Хирургия ответы на вопросы экзамен (2) (копия). Экзаменационные вопросы по общей хирургии история хирургии. Основные этапы развития хирургии

• Название: Экзаменационные вопросы по общей хирургии история хирургии. Основные этапы развития хирургии
• Дата: 11.11.2022
• Размер: 443.28 Kb.
• Имя файла: Хирургия ответы на вопросы экзамен (2) (копия).docx
• Тип: Экзаменационные вопросы; #783633
• страница: 26 из 30

Лечение эхинококкоза

Эхинококкоз – это паразитарное заболевание, которое никогда не излечивается самостоятельно без осуществления лечебных мероприятий. Встречаются редкие случаи выздоровления только при использовании медикаментозной терапии.

Лечение эхнококкоза осуществляется только хирургическим путем. В период до, и после проведенной операции проводят сопутствующее лечение противогельминтным препаратом – мебендазолом (вермокс).
Дозу назначают индивидуально в зависимости от стадии патологического процесса. В некоторых случаях такой подход с использованием мебендазола позволяет на время задержать рост кисты и даже уменьшает её в размерах.
 
Хирургическая операция заключается в том, что удаляют эхинококковую кисту с капсулой и окружающими, патологически измененными тканями. Удаление кисты производят в тех случаях, когда она небольших размеров и расположена ближе к поверхности органа.
 
В случаях глубокого расположения кистозного образования, во избежание осложнений, связанных с повреждением глубоко расположенных сосудов и желчных ходов, применяют другой оперативный подход. Кисту вместе с капсулой не удаляют, а предварительно пунктируют и отсасывают ее содержимое. Затем вычищают изнутри внутренние слои кисты, после чего обрабатывают полость 2% раствором формалина и ушивают.

Операции следует проводить очень внимательно во избежание вытекания жидкости кисты вместе с яйцами паразитов. Неосторожность при проводимой операции может привести к пагубным последствиям и распространению инфекции на близлежащие органы или по всему организму с током крови.
 
При альвеолярном эхинококкозе выполняют, так называемые паллиативные операции, которые не излечивают полностью заболевание, а лишь временно облегчают страдания больного. Осуществляются путем удаления части, самых больших кист, для уменьшения сдавливания здоровой части органа. Паллиативные операции проделывают для увеличения длительности жизни пациента, а также для улучшения его самочувствия.
176.Хирургические осложнения аскаридоза.

В кишечную фазу необходимо опасаться развития серьёзных для здоровья больного осложнений:

1) кишечная непроходимость, которая  возникает из-за закрытия просвета  кишечника клубком аскарид. Кишечная непроходимость при аскаридозе составляет 3% от всей случаев таких осложнений.

2) перитонит (в результате жизнедеятельности взрослых особей может нарушиться целостность кишечной стенки).

3) аскаридоз печени (заползание  аскарид в желчевыводящие ходы печени приведет к развитию механической желтухи). У больного распирающие сверлящие боли в правом подреберье, рвота, желтуха, увеличение печени. Может развиться гнойный холангит или воспаление желчных протоков (за счет присоединения бактериальной флоры), что может привести к множественным абсцессам печени.

4) аскаридозный панкреатит (миграция  аскарид в протоки поджелудочной  железы приводит к развитию  острого панкреатита). У больного  резкие боли в животе, рвота, может  быть коллапс, увеличение диастазы мочи.

5) механическая закупорка дыхательных  путей (аскариды заползают в желудок, пищевод, ротоглотку, дыхательные пути, могут вызвать заполнение просвета  бронхо-легочного дерева, нарушение  дыхания).

Аскаридоз может привести к осложнениям, требующим хирургического лечения.

Кишечная непроходимость развивается вследствие закупорки просвета кишки клубком аскарид при массивной инвазии, чаще регистрируют в детском и юношеском возрасте. Признаки её такие же, как и при обтурационной непроходимости другой природы: схваткообразные боли, неотхождение кала и газов, вздутие живота, при далеко зашедших стадиях рвота кишечным содержимым. При рентгенографии брюшной полости видны уровни жидкости в растянутых петлях кишечника (чаши Клойбера). При пальпации определяют опухолевидное болезненное образование тестоватой консистенции (клубок аскарид), при пальпации оно может исчезать и затем появляться вновь.
177.Хирургические осложнения описторхоза.

