Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
 Скачать 1.94 Mb.
|
|
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пациентам с подозрением на инфекционную эпилепсию при наличии клинико-инструментальной картины клещевого энцефалита, с целью проведения дифференциального диагноза определять наличие антител класса M, G (IgM и IgG) к клещевому энцефалиту, ДНК возбудителя клещевого энцефалита в периферической крови и ликворе методом ПЦР [210, 211]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется пациентам с подозрением на инфекционную эпилепсию при наличии признаков Лайм-боррелиоза, с целью проведения дифференциального диагноза определять наличие антител класса M, G (IgM и IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в ЦСЖ, ДНК возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в ЦСЖ методом ПЦР [212]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4). Рекомендуется всем пациентам с подозрением на метаболическую этиологию эпилепсии назначать исследования, позволяющие определять биохимические нарушения: спектр аминокислот и ацилкарнитинов методом тандемной масс- спектрометрии; газовую хроматографию с масс-спектрометрией мочи; высокоэффективную жидкостную хроматографию и тандемную масс-спектрометрию органических кислот, определение активности биотинидазы; анализ спектра органических кислот мочи методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией для проведения дифференциального диагноза и последующего назначения специфической терапии [213] Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств –3). Комментарий: Международная противоэпилептическая Лига признает восемь типов метаболической эпилепсии, а именно: дефицит биотинидазы и холокарбоксилазы 99 синтазы, дефицит церебрального фолата, нарушения метаболизма креатина, судороги, реагирующие на фолиновую кислоту, дефицит переносчика глюкозы типа 1 (GLUT-1), митохондриальные и пероксисомные нарушения, пиридоксинзависимую эпилепсию. Однако выделяют и другие типы метаболических нарушений, связанных с развитием эпилепсии: нарушения цикла мочевины, глутаровая ацидурия, дефицит кофактора молибдена, некетотическая гипергликемия, некетотическая гиперглицинемия и дефицит янтарной полуальдегиддегидрогеназы [213] . Рекомендуется пациентам с эпилепсией, принимающим противоэпилептические препараты (ПЭП), проведение терапевтического лекарственного мониторинга (ТЛМ) для индивидуализации лечения, коррекции дозы ПЭП с целью оптимизации лечения [213 - 218]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: использование ТЛМ рекомендуется на стадии титрации и при изменении дозы ПЭП, после достижения желаемого клинического результата, с целью установления «индивидуального терапевтического диапазона» (два независимых измерения с интервалом 2 и 4 месяца); для определения величины увеличения дозы, особенно для ПЭП, показывающих дозозависимую фармакокинетику (особенно фенитоин**); при сомнениях в дифференциальной диагностике признаков или симптомов, указывающих на токсичность ПЭП, связанную с концентрацией, или когда токсичность трудно оценить клинически (например, у детей раннего возраста или у пациентов с психическими отклонениями); при продолжающихся эпилептических приступах, несмотря на очевидно адекватную дозу ПЭП. Проведение ТЛМ также необходимо при подозрении на изменение фармакокинетики из-за следующих факторов: переход в другую возрастную группу, беременность, сопутствующие заболевания или межлекарственные взаимодействия; для оценки потенциальных изменений в устойчивой концентрации ПЭП при изменении состава препарата, синонемической замене, в случае неожиданного изменения клинической реакции, при подозрении на нарушение пациентом режима лечения. К ПЭП с наивысшим уровнем рекомендации к проведению ТЛМ относятся: вальпроевая кислота** и карбамазепин**. 2.4. Инструментальные диагностические исследования 2.4.1. Электроэнцефалография Введение: электроэнцефалография (ЭЭГ), (от слов электро – электричество; энцефалон – головной мозг; графия – пишу), является методом регистрации спонтанных 100 колебаний тормозных и возбуждающих постсинаптических потенциалов, образующихся на дендритах пирамидных клеток коры головного мозга. ЭЭГ – основной метод функциональной диагностики центральной нервной системы у больных с эпилепсией. Различают: а) рутинную ЭЭГ – продолжительность 30 минут непрерывной записи; б) ЭЭГ сна – во время записи пациент спит, при этом на энцефалограмме регистрируют характерные паттерны, соответствующие стадиям сна; в) видео-ЭЭГ – сочетает не только регистрацию биоэлектрической активности головного мозга, но и синхронизированное по времени видеоизображение пациента. На практике возможны сочетания этих методик. Методология анализа заключается в визуальном выделении на кривых особых графических элементов, специфичных эпилепсии (эпилептиформные графоэлементы) и их различных сочетаний. Различают интериктальную активность, наблюдаемую в межприступный период, и иктальную активность, которая характеризует эпилептический приступ. Биомаркером структурного повреждения головного мозга является фокальное замедление частоты биоэлектрической активности по отведениям, расположенным в соответствующей проекции. Для регистрации ЭЭГ следует руководствоваться рекомендациями экспертного совета по клинической нейрофизиологии Российской противоэпилептической лиги, а для описания использовать русскоязычный словарь