Про. Экзаменационные вопросы по пропедевтике внутренних болезней Июнь, 2013. медицинская этика и деонтология

• Название: Экзаменационные вопросы по пропедевтике внутренних болезней Июнь, 2013. медицинская этика и деонтология
• Дата: 25.11.2022
• Размер: 2.49 Mb.
• Имя файла: proped_otvety_na_ekz.doc
• Тип: Экзаменационные вопросы; #811511
• страница: 33 из 46

109. Механизм гипербилирубинемии. Характеристика различных типов желтухи (подпеченочной, печеночной, надпеченочной).

Желтуха – желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в тканях и крови билирубина.

Истинная желтуха может развиться в результате трех основных причин: 1) чрезмерногоразрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина (гемолитическая желтуха); 2) нарушения улавливания клетками печени свободного билирубина и связывания его с глю-куроновой кислотой (паренхиматозная желтуха); 3) наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь (механическая желтуха).
Гемолитическая (надпененочная) желтуха развивается в результате чрезмерного

разрушения эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенка, печень,костный мозг) и столь значительного образования свободного билирубина из гемоглобина,что печень не в состоянии его «переработать». В результате билирубин накапливается в крови и обусловливает появление желтухи.

Гемолитическая желтуха является основным симптомом гемолитических анемий или жеодним из многих симптомов других заболеваний: В12, фолиево-дефицитной анемии, малярии,затяжного септического эндокардита и др.
Паренхиматозная (печеночно-клеточная) желтуха развивается в результате повреждения клеток паренхимы печени (гепатоцитов), способность которых улавливать из кровибилирубин, связывать с глюкуроновой кислотой (естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ) и выделять его в желчные пути в виде билирубинглюкуронида (связанного билирубина) снижается.

В происхождении этого типа желтухи наибольшее значение имеют инфекция (вирусные гепатиты, лептоспироз и др.) и токсические повреждения печени (отравление грибными ядами, соединениями фосфора, мышьяка и другими химическими веществами; непереносимость лекарственных веществ). Однако паренхиматозная желтуха может развиваться и при циррозах печени.
Механическая (обтурационная, подпеченочная) желтуха развивается вследствие частич­ной или полной непроходимости общего желчного протока, обусловленной чаще всего сдавлением его извне и прорастанием опухолью (обычно рак головки поджелудочной железы,рак большого дуоденального сосочка и др.) или закупоркой камнем, что приводит к застоюжелчи выше препятствия и повышению давления внутри протоков при продолжающемсяотделении желчи. В результате междольковые желчные капилляры растягиваются и желчьдиффундирует в печеночные клетки, в которых развиваются дистрофические процессы, атакже поступает в лимфатические пространства и в кровь. Кроме того, на периферии долек врезультате повышения давления внутри мелких желчных капилляров возникает сообщениемежду ними и лимфатическими щелями, через которые желчь поступает в общий ток крови.

При этом типе желтухи в кровь поступают не только связанный билирубин, но и в обильном количестве вырабатываемые гепатоцитами желчные кислоты (холемия), что вызываетряд связанных с интоксикацией симптомов: выраженный кожный зуд, усиливающийся ночью, брадикардию (желчные кислоты рефлекторно вызывают повышение тонуса блуждающего нерва). Нарушения деятельности нервной системы проявляются такими симптомами,как быстрая утомляемость, общая слабость, адинамия, раздражительность, головная боль ибессонница. Если причину, вызвавшую непроходимость общего желчного протока, не удается ликвидировать (удаление камня, опухоли), то постепенно поражается печень, присоединяются симптомы ее функциональной недостаточности.

110. Клиническая, лабораторная, инструментальная диагностика желтух

При гемолитической желтухе кожа обычно имеет лимонно-желтый оттенок; кожного зудане бывает. В крови умеренно повышается количество свободного билирубина с непрямой реакцией Ван ден Берга (в 1,5—3 раза). Билирубин в моче отсутствует, но моча значительнопигментирована за счет резко возрастающего выделения стеркобилиногена (в 5—10 раз), ачастично и уробилиногена. Испражнения имеют насыщенный темный цвет вследствие значительного содержания стеркобилиногена.
Паренхиматозная. В сыворотке крови содержание свободного и связанного билирубина повышается в 4—10 раз, редко больше (первого — за счет недостаточно эффективной функции гепатоцитов, второго — в результате обратной диффузии билирубинглюкуронида из желчных в кровеносные капилляры при дистрофии печеночных клеток). В мочепоявляются связанный билирубин (билирубинглюкуронид, он водорастворим и легко проходит через капиллярные мембраны в отличие от свободного билирубина) и желчные кислоты, количество которых постепенно увеличивается. Уменьшается выделение стеркобилиногена скалом (так как меньше билирубина выделяется печенью в кишечник), но полное обесцвечивание его наблюдается редко.

