От латерального ядра бледного шара часть волокон направляется к красному ядру и ретикулярной фор- мации. Другая часть волокон из полосатого тела заканчивается в черном веществе. В клетках черного вещества начинаются нервные волокна, которые идут в ретикулярную формацию. От ее ядер начинается сетчато-спинномозговой путь, который проходит в передних канатиках спинного мозга и заканчивается на вставочных и малых альфа-нейронах передних рогов спинного мозга. Через этот путь оказывается облегчающее (клинически проявляющееся повышением мышечного тонуса) и тормозящее (проявляющееся снижением мышечного тонуса) влияние ретикулярной формации на спинной мозг. От клеток красных ядер начинается красноядерно-спинномозговой путь, который является общим для экстрапирамидной системы и мозжечка. Красные ядра связаны также с ретикулярной формацией при помощи красноядерно-сетчатых пучков. Люисово ядро связано с бледным шаром, полосатым телом и корой большого мозга. От него идут волокна к красному ядру и черному веществу. От преддверных ядер начинается преддверно-спинномозговой путь, который спускается в СМ, проходит на границе переднего и заднего канатиков и оканчивается в передних рогах СМ. Он связывает мозжечок и ядра преддверного корешка с мышцами обеих половин тела, осуществляя проведение импульсов, направленных на сохранение равновесия тела и регуляцию мышечного тонуса. Покрышечно-спинномозговой путь начинается в сером веществе крыши среднего мозга, перекрещивается и спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь в передних рогах шейных сегментов. Он регулирует работу мышц, связанных с рефлекторными движениями головы и туловища в ответ на зрительные раздражения. Таким образом, благодаря многочисленным связям базальные ядра получают импульсы из ретикулярной формации ствола, ядер крыши среднего мозга, заднего продольного пучка. В то же время через сетчато-, покрышечно-, красноядерно- и преддверно-спинномозговые пути экстрапирамидная система связана со спинным мозгом. Так как на разных уровнях мозгового ствола эти пути совершают перекресты, то базальные ядра оказываются связанными главным образом с противоположными половинами тела. Синдромы поражения. Поражение паллидарного отдела экстрапирамидной системы проявляется развитием гипертонического-гипокинетического, или ригидно-амиостатического, синдрома (паркинсонизма): 1. Экстрапирамидная ригидность (пластическая гипертония мышц) — повышение мышечного тонуса, при пассивных движениях конечностей (сгибание или разгибание в суставах) определяется равномерное прерывистое сопротивление мышц (феномен «зубчатого колеса»). 2. Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений. 3. Затруднение при переходе из состояния покоя в движение и наоборот; наклонность застывать в приданной позе (поза «восковой куклы»). 4. Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии): при ходьбе больной не размахивает руками (ахейрокинез). 5. Своеобразная поза больного: полусогнутое, несколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги. 6. Походка мелкими шажками, «шаркающая». 7. Непроизвольные толчкообразные движения вперед (пропульсия), в сторону латеропульсия) или на зад (ретропульсия). 8. Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию; повторение одних и тех же слов (персеверация). 9. Почерк мелкий, с неровными линиями (микрография). 10. Мимика скудная (гипомимия) или отсутствует (анимия). 11. Тремор дистальных отделов конечностей, особенно кистей рук (напоминает движения их при счете монет, симптом «катания пилюль»), головы, нижней челюсти; уменьшается при движениях и исчезает во сне. Non sccolae, sed vitae discimus 19 12. Парадоксальные кинезии — возможность быстрого выполнения каких-либо, движений на фоне общей скованности (взбегание по лестнице вверх, вальсирование). 13. Сальность кожи лица, усиление слюноотделения (гиперсаливация), повышенная потливость (гипергидроз). 14. Изменение характера: безынициативность, вялость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб и т. д. Синдром паркинсонизма наблюдается как проявление хронической стадии эпидемического энцефалита, при болезни Паркинсона, церебральном атеросклерозе, отравлении марганцем, угарным газом и после закрытых травм черепа. Он может возникнуть при лечении больных большими дозами нейролептиков (аминазин). При поражении стриарного отдела возникает гипотонический-гиперкинетический синдром, характеризующийся мышечной гипотонией (дистонией) и появлением разнообразных непроизвольных движений (гиперкинезов): 1. Хорея: неритмичные, быстрые, беспорядочные движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке и мягком небе. Большой амплитуды, могут напоминать произвольные движения, жесты, гримасы. Больные гримасничают, причмокивают. Изо рта временами высовывается язык, который удержать больные не могут. В тяжелых случаях хореического гиперкинеза наблюдается настоящая «двигательная буря», лишающая больного возможности передвигаться, обслуживать се бя, затрудняющая речь и глотание. Гиперкинезы усиливаются во время волнений и исчезают во сне. При вызывании коленного рефлекса вследствие тонического сокращения четырехглавой мышцы бедра голень на некоторое время задерживается в разогнутом положении — тонический симптом Гордона. Из-за выраженной мышечной гипотонии нередко наблюдается симптом «вялых надплечий»: при попытке припод- нять больного за согнутые в локтях руки голова глубоко уходит в надплечья. 