Федеральные клинические рекомендации. Нарушения ритма. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению нарушений ритма и
 Скачать 6.96 Mb.
|
|
фасцикулярной левожелудочковой тахикардии и НПЖТ внутривенное введение верапамила, а также аденозина (АТФ) являются высоко эффективными способами купирования (см. табл. 3).При этих формах тахикардии для предупреждения рецидивов эффективен регулярный длительный прием внутрь верапамила, а также средств, относящихся к IC классу (см. табл. 1). Поскольку и фасцикулярная левожелудочковая тахикардия и НПЖТ возникают, как правило, у лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, назначение им препаратов IC класса безопасно. Как было представлено выше, каждая из этих форм тахикардии характеризуется наличием отчетливого, топографически ограниченного анатомического субстрата: заднее-нижняя ветвь левой ножки пучка Гиса — при фасцикулярной левожелудочковой тахикардии; выносящий тракт правого желудочка — при НПЖТ. В силу этого, при данных формах тахикардии, в отличие от других ЖТ, высока эффективность применения радиочастотной катетерной аблации, как способа радикального излечения, не требующего последующей противоаритмической терапии. Лечение больных с желудочковой тахикардией типа TdP должно начинаться с выявления и устранения причин удлинения интервала QT, прежде всего с отмены любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT (см. табл. 11), если таковые применяются. Выявить и устранить причины удлинения интервала QT удается, как показывает практика, в подавляющем большинстве случаев, но почти никогда это не дает быстрого результата. Необходимо внутривенное введение сульфата магния (см. табл. 3), что бывает эффективным и нередко достаточным, в том числе и у пациентов с исходно нормальным уровнем магния в крови. При отсутствии эффекта, следующим этапом является временная электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту. Навязывание, таким образом, сердцу 104 высокой частоты приводит к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов TdP. Продолжительность электрокардиостимуляции определяется временем, необходимым для устранения причины удлинения интервала QT, например временем экскреции того или иного препарата, явившегося причиной удлинения интервала QT. Если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является брадикардия, например полная АВ-блокада (см. рис. 29), электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения, а при наличии соответствующих возможностей, сразу же может быть налажена постоянная электрокардиостимуляция с имплантацией искусственного водителя ритма сердца. 2.3. ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ И ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА. СТРАТИФИКАЦИЯ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ. ПРОФИЛАКТИКА ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ. По определению, внезапной считается смерть, от которой первые симптомы ухудшения состояния пациента отделены сроком, не более 1 часа, а в реальной практике этот период нередко измеряется минутами. 2.3.1. Распространенность. Причины возникновения. Ежегодно в мире регистрируются сотни тысяч случаев внезапной смерти. В развитых странах ее частота составляет 1-2 случая на 1000 населения в год, что соответствует 13-15% (по некоторым данным до 25%) всех случаев естественной смерти. Внезапная сердечная смерть(ВСС) бывает первым и нередко единственным проявлением ИБС, при которой 50% случаев смерти внезапны, а среди больных с хронической сердечной недостаточностью внезапно умирают более половины. 2.3.2. Патолфизиология. Остановка сердца, как механизм ВСС, в абсолютном большинстве случаев (более 80%) возникает в результате ФЖ, существенно реже (менее 20%) — в результате асистолии. 2.3.3. Стратификация риска внезапной сердечной смерти. Тесная связь ВСС с некоторыми формами желудочковых нарушений ритма сердца делает необходимым проведение их риск-стратификации, т.е. ранжирования по степени риска развития ФЖ. Первая попытка такой стратификации была предпринята B. Lown и M. Wolf, которые предложили в 105 1971 г. градационную классификацию желудочковых аритмий, зарегистрированных при ХМ ЭКГ. Классификация выделяет следующие градации: Градация 0 — желудочковые нарушения ритма сердца отсутствуют. Градация 1 — редкая (не более 30 в час) монотопная ЖЭ. Градация 2 — частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ. Градация 3 — политопная ЖЭ. Градация 4А — две последовательные (парные) ЖЭ. Градация 4Б — несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ. Градация 5 — ранняя ЖЭ типа R/T. Градационная классификация имеет важнейшее значение для оценки результатов ХМ ЭКГ. В ней учтены возможности как количественного (градации 0–2), так