Кожные покровы при этом виде желтухи имеют типичный шафраново-желтый с красноватым оттенком цвет. Кожный зуд встречается гораздо реже, чем при механической желтухе,так как при паренхиматозной желтухе нарушается синтез желчных кислот поврежденнымиклетками печени. В случаях тяжелого течения болезни могут появиться симптомы выраженной недостаточности функции печени.
Механическая.

Кожные покровы и слизистые оболочки при механической желтухе окрашиваются в желтый, а затем вследствие окисления билирубина в биливердин в зеленый и темно-оливковыйцвет. Содержание в крови связанного билирубина в прямой реакции Ван ден Берга достигаетвысоких цифр (250—340 мкмоль/л, или 15—20 мг%, и выше). При длительной желтухе всвязи с нарушением функции печени несколько увеличивается содержание и свободного билирубина. Связанный билирубин появляется в моче (в общем анализе мочи определяютсяжелчные пигменты), придавая ей коричневую окраску с ярко-желтой пеной. Кал обесцвечивается либо периодически (при неполной закупорке, чаще камнем), либо на длительный срок(при сдавлении протока опухолью). В этом случае желтуха прогрессивно нарастает, цветкожи и слизистых оболочек постепенно становится зеленовато-коричневым (землянистым),прогрессирует истощение больного. При полной непроходимости желчных путей кал обесцвечен (ахоличен), имеет глинистый, бело-серый цвет, стеркобилин в кале отсутствует.

111. Хронические гепатиты. Этиология и патогенез. Классификация. Основные клинические синдромы. Понятие об активности, стадии процесса.

Хронические гепатиты — хронические воспалительные диффузные иочаговые поражения печени.

Этиология и патогенез. Выделяют следующие основные группы хронических гепатитов:1) инфекционные (как исход вирусного гепатита, при бруцеллезе, туберкулезе, сифилисе идр.) и паразитарные; 2) токсические — при промышленных, лекарственных, бытовых и пи­щевых хронических отравлениях гепатотропными ядами (хлороформ, соединения свинца,тринитротолуол, атофан, аминазин и др.); 3) токсико-аллергические, обусловленные не толь­ко прямым токсическим действием некоторых лекарственных и других гепатотропных хими­ческих веществ, но и повышенной чувствительностью к ним клеток печени и всего организ­ма (гепатиты лекарственные, при коллагенозах); 4) обменные вследствие обменных наруше­ний в печени, связанных с белково-витаминной недостаточностью, при жировой дистрофиии амилоидозе.

Патогенез в значительной степени определяется этиологией заболевания. При гепатитахвирусной природы вероятно длительное персистирование (сохранение) вируса в клетках пе­чени с прогрессирующим цитопатическим действием вируса, что в свою очередь ведет к ги-бели гепатоцитов и последующей воспалительной реакции соединительной ткани. При дли­тельном действии токсичных гепатотропных веществ основное значение имеет их непосред­ственное, с течением времени все более и более выраженное повреждающее действие на ге-патоциты вплоть до их некробиоза, и вторичная воспалительная реакция мезенхимы печени.Во многих случаях на первое место выходят аутоиммунные процессы, возникающие в ответна первичное поражение печеночной ткани любым этиологическим фактором. В патогенезетак называемого холестатического гепатита решающее значение имеют препятствие для жел­чеотделения, застой желчи, возникновение холангита и холангиолита с последующим рас­пространением воспалительного процесса на печеночную ткань, а также некоторые лекар­ственные интоксикации (изониазид и его производные и др.).