2. Атетоз: медленные, вычурные, червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже — в мышцах лица и туловища. При атетозе мышечная гипотония чередуется с гипертонией. Этот гиперкинез усиливается во время волнений и активных движений, исчезает во сне. 3. Торсионная дистония: тонические сокращения мышц, появляющиеся при движениях, ходьбе и исчезающими в покое. Чаще эти сокращения возникают в мышцах туловища, реже — в мышцах ко- нечностей. В случае тонических сокращений отдельных мышечных групп говорят о локальной форме торсионной дистонии. 4. Гемибаллизм: крупноразмашистый гиперкинез, проявляющийся в неритмичных вращательных и бросковых движениях в конечностях, чаще с одной стороны, в сочетании с мышечной гипотонией. 5. Миоклонии: быстрые, молниеносные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц (локализованная миоклония), усиливающиеся при движениях и исчезающие во сне. 6. Миоритмии: стереотипные короткие ритмичные сокращения мышц, возникающие независимо от движений (миоритмии языка, диафрагмы, мягкого неба). 7. Тики — кратковременные, однообразные, насильственные, клонические подергивания отдельных мышечных групп. Тик лица сопровождается быстрым наморщиванием лба, миганием, поднятием бровей, высовыванием языка. 8. Лицевой параспазм — периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры с преоб- ладанием тонической фазы (спазмы круговых мышц глаза, рта, лобных мышц). Лицевой гемиспазм характеризуется судорогами мышц, суживающих глазную щель, оттягивающих угол рта с одной стороны. Методы исследования: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), своеобразия активных, содружественных движений, мимики, письма, походки. 28. Лобная доля мозга и ее поражение. В лобной доле различают предцентральную борозду, верхнюю и нижнюю лобные борозды, расположенные на верхнелатеральной ее поверхности, и обонятельную борозду, находящуюся на нижней поверхности доля. На верхнелатеральной поверхности лобной доли видны четыре извилины — одна вертикальная предцентральная и три горизонтальные: верхняя, средняя и нижняя. Нижняя лобная извилина ветвями латеральной борозды делится на три части: заднюю покрышечную, среднюю, или треугольную и переднюю глазную. На основании лобной доли находится прямая извилина. К лобной доле относится и парацентральная долька. Центры лобной доли и их поражение: 1. двигательная зона - область прецентральной извилины, в верхней ее трети расположены нейроны, иннервирующие ногу, в средней — руку, в нижней — лицо, язык, гортань и глотку. В случае раздражения этой области может возникнуть судорога в изолированной группе мышц (в руке, ноге, лице) — Джексоновская эпилепсия, которая затем может перейти в общий судорожный припадок. При сдавлении или разрушении участков прецентральной извилины появляются парезы или параличи конечностей противоположной стороны по типу монопареза или моноплегии. 2. центр сочетанного поворота головы и глаз - в средней лобной извилине; двусторонний, осуществляет поворот в противоположную сторону. При раздражении его возникает судорога, начина - ющаяся с поворота головы и глаз в противоположную сторону, судорога может перейти в общий судорожный припадок. Если же этот центр сдавливается или разрушается, то возникает парез или паралич взора и больной не может совершить сочетанный поворот головы и глаз в сторону, противоположную поражению. При этом голова и глаза повернуты в сторону очага поражения 3. центр моторной речи (центр Брока) - в заднем отделе нижней лобной извилины (у правши слева, у левши справа). При поражении его возникает моторная афазия (нарушение устной речи), которая может сочетаться с аграфией (расстройство письма). Такой больной не способен говорить, но Non sccolae, sed vitae discimus 20 понимает обращенную к нему речь. При частичной моторной афазии больной говорит с трудом, произнося отдельные слова или предложения. При этом он допускает ошибки— «аграмматизмы», которые замечает. В ряде случаев его речь приобретает «телеграфный стиль», лишаясь глаголов, связок. Иногда больной способен только повторять одно слово или предложение (речевой эмбол). 4. центр письма (графии) - в задних отделах средней лобной извилины. При его поражении расстраивается письмо (аграфия). Синдром поражения лобной доли. 1. Спастические контралатеральные гемипарезы и гемипараличи 2. Центральные парезы VII и XII пар черепно-мозговых нервов 3. Парез центра взора (глаза созерцают очаг поражения) 4. Моторная афазия (невозможность говорить) 5. Хватательный феномен Янышевского (хватает, но не удерживает), симптом противодержания (непроизвольное напряжение мышц-антагонистов при пассивном движении) 6. Псевдобульбарный синдром (дисфагия, дисфония, дизартрия, симптомы орального автоматизма, феномен насильственного смеха или плача) 7. Синдром лобной психики 8. Апатоабулический синдром (малоподвижность, неразговорчивость, безынициативность) 9. Лобная апраксия (расстройство выполнения сложных движений) 10. Аграфия (расстройство письма) 11. Вторичная алексия (утрата способности читать, понимать написанное) 12. Гиперкинезы (непроизвольные или насильственные избыточные движения) 13. Моторные застывания 14. Лобная атаксия Если поражаются базальные отделы –аносмия и амавроз. При опухоли лобной доли – синдром Брунса (приступообразные боли в затылке и шее с вынужденным положением головы), синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительных дисков в связи с компрессией на стороне поражения и застойный зрительный диск на противоположной стороне в связи с внутричерепной гипертензией). Синдром раздражения лобной доли. 1. Моторная Джексоновская эпилепсия 2. Передние адверсивные припадки (их началом является насильственный поворот головы/глаз) 3. Оперкулярные припадки (определяются по глотательным, жевательным и сосательным движениям, которые иногда предшествуют судорожному припадку). 