эндокринопатии. Геморрагический синдром у новорожденных
 Скачать 0.6 Mb.
|
|
Паращитовидные железы (ПЩЖ) развиваются из дорзальных концов 3-4 жаберных бороздок и располагаются поверхностно в капсуле ЩЖ. Активность ПЩЖ у плода обнаруживается на 12-13 неделе гестации, однако поступление ионизированного кальция через плаценту подавляет их функцию. ПЩЖ синтезируют паратгормон, который повышает содержание кальция в крови и понижает реабсорбцию фосфора. Кальцитонин, продуцируемый перифолликулярными клетками ЩЖ, вызывает гипокальциемию (антагонист паратгормона) и гипофосфатемию (синергист паратгормона, так как уменьшает его всасывание из кишечника и усиливает его выделение почками). Транзиторный гипопаратиреоз (код по МКБ-10: E20 Гипопаратиреоз) может отмечаться у новорожденных, перенесших асфиксию или родовую травму с кровоизлиянием в ЩЖ или в ПЩЖ, у новорожденных от матерей с дисфункцией ПЩЖ: чаще при гиперфункции ПЩЖ у матери с соответствующим подавлением функции паращитовидных желез плода из-за трансплацентарного перехода кальция против градиента концентрации, реже - при гипофункции ПЩЖ у матерей с судорогами или болями в икроножных мышцах, быстро прогрессирующем кариесе. Клиническая симптоматика проявляется у новорожденных подергиванием пальцев рук и ног, подбородка, гиперрефлексией, склонностью к рвоте, нарушением дыхания по типу поверхностного, учащенного, с втяжением межреберий и подключичных ямок, апноэ, цианозом, реже потерей сознания. Судороги могут повторяться по несколько раз в день. Симптомы Труссо и Хвостека часто отрицательные. Диагноз подтверждается выявлением гипокальциемии, гиперфосфатемии, снижением концентрации паратгормона (норма 0,3-1,7 нг/мл) и признаками дефицита кальция на ЭКГ (удлинение интервала P-Q с укорочением интервала P-R). Лечение заключается в предупреждении и ликвидации судорог (в/в введение 10% раствора глюконата кальция в дозе 0,3 мл/кг в течение 5-10 минут, а затем поддерживающей дозы 0,2 мл/кг в час), назначении седативных препаратов (седуксен 0,3 мг/кг) и назначении активных форм витамина Д (альфакальцидола, кальцитриола по 25-50 мг/кг в сутки. Иногда сочетают с назначением кальция внутрь по 20 мг/кг в сутки. Синдром Ди-Джорджи (код по МКБ-10: D82.1) характеризуется гипо- или аплазией ПЩЖ, сочетающейся с отсутствием или пороками развития вилочковой, реже щитовидной, железы. Помимо этого, отмечаются пороки развития других органов - микроцефалия, удвоение аорты и другие. Основной причиной развития этого синдрома является антенатальное повреждение 3-4 жаберных дуг, из которых развиваются тимус и ПЩЖ. Клинически проявляется большой восприимчивостью к инфекциям, гипокальциемическими судорогами и пороками органов. Прогноз чаще летальный из-за значительного снижения клеточного иммунитета. Транзиторный гиперпаратиреоз (код по МКБ-10: E21, гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной железы) встречается у новорожденных редко, в основном от матерей с гипопаратиреозом, который сопровождается гипокальциемией и стимулирует продукцию паратгормона у плода. Клиническая симптоматика крайне скудная, чаще отмечается малая масса детей при рождении. Диагноз подтверждается гиперкальциемией, гипофосфатемией, снижением активности щелочной фосфатазы, а на рентгенограмме выявляется генерализованная деминерализация костей, субпериостальное разрушение коркового слоя трубчатых костей, кистозно-фиброзный остеит. При транзиторном повышении уровня паратгормона специального лечения не требуется, а при врожденном дефекте прогноз неблагоприятный. Поджелудочная железа. Играет большую роль в развитии плода. Начиная с 10-12 недели гестации, она начинает вырабатывать 3 гормона: инсулин, глюкагон и соматостатин, которые не проходят через плацентарный барьер, но влияют на поджелудочную железу плода путем трансплацентарного перехода к нему глюкозы. В настоящее время гипогликемия или гипергликемия рассматриваются как маркер остро развившегося критического состояния, отражающего его тяжесть и инсулиновую резистентность. Необходимо помнить, что гипогликемия является опасным для жизни состоянием, которое может привести к инвалидности. С другой стороны, гипергликемия чаще всего является симптомом другого заболевания, которое следует исключить. Код по МКБ-10 соответствует диагнозу: Р70-Р74 преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного (включены: преходящие эндокринные и метаболические нарушения, как ответ на эндокринные и метаболические нарушения у матери или