и качественного (градации 3–5) анализа зарегистрированных желудочковых аритмий. Она является важным инструментом в анализе динамики спонтанных проявлений желудочковой эктопической активности, как результата противоаритмического лечения, что позволяет дать объективную оценку достигнутого эффекта, как положительного, так и отрицательного, включая выявление случаев аритмогенного действия препаратов. Вместе с тем, выделение градаций строится только по электрокардиографическим проявлениям желудочковой эктопической активности, без учета характера основной сердечной патологии и возможных клинических проявлений желудочковых нарушений ритма сердца, что является существенным недостатком этой классификации. Важное значение для клинической практики имеет классификация (риск-стратификация), предложенная T. Bigger в 1984 г. Она предполагает проведение анализа не только характера желудочковой эктопической активности, но и ее клинических проявлений, а также наличия или отсутствия органического поражения сердца как причины ее возникновения. В соответствии с этими признаками выделяются 3 категории желудочковых аритмий. К доброкачественным желудочковым аритмиям относится ЖЭ, чаще одиночная (могут быть и другие формы), протекающая бессимптомно или малосимптомно, но главное, возникающая у лиц, не имеющих признаков заболевания сердца («идиопатические» желудочковые аритмии). Прогноз жизни этих больных благоприятен, в связи с очень малой вероятностью возникновения фатальных желудочковых аритмий (ФЖ), не отличающейся от таковой в общей популяции, и, с позиции профилактики ВСС, они не требуют какого-либо лечения. Необходимо лишь динамическое наблюдение за ними, ибо, по крайне мере у части больных, ЖЭ может быть первым клиническим проявление, дебютом той или иной сердечной патологии. 106 Принципиальным отличием потенциально злокачественных желудочковых аритмий от предыдущей категории служит наличие органического заболевания сердца, как причины их возникновения. Чаще всего это различные формы ИБС (наиболее значим перенесенный инфаркт миокарда), поражение сердца при артериальной гипертонии, первичные заболевания миокарда и др. Особое дополнительное значение имеют снижение фракции выброса левого желудочка и симптомы хронической сердечной недостаточности. У этих больных с желудочковой экстрасистолией различных градаций (потенциальным пусковым фактором желудочковых ЖТ и ФЖ) еще не было пароксизмов ЖТ, эпизодов ТЖ или ФЖ, но вероятность их возникновения довольно высока, а риск ВСС характеризуется как существенный. Больные с потенциально злокачественными желудочковыми аритмиями требуют лечения, направленного на снижение летальности, лечения по принципу первичной профилактики ВСС. Устойчивые пароксизмы ЖТ, а также пережитые, благодаря успешной реанимации, эпизоды ТЖ или ФЖ (т.е. внезапная аритмическая смерть) у лиц с органическим заболеванием сердца формируют категорию злокачественных желудочковых аритмий. Они проявляются наиболее тяжелой симптоматикой в виде сердцебиения, обмороков, клинической картины остановки кровообращения. Прогноз жизни этих больных крайне неблагоприятен, а их лечение должно ставить своими целями не только устранение тяжелых аритмий, но и продление жизни (вторичная профилактика ВСС). Стратификация риска ВСС и современные принципы ее профилактики, с использованием средств противоаритмического лечения(лекарственного и немедикаментозного), в наибольшей степени разработаны для пациентов, переживших инфаркт миокарда. Однако в своей основе они справедливы и для больных с другими формами сердечной патологии, приводящей к повреждению миокарда, снижению показателей его сократимости, развитию клинических проявлений хронической сердечной недостаточности. При любых формах проявления желудочковой эктопической активности дисфункция левого желудочка является важнейшим фактором возрастания риска внезапной смерти. Каждое снижение величины фракции выброса левого желудочка на 5% в диапазоне значений от 40% до 20% сопряжено с возрастанием относительного риска ВСС на 19%. β-блокаторы входят в стандарты лечения больных, переживших инфаркт миокарда и больных с хронической сердечной недостаточностью, как препараты, увеличивающие продолжительность жизни этих категорий пациентов. Доказано, что ключевую роль в достижении этих результатов играет существенное и достоверное снижение частоты случаев ВСС. По этой причине β-блокаторы должны применяться в лечении всех категорий больных, имеющих повышенный риск внезапной смерти и нуждающихся в ее первичной или вторичной профилактике. 