4. Эпилепсия Кожевникова (постоянные клонические судороги в мышцах одной группы, иногда трансформирующиеся в общий припадок) 29. Теменная доля мозга и ее поражение В теменной доле параллельно центральной борозде располагается постцентральная борозда, сливающаяся с внутритеменной бороздой. На верхнелатеральной поверхности теменной доли имеются три извилины: одна вертикальная (постцентральная извилина) и две горизонтальные (верхняя и нижняя теменные дольки). Нижними отделами нижней теменной дольки являются надкраева я извилина, которая огибает латеральную борозду, и угловая извилина, которая замыкает верхнюю височную борозду. На медиальной поверхности теменной доли располагается предклинье. Центры теменной доли мозга и их поражение: 1. Центр общих видов чувствительности - в постцентральной извилине; двусторонний, частично захватывает верхнюю теменную дольку. В верхнем отделе постцентральной извилины представлены рецепторы кожи ноги, в среднем — руки, в нижнем — головы. Раздражение этой извилины сопровождается появлением парестезии (неприятных ощущений в виде онемения, покалывания, чувства ползания мурашек) в противоположной половине тела, которые могут распространиться и перейти в общий судорожный припадок (сенситивный вариант джексоновской эпилепсии). При сдавлении или разрушении участков постцентральной извилины наблюдается снижение или утрата чувствительности (температурной, болевой, тактильной, суставно-мышечного чувства) по типу моногипестезии или моноанестезии на противоположной половине тела, наиболее выраженная в дистальных отделах конечностей. 2. Центры восприятия сложных видов чувствительности (локализация, определение веса, дискриминация, двумернопространственное чувство) - в верхней теменной дольке. 3. Центр «схемы тела» - в области внутритеменной борозды. Поражение этой области ведет к расстройству правильного представления о пространственных соотношениях и размерах частей своего тела в виде искаженного представления о форме и размере, например руки или ноги (аутотопагнозия), появления ощущения наличия лишней конечности (псевдомелия), отсутствия сознания дефекта, например паралича конечностей (анозогнозия). Возможно возникновение пальцевой агнозии, для которой характерно неузнавание пальцев своих конечностей. 4. Центры праксии – в надкраевых извилинах; обеспечивают выполнение сложных целенаправленных движений в определенной последовательности, выученных в процессе жизни. При их поражениях возникает апраксия (нарушение целенаправленных действий): а) идеаторная апраксия (апраксия замысла) - расстройство последовательности движений при выполнении задания; больной производят не нужные для выполнения поставленной цели действия б) моторная апраксия (апраксия выполнения) - расстройство действия по приказу или подражанию. в) конструктивная апраксия - невозможность конструировать целое из части — фигуры из спичек, кубиков 5. Центр стереогнозии- в нижней теменной дольке. Non sccolae, sed vitae discimus 21 Его поражение вызывает астереогнозию (тактильная агнозия), когда больной не может узнавать предметы на ощупь. 6. Центр лексии – в угловой извилине, у правши слева - способность узнавать печатные знаки и умение читать. При ее поражении развивается алексия (расстройство понимания письменных и печатных знаков). 7. Центр счета (калькулии) - над угловой извилиной. При поражении его развивается акалькулия (нарушение счета). Семантическая афазия (нарушение способности понимать сложные логико-грамматические структуры) возникает при поражении области перехода нижней теменной дольки в височную и затылочную. Больной не может уловить смысловое различие между выражениями типа «брат отца» и «отец брата». Синдром поражения теменной доли: синдром поражения постцентральной извилины: 1. Гемианестезия противоположных конечностей и лица, возможно моноанестезия 2. Первичная астереогнозия (утрата способности узнавать предметы на ощупь) 3. Аутотопагнозия (расстройство правильного представления о собственном теле), анозогнозия (отсутствие сознания своего дефекта) 4. Акалькулия (расстройство счета и выполнения арифметических операций) 5. Алексия (утрата способности читать, понимать написанное) 6. Моторная, идеаторная и конструктивная апраксии 7. Нарушение право-левой ориентации 8. Афазия 9. Центральное недержание мочи 10. Гемианопсия (поражение зрительной лучистости) Синдром раздражения теменной доли: 1. Чувствительная Джексоновская эпилепсия 2. Задние адверсивные приступы 3. Оперкулярные приступы |