на приспособление к внеутробному существованию) (P70) Преходящие нарушения углеводного обмена, специфичные для плода и новорожден ного P70.0 Синдром новорожденного от матери с гестационным диабетом P70.1 Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом. Сахарный диабет (развившийся до беременности) у матери, поражающий плод или новорожденного (с гипогликемией) P70.2 Сахарный диабет новорожденных P70.3 Ятрогенная неонатальная гипогликемия P70.4 Другие неонатальные гипогликемии. Преходящая неонатальная гипогликемия P70.8 Другие преходящие нарушения углеводного обмена у плода и новорожденного P70.9 Преходящее нарушение углеводного обмена у плода и новорожденного неуточненное Сахарный диабет осложняет около 4 % беременностей, закончившихся рождением живых детей: из них 80% - женщины с гестационным сахарным диабетом, 8% - с сахарным диабетом 2 типа и 4% это больные с сахарным диабетом 1 типа. Ежегодно у матерей с сахарным диабетом рождается приблизительно 50000 – 150000 детей. У женщин азиатского, индийского и среднеазиатского происхождения сахарный диабет встречается чаще. Среди всех эндокринных заболеваний сахарный диабет оказывает наиболее неблагоприятное воздействие на течение беременности, приводя к её осложнениям, отрицательно воздействует на развитие внутриутробного плода и адаптационные возможности новорождённого. У 75-85% женщин, страдающих сахарным диабетом, беременность протекает с осложнениями. Показатели перинатальной смертности (3-15%) и заболеваемости новорождённых в этой группе остаются высокими, а ранняя неонатальная смертность в 3-4 раза превышает соответствующий показатель в общей популяции. Чтобы оценить последствия течения беременности на фоне диабета, необходимо важно помнить физиологию регуляции глюкозы во время беременности у матери и плода. Повышенные уровни эстрогена и прогестерона влияют на гомеостаз глюкозы как гормоны обратной регуляции у матери на ранних сроках беременности. Результатом становится гиперплазия бета-клеток в поджелудочной железе, что приводит к увеличению выброса инсулина. Активный перенос аминокислот через плаценту приводит к тому, что печень матери лишается большей части аланина, используемого в глюконеогенезе. В результате возникает необходимость в других источниках энергии – в организме матери усиливается липолиз, повышается уровнь свободных жирных кислот, триглицеридов и кетоновых тел в крови. Плод по-разному реагирует на гипо- и гипергликемию в течение беременности. До 20 нед. гестации островковые клетки не могут ответить на гипергликемию, эмбрион не контролирует её и может остановиться в росте. Особенно это выражено у матерей с диабетической ангиопатией. Состояние гипогликемии сопровождается гибелью эмбриона, а гипергликемия вызывает набухание клеток, что сопровождается тяжелым повреждением клеток. Во ІІ триместре (после 20 нед.) плод уже может помочь себе: в ответ на гипергликемию отвечает гиперплазией бета-клеток и увеличением уровня инсулина, что приводит к повышенному клеточному росту (усиливается выработка белка, липогенез). В его печени, селезенке, фибробластах повышается синтез соматомединов (факторов роста – инсулиноподобного фактора роста 1 и инсулиноподобного фактора роста протеина 3), которые в условиях повышенного содержания в крови аминокислот и жирных кислот вызывают развитие макросомии. Увеличение выработки соматомединов может отмечаться уже после 10-15 недель гестации, чаще после 24 недели гестации. При развитии гипогликемии усиливается выработка глюкокортикоидов и глюкагона. При частой смене состояний гипергликемии и гипогликемии помимо гиперинсулинизма развивается гиперкортицизм. Поэтому накопление в крови матери жирных кислот, триглицеридов, кетонов и поступление их в кровь плода, углеводные нарушения ведут к увеличению инсулинемии плода, гиперфункции его надпочечников. Гипо- и гипергликемия, кетоацидоз оказывают неблагоприятное воздействие на плод. Ангиопатия плацентарных сосудов приводит к усугублению гипоксии, нарушению трофики плода, в этом случае нередко рождаются дети с ЗВУР. Чем раньше развивается декомпенсированное течение сахарного диабета у матери, тем хуже развитие плода. При чередовании гипо - гипергликемий у матери у плода формируется гетерохрония развития органов и систем, так как ІІ триместр беременности это период функционального развития, а ІІІ триместр – период формирования межфункциональных связей. Таким образом, у женщин, страдающих сахарным диабетом, во время беременности потребность