Неврология и нейрохирургия. Экзаменационные вопросы по неврологии и нейрохирургии. Основы анатомии спинного мозга. См (medulla spinalis)
 Скачать 1.01 Mb.
|
|
75. Болезнь Паркинсона. Хроническое прогрессирующее заболевание системно-дегенеративного характера с преимущественным положением подкорковых структур. Наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типам. Этиология: не изучено. В возникновении заболевания важно сочетание следующих факторов: наследственность, старение, воздействие токсических веществ; предрасполагающими факторами являются вирусные инфекции, сосудистые заболевания ГМ, тяжелые и повторные ЧМТ. Патогенез: в основе – нарушение обмена катехоламинов (дофамина и норадреналина) в экстрапирамидной системе; постепенная утрата у лиц подкорковых дофаминергических нейронов в зоне базальных ганглиев (черное ядро, бледный шар) головного мозга → уменьшение выработки дофамина → мышечная ригидность, тремор Клиника: характерные признаки: 1. гипокинезия (брадикинезия) – замедление и уменьшение количества движений, обеднение мимики и жестикуляций; походка шаркающая, шаги мелкие; микрография (мелкий почерк); редкое мигание, взгляд устремлен в одну точку; гиперсаливация (за счет нарушения глотания); речь монотонная, затухающая 2. ригидность: повышение мышечного тонуса; феномен зубчатого колеса (своеобразное мышечное сопротивление мышц-антагонистов); поза "просителя", сутулость при ходьбе (за счет ригидности мышц-сгибателей туловища); боль в мышцах 3. тремор: не обязательный компонент; обусловлен ритмичным сокращением мышц-антагонистов; дрожание особенно заметно в кистях, напоминает "счет монет"; при активных движениях тремор уменьшается или исчезает, при волнении – усиливается 4. постуральная неустойчивость: частые падения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия) 5. психические нарушения: утрата инициативы, активности, сужение интересов, кругозора, понижение эмоций, замедленность мышления, трудное переключение с одной мысли на другую (брадипсихия), прилипчивость, эгоцентризм 6. вегетативные нарушения: сальность кожи лица и волосистой части головы, себорея, гиперсаливация, гипергидроз, трофические нарушения дистальных отделов конечностей Формы: 1. дрожательная – средний и крупноамплитудный тремор конечностей, языка, головы, нижней челюсти; тонус мышц нормальный или несколько повышен 2. дрожательно-ригидная – тремор дистальных отделов конечностей, скованность произвольных движений 3. ригидно-брадикиническая – повышение тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирование замедление активных движений вплоть до неподвижности, появление мышечных контрактур, флексорная поза больных Лечение – патогенетическое: 1) устранение дефицита дофамина а) предшественники дофамина (леводопа – препарат выбора при паркинсонизме) б) агонисты дофаминовых D2-рецепторов (бромокриптин) 2) ингибирование разрушения дофамина а) ингибиторы ДОФА-декарбоксилазы (карбидопа) б) ингибиторы моноаминооксидазы В (селегилин) в) ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (энтакапон) 3) устранение симптоматики - М,Н-холиноблокаторы в ЦНС (тригексифенидил, бипериден) 4) средства, увеличивающие выделение дофамина (амантадин) 76. Наследственная хорея Гентингтона. Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Первые симптомы появляются в зрелом возрасте (около 35–40 лет). Патогенез: нарушение соотношения между холинергической и дофаминергической медиаторными системами; вследствие дегенерации холинергических интеррецепторов имеет место снижение содержания АХ, повышение уровня дофамина и чувствительности дофаминергических рецепторов Клинические формы: а) гиперкинетическая – хореическое непроизвольное движение мускулатуры, резко усиливающееся при волнении, не сопровождаются слабостью, исчезают только во сне; при ходьбе больные разбрасывают руки, пританцовывают, раскачивают туловище, но сохраняют равновесие; характерно гримасничение, лишние звуки при разговоре, невозможность удерживать в покое высунутый язык; со временем гиперкинезы нарастают, больные