терминов, используемых в клинической электроэнцефалографии [219, 220]. У пациентов с подозрением на эпилепсию или с уже установленным диагнозом ЭЭГ применяют после впервые возникшего эпилептического приступа для прогнозирования развития эпилепсии, для диагностики эпилептического синдрома, для оценки эффективности терапии. Рекомендуется проведение рутинной ЭЭГ с функциональными пробами пациентам, впервые в жизни перенесшим неспровоцированный эпилептический приступ для прогнозирования развития эпилепсии [220, 221, 468]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: выявление эпилептиформной активности на ЭЭГ после впервые возникшего эпилептического приступа свидетельствует о высоком риске возникновения повторного приступа. Чувствительность единичного исследования колеблется в диапазоне 20 - 55% и повышается по мере увеличения количества исследований до 90% [222 - 266]. Рекомендуется проведение рутинной ЭЭГ с функциональными пробами пациентам с эпилепсией для диагностики эпилептического синдрома [227]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). 101 Комментарий: В ряде случаев ЭЭГ помогает диагностировать соответствующий эпилептический синдром на основании выявления особых электрографических паттернов (таб. 8). Таблица 8. Иктальные и интериктальные электрографические признаки эпилептических синдромов Эпилептический синдром/группа синдромов Иктальная ЭЭГ Интериктальная ЭЭГ Абсансные эпилепсии с типичными абсансами 3 Гц генерализованные комплексы спайк- волна, нередко повторяющиеся пробеги таких разрядов Нормальный фоновый ритм, активация интериктальных и иктальных разрядов при гипервентиляции Абсансные эпилепсии с атипичными абсансами 1,5 – 2,5 Гц генерализованные разряды спайк- волна интериктальные разряды могут быть асимметричны с признаками фокальности Юношеская (синоним ювенильная) миоклоническая эпилепсия 4 – 6 Гц генерализованная спайк- и полиспайк- волна Нормальный фон, часто активация интериктальных разрядов ритмичной фотостимуляцией; могут наблюдаться и более типичные 2.5 – 3 Гц разряды спайк-волна; интериктальные разряды могут быть асимметричны с признаками фокальности Инфантильные спазмы Генерализованная медленноволновая активность большой амплитуды и/или декремент активности В фоне полностью отсутствуют нормальные участки записи, доминирующим паттерном является гипсаритмия 102 Синдром Ленокса - Гасто Зависит от типа приступа (атипичного абсанса, тонического или атонического приступа) А) медленные спайк-волновые разряды, активирующиеся во время сна и во сне больше, чем в бодрствовании, имеющие тенденцию к билатеральной синхронизации; Б) вспышки высокоамплитудных генерализованных полиспайков и комплексов полиспайк-медленная волна В) пробеги быстрой ритмичной активности с частотой 10 - 25 Гц, которые продолжаются несколько секунд (от 2 до 10) во время NREM сна Прогрессирующие миклонические эпилепсии Генерализованные и мультифокальные спайки, множественные спайки и острые волны Нарастающее замедление фона по мере прогрессирования болезни, в ряде случаев появление разрядов при ритмичной фотостимуляции Возрастзависимая (синоним самоограничивающаяся) фокальная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (ранее – доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками, синоним - Роландическая эпилепсия) Высокоамплитудн ые спайки или острые волны с максимумом над центрально- височной областью Нормальный фон; часто выраженное усиление разрядов во сне; разряды (высоко амплитудные центротемпоральные спайки или комплексы острая медленная волна) могут быть как билатеральные, так и с одной стороны, а тангенциальный диполь располагаться в продольном направлении спереди назад. Разряды могут отмечаться и 103 вне центротемпоральной области Возрастзависимая (синоним самоограничивающаяся) эпилепсия с вегетативными приступами (синоним синдром Панайотопулоса, доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом) Билатеральные или односторонние разряды спайк- медленная волна затылочной локализации Затылочные интериктальные разряды часто ослабляются при открытии глаз; фотостимуляция может привести к эпилептическому приступу Височная эпилепсия спайки, острые волны и перемежающаяся ритмичная дельта- активность в проекции височной доли, часто активирующиеся на фоне дремоты и сна Часто интермиттирующие или постоянное височное замедление; могут наблюдаться независимые интериктальные разряды с противоположной височной доли. Лобная эпилепсия Интериктальные разряды в лобной области Мезиальные лобные разряды которые часто невозможно зарегистрировать с помощью скальповой ЭЭГ, может наблюдаться вторичная билатеральная синхронизация Рекомендуется у больных с подозрением на эпилепсию соблюдать непрерывную продолжительность записи рутинной ЭЭГ более 30 минут [228]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). Комментарий: продолжительность регистрации ЭЭГ прямо связана с частотой выявления эпилептиформных графоэлементов, однако однозначных рекомендаций о максимальной длительности исследования не существует [228]. Рекомендуется регистрация ЭЭГ во время сна у детей с вновь возникшей или прогрессирующей задержкой психического развития для исключения синдрома 104 продолженной (непрерывной) спайк-волновой активности во сне (Continuous spike and waves during sleep, CSWS) [229]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Синдром эпилептической энцефалопатии