 - гнойный холангит с возможными образованием абсцесса печени, перфорация желчных протоков - вызывают развитие перитонита. Абсцесс печени может перфорировать в брюшную полость, в полость плевры. Хронический описторхоз часто приводит к раку печени.

Поражение описторхозом поджелудочной железы может вызвать острый панкреатит, а при хроническом течении инвазии - рак поджелудочной железы.

Осложненияописторхоза не имеют характерных признаков. Диагноз ставят на основании данных клинических и специальных методов исследования, определения яиц гельминта в дуоденальном содержимом.
178.Хирургические осложнения амебиаза.

Различают кишечные и внекишечные осложнения амебиаза.

Кишечные осложненийя

- периколиты,

-перфорация стенки кишки с перитонитом,

-кишечное кровотечение,

-амебома,

-сужение (стриктура) кишки,

- острый специфический аппендицит,

-расслаивающей колит (редко).
Внекишечные осложнения

- абсцесс печени

-амебный гепатит

- абсцесс легких, мозга, селезенки, почек.
179.Хирургические осложнения филяриатоза.

Данная болезнь может усложняться разными осложнениями и приводит к инвалидности, поражая глаза и конечности (лимфостаз).
180.Хирургические осложнения парагонимоза.

-пневмоторакс

-легочное кровотечение

-абсцесс легкого

-эмпиема плевры

-холангит

-абсцесс печени

-обтурационная желтуха.
181.Хирургические осложнения фасциолеза.

-холангит

-абсцесс печени

-обтурационная желтуха.
182.Пороки развития. Виды. Способы лечения.

Пороки развития — совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Существуют 3 основных типа врождённых пороков:

1. 
   Врождённые физические аномалии
   
2. 
   Врождённые ошибки метаболизма
   
3. 
   Другие генетические дефекты
   

Признаки П. р. и принципы их лечения во многом зависят от степени нарушения функции и важности пораженного органа для жизни, а также от присоединившихся осложнений. Грубые нарушения жизненно важных органов, в т. ч. большинство хромосомных болезней, обусловленных патологией аутосом, детальны. Ок. 40% пороков развития проявляются лишь по мере развития ребенка, некоторые, напр, односторонняя арения, аплазия желчного пузыря, могут протекать бессимптомно.

Большинство П. р. корригируют оперативным путем. При исправлении отдельных пороков, напр, врожденного вывиха бедра, применяют консервативное или комбинированное лечение. При П. р., непосредственно угрожающих жизни ребенка, напр, при кишечной непроходимости, проводят экстренную операцию. В большинстве случаев оперативное вмешательство осуществляют в возрасте старше 6 мес. (расщелины губы) или в еще более старшем возрасте (Пороки развития сердца и крупных сосудов, большинство Пороков развития мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата).

Профилактика подразделяется на массовую и индивидуальную (семейную). Массовая профилактика — комплекс мер, направленных на защиту человека от действия мутагенных и тератогенных факторов, охрану окружающей среды. Индивидуальную профилактику осуществляют врачи медико-генетических консультаций, которые определяют генетический риск, оказывают помощь семье в принятии решения о рождении ребенка и, при возможности, проводят пренатальную диагностику состояния плода.
183.Характеристика основных тератогенных факторов.

Тератогенные факторы могут быть эндогенными и экзогенными.

Эндогенные тератогены связаны с изменениями обмена веществ у матери, "перезреванием" половых клеток, возрастом родителей, т.е. с неполноценным гормональным статусом, различными заболева­ниями матери (инфекции, травмы – психические и физические, болезни сердца, легких, эндокринных желез, органов половой сфе­ры, токсикозы беременности).

Экзогенные тератогены (как и все мутагены) могут иметь физическую, химическую и биологическую

природу. Из физических факторов особенно опасно облучение в первые 6 недель внутриутробного развития. Существенное значе­ние может иметь механическое давление на плод. Тератогенное действие доказано для ряда лекарственных препаратов (талидомид, антибиотики ряда тетрациклина), алкоголя, веществ табачного ды­ма, наркотиков химических веществ – бензола¹, фенола², формалина³, бензина, солей тяжелых металлов (свинец, ртуть, мышьяк, хром, кадмий). Из биологических мутагенов тератогенным дейст­вием обладают вирусы (оспы, гриппа, краснухи, ветрянки, кори, паротита и др.), токсические продукты простейших (например, ма­лярийного плазмодия, токсоплазмы⁴), бледной спирохеты – возбу­дителя сифилиса, туберкулезной палочки.

