Неврология и нейрохирургия. Экзаменационные вопросы по неврологии и нейрохирургии. Основы анатомии спинного мозга. См (medulla spinalis)
 Скачать 1.01 Mb.
|
|
53. Клещевой (весенне-летний) энцефалит. Клещевой энцефалит – острое вирусное эндемичное поражение нервной системы с преимущественным вовлечением передних рогов на шейно-плечевом уровне. Этиология: нейротропный вирус (арбовирус). Хозяева - полевые мыши, зайцы, белки, птицы, домашний скот. Переносчик – клещ из семейства иксодовых. Патогенез: вирус тропен только к мотонейронам передних рогов СМ и ядрам двигательных черепных нервов. Клиника: инкубационный период около 2 недель; в продромальном периоде наблюдаются общее недомогание, боль в мышцах, повышается температура, а затем развивается поражения в зависимости от формы (полиомиелитическая, бульбарная, менингеальная, полирадикулоневритическая, абортивная) заболевания. Наиболее типична полиомиелитическая форма, наиболее патогномоничный для нее симптом поражения серого вещества спинного мозга и ствола – вялые параличи мышц шеи ("свисающая голова"), проксимальных отделов рук с арефлексией и мышечной гипотонией и отдельных черепных нервов. Для бульбарной формы характерно поражение ствола головного мозга с возникновением дисфагии, дисфонии, дисартрии, атрофии языка. При абортивной форме характерна лихорадка без признаков поражения нервной системы. Для менингеальной формы характерно сочетание симптомов менингита и очаговых поражений (парезов, параличей, нарушений чувствительности и т.д.) Диагностика: 1. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ 2. Исследование ликвора: в острой стадии повышение давления ликвора; лимфоцитарный плеоцитоз, небольшой или умеренный гиперальбуминоз. Лечение: 1. Этиотропное: противовирусные ЛС (ацикловир, идоксуридин, ганцикловир, интерфероны), противоклещевой или сывороточный гамма-глобулины 2. Патогенетические: борьба с интоксикацией (гемодез, реополиглюкин, полидез, 5% глюкоза), отеком мозга (лазикс, гидрохлортиазид, маннитол), коррекция КОС (натрия гидрокарбонат), десенсибилизация организма (ГКС, противогистаминные), борьба с гипоксией мозга (пентоксифиллин, эмоксипин) 54. Острый миелит. Острый миелит – воспаление СМ, захватывающее большую часть его поперечника с поражением серого и белого вещества. Этиология первичного миелита не известно (предполагается вирусный генез). Вторичный миелит развивается при брюшном тифе, кори, бешенстве, гриппе, скарлатине, ВИЧ-инфекции, сифилисе, туберкулезе, болезни Лайма, диффузных заболеваниях соединительной ткани. Патогенез: проникновение возбудителя в субарахноидальное пространство гематогенным, лимфогенным или периневральным путем при ряде провоцирующих факторов (переохлаждение, интоксикации, травмы, иммунодефициты). Поражаются преимущественно грудные сегменты. Патоморфология: воспалительные и дегенеративные изменения вещества СМ; пораженные участки мягкие, дряблые, серое вещество с трудом отличимо от белого; отмечаются мелкие геморрагии, распад миелиновых оболочек с гибелью нейронов; тромбоз сосудов, питающих СМ. Клиника: острое начало с повышением температуры до 39 и ознобами; затем появляются боли в груди, спине, парестезии в ногах, которые постепенно переходят в онемение и в параличи – развивается нижняя параплегия с выпадением чувствительности по проводниковому типу, опоясывающие стягивающие боли по ходу пораженных корешков, расстройства функции тазовых органов в виде задержки мочи и кала или слабости сфинктеров. Параличи вначале периферические, затем центральные. При исследовании ликвора: нейтрофильный (при гнойных) или лимфоцитарный (при вирусных, аллергических) миелитах плейоцитоз (до сотен в 1 мкл), повышение белка в 2-3 раза, развитие белково-клеточной диссоциации В злокачественных случаях миелит восходящий вплоть до поражения ствола мозга с развитием бульбарного паралича, нарушением дыхания и сердечной деятельности. Виды острого миелита: а. диссеминированный (характеризуется рядом мелких очагов воспаления в различных участках СМ) б. некротический (характеризуется прогрессирующей амиотрофической параплегией, постепенной сменой спастических явлений вялыми, расстройства чувствительности появляются позже, являются диссоциированными) в. остроочаговый (клиника см. выше) г. оптикомиелит (помимо СМ вовлекаются зрительные нервы с появлением битемпоральной гемианопсии, скотом, снижением остроты зрения) Лечение: 1. Этиотропное: АБ при бактериальных миелитах, при вирусных – пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон), естественные иммуномодуляторы (Т-активин, миелопид), цитостатики (циклофосфан, азатиоприн). 2. Патогенетическое и симптоматическое лечение: дегидратационные (фуросемид, маннит), десенсибилизирующие, анальгетики, при развитии спастический параличей – мидокалм. 3. Уход за кожей, борьба с пролежнями, уход за мочевым пузырем (катетеризация и промывание). 4 Реабилитация: ЛФК, массаж, физиотерапия, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), витамины, ноотропные препараты. 