развития и/или эпилептическая энцефалопатия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна/активацией спайк-волновых разрядов во сне (ESES) ассоциирован с нейрокогнитивными нарушениями и редкими эпилептическими приступами у детей, его диагностика возможна только при регистрации ЭЭГ во время сна. Термин часто употребляют в качестве синонима электрического статуса медленного сна (ESES). По мнению нейрофизиологов, для описания находок на ЭЭГ следует использовать термин «Электрический эпилептический статус медленного сна». При индексе эпилептиформной активности ниже 85% и выше 50% решение о назначении противоэпилептической терапии следует принимать с учетом совокупности клинических данных и нейропсихологической оценки когнитивных функций в динамике. Рекомендуется регистрация ЭЭГ ребенку первых лет жизни с задержкой психоречевого развития [230]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5). Рекомендуется проведение рутинной ЭЭГ бодрствования пациенту с подозрением на наличие детской абсансной эпилепсии с целью уточнения диагноза и в динамике для оценки эффективности терапии [227, 469]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарии: У ребенка с детской абсансной эпилепсией, не получающего лечение, абсансы должны развиться сразу на правильно проведенной гипервентиляции. Если нет возможности сделать видеозапись приступа, лаборант должен использовать пробы со счетом вслух и внимательно наблюдать за клиническими проявлениями абсанса и оценить степень нарушения осознанности. Для оценки эффективности терапии целесообразно проводить рутинную ЭЭГ тогда, когда родители пациентов не видят приступов. Рекомендуется регистрация ЭЭГ для подтверждения не только клинической, но и электрографической ремиссии эпилепсии [231]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). 105 Комментарий: преимущественно при генерализованных формах эпилепсии, количество эпилептиформной активности прямо коррелирует с вероятностью возникновения эпилептических приступов, поэтому решение о коррекции дозы противоэпилептических препаратов следует принимать после контроля ЭЭГ. Контрольную регистрацию ЭЭГ следует проводить с теми же условиями, что и первичную запись, выявившую эпилептиформную активность. Рекомендуется ЭЭГ сна или видео-ЭЭГ-мониторинг с регистрацией сна пациентам с подозрением на эпилепсию, у которых ЭЭГ бодрствования (короткая или длительная ) не информативна (не подтверждает наличие эпилепсии) [221, 232]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5). Рекомендуется регистрация ЭЭГ пациентам с эпилепсией не только для оценки электрографической ремиссии, но и для оценки эффективности лечения [221, 232]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). 2.4.2. Длительный видео-ЭЭГ-мониторинг Введение: Длительный видео-ЭЭГ-мониторинг – это синхронная регистрация ЭЭГ и видеозаписи состояния обследуемого. Основная цель видео-ЭЭГ-мониторинга – визуализация пароксизмальных событий для их детального анализа. Это важно для классификации эпилептических приступов, эпилептических синдромов и локализации эпилептогенного очага. Видео-ЭЭГ-мониторинг является важнейшим методом в дифференциальной диагностике эпилептических приступов и неэпилептических пароксизмальных расстройств, а также обязателен при подготовке к хирургическому лечению. Продолжительность обследования составляет от нескольких часов до нескольких дней. При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга с целью подготовки к хирургическому лечению фармакорезистентной эпилепсии используют не только скальповые, чашечковые электроды, но, при необходимости, и инвазивные, которые имплантируют в полость черепа. Рекомендуется продолжительное, при необходимости - круглосуточное видео-ЭЭГ-мониторирование у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией при подготовке к нейрохирургическому лечению [233, 234]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). 106 Комментарий: Для определения показаний к хирургическому лечению и планированию операции по поводу фармакорезистентной эпилепсии обязательна синхронная регистрация ЭЭГ и видеозаписи семиологии нескольких эпилептических приступов для исключения их психогенного характера и локализации зоны начала приступа. Для этого используют многосуточное видео-ЭЭГ-мониторирование скальповыми или инвазивными электродами, продолжительность которого может достигать нескольких суток и даже недель. Рекомендуется при проведении скальпового видео-ЭЭГ-мониторирования у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией во время подготовки к хирургическому лечению использовать фиксированные к скальпу чашечковые электроды, расположенные согласно международной схеме 10 - 20, а при подозрении на височную форму эпилепсии дополнительно устанавливать электроды в проекции нижних отделов височных долей по схеме 10 - 10 (нижняя височная цепочка) m [235]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5). Комментарий: Продолжительный скальповый видео-ЭЭГ-мониторинг необходимо осуществлять чашечковыми электродами, прикрепленными к скальпу с помощью коллодия или медицинского клея, а при подозрении на височную форму эпилепсии число контактов, установленных на поверхность головы, может достигать 27. Это обусловливает требования к применяемым для этих целей энцефалографам: число регистрирующих каналов должно быть не менее 32, а в случае записей инвазивными электродами – 64. |