Последствия воздействия тератогенных факторов не столько за­висят от природы фактора, сколько от периода беременности, на ко­торый пришлось их действие (сходные нарушения могут быть вы­званы разными факторами).

Воздействие тератогенных факторов способно вызвать формиро­вание больших пороков развития, приводящих обычно к самопроиз­вольным выкидышам, если фактор действовал до начала органоге­неза. При этом нарушается процесс закладки органов, дифференцировки. Малые пороки развития возникают при действии тератогенов в период закладки органов, в начале плодного периода. Внутриутробные инфекции часто вызывают фор­мирование таких пороков, как аномалии лицевого скелета, нару­шенный прикус, деформация ушных раковин, высокого нёба. Фун­кциональные нарушения могут стать результатом влияния тератогенов в плодный период. Ребенок может родиться здоровым, но че­рез некоторое время появятся симптомы поражения нервной систе­мы (косоглазие, асимметрия лица, расстройства глотания и др.) или других органов и систем (помутнение хрусталика, пороки сердца, почек, надпочечников⁵, кишечника, скрытые аномалии скелета, тромбозы сосудов). Такие тератогенные нарушения особенно ха­рактерны для детей, перенесших внутриутробную инфекцию. В лю­бой из периодов внутриутробного развития, начиная с гаструляции, могут быть спровоцированы отставания в росте и развитии.

Следовательно, в основе явлений канцерогенеза и тератогенеза, в конечном счете, лежат мутации.
184.Клинические проявления, принципы диагностики и лечения пороков развития черепа и головного мозга.

Гидроцефалия (водянка головного мозга).

Возникает в результате избыточного образования цереброспинальной жидкости, которая скапдивается между оболочками мозга (при наружной форме) или в желудочках мозга (внутренняя форма). В результате происходит сдавление мозга, а затем его атрофия.

Клиника. При осмотре размеры головы значительно увеличены за счет свода черепа. При пальпации головы определяются большие, иногда переходящие друг в друга роднички и швы, иногда баллотирующие кости черепа. Отмечаются психические отклонения и нарушения обменных функций организма.

Диагностика. Диагноз гидроцефалии ставится на основании клинических проявлений и данных краниографии, вентрикулографии.

Лечение: при прогрессирующей гидроцефалии показано экстренное вмешательство – пункция желудочка и удаление жидкости. Плановое хирургическое лечение заключается в создании дополнительных путей оттока жидкости (например, из желудочков в яремные вены).

Грыжа головного мозга

При данном пороке развития оболочки мозга, а иногда и его вещество пролабируют через дефекты в костях черепа. По анатомическому строению различают следующие формы грыж:

1. 
   менингоцеле – содержимым грыжевого мешка являются только мягкая и паутинная оболочки мозга и мозговая жидкость.
   
2. 
   энцефалоцеле – истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и мозговая ткань.
   
3. 
   энцефалоцистоцеле – содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка.
   

Клиника. При осмотре выявляют опухолевидное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное при пальпации; кожа над ним не изменена. Наличие флюктуации свидетельствует о сообщении с полостью черепа.

Лечение – удаление грыжевого выпячивания с содержимым (цереброспинальная жидкость, мозговая ткань) и закрытие дефекта кости – перемещением надкостницы с апоневрозом или перемещение костной пластинки при обширных дефектах.

Краниостеноз

Преждевременное закрытие черепных швов (с образованием очагов обызвествления в зонах роста черепа), ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления.

Клиника. По степени клинического проявления выделяют краниостеноз компенсированный и декомпенсированный. Компенсированная форма краниостеноза характеризуется изменением формы черепа и умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления (головная боль при отсутствии локальной неврологической симптоматики. На глазном дне определяются умеренно выраженные застойные явления, давление цереброспинальной жидкости 200-300 мм вод. ст.). На краниограмме - заращение всех швов, усиление пальцевых вдавлений. В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. Почти постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм, имеются признаки поражения глазодвигательных нервов, могут возникать генерализованные судорожные припадки. На глазном дне явления застоя и вторичная атрофия зрительных нервов. В большинстве случаев имеет место концентрическое сужение полей зрения на все цвета. Давление цереброспинальной жидкости нередко превышает 500 мм вод. ст. На рентгенограмме черепа черепные швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода черепа приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы укорочены и углублены.