55. Туберкулезный менингит. Этиология: микобактерия туберкулеза. Источник: больной человек или животное. Пути передачи: воздушно-капельный, контактный, алиментарный. Патогенез: проникновение микобактерий гематогенным, лимфогенным или контактным путем в субарахноидальное пространство и ликвор при генерализации и прогрессировании туберкулезного процесса и фиксация в области основания мозга и сильвиевой борозды с развитием гиперергического иммунного воспаления. Клиника: а) продромальная стадия: развивается чаще всего постепенно, подостро (общее недомогание, слабость, повышенная раздражительность, быстрая утомляемость, беспокойный сон ночью и сонливость днем, снижение интереса к окружающему, потеря аппетита – в дальнейшем – АСТЕНО-ВЕГЕТАТИВНЫЙ СИНДРОМ) б) менингеальная стадия: общеинфекционные симптомы + нарастающий менингеальный синдром (см. выше); проявление патологии корешков черепных нервов (глазодвигательного, зрительного, лицевого, слухового и др); двигательные расстройства (гиперкинезы, центральные моно- и гемипарезы, мозжечковая атаксия); вегетативные нарушения (разлитой дермографизм, потливость) Диагностика: 1. ОАК: лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево; лимфоцитопения; ускорение СОЭ 2. ОАМ: небольшая протеинурия, гиалиновые цилиндры 3. Исследование ликвора: повышение давления до 300-500 мм рт.ст., прозрачный с легкой опалесценцией, смешанный плейоцитоз (лимфоцитарно-нейтрофильный), фибринная пленка с микобактериями при отстаивании, повышенное количество белка (до 3 г/л), глобулиновая реакция Панди четко положительная, снижение глюкозы, хлоридов. Бакпосев ликвора. 4. Туберкулиновые пробы. Лечение: противотуберкулезные средства первого ряда (изониазид, рифампицин, пиразинамид, этамбутол) и второго ряда (стрептомицин, ципрофлоксацин, этионамид); при повышении ВЧД – ГКС, диуретики; дезинтоксикационная терапия; десенсибилизирующая терапия (пипольфен, тавегил, дексаметазон); улучшающие микроциркуляцию (кавинтон, трентал, курантил); ноотропы и т.д. 56. Рассеянный склероз. РС - заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремитирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста. Этиология: достоверно не известна. Патогенез: мультифакторная теория – для развития патологического процесса должна иметь место наследственная предрасположенность, внешнее воздействие (предполагается вирус, длительно персистирующий в организме) и аутоиммунные процессы; внешнее воздействие сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин, демиелинизация ЦНС. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга). Клиника: Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет. 1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка) 2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь 3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII) 4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия 5. нарушения функции тазовых органов: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, запоры, сексуальные расстройства 6. нарушение зрение: снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы 7. нервно-психологические нарушения: снижение интеллекта, расстройства поведения(апатия, депрессия) 8. симптом Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед 9. симптом Уотхофа: после приема горячей ванны или при утомлении временно усиливается неврологический дефект Виды РС: а) по локализации: церебральные, спинальные, цереброспинальные формы б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма Диагностика: 1. Иммунологическая: выявление АТ из группы иммуноглобулинов G 2. КТ и МРТ: выявление очагов демиелинизации ЦНС 3. Метод вызванных потенциалов (регистрация биоэлектрической активности мозга в ответ на различные стимулы) Лечение рассеянного склероза. В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетической терапии РС являются наступление ремиссии и ее сохранение, а также изменение течения болезни. Средства для достижения данных целей:
Для симптоматической терапии РС применяют:
Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет. 57. Острый рассеянный энцефаломиелит. ОРЭ – острое инфекционно-аллергическое поражение головного и спинного мозга с образованием очагов демиелинизации преимущественно белого вещества. Этиология: неизвестна Выделяют очаги демиелинизации: ограниченные и диффузные; единичные и множественные. Клиника: острое или подострое начало; продромальный период в виде астеновегетативного синдрома с субфебрильной температурой. Неврологические признаки слагаются из симптомов поражения головного и спинного мозга, а также раздражения оболочек мозга и корешков. Наиболее типичны: гемипарез, мозжечковая атаксия, нистагм, поражение IX,X,XII пар черепных нервов, расстройства функции тазовых органов; болезненность нервных стволов при пальпации; менингеальный синдром Диагностика: инфекционный синдром в ОАК, лимфоцитарный плейоцитоз (до 100 клеток в 1 мкл), незначительное увеличение белка в ликворе Лечение: ГКС (метилпреднизолон, преднизон); симптоматическое лечение. 58. Амиотрофический боковой склероз. АБС – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор. Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ. Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная) Клиника: а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда. Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом) Лечение:
Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной. 59. Сирингомиелия. Сирингомиелия – хроническое медленно прогрессирующее заболевание ЦНС преимущественно у лиц мужского пола, занятых физическим трудом, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия) Этиология: аномалия развития спинно-мозговой трубки в виде нарушения ее смыкания с дефектом формирования заднего шва и наличием дренирующих отверстий. Клиника: начало постепенное, манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка; наиболее ранние симптомы - похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней, реже боли а) нарушение чувствительности: боли и парестезии соответствующих дерматомов, снижение в этих зонах болевой и температурной чувствительности – расстройства по сегментарному типу б) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи в)трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей г)сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения д) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз Клинико-функциональная классификация: а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография Лечение: 1. воздействие на очаг в СМ радионуклидной и рентгенотерапии 2. радоновые ванны 3. восстановление энергообмена (препараты АТФ, В12, глютаминовая кислота) 4. хирургическое 60. Ранний и поздний нейросифилис. Этиология: бледное трепонема. Ранний нейросифилис возникает до 5 лет от момента заражения и называется мезенхимальным (поражаются сосуды и оболочки мозга), поражение НС вторично. Формы и клиника раннего нейросифилиса: а) бессимптомный нейросифилис – состояние, при котором имеются изменения СМЖ и положительные серореакции, но отсутствуют неврологические симптомы. б) клинически явный нейросифилис: 1. церебро-менингеальный диффузный Н.С. – встречается в период рецидива общего заболевания; острое начало; интоксикационный синдром; резко выраженный менингеальный синдром; при исследовании глазного дна – гиперемия соска зрительного нерва 2. церебро-менингеальный локальный Н.С. – представлен гуммой; клинически проявляется как быстрорастущий объемный процесс: головная боль, застойные диски зрительных нервов, очаговая симптоматика в зависимости от локализации гумм 3. церебро-васкулярный Н.С. – поражение мелких и более крупных сосудов (церебральный васкулит); клиника разнообразная, по типу диффузного поражения коры, подкорковых узлов, рассеянная микросимптоматика, инсульты при поражении крупных артерий в) спинальный менингеальный и васкулярный Н.С. – поражение оболочек и сосудов СМ; клинически проявляется менингорадикулопатией (сильные корешковые боли в ночное время, нарушение остроты и полей зрения) и миелопатией (нижние парезы, тазовые расстройства, нарушения трофики, повышение мышечного тонуса) Поздний нейросифилис возникает после 5 лет от начала заражения, паренхиматозный, т.к. поражаются нервные клетки, волокна и глия. Формы и клиника позднего Н.С.: а) спинная сухотка – поражение задних столбов, рогов и корешков СМ, черепных нервов II и VIII, коры ГМ. Процесс начинается с пояснично-кресцового отдела. Симптомы: корешковые пронизывающие боли; атаксическая походка; выпадение коленных и ахилловых рефлексов. Стадии: 1. невралгическая: нарушение чувствительности в подошве, спине, поясничном отделе; кинжальные резкие боли; симптом Оргайла-Робертсона – отсутствие реакции зрачков на свет; анальгезия в пораженных сегментах; отсутствие коленных и ахилловых рефлексов 2. атактическая: вовлечение в процесс задний столбов СМ (глубокая чувствительность); сенсорная атаксия, усиливающаяся в темноте, "штампующая" походка, походка "пьяного", неустойчивость в позе Ромберга; мышечная гипотония, тазовые расстройства; атрофия зрительных нервов 3. грубых двигательных расстройств: трофические нарушения в виде язв, выпадений зубов, волос, снижения потоотделения, остео- и артропатии; больные не чувствуют своих ног в коленных и тазобедренных суставах б) амиотрофический спинальный Н.С. – процесс в передних корешках и оболочках СМ; атрофия мышц кистей и туловища, фасцикуляции в) прогрессирующий паралич – неврологические и психические расстройства (снижение критики к себе и окружающим, раздражительность, обидчивость, озлобленность) Диагностика: 1. МиСк исследование сифилидов на бледную трепонему 2. Серологические реакции (Вассермана) 3. Исследование ликвора Лечение: АБ группы пенициллина (бензилпенициллин, бициллин-5), тетрациклины, ГКС, неспецифическое лечение (общеукрепляющие, ноотропы, сосудистые препараты, антиагреганты) |