теряют способность передвигаться, обслуживать себя; постепенно нарастает снижение интеллекта б) психическая форма – апатия, ухудшение памяти, снижение критики; по мере прогрессирования – деменция; иногда слуховые и зрительные галлюцинации, состояние возбуждения, бредовые идеи в) акинетико-ригидная форма – мышечная ригидность, контрактуры, нарушение умственного развития; часто бывают приступы эпилепсии, миоклонии, атетоз (медленные вычурные движения в дистальных отделах конечностей), атаксии, дистонии, пирамидные симптомы, глазодвигательные нарушения. Лечение: антидофаминергические средства из группы нейролептиков (галоперидол, стелазин, этаперазин, тиаприд); при акинетико-ригидной форме – ЛС, повышающие активность дофаминергической системы (см. лечение паркинсонизма); метаболические средства. 77. Болезнь Фридрейха. Наследственное дегенеративное заболевание НС, характеризующееся синдромом поражения задних и боковых канатиков СМ. Тип наследования: аутосомно-рецессивный с неполной пенетрантностью. Патоморфология: дегенеративные изменения в проводящих путях задних и боковых канатиках СМ, преимущественно путях Голля, меньше Бурдаха, Флексига, Говерса Симптомы: начало заболевания в 6-15 лет; первый симптом – неустойчивая походка; нарушение координации распространяется на верхние конечности и лицо; крупноразмашистый нистагм, атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, дисметрия, скандированная речь; расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности; постепенное угасание сухожильных и периостальных рефлексов; мышечный тонус снижен; в поздних стадиях – афферентный парез нижних, а затем и верхних конечностей, патологические пирамидные рефлексы, дистальные мышечные атрофии, Фридрихова стопа, искривление позвоночника Лечение: симптоматическое: тренировка систем статокинетики, массаж нижних конечностей, общеукрепляющее 78. Гепатоцеребральная дистрофия или болезнь Вильсона-Коновалова. Тяжёлое прогрессирующее заболевание, при котором сочетается поражение подкорковых узлов и печени. Наследование: аутосомно-рецессивный тип. Начало в молодом возрасте. Патогенез: нарушение синтеза церулоплазмина, удерживающего медь в связанном состоянии, приводит к повышенному накоплению меди, и блокированию сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, нарушению гликолиза и дыхания клетки. Всё это оказывает токсическое воздействие на ткани организма, особенно на ГМ. Клиника: гиперкинезы (тремор, атетоз, торсионная дистония, интенционное дрожание – дрожание, усиливающееся при попытке выполнения движения), псевдобульбарные симптомы, прогрессирующее снижение интеллекта, нарушения функции печени, изменения радужной оболочки (кольца Кайзера-Флейшнера); экстрапирамидные расстройства (ригидность мышц туловища и конечностей, лица, глотки) Клинические формы: а) ранняя ригидно-аритмо-гиперкинетическая: наиболее злокачественная, в клинике преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы; снижение интеллекта, психические нарушения б) дрожательно-ригидная: одновременное появление ригидности и дрожания, постепенно нарастающае, становиться общим; интеллект длительно сохранен, висцеральные нарушения незначительны в) дрожательная: крупноразмашистое дрожание, нарастающее при движении; интеллект длительно сохранен, висцеральные нарушения незначительны г) экстрапирамидно-корковая: расстройства высших мозговых функций с наличием параличей, эпилептических припадков, грубым снижением интеллектов д) абдоминальная: преимущественное нарушение функции печени Диагностика: патогномичные признаки (кольца Кайзера-Флейшнера, снижение церулоплазмина, повышение уровня свободной меди в сыворотке крови, экскреция меди с мочой), молекулярно-генетические методы. Лечение: а) патогенетическое: д-пеницилламин, тиоловые соединения, образующие комплексы с медью; препараты цинка (сульфат и ацетат цинка) б) диета с низким содержанием меди (исключают печень, грибы, шоколад, орехи, бобовые) в) витамины группы В, антиоксиданты, метаболические средства. 