Лечение: хирургическое, направлено на увеличение объема полости черепа (краниотомия, резекция, фрагментация костей свода черепа).

Микроцефалия

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.

Клиника. Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой и лицевой частями черепа, между головой и туловищем: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни. Основное место в клинической картине занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

Диагностика. Микроцефалия может быть одним из симптомов хромосомных аберраций - синдромов Эдвардса (трисомия Е), Патау (трисомия D), болезни Дауна, синдрома "кошачьего крика". Некоторые болезни обмена аминокислот, липидов сопровождаются нарушением эмбрионального развития, следствием чего является микроцефалия.

Лечение. При микроцефалии применяют медикаментозную терапию - стимулирующую, седативную, противосудорожную, дегидратационную, длительно применяют глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. Важное значение имеют массаж, лечебная физкультура, воспитательные мероприятия и трудовая адаптация. Детям с тенденцией к раннему закрытию родничка и смыканию черепных швов следует с осторожностью назначать препараты кальция, витамина D. Дети с размером головы меньше нормы или на границе нормы и с тенденцией к диспропорции головы и туловища, мозговой и лицевой частей подлежат диспансерному наблюдению.

Анэнцефалия.

Анэнцефалия - полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками лобных и теменных долей. Стволовые образования мозга также недоразвиты. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций.

Гидранэнцефалия

Большие полушария полностью отсутствуют и замещены полостью, заполненной жидкостью. Иногда имеются рудименты лобных и затылочных отделов коры. Мозговой ствол и базальные ганглии сформированы в достаточной мере.

Клиника. У новорожденных с таким дефектом отсутствуют кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий большой мозг, покрыт только мягкими тканями. Врожденные рефлекторные реакции у детей сохранены в большей или меньшей степени. С рождения отмечаются частые судороги. С первых месяцев жизни выявляются грубые моторные и психические нарушения. Обычно дети умирают в первые 3-4 месяцев жизни.

Диагностика. При трансиллюминации черепа выявляется расширенная зона свечения в области мозговых гемисфер, при пневмоэнцефалографии - значительное расширение желудочков мозга, которые иногда занимают всю полость черепа. Ангиография указывает на отсутствие мозговых сосудов в области полушарий.

Голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия порок развития мозга, при котором мозговые гемисферы не разделены на полушария, а мозговые желудочки представлены одной полостью. Этот дефект образуется на стадии разделения мозговых гемисфер. Он может сочетаться с отсутствием обонятельных луковиц и обонятельного трактам расщеплением губы, недоразвитием глаз, циклопией.

Лизэнцефалия

Лизэнцефалия недоразвитие мозговых извилин, при этом поверхность мозговых гемисфер гладкая. В основе лизэнцефалии лежит внутриутробное нарушение миграции нейронов коры. Микроскопически выявляются отсутствие нормальных слоев коры и скопление групп нейронов в субкортикальном белом веществе.

Клинически лизэнцефалия проявляется с рождения или на 1-м году жизни полиморфными судорогами, грубой задержкой психомоторного развития, спастическими параличами и парезами. Уточнить характер патологии можно только при патоморфологическом исследовании.
185.Клинические проявления, принципы диагностики и лечения пороков развития позвоночника и спинного мозга.

Spina bifida

Порок развития, заключающийся в неполном закрытии позвоночного канала. Имеющийся дефект приводит к выпячиванию через него спинного мозга, его оболочек и корешков спинномозговых нервов. В зависимости от степени выраженности дефекта различают следующие анатомические формы.

1) менингоцеле.

Имеется незаращение дужек позвонков, через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга.

2) миеломенингоцеле.

Через дефект выпячиваются мозговые оболочки и часть мозговой ткани.

3) миелоцистоцеле

Через дефект происходит выпячивание мозговых оболочек вместе со спинным мозгом. Наблюдается возникновение нарушений функций органов малого таза и нижних конечностей.

4) рахишизис

Полное расщепление позвоночника, мягких тканей, оболочек и спинного мозга. Как правило, сочетается с другими пороками развития. Дети нежизнеспособны.

Клиника. При осмотре определяется выпячивание округлой формы, эластической консистенции (как правило, локализуется в поясничной области). Кожа над ним истончена, часто отмечается положительный симптом флюктуации. В том случае, если содежимым грыжевого мешка является спинной мозг или корешки спинномозговых нервов, это может приводить к нарушению функций органов малого таза и нижних конечностей. На уровне незаращения дужек позвонков могут встречаться различные патологические образования: плотные фиброзные тяжи, липомы, фибромы, гипертрихоз, гиперпигментация кожи, ангиомы, дермоиды.