в инсулине меняется: в 1триместре она уменьшается, во 2 и 3-ем значительно повышается, а перед родами вновь заметно снижается. Следовательно, инсулинозависимый диабет во время беременности, как правило, протекает с осложнениями - периоды гипергликемии и кетоацидоза сменяются периодами гипогликемии, что ведет к прогрессированию сосудистых поражений. Течение беременности у женщин, больных сахарным диабетом, почти всегда патологическое. Из-за возникновения в плаценте дистрофических и дегенеративных изменений (маточно-плацентарная недостаточность) нередко наступает гибель плода, тяжелая хроническая внутриутробная гипоксия, отмечается недонашивание, многоводие, поздние токсикозы, раннее отхождение околоплодных вод. Даже при оптимальной, на сегодняшнем уровне знаний и возможностей, коррекции диабета у беременной примерно треть детей рождается с симптомокомплексом, названным диабетическая эмбриофетопатия. Это симптомокомплекс патологических изменений, развивающихся у ребёнка, рождённого от матери, страдающей сахарным диабетом, либо получавшей в/в инфузии растворов глюкозы в период беременности. Чаще развивается у новорождённых при наличии у матери сахарного диабета I типа (инсулинозависимого) по сравнению с диабетом II типа (инсулинонезависимого), а также при развитии у беременной гестационного сахарного диабета. Неблагоприятное влияние на состояние плода и новорождённого оказывают осложнения сахарного диабета и самой беременности: ● кетоацидоз, часто приводящий к выкидышам и аномалиям развития; ● увеличение потребности в инсулине на 30%; ● гипогликемия, вызывающая энергетический дефицит у плода; ● прогрессирующие сосудистые изменения (диабетическая ретинопатия, диабетический гломерулосклероз), сопровождающиеся фетоплацентарной недостаточностью; ● поздние гестозы; многоводие; недонашивание; предрасположенность к инфекции; Диабетическая эмбриопатия развивается при наличии у матери декомпенсированного или субкомпенсированного диабета с тяжелыми сосудистыми осложнениями или тяжелой соматической патологией, при лечении беременной пероральными противодиабетическими препаратами (тератогенный эффект) или у женщин, имевших гестационный диабет, потребовавший инсулинотерапии в 1 триместре. Диабетическая эмбриопатия возникает при поражении плода до 12 недели внутриутробной жизни и включает характерный симптомокомплекс внешнего вида и пороки развития. К ним относятся множественные или изолированные пороки развития костно-мышечной системы, сердца и сосудов, головного мозга, почек, а также ЗВУР. Чаще всего отмечаются: синдром каудальной регрессии (гипоплазия крестца, копчика, бедер, поясничных позвонков), пороки развития мозга (менингоцеле, микро- или гидроцефалия, анэнцефалия), почек (аплазия почек, удвоение мочеточников), пороки сердца (транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, ДМПП, ОАП), обратное расположение органов. Кроме того, встречаются дефекты губы и неба, микрофтальмия, гидронефроз, колобомы, атрезии кишечника, транспозиция внутренних органов. В патогенезе диабетической эмбриопатии значительную роль играет возникающая у плода тяжелая гипогликемия, приводящая к нарушению первых фаз дифференцировки зародыша, повышению повреждающего действия гипоксии из-за возрастания внеклеточной концентрации глютамата, вызывающего цитотоксический эффект и гибель нейронов. При декомпенсации диабета у матери в фетальный период или при наличие у нее латентного диабета у плода развивается диабетическая фетопатия - особый случай неонатальной гипогликемии, развивающейся из-за компенсаторного гиперинсулинизма ребенка при сахарном диабете у матери. Это общее название болезней плода от матерей, страдающих сахарным диабетом, возникающих после 12 недели внутриутробной жизни и до начала родов Клиническая картина гипертрофической формы характеризуется большой массой тела при рождении, масса плаценты и пуповины также увеличена. Возникает при отсутствии должной компенсации сахарного диабета у беременных с гипергликемией, но протекающем без его сосудистых осложнений. Характерна макросомия (вес более 4000 г при доношенной беременности или > 90 перцентиля по таблицам внутриматочного роста плода) из-за внутриутробного гиперкортицизма с выраженной незрелостью ребенка: диспластическое ожирение, лунообразное лицо, короткая шея, багрово-синюшные кожные покровы, гипертрихоз, отеки на ногах и пояснице. Макросомия является причиной родового травматизма (переломы ключицы, акушерские парезы, травма ЦНС), часто