79. Классификация неврологических проявлений остеохондроза позвоночника (по Антонову). 1.Шейный уровень. 1.1. Рефлекторные синдромы 1.1.1. Цервикалгия 1.1.2. Цервикокраниалгия(задне-шейный-симпатический синдром) 1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями 1.2. Корешковые синдромы 1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) 1.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия) 2.Грудной уровень. 2.1. Рефлекторные синдромы. 2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями. 2.2. Корешковые синдромы. 2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) 3. Пояснично-крестцовый уровень. 3.1. Рефлекторные синдромы. 3.1.1. Люмбаго (прострел) 3.1.2. Люмбалгия. 3.1.3. Люмбоишиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями. 3.2. Корешковые синдромы. 3.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит) 3.3. Корешково-сосудистые синдромы (радикулоишемия). 80. Клинические фазы течения остеохондроза позвоночника. ОП – хроническое заболевание, в основе которого лежат дистрофические процессы в пульпозном ядре, распространяющиеся на фиброзное кольцо, которые начинаются с обызвествления и уплощения пульпозного ядра и ткани хряща, постепенного снижения его высоты и расслоения. Иннервируется позвоночник тремя группами нервных ветвей: задние ветви спинномозговых нервов, менингеальные нервы (синувертебральные нервы Люшки, состоят из ветви от симпатического ствола и ветви от спинномозгового нерва) и ветви симпатического ствола. Остеохондроз позвоночника представлен двумя основными стадиями (на примере ОП поясничного отдела): а) рефлекторная - возникает при дегенерации и внедрении элементов пульпозного ядра в фиброзное кольцо и распространении трещин фиброзного кольца к его наружному отделу, при этом возникает реактивный воспалительный процесс, проявляющийся отечностью соединительно-тканных образований, окружающих пораженный диск; проявляется синдромами, обусловленными ирритацией обширного рецепторного поля окончаний возвратного симпатического нерва (синувертебрального нерва Люшка). Импульсы, распространяющиеся по этому нерву из пораженного позвоночника, поступают по заднему корешку в задний рог СМ и, переключаясь на передние рога, вызывают рефлекторное напряжение (дефанс) иннервируемых мышц – рефлекторно–тонические нарушения. Переключаясь на симпатические центры бокового рога своего или соседнего уровня, они вызывают рефлекторные вазомоторные или дистрофические нарушения, которые часто становятся причиной боли, возникающей не только местно, но и на расстоянии (отраженная боль, которая как бы «выстреливает» при прикосновении к больному участку – тригерной зоне). Вследствие длительного рефлекторно-тонического напряжения поперечно-полосатых мышц происходит нарушение их микроциркуляции и развивается гипоксия, в результате в них формируются зоны уплотнений в виде узелков и тяжей, а также возникает боль К местным локальным болевым рефлекторным синдромам при поясничном остеохондрозе относят люмбаго и люмбалгии. б) корешковая (корешково-сосудисто-спинальная) – возникает в результате реактивного воспаления в эпидуральном пространстве, нервном корешке и его оболочках, обусловленного чаще всего грыжей межпозвоночного диска. «Диско-радикулярный конфликт» обусловлен не только непосредственно механическим сдавлением корешков, но и вторичными реактивными изменениями в области выпячивания (спайками вокруг нервного корешка и грыжи, утолщением и отечностью корешка, разрыхлением, инфильтрацией и уплотнением эпидуральной клетчатки). Под влиянием реактивных изменений резко повышается чувствительность нервного корешка, что в сочетании с оказываемым на него давлением (или с растяжением) вызывает боль. Клинически проявляется симптомокомплексом пояснично-крестцового радикулита (см. вопрос 83) 81. Дифференциальная диагностика рефлекторных и корешковых синдромов остеохондроза позвоночника. Сравнительная характеристика корешкового синдрома и рефлекторной люмбоишалгии