Клиническая картина. Для хронических гепатитов характерны следующие симптомы: 1)диспепсические явления; 2) желтуха (бывает не во всех случаях); 3) умеренное увеличение иуплотнение печени и селезенки; 4) нарушения функций печени, определяемые лабораторны­ми методами и методом радиогепатографии. Однако клиническая картина и течение каждойклинико-морфологической формы гепатита имеют свои особенности.
Хронический доброкачественный гепатит характеризуется стертой клинической картиной.Больных беспокоят чувство тяжести или тупые боли в области правого подреберья, сниже­ние аппетита, горечь во рту, тошнота, отрыжка. Желтухи, как правило, не наблюдается илиона незначительна. При объективном исследовании выявляется небольшое увеличение пе­чени; поверхность ее гладкая, при пальпации определяется ее умеренно плотный и слегка бо­лезненный край. Селезенка нерезко увеличена.
Для хронического холестатического гепатита в первую очередь характерен синдром холе­стаза: желтуха (подпеченочная), сильный зуд кожи (за счет задержки выделения и повыше­ния концентрации в крови желчных кислот), гипербилирубинемия, повышение в крови ак­тивности щелочной фосфатазы, содержания холестерина; нередко наблюдается стойкая суб-фебрильная температура; закономерно увеличение СОЭ.
Течение. В случае доброкачественного (персистирующего) хронического гепатита тече­ние может быть очень длительным — до 20 лет; обострения возникают редко и только подвоздействием сильных провоцирующих факторов. Развитие цирроза печени наблюдаетсяредко. В ряде случаев, особенно под влиянием терапии, возможно полное клиническое изле­чение с восстановлением морфологической структуры печени.

Активный гепатит характеризуется рецидивами, частота которых может быть различной.Частые рецидивы приводят к более быстрому прогрессированию дистрофических и воспали-тельно-рубцовых изменений печени и развитию цирроза. Прогноз при этой форме гепатитаболее тяжелый.

Течение и прогноз при холестатическом гепатите зависят от его этиологии, в частности отвозможности устранения препятствия оттоку желчи (при сдавлении общего желчного прото­ка опухолью, его рубцово-воспалительном сужении и др.).

112. Циррозы печени. Этиология и патогенез. Классификация. Клинические проявления.

Цирроз печени — хроническое прогрессирующее заболевание, характе­ризующееся нарастающей печеночной недостаточностью в связи с дистрофией печеночныхклеток, рубцовым сморщиванием и структурной перестройкой печени.

Этиология и патогенез. Цирроз печени является полиэтиологическим заболеванием. Вего возникновении наибольшее значение имеют следующие факторы: 1) инфекция (вирус ге­патитов В и С, возможно, и др.); 2) алкоголизм; 3) недостаток в питании белков и витаминов;4) токсико-аллергический фактор; 5) холестаз. Из указанных этиологических факторов, при­водящих к развитию цирроза печени, в нашей стране ведущая роль принадлежит вируснымгепатитам. Этот вид цирроза, по-видимому, обусловлен длительным персистированием виру­са в клетках печени.

Наибольшее значение в механизме развития цирроза печени имеют повторные некрозы печеночных клеток, возни­кающие под воздействием разных этиологических факторов и ведущие за собой спадание(коллапс) ретикулинового остова печени, образование рубцов и нарушение кровоснабженияв прилежащих участках сохранившейся паренхимы. Уцелевшие гепатоциты или фрагментыдолек начинают усиленно регенерировать под влиянием возбуждающих рост веществ, посту­пающих из очага некроза. Образующиеся большие узлы-регенераты сдавливают окружаю­щую ткань с проходящими в ней сосудами; особенно сильно сдавливаются печеночные ве­ны. Возникает нарушение оттока крови, способствующее развитию портальной гипертензиии образованию анастомозов между ветвями воротной и печеночных вен, облегчающих вну-трипеченочное кровообращение. Кровь по ним идет в обход сохранившейся печеночной па­ренхимы, что резко ухудшает ее кровоснабжение и может приводить к новым ишемическимнекрозам, к профессированию цирроза даже в отсутствие действия первичного этиологиче­ского фактора. Одновременно происходит разрастание коллагеновой соединительной ткани;из перипортальных полей соединительнотканные перегородки (септы) врастают в паренхимупечени и фрагментируют печеночные дольки. Образовавшиеся «ложные» дольки в дальней­шем могут стать источником узловой регенерации. В патогенезе отдельных форм циррозаимеет значение длительное или повторяющееся непосредственное токсическое воздействиенекоторых вредных гепатотропных веществ, а также аутоиммунные и некоторые другие ме­ханизмы.

Клиническая картина. Портальный цирроз печени в большинстве случаев встречается ввозрасте 40—60 лет, причем у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Постнекротический ибилиарный циррозы печени развиваются в более молодом возрасте, чаще у женщин.

Боли в области печени, в эпигастральной области или разлитые по всему животу имеютобычно тупой, ноющий характер, усиливаются после еды, особенно жирной, обильного пи­тья и физической работы. Боли обычно связаны с увеличением печени и растяжением капсу­лы или с появлением очагов некроза, близко расположенных к капсуле, с явлениями периге-патита, а также с сопутствующим поражением желчных путей, воспалительным процессом.