107 3 формы желудочковых тахиаритмий могут регистрироваться после перенесенного инфаркта миокарда и при других формах поражения сердца: неустойчивая ЖТ, устойчивая ЖТ и остановка сердца вследствие ТЖ и/или ФЖ. Большинство эпизодов неустойчивой желудочковой ЖТ — важного маркера электрической нестабильности миокарда, регистрирующегося с помощью ХМ ЭКГ, протекает без симптомов или малосимптомно. У таких больных, при наличии дисфункции левого желудочка летальность в течение 2 лет составляет 30%, и 50% случаев смерти имеют аритмическую природу. Для уточнения индивидуальной степени риска ВСС таким больным показано проведение внутрисердечного ЭФИ. Относительный риск ВСС возрастает на 63%, если при проведении ЭФИ достигается индукция устойчивого пароксизма ЖТ или ФЖ. На сегодняшний день отсутствуют данные о том, что подавление эпизодов неустойчивой ЖТ, также как и ЖЭ экстрасистолии, с помощью антиаритмических средств, способствует увеличению продолжительности жизни. Использование же в этих целях антиаритмических препаратов I, особенно IС класса, после инфаркта миокарда и при иных формах поражения мышцы сердца, приводящих к снижению фракции выброса левого желудочка или гипертрофии его миокарда [1,5 см и более поданным ЭХО КГ] противопоказано в связи с высоким риском опасных желудочковых аритмогенных эффектов. Возникновение устойчивого пароксизма ЖТ или остановки сердца вследствие ФЖ вне острой фазы инфаркта миокарда или у пациентов с хронической патологией миокарда иной природы, свидетельствует о формировании хронического аритмогенного субстрата, что сопряжено с высоким риском (до 80% в течение года) рецидива этих угроржающих жизни желудочковых аритмий. Риск ВСС наиболее высок у больных со сниженной сократительной функцией миокарда левого желудочка. 2.3.4. Профилактика внезапной сердечной смерти. Больные, пережившие успешную реанимацию по поводу ФЖ желудочков, а также пациенты с устойчивыми пароксизмами ЖТ, протекающими с нарушениями гемодинамики (при условии, что эти нарушения ритма сердца проявились вне острой фазы инфаркта миокарда или возникли на фоне другой тяжелой хронической патологии сердца) нуждаются в применении автоматических имплантируемых кардиовертеров- дефибрилляторов (ИКД), как средств вторичной профилактики ВСС, обеспечивающих у этих категорий больных достоверное снижение летальности, за счет снижения частоты случаев ВСС. Таким образом, с целью вторичной профилактики ВСС применение ИКД показано: больным, пережившим остановку кровообращения, вызванную ФЖ желудочков или ЖТ, после исключения других причин или обратимых факторов; 108 больным с органическим поражением сердца и устойчивыми пароксизмами ЖТ, независимо от тяжести их гемодинамических проявлений; больным с обмороками неясного происхождения, если при проведении ЭФИ достигается индукция ФЖ или ЖТ с острыми, тяжелыми нарушениями гемодинамики. Назначение этим больным амиодарона в комбинации с β-блокаторами или соталола жизненно необходимо, когда применение β-блокаторов не оказывает влияния на течение рецидивирующих пароксизмов ЖТ или ФЖ после выполненной имплантации ИКД. Применение соталола в этих целях менее эффективно, чем амиодарона. Назначение амиодарона также показано при наличии пароксизмов ЖТ у больных с признаками дисфункции левого желудочка, если они отказываются от имплантации ИКД или эта операция не может быть выполнена по каким-либо другим причинам. В решении вопросов вторичной профилактика внезапной смерти у больных со злокачественными желудочковыми аритмиями, амиодарон и его комбинированное применение с β-блокаторами являются единственной лекарственной альтернативой ИКД, способной не только предупреждать рецидивы ЖТ, но и увеличивать продолжительность жизни этих пациентов. Применение ИКД в целях первичной профилактики ВСС в ряде случаев показано и пациентам без спонтанных пароксизмов ЖТ или ФЖ. Такого способа лечения требуют следующие категории больных: больные с фракцией выброса левого желудочка (ФВЛЖ) <35% после инфаркта миокарда (не менее чем через 40 дней), при наличии недостаточности кровообращения II–III функционального класса (ФК), по классификации NYHA, или с ФВЛЖ <30%, в те же сроки после инфаркта миокарда, при наличии недостаточности кровообращения I ФК по NYHA; больные с ФВЛЖ <35% на фоне дилатационной кардиомиопатии, при наличии недостаточности кровообращения II–III ФК по NYHA; больные с ФВЛЖ <40% после инфаркта миокарда, с эпизодами неустойчивой ЖТ, если при проведении ЭФИ достигается индукция ФЖ или устойчивой ЖТ. У больных, нуждающихся в первичной профилактике ВСС, ее риск, как и при вторичной профилактике, может быть существенно снижен назначением β-адреноблокаторов, а также амиодарона. Более эффективно комбинированное применение амиодарона и β-адреноблокаторов. Обязательным условием применения ИКД с целью, как первичной, так и вторичной профилактики ВСС, условием, повышающим эффективность такой профилактики, является оптимальная медикаментозная терапия, способная обеспечить устойчивое клиническое состояние больных. Эта терапия должна проводиться в соответствии с требованиями по лечению сердечнососудистых заболеваний, представленными в соответствующих рекомендациях. 