82. Неврологические проявления шейного остеохондроза (ШО). Основные факторы развития неврологических симптомом при ШО: 1. относительно постоянная компрессия или периодически возникающее при движениям позвоночника длительная травматизация задними костными остеофитами и мягкими грыжами диска СМ, его корешков, сосудистой системы, позвоночной артерии и связочного аппарата позвоночника 2. патологическая импульсация из пораженного межпозвоночного диска, формирующая местные и отраженные болевые и другие рефлекторные синдромы (плече-лопаточный периартрит) 3. вторичные арахноидальные сращения, вызывающие затруднения ликвороциркуляции Неврологические проявления ШО: 1. Боли в области шеи вследствие раздражения связочного аппарата позвоночника (включая межпозвоночный диск) 2. Шейно-плечевые боли симпаталгического характера 3. Корешковый синдром с возникновением жгучих, тянущих или типичных острых радикулярных болей в задней части шеи, в субокципитальной и межлопаточной областях, предплечье с иррадиацией по верхней конечности в пальцы кисти 4. Нейро-дистрофические нарушения (периартрит плечевого сустава, синдром передней лестничной мышцы, нейроваскулярная дистрофия верхней конечности) 5. Кардиалгический синдром 6. Синдром поражения позвоночной артерии и ее симпатического сплетения (головокружение, шум и звон в ушах, мозжечковые нарушения, слабость в конечностях), который чаще возникает в положении сверхразгибания и исчезает при срединном положении 7. Шейная миелопатия дискогенной этиологии (прогрессирование спастико-атонического верхнего парапареза или спастического нижнего парапареза) 83. Неврологические проявления поясничного остеохондроза. В основе неврологических проявлений - вертеброгенные боли, обусловленные изменениями межпозвоночных дисков (в их пульпозном ядре или фиброзном кольце) в поясничном отделе позвоночнике (остеохондроз); боли тонические, связаны с напряжением мышц поясницы, вызываются раздражением рецепторов связочного аппарата позвоночника, его суставных капсул и фиброзного кольца межпозвоночных дисков Патогенез остеохондроза: в одним случаях вначале возникают изменения дегенеративного характера в студенистом ядре, в других – в фиброзном кольце; эти изменения сводятся к уменьшению эластичности межпозвоночных дисков; деструкция фиброзного кольца сопровождается его разрыхлением и сморщиванием; высота межпозвоночных дисков уменьшается, что приводит к сужению межпозвоночных пространств; измененный диск начинает выдавливаться за пределы позвонков; возникает костные разрастания в виде "клювов" из тел прилежащих позвонков (картина деформирующего спондилеза); через дефекты фиброзного кольца может выбухать студенистое ядро, образуя грыжевидного выпячивание в позвоночный канал, позвоночное отверстие или кпереди от позвоночника. Основные неврологические проявления пояснично-кресцового остеохондроза: 1. Болевой синдром: локальные боли в пояснично-кресцовой области в виде люмбаго – внезапно возникающие острые боли во время физического напряжения или сразу после него или люмбалгии – постепенно или подостро появляющиеся тупые ноющие боли; эти боли сопровождаются рефлекторными защитными симптомами в виде а. ограничения подвижности позвоночника б. напряжения мышц разгибателей спины в. сглаженности поясничного лордоза 2. Монорадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления одного корешка 3. Полирадикулярный синдром: симптомы раздражения и сдавления двух или нескольких корешков. При поражении передних корешков СМ характерны: периферический паралич и атрофия мышц, снижение или утрата рефлексов, фасцикулярные подергивания в мышцах в зоне иннервации пораженных корешков; при поражении задних корешков СМ: боли (стреляющие, опоясывающие, стягивающие); расстройства всех видов чувствительности; понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков; болезненность паравертебральных точек, напряженность мышц; ограничение движения позвоночника в области поражения; усиление болей при кашле (симптом кашлевого толчка Дежерина), натуживании, сгибании головы (симптом Нери) 4. Синдром сдавления всех корешков конского хвоста (см. вопрос 11) |