Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
 Скачать 1.94 Mb.
|
|
Рекомендуется проведение видео-ЭЭГ-мониторинга электродами, имплантированными в полость черепа (субдуральных, глубинных, овального отверстия, скуловых) пациентам с фармакорезистентной эпилепсией при невозможности локализовать зону начала приступа с помощью видео-ЭЭГ-мониторинга, выполненного скальповыми электродами [236]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: корковые электроды для регистрации ЭЭГ и электрокортикографии необходимо использовать в случаях, когда результаты скальповой записи не совпадают с данными МРТ и семиологией приступа, или их невозможно оценить из-за выраженных артефактов, чаще всего двигательных. 107 2.4.3. Показания для проведения видео-ЭЭГ-мониторинга у детей Рекомендуется запись видео-ЭЭГ-мониторинга по меньшей мере в течение 1 часа ребенку с подозрением на синдром Отахара с целью записи приступной ЭЭГ и для возможности оценки межприступной ЭЭГ как сна, так и бодрствования [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Межприступный паттерн по типу «вспышка-подавление» при наличии эпилептических спазмов и тонических приступов (по отдельности или вместе) подтверждает диагноз. Возможны и фокальные приступы. Рекомендуется запись видео-ЭЭГ-мониторинга в динамике по меньшей мере в течение 1 часа ребенку с подозрением на синдром Отахара с целью оценки эффективности лечения [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторирование с записью ЭЭГ бодрствования и сна ребенку с подозрением на доброкачественные семейные, несемейные неонатальные и инфантильные судороги с целью оценки приступной и межприступной ЭЭГ[227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Межприступная ЭЭГ нормальна или с незначительными эпилептиформными или неэпилептиформными фокальными или мультифокальными изменениями (Grinton et al., 2015). Изредка регистрируется паттерн «thetapointualternant», но он не специфичен для синдрома. Если удается записать приступ, то он начинается с диффузного билатерального уплощения активности в течение 5 - 20 секунд (соответствует тонической фазе приступа и/апноэ) с последующим развитием фокальных или билатеральных ритмичных высокоамплитудных волн, а затем с появлением острых волн в лобных, височных и центральных отведениях. Рекомендуется запись видео-ЭЭГ-мониторинга по меньшей мере в течение 1 часа, с включением сна, ребенку с фокальными приступами с ранним началом с целью записи приступной ЭЭГ и для возможности оценки межприступной ЭЭГ как сна, так и бодрствования [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). 108 Рекомендуется запись видео-ЭЭГ-мониторинга в динамике по меньшей мере в течение 1 часа, с включением сна, ребенку с фокальными приступами с ранним началом с целью оценки эффективности терапии [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна и по крайней мере 10 минут после сна ребенку с подозрением на наличие инфантильных спазмов с целью подтверждения типа приступов и характеристики межприступной ЭЭГ [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Инфантильные спазмы чаще наблюдаются при пробуждении ребенка. Гипсаритмия сначала возникает во сне, и только потом в бодрствовании, она исчезает в REM сон. У ребенка, как правило, отсутствуют физиологические паттерны сна (веретена, К-комплексы) Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг в динамике с включением сна и по крайней мере 20 - 30 минут после сна ребенку с диагнозом синдрома инфантильных спазмов (синоним - синдрома Веста) с целью оценки эффективности терапии [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется длительный видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна ребенку с подозрением на инфантильные спазмы при наличии разных типов приступов (не только спазмов) с целью подтверждения типа приступов, изменении характера приступов, или при отсутствии эффекта от терапии с целью уточнения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна ребенку с подозрением на синдром Драве и Драве-подобные синдромы с целью уточнения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Диагноз синдрома Драве скорее основывается на клинических и генетических данных, данные ЭЭГ имеет дополнительное значение. У не получающего лечение пациента с синдромом Драве (атипичные фебрильные судороги и/или статусы) обнаружение замедления основной биоэлектрической активности (фокального или диффузного) с ранней фотосенситивностью и фиксацией приступов, свойственных 109 синдрому Драве, подтверждает диагноз. Но четким подтверждением диагноза является обнаружение генетической природы заболевания. Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна в динамике ребенку с диагнозом синдрома Драве и Драве-подобного синдрома с целью оценки эффективности терапии [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна ребенку такой продолжительности, чтобы были зафиксированы приступы (желательно их серия) ребенку с подозрением на злокачественную эпилепсию детства с мигрирующими фокальными приступами с целью уточнения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Типичный «мигрирующий» приступный паттерн служит наряду с клиническими проявлениями важной составляющей синдрома. Приступный паттерн, локализованный в одной области и состоящий из ритмичной активности альфа-тета диапазона с ритмичными спайками и спайк-волнами, постепенно замедляется и останавливается. В этот момент он возникает в соседней области и прогрессивно по ней распространяется. При частых приступах приступный паттерн часто перемещается из одного полушария в другое. Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна ребенку с фебрильными судорогами плюс и с генетической эпилепсией фебрильными судорогами плюс с целью уточнения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Характерны нормальная биоэлектрическая активность, генерализованные спайк-волновые комплексы с частотой 2 - 3 Гц. Могут быть найдены другие типы приступов (абсансы, миоклонии, миоклонико-атонические, атонические). Может быть зарегистрировано начало фокального приступа (с лобных или с височных отведений). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна ребенку с неклассифированной энцефалопатией развития и эпилептической для подтверждения диагноза [100, 227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5). 110 Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна пациентам с возрастзависимой эпилепсией детства с центротемпоральными спайками (синоним роландической) в том случае, если рутинная ЭЭГ не информативна, с целью подтверждения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна пациентам с возрастзависимой эпилепсией детства с центротемпоральными спайками в том случае, если приступы частые, и есть подозрение на наличие структурной эпилепсии; при развитии атипичных абсансов и/или дроп атак и/или бессудорожного статуса, а также генерализованных тонико-клонических приступов бодрствования; при появлении серьезных трудностей обучения и речевых проблем с целью уточнения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: На структурный характер этиологии эпилепсии может указывать изменение морфологии центротемпоральных спайков во сне, особенно развитие быстрых спайков или полиспайков, увеличение медленных волн, эпизоды депрессии ритма. Не характерны для данного синдрома значительное замедление основной биоэлектрической активности (фокальное или диффузное), пробеги диффузных билатеральных/генерализованных разрядов спайк-медленная волна длительностью более 3 секунд, а также отсутствие активации эпилептиформных разрядов во сне. Наличие продолженной спайк-волноволй активности во сне при наличии соответствующей клинической симптоматики (регресса психоречевого развития, частых фармакорезистентных приступов, приступов, не характерных для данного синдрома) может указывать на атипичную эволюцию синдрома. Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна пациентам с возрастзависимой эпилепсией с вегетативными приступами (синдромом Панайотопулоса) в том случае, если рутинная ЭЭГ не информативна, с целью подтверждения диагноза[227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг (с записью электромиографии с дельтовидных мышц) с включением сна пациентам с подозрением на наличие миоклонико-атонической эпилепсии с целью подтверждения диагноза [227, 469]. 111 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: У пациента, не получающего лечение, есть шанс зафиксировать миоклонии в первый час записи. Гипервентиляция может спровоцировать атипичные абсансы. Для фиксации атонического компонента миоклонически-атонического приступа пациент должен стоять или сидеть (под наблюдением, чтобы предотвратить травмоопасное падение). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна пациентам с возрастзависимыми эпилепсиями (с центротемпоральными спайками и с вегетативными симптомами) для оценки эффективности терапии и при решении вопроса о завершении лечения[227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Наличие центротемпоральных разрядов не является поводом для продолжения терапии, они могут сохраняться длительно (до возраста 14 - 18 лет), не сопровождаясь эпилептическими приступами. Для решения вопроса об отмене терапии важна продолжительность клинической ремиссии. Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг (с записью электромиографии с дельтовидных мышц) с включением сна пациентам с подозрением на наличие синдрома Леннокса - Гасто с целью подтверждения диагноза[227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Для регистрации тонических приступов, типичных для синдрома, иногда необходима запись нескольких часов сна. Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг (с записью электромиографии с дельтовидных мышц) пациенту с подозрением на или наличием миоклонуса (позитивного и негативного) и атонических приступов с целью подтверждения типа приступа [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пролонгированный видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования (с записью электромиографии с дельтовидных мышц) пациентам с подозрением на наличие миоклонических абсансов с целью подтверждения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). 112 Комментарии: Абсансы провоцируются гипервентиляцией, поэтому эта провокация может проводиться повторно во время исследования. В положении сидя или лежа с закрытыми глазами пациент должен расслабиться, тогда миоклонии в руках будут более очевидны. Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна с подсчетом спайк-волнового индекса пациенту с подозрением на наличие энцефалопатии развития и/или эпилептической с активацией спайк-волновых разрядов во сне (син. эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне/ электрическим эпилептическим статусом сна) или на наличие синдрома Ландау - Клеффнера с целью подтверждения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Желательна запись хотя бы одного цикла сна. Требуется определение типа и количества эпилептиформных изменений во время бодрствования и сна с подсчетом спайк-волнового индекса (процент продолжительности медленно- волнового сна, занятого разрядами). На современном уровне знаний трудно четко определить критическое значение спайк-волнового индекса (выше которого он считается патологическим). Большинство исследователей сходятся на том, что он должен быть 50% и выше. Тем не менее, нельзя трактовать спайк-волновый индекс в отрыве от клинических проявлений, так как иногда даже «массивная» эпилептиформная активность не влияет негативно на психоречевое развитие ребенка и не требует лечения (последняя ситуация требует нейропсихологического тестирования и динамического наблюдения). Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна с подсчетом спайк-волнового индекса в динамике пациенту с диагнозом энцефалопатии развития и/или эпилептической с активацией спайк-волновых разрядов во сне (синоним эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне, электрическим эпилептическим статусом сна) или с синдромом Ландау - Клеффнера с целью оценки эффективности терапии[227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: Уменьшение спайк-волнового индекса сна (наряду с прекращением приступов и улучшением психоречевого развития) является одним из критериев эффективности терапии. 113 Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования пациенту с подозрением на наличие абсансов в тех случаях, если рутинная ЭЭГ не позволяет выявить абсанс, если на рутинной ЭЭГ есть четкое фокальное начало абсанса и персистирующие фокальные спайки в одной зоне, при отсутствии эффекта от проводимой терапии с целью уточнения диагноза [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). 2.4.4. Магнитно-резонансная томография Введение: Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод лучевой диагностики, основанный на принципе ядерно-магнитного резонанса, возникающего при возбуждении протонов ядер водорода в исследуемой области после воздействия группы радиочастотных сигналов в сильном однородном магнитном поле. Преимуществами применения МРТ являются отсутствие ионизирующего излучения, произвольное направление срезов или сбор истинного трехмерного массива данных, а также получение морфологической (структурной), метаболической и функциональной информации об исследуемом органе либо системе. Первоначальные протоколы МРТ для пациентов с эпилепсией включали, в дополнение к стандартному исследованию, импульсные последовательности толщиной среза 3 мм, с пространственным разрешением 0,7 х 0,7 — 0,8 х 0,8 мм, выполненные на аппаратах МРТ 1,5 Т, ориентированные параллельно и перпендикулярно оси гиппокампа. Такие протоколы давали дополнительную информацию о структурных изменениях височных долей, но значительно увеличивали время исследования с риском возникновения приступа и динамических артефактов во время проведения МРТ. Предусматривали также отдельные протоколы для пациентов с темпоральной, экстратемпоральной и другими видами эпилепсии [237]. Появление сверхвысокопольных МРТ и импульсных последовательностей с изотропным вокселем на аппаратах МРТ 1,5- 3Т привели к созданию нового протокола структурной МРТ. Высокое пространственное разрешение и контрастность изображения с охватом всего головного мозга при 3 Т МРТ напрямую связана с напряженностью магнитного поля. Тонкие структурные юкстакортикальные изменения, характерные для кортикальных дисплазий, склероза гиппокампа, аномалий развития головного мозга, требуют применения импульсных последовательностей минимальной толщиной среза (1-2мм и менее) с изотропным вокселем (то есть с элементами объемного образования в форме куба с равными гранями, снижающими эффект частичного объема). Согласно протоколу 114 HARNESS-MRI (унифицированный протокол нейровизуализации с использованием МРТ при эпилепсии) структурная МРТ, независимо от марки аппарата МРТ, включает основные импульсные последовательности [238, 239] (таб. 9). Таблица 9. Импульсные последовательности и характеристики МРТ при эпилепсии Импульсная последовательность Толщи на среза Размер вокселя, мм Плоскость сканирования Задача применения Т2-взвешенная (Т2 TSE) 1 — 2 мм 0,4 х 0,4 х 2 аксиальная, коронарная Оценка структуры гиппокампа Т1-взвешенные (Т1 GRE MPRAGE) 1 мм и менее 1,0 х 1,0 х 1,0 сагиттальная Оценка анатомии коры и белого вещества, диагностика дисплазий Т2 инверсия/восстановл ение с насыщением (отсечением) сигнала от свободной жидкости (Т2 TSE FLAIR/TIRM) 1 мм 1,0 х 1,0 х 1,0 сагиттальная Диагностика очаговых изменений, в т.ч. склероза гиппокампа МР-диффузия (DWI) 3 мм 1,5 x 1,5 x 3 аксиальная Дифференциальная диагностика ишемии, опухолей Импульсная последовательность, взвешенная по неоднородности магнитного поля (SWI/SWAN/Т2 Gre ∗ ) 1 — 2 мм 1,0 х 1,0 х 1,0 аксиальная Диагностика кровоизлияний, сосудистых мальформаций, микрокровоизлияний в опухоль Данный протокол можно использовать на аппаратах МРТ 1,5 и 3 Т, с охватом всего головного мозга. Общее время сканирования при использовании многоканальных катушек 115 (8, 12 или 32 канала) составляет не более 30 мин. Контрастное усиление при структурном МРТ показано только при подозрении на опухоль головного мозга, сосудистую мальформацию, инфекционный процесс. Противопоказания к МРТ стандартные и включают наличие несовместимого с магнитным полем кардиостимулятора, эндопротезов, стентов, портов для химиотерапии, беременность в первом триместре. Относительным противопоказанием является нарушение сердечного ритма. При исследовании пациентов в возрасте младше 5 лет может понадобиться анестезиологическое пособие для минимизации артефактов от движения во время МРТ. У больных с подозрением на эпилепсию или с уже установленным диагнозом, структурную МРТ применяют после впервые возникшего эпилептического приступа для выявления источника судорожной активности, для дифференциальной диагностики, в динамике и для оценки эффективности хирургического лечения. ● |