Диагностика. Для выявления локализации и распространенности дефекта производится рентгенографическое исследование.

Лечение. Сразу после установления диагноза производится хирургическое лечение. Операция заключается в удалении грыжевого мешка и пластике дефекта в дужках позвонков при помощи фасциально-мышечных лоскутов (при больших дефектах в позвоночнике применяют костно-надкостничную пластинку). Для восстановления нарушенных функций органов таза и конечностей необходимо проведение длительного комплексного лечения.

Пороки развития шеи.

Кривошея.

Деформация шеи, сопровождающаяся неправильным положением головы: фиксированный наклон головы в пораженную сторону (сосцевидный отросток на стороне искривления приближается к ключице) и поворот головы подбородком в здоровую сторону. Причиной является укорочение грудиноключично-сосцевидной мышцы или аномалия шейных позвонков.

Лечение:

1. 
   консервативное
   

-гимнастика при каждом перепеленании ребенка,

- массаж шеи

-ортопедический шейный бандаж (воротник)

-физиотерапия.

2. 
   хирургическое – производится при неэффективности консервативного лечения, в возрасте после 1 года.
   

- пересечение или удлинение сухожилия грудиноключично-сосцевидной мышцы или ее сухожильных ножек в сочетании с рассечением претрахеальной фасции (для предупреждения развития рецидива). В послеоперационном периоде необходимо ношение бандажа жесткой фиксации, массаж, лечебная гимнастика.

Срединные кисты и свищи шеи.

Являются остатками щитовидно-язычного протока. Локализуются по средней линии между подъязычной костью и верхнем краем щитовидного хряща.

Клиника. Киста представляет собой округлое безболезненное выпячивание эластической консистенции, спаянное с кожей и подлежащими тканями, перемещающееся с подъязычной костью при глотании. В случае сохранения сообщения кисты с полостью рта ее размеры могут периодически изменяться. При воспалении кисты на ее месте возникает болезненный инфильтрат без четких границ, появляется боль при глотании. В результате нагноения кисты ее оболочка разрущается и образуется свищ с гнойным, а зв последующем серозным отделяемым. При пальпации определяется плотный тяж, идущий кверху до уровня подъязычной кости.

Диагностика. Направление свищевого хода можно проследить при помощи зонда или фистулографии (прокрашивание свищевого хода метиленовым синим).

Лечение – иссечение кисты или кисты вместе со свищевым ходом и участком подъязычной кости

Боковые кисты и свищи шеи.

Являются остатками щитовидно-глоточного протока, жаберных дуг и щелей, глоточных карманов. Локализуются между гортанью и грудиноключичнососцевидной мышцей (кпереди от нее) в верхнем отделе шеи, на уровне бифуркации общей сонной артерии. Киста представляет собой округлое безболезненное выпячивание эластической консистенции, четко отграниченное от окружающих тканей. В результате инфицирования кисты могут образовываться свищи: полные – имеющие внутреннее и наружное отверстие; и неполные – с одним отверстием. Наружное отверстие локализуется на коже шеи, внутреннее – в небной миндалине. Направление свищегого хода определяют также, как при срединных свищах шеи.

Лечение – иссечение кисты или кисты вместе со свищевым ходом.

Добавочные шейные ребра.

Аномалия развития шейного отдела позвоночника. Клинически может проявляться укорочением и деформацией шеи, сдавлением сосудов и нервов. Диагностируется при рентгенологическом исследовании.

Лечение – удаление добавочных ребер – производят при нарушении каких-либо функций.

Пороки развития конечностей.

Макромелия – увеличение объема конечности.

Макродактилия – увеличение отдельных пальцев.

Эти пороки развития, как правило, обусловлены наличием артериовенозных свищей.

Эктромелия – полное отсутствие конечности.

Гемимелия – отсутствие дистальной части конечности (кисти, предплечья, стопы, голени).

Фокомелия – отсутствие проксимальной части конечности (плеча, бедра) при нормально развиты дистальных отделах конечности.

«Лечение» вышеперечисленных пороков производится при помощи протезирования.

Врожденный вывих бедра.

Данный порок развития заключается в нарушении положения головки бедренной кости – ее смещении и расположении вне суставной впадины.