Диспепсические явления в виде снижения аппетита до полной анорексии, тяжести в эпи­гастральной области после еды, тошноты, рвоты, метеоризма и расстройства стула (особеннопосле приема жирной пищи) обусловлены главным образом нарушением секреции желчи ивызываемыми этими нарушениями пищеварения, но могут быть связаны с сопутствующейдискинезией желчных путей или алкогольным гастроэнтеритом.

Снижение трудоспособности, общая слабость, быстрая утомляемость и бессонница такжечасто наблюдаются при циррозе печени. Лихорадка, чаще неправильного, а иногда волнооб­разного типа обычно сопутствует постнекротическому циррозу печени и объясняется распа­дом печеночных клеток при некрозах. Резко выраженной лихорадка бывает в период актив­ности цирротического процесса и при инфекционной природе цирроза.

Геморрагический синдром наблюдается у половины больных циррозом печени.

При осмотре больных отмечаются следующие признаки цирроза. Истощение особеннохарактерно для больных портальным циррозом печени. При далеко зашедшем заболеваниине только исчезает подкожная жировая клетчатка, но и развивается атрофия мышц, особенноплечевого пояса. У таких больных типичный общий вид: исхудавшее лицо с серым илисубиктеричным цветом кожи, яркие губы и язык, эритема скуловой области, тонкие конечно­сти и большой живот (за счет асцита, увеличения печени и селезенки), расширение подкож­ных вен брюшной стенки, отеки ног. Нарушение общего питания больных связано срасстройствами переваривания и усвоения пищи, а также синтеза белка в пораженной пече­ни.

При длительной закупорке общего желчного протока кожа приобретает зеленоватый отте­нок, который зависит от окисления в ней билирубина в биливердин. Кроме того, может на­блюдаться бурая пигментация кожных покровов, зависящая от накопления меланина.

При осмотре больного можно выявить также «малые» признаки цирроза, к которым отно­сятся: 1) сосудистые «звездочки» — звездчатые телеангиэктазии (они могут появиться занесколько лет до выраженных симптомов этого заболевания); увеличение их числа и особен­ная яркость окраски отмечаются при обострении заболевания; 2) эритема ладоней («печеноч­ные ладони»); 3) красные блестящие губы, красная слизистая оболочка рта, красный «лаки­рованный» язык; 4) гинекомастия (увеличение молочных желез у мужчин) и другие жено­подобные половые признаки, развивающиеся у мужчин (уменьшение роста волос бороды, нагруди, животе, а также облысение); 5) ксантоматозные бляшки на коже (наблюдаются убольных билиарным циррозом печени); 6) пальцы в виде барабанных палочек с гиперемиейкожи у ногтевых лунок.

Осмотр кожи живота может выявить расширенные вены, видимые через истонченнуюкожу брюшной стенки (caput Medusae). Коллатеральная венозная сеть может быть видна и нагруди; нередко встречается расширение геморроидальных вен.

Асцит является одним из характерных признаков портального цирроза. Иногда возникают отеки, а в ряде случаев и гидрото­ракс.

При палъпации увеличение печени обнаруживается у 50—75% больных циррозом печени.Степень ее увеличения может быть различной: от незначительной, определяемой толькоперкуссией, до огромной, когда печень занимает всю правую и часть левой половины живо­та; печень плотная, поверхность ее иногда неровная, нижний край острый. Увеличение селе­зенки часто сопровождается усилением ее деятельности (гиперспленизм), что ведет к возник­новению лейкоцитопении, тромбоцитопении и анемии.

В происхождении геморрагического диатеза при циррозе печени большое значение имеетснижение содержания протромбина, синтез которого осуществляется печеночными клетка­ми, увеличение антитромбиновой и снижение общей коагулирующей активности плазмы.

Течение и осложнения. Как правило, течение прогрессирующее. Общая длительность за­болевания обычно составляет 3—5 лет, редко до 10 лет и более (чаще это наблюдается прибилиарном циррозе печени).

113. Печеночная недостаточность. Формы. Симптоматология и диагностика.

Синдром печеночной недостаточности— принятое клиницистами обозначение нарушений функции печени различной степени тяжести. Тяжелые острые и хро­нические заболевания печени вследствие выраженной дистрофии и гибели гепатоцитов, не­смотря на значительные компенсаторные возможности этого органа, сопровождаются глубо­кими нарушениями его многочисленных и крайне важных для организма функций.

В зависимости от характера и остроты заболевания, поражающего печень, различают острую и хроническую печеночную недостаточность и три ее стадии: начальную, компенси­рованную, выраженную, декомпенсированную, и терминальную, дистрофическую, котораязаканчивается печеночной комой и смертью больного.