109 2.4. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗА БОЛЬНЫМИ С ЖЕЛУДОЧКОВЫМИ НАРУШЕНИЯМИ РИТМА СЕРДЦА. В специализированном наблюдении врача-кардиолога нуждаются все больные с желудочковыми нарушениями ритма сердца. Исключение составляют лишь пациенты с теми формами желудочковых аритмий (частая ЖЭ, фасцикулярная левожелудочковая тахикардия, НПЖТ), по поводу которых выполнена успешная радиочастотная катетерная аблация, т.е. достигнуто радикальное излечение от аритмии, при условии отсутствия у этих больных признаков органического заболевания сердечнососудистой системы. Больные с ЖЭ, не имеющие признаков органического заболевания сердечнососудистой системы и не имеющие показаний к противоаритмическому лечению, должны наблюдаться у кардиолога в связи с тем, что имеющиеся у них нарушения ритма сердца потенциально могут быть первым проявлением той или иной кардиальной патологии, которая на определенном этапе развития может быть своевременно выявлена лишь в условиях такого наблюдения. Больные с любыми формами проявления желудочковой эктопической активности, которым проводится длительная регулярная противоаритмическая терапия, нуждаются в специализированном наблюдении врача-кардиолога, для оценки эффективности такого лечения, а также его безопасности. Последнее включает в себя оценку наличия или отсутствия аритмогенного действия антиаритмических препаратов, их кардиальных и несердечных побочных эффектов. Другой задачей такого наблюдения является оценка общего клинического состояния пациента, характера клинических проявлений основной сердечной патологии и адекватности ее лечения. Представленные выше категории больных должны наблюдаться у врача-кардиолога с периодичностью одного раза в 6 месяцев и, в случае необходимости, дополнительно, при любом изменении клинического состояния, требующем изменения лечения. Все больные, которым проводятся меры профилактики ВСС, вторичной или первичной, с применением ИКД и/или средств антиаритмической терапии должны наблюдаться в условиях медицинских центров, специализирующихся на диагностике и лечении нарушений ритма сердца и имеющих опыт ведения пациентов с имплантированными антиаритмическими устройствами. Периодичность наблюдения этих больных в специализированных центрах — один раз в 6 месяцев и, в случае необходимости, дополнительно, при любом изменении клинического состояния, требующем изменения медикаментозного лечения и/или параметров работы ИКД. 110 2.5. ВРОЖДЁННЫЕ ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА В настоящее время выделяют две основные причины врождённых желудочковых нарушений ритма сердца — так называемую «первичную электрическую болезнь сердца» («primary electric heart disease»), которую обнаруживают у лиц, не имеющих признаков органической патологии сердечно-сосудистой системы, и врождённые структурные заболевания сердца. Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий при «первичной электрической болезни сердца» является дисфункция ионных каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и реполяризации. Нарушение функции ионных каналов может быть обусловлено мутацией в генах основных порообразующих α-субъединиц, добавочных субъединиц, осуществляющих регуляцию их функции, белков-переносчиков, необходимых для транспортировки молекул, а также вспомогательных белков, опосредующих «встраивание» молекул в биологические мембраны и взаимодействие с клеточными структурами. В англоязычной литературе данные состояния обозначают также термином «каналопатии» («channelopathies»). К ним относят синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром укороченного интервала QT и катехоламин-зависимую полиморфную желудочковую тахикардию. Общими клиническими проявлениями данных заболеваний являются приступы потери сознания, обусловленные рецидивами желудочковой тахикардии (ЖТ), чаще полиморфной, преимущественно типа «пируэт» (Torsade de Pointes [TdP]), случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) при отсутствии признаков структурного заболевания сердца и наследственный характер заболевания. Существует целый ряд наследственных структурных заболеваний сердца, проявляющихся тяжелыми желудочковыми тахиаритмиями и случаями ВСС, наличие которых может быть ведущим клиническим симптомом заболевания, определяющим прогноз жизни пациента. Наиболее распространёнными из них являются гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии, а также аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ), которая требует отдельного рассмотрения. |