Клиника. Отличается в зависимости от возраста. У новорожденных отмечают нарушение пассивных движений в тазобедренном суставе, асимметрию кожных складок на бедрах, симптом щелчка (при отведении бедер), относительное укорочение конечности. У детей старше 1 года омечается «утиная» походкапри двустороннем вывихе и хромота при одностороннем, относительное укорочение конечности, деформация таза, ограничение отведения бедра на стороне вывиха и разболтанность в тазобедренном суставе; положительный симптом Тренделенбурга: при опоре на пораженную конечность противоположная половина таза опускается (в норме она поднимается).

Диагностика. Диагноз ставится на основании клинического и рентенографического исследований.

Лечение. Заключается во вправлении головки и иммобилизации конечности (в зависимости от возраста и выраженности патологии – пеленание, гипсовые лонгеты, ортопедические аппараты). Оперативное лечение производится у детей старше 2 лет, невправимом вывихе – в возрасте 1 года. Существует три вида операций: внтрисуставные, внесуставные и комбинированные. Внутрисуставные операции выполняют при невправимых вывихах, когда вправленю головки мешают анатомические препятствия (гипертрофированная круглая связка, измененный лимбус, недоразвитая капсула) – производят вскрытие полости сустава, устраняют препятствие и вправляю головку. Внесуставные операции производятся на костях таза: в результате смещения отломков добиваются углубления вертлужной впадины и улучшения конгруэнтности суставных поверхностей. Комбинированные операции сочетают внутри- и внесуставные способы.

Врожденная косолапость стопы.

Представляет собой стойкую приводяще-сгибательную контрактуру стопы, связанную с врожденным недоразвитием и укорочением внутренней и задней групп мышц и связок.

Клиника. Неправильное положение стопы заключается в наличии следующих деформаций: эквинус (подошвенное сгибание стопы), супинация (приподнят внутренний отдел стопы и опущен наружный), аддукция (приведение переднего отдела) и полая стопа (увеличение продольного свода стопы). Также наблюдается атрофия мышц голени и ограничение объема движений в икроножном суставе.

Лечение. Заключается в ручном выпрямлении стопы и последующей ее фиксацией (бинтованием или гипсованием); также проводится лечебная физкультура, массаж. При неэффективности вышеперечисленных процедур производится пересечение связок, пересадка сухожилий или клиновидная резекция костей стоопы с последующей установкой стопы в правильном положении и фиксацией гипсовой повязкой.

Полидактилия.

Данный порок развития характеризуется увеличением числа пальцев, может сопровождаться нарушением функций кисти или стопы.

Лечение. Заключается в удалении добавочных пальцев.

Синдактилия.

Заключается в наличии сращений между пальцами: кожных или костных.

Лечение. Хирургическое – в возрасте 2-3лет производится разъединение пальцев.

Эктродактилия.

Характеризуется уменьшением числапальцев.

Лечение. При осутствии пальца на руке производится пересадка пальца со стоы с использованием микрохирургической техники.

Артрогрипоз.

Данный порок развитя характеризуется наличием множественных контрактур суставов, что является результатом недоразвитиости мышц конечностей с симметричной локализацией.

Клиника. Ограничение подвижности, объема движений конечностей.

Лечение. Проводится консервативная терапия: лечебная физкультура, массаж, физиотерапия.

Врожденные пороки сердца.

В зависимости от смешивания артериальной и венозной крови различают следующие группы пороков сердца:

1. 
   синего типа.
   

При этих пороках наблюдается сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево), что приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом и возникновению основного симптома – диффузного цианоза (а также одышки и приступов удушья).

Основные представители данной группы: транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межжелудочковой перегородки; триада, тетрада и пентада Фалло; общий артериальный ствол.

2. 
   белого типа.
   

Для пороков этой группы характерен сброc артериальной крови в венозное русло (слева направо). Основным клиническим симптомом является бледность кожных покровов и слизистых оболочек.

К белым порокам относят: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки (в т.ч. в сочетании с митральным стенозом), дефект межжелудочковой перегородки, аортолегочный свищ.

3. 
   В отдельную группу выделяют врожденные пороки сердца, при которых нарушения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов. К ним относятся стеноз устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии.
   

Диагностика. Диагноз врожденного порока сердца устанавливают на основании клинических симптомов, данных объективного исследования (перкуссии, аускультации сердца), ЭКГ, ФКГ, эхокардиографии, доплерографии, рентгенографии, ангиокардиографии, зондировании полостей сердца.