Острая печеночная недостаточностъ возникает при тяжелых формах вирусного гепатита(болезнь Боткина), отравлениях гепатотропными (т. е. оказывающими токсическое действиев первую очередь на печень) ядами: промышленными, растительными, некоторыми лекар­ственными веществами и др. (соединения фосфора, дихлорэтана и мышьяка, большие дозыалкоголя; бледная поганка, строчки, мухоморы и другие несъедобные грибы, содержащиеядовитые вещества — аманитотоксин, гельвеловую кислоту, мускарин и др.; экстрактоммужского папоротника и др.). Острая печеночная недостаточность развивается быстро — втечение нескольких часов или дней.

Хроническая печеночная недостаточностъ возникает при многих хронических заболева­ниях печени (циррозы, опухолевые поражения и др.) и характеризуется медленным, посте­пенным развитием.

В основе развития печеночной недостаточности лежат выраженные дистрофия и некро­биоз гепатоцитов, сопровождающиеся значительным снижением всех функций печени и об­разованием обильных коллатералей между системой воротной и полыми венами (возникаю­щих при затруднении поступления в печень крови из воротной вены при любых пораженияхпечени). Через них большое количество крови, содержащей токсичные вещества, всасываю­щиеся в кишечнике, попадает в большой круг кровообращения в обход печени. Проявленияпеченочной недостаточности объясняются сложными нарушениями различных процессовобмена веществ, в которых участвует печень, расстройством желчеобразования и желчеотде­ления, нарушением антитоксической функции печени.

Клинические проявления печеночной недостаточности. Обычно сочетаются с симптомами заболевания печени, которое и привело к недостаточности ее функции. Стадийность нарастания симптомов наиболее наглядно прослеживается при про-грессировании хронической печеночной недостаточности (у больных циррозами печени, ееопухолевыми поражениями и другими заболеваниями).

В наиболее ранней (начальной, или компенсированной) стадии клинические симптомы печеночной недостаточности отсутствуют, однако отмечается снижение толерантности ор­ганизма к алкоголю и другим токсическим воздействиям, изменены показатели лаборатор­ных «нагрузочных» печеночных проб.

Во второй (выраженной, или декомпенсированной) стадии возникают клинические прояв­ления печеночной недостаточности: вначале легкая, а затем более выраженная «немотивиро­ванная» слабость, повышенная утомляемость при выполнении привычной физической рабо­ты, ухудшение аппетита, нередко диспепсические явления (плохая переносимость жирнойпищи, метеоризм, урчание и боли в животе, нарушение стула), которые объясняются нару­шением желчеотделения и процессов пищеварения в кишечнике. Нарушением усвоения ви­таминов объясняются признаки полигиповитаминоза. Нередко наблюдающаяся при печеноч­ной недостаточности лихорадка может быть обусловлена как основным заболеванием, так инарушением инактивации печенью некоторых пирогенных веществ белковой природы. Ча­стыми признаками печеночной недостаточности являются желтуха и гипербилирубинемия снакоплением в крови свободного (непрямого) билирубина. Одновременно вследствие дезор­ганизации структуры печени и холестаза в крови больных может накапливаться и билиру-бинглюкуронид (прямой билирубин).

Во второй стадии печеночной недостаточности значительные изменения дают лаборатор­ные «печеночные пробы». Характерно снижение содержания веществ, продуцируемых пече­нью: альбумина, холестерина, фибриногена и др. Значительные нарушения функции печенивыявляются также методом радиоизотопной гепатографии.

Третья, конечная (терминальная, или дистрофическая), стадия печеночной недостаточно­сти характеризуется еще более глубокими нарушениями обмена веществ в организме, дис­трофическими изменениями, выраженными не только в печени, но и в других органах; убольных хроническими заболеваниями печени развивается истощение. Появляются нервно-психические нарушения, предвестники комы: снижение интеллекта, замедление мышления,некоторая эйфория, иногда депрессия и апатия. Часто наблюдается неустойчивость на­строения — раздражительность, сменяющаяся приступами тоски и обреченности, нарушает­ся сон. В дальнейшем нарастают расстройства сознания с потерей ориентации относительновремени и места, возникают провалы памяти, нарушения речи, галлюцинации, сонливость.Отмечается характерный мелкий тремор наряду с крупным дрожанием мышц верхних и ниж­них конечностей. Период прекомы может длиться от нескольких часов до нескольких дней идаже недель, после чего больные иногда могут полностью выйти из этого состояния, однакочаще наступает кома.