1) пороки синего типа.

Клиника пороков синего типа. Выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек, одышка, приступы удушья, особеннно при физической нагрузке; замедленное физическое развитие.

-Транспозиция магистральных сосудов

Заключается в отхождении легочной артерии от левого желудочка, а аорты – от правого.

Аускультация: систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. Рано возникает «сердечный горб» и декомпенсация кровообращения.

Лечение. Радикальное лечение заключается в изменении направления кровотока: из полых вен через митральный клапан в левый желудочек и легочную артерию, а из легочных вен – через межпредсердное сообщение в правый желудочек и аорту. Паллиативное лечение заключается в создании шунта для смешивания венозной и артериальной крови на уровне предсердий (атриосептэктомия, атриосептостомия).

-Триада Фалло.

Заключается в сочетании дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза выходного отдела правого желудочка и легочного ствола, гипертрофии правого желудочка.

-Тетрада Фалло.

Заключается в сочетании вышеперечисленных дефектов и декстрапозиции аорты.

-Пентада Фалло.

Заключается в сочетании вышеперечисленных дефектов и дефекта межпредсердной перегородки.

Аускультация: грубый систолический шум во 2-3-м межреберье у левого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией.

Лечение. Операция заключается в устранении дефекта межжелудочковой перегородки, пластике легочного ствола, удалении гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка; она производится в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. При тяжелых формах порока производится паллиативная операция, заключающаяся в наложении соустья между сосудами большого и малого круга кровообращения.

2) Пороки сердца белого типа.

Клиника. Выраженная бледность кожи и слизистых оболочек, повышение давления в малом круге кровообращения (одышка, влажные хрипы), частые пневмонии, отставание в физическом развитии.

Дефект межжелудочковой перегородки.

Аускультация: грубый систолический шум в III-IV межреберье у левого края грудины; при выравнивании давлений в желудочках (при большом дефекте перегородки) шум исчезает, появляется акцент II тона над легочной артерией.

Лечение. Хирургическое лечение показано в случае развития выраженной сердечной недостаточности, значительных размерах дефекта, большом сбросе крови в малый круг кровообращения, при отсутствии самостоятельного закрытия дефекта к 2 годам. Операция заключается в ушивании отверстия в перегородке или его закрытии при помощи синтетических протезов. Операция производится в условиях искусственного кровообращения на «сухом» сердце.

Дефект межпредсердной перегородки.

Аускультация: систолический шум во II-III межреберье у левого края грудины (при появлении правожелудочковой недостаточности шум ослабевае и может исчезнуть). II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. При значительных нарушениях гемодинамики наблюдается увеличение печени.

Лечение. Хирургическое закрытие дефекта производят при отсутствии самостоятельного закрытия дефекта к 2 годам, если легочный кровоток превышает общий в 1.5-2 раза. Производится ушивание отверстия в перегородке или его закрытие при помощи синтетических протезов. Операция производится в условиях искусственного кровообращения на «сухом» сердце.

Открытый артериальный (Баталов) проток.

Данный порок развития наблюдается при незаращении артериального протока, соединяющего ствол легочной артерии и начальный отдел нисходящей аорты. В норме артериальный проток закрывается в течении первых дней жизни.

Аускультация: грубый систолодиастолический шум во 2-м межреберье слева от грудины. Отмечается повышение АД и высокий периферичекий пульс.

Лечение. Проток перевязывается лигатурой или прошивается, возможна эмболизация протока, клипирование с помощью эндоскопической техники.

3) Пороки сердца с нормальным цветом кожных покровов.

Коарктация аорты.

Данный порок развития характеризуется сегментарным сужением ствола аорты, что создает препятствие кровотоку в большом круге кровообращения.

Клиника. Основным признаком коарктации аорты является асимметрия пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях (имеют более высокие значения на руках), диспропорция в развитии мышечной системы конечностей (гипертрофия мышц плечевого пояса). При аускультации над всей поверхностью сердца – грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. При рентгенологичекомисследовании выявляют узурацию ребер, что свящано с развитием коллатерального кровотока (через межреберные артерии).

Лечение. Производится резекция суженой части аорты; ее проходимость восстанавливается путем наложения анастомоза конец в конец, истмопластики при помощи левой подключичной артерии или посредством протезирования.