сопровождается внутриутробной гипоксией (25%), поэтому роды часто заканчиваются путем кесарева сечения. Отмечается типичная для этих детей органомегалия - увеличены сердце, печень, селезёнка, надпочечники, но функциональная активность их снижена. Поэтому, у части детей развивается сердечная недостаточность по лево- или правожелудочковому типу, конъюгационная гипербилирубинемия, сосудистая недостаточность как проявления функциональной незрелости этих органов. Уже в первые часы жизни у детей с диабетической фетопатией отмечается и неврологические нарушения: снижение мышечного тонуса, угнетение сосательного и физиологических рефлексов новорожденного, что отражает задержку морфофункционального созревания ЦНС. Через некоторое время синдром угнетения ЦНС сменяется синдромом гипервозбудимости. Типичными осложнениями диабетической фетопатии в ранний неонатальный период являются: Нарушения ранней неонатальной адаптации, Метаболические и электролитные нарушения (тяжёлая гипогликемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гипомагниемия) Дыхательные расстройства в виде респираторной депрессией при рождении, апноэ, транзиторного тахипноэ. Их причиной являются задержка структурного развития ЦНС (дыхательного центра из-за дистрофии клеток ствола, гипоплазии ретикулярной формации), задержка созревания легочной ткани (инсулин блокирует действие кортизола, который стимулирует пневмоциты II типа, отвечающих за выработку и зрелость сурфактанта) и устойчивая легочная гипертензия. Тромбогеморрагический синдром из-за полицитемии (способствует развитию гипервязкости крови и сладж-синдрому) и тромбоцитопении (угнетение тромбоцитопоэза из-за активации выработки эритроцитов, особенно в условиях гипоксии). Это обуславливает повышенный риск гипоксически-ишемических поражений ЦНС, способствует развитию язвенно-некротического энтероколита и дыхательных нарушений, тромбоза сосудов почек, тромбоза печёночных вен. Сердечно-сосудистые нарушения из-за развития сердечной недостаточности при врожденном пороке сердца или кардиомиопатии, повышения сосудистого сопротивления в сосудах пуповины, аорте, периферических сосудах, а также нарушения ауторегуляции деятельности сердца из-за незрелости ткани. Затяжная желтуха, развитие которой обусловлено полицитемией и незрелостью ферментных систем гепатоцитов. Функциональная незрелость органов и систем, что обуславливает отсутствие или снижение сосательного рефлекса, развитие синдромов гипервозбудимости или угнетения ЦНС. Нарушено формирование взаимодействия между двигательной активностью и работой сердца, дыхательными движениями и глотанием. Ребенок, как правило, отстает в развитии, несмотря на большую массу на 2-4 недели и морфологически и функционально. Нарушение функции канальцев почек, что сопровождается полиурией как у плода, так и после рождения, возможно развитие ОПН. Гипопластическая (гипотрофическая) форма диабетической фетопатии является следствием ангиопатии (гиалиноза мелких сосудов плаценты и сосудов плода). Весьма вероятны антенатальная гибель плода, ЗВУР по гипопластическому варианту, малые размеры плаценты, тяжелые симптомы внутриутробной и интранатальной асфиксии. Особенности обмена глюкозы у новорождённых. У плода примерно 50% всей энергетической потребности организма обеспечивает глюкоза. Еще половину – аминокислоты и лактат. Глюкоза трансплацентарно попадает к плоду по градиенту концентрации, поэтому уровень глюкозы в плазме крови плода в норме составляет примерно 60-80% от концентрации глюкозы в плазме матери (беременной женщины). Хотя печень плода содержит в 3 раза больше гликогена, чем печень взрослого человека, при рождении печеночный гликоген составляет примерно всего 1% общих запасов энергии. Таким образом, плод практически целиком зависит от уровня глюкозы в крови матери, так как сам активно ее образовывать не может. Если же потребности тканей плода не могут быть обеспечены из-за гипогликемии у матери или плацентарной недостаточности, то плод может использовать альтернативные источники энергии, такие как кетоновые тела, полученные при окислении жирных кислот. Сразу же после рождения её концентрация снижается ниже 2,2 или 2,6 ммоль/л, а через 2-3 часа после рождения начинает повышаться и стабилизироваться. Это повышение обусловлено «выбросом» глюкозы печенью и составляет 4-6 мг/ кг/мин. Противоречивость мнений, касающихся вопроса об уровне нормогликемии связана с использованием различных методов для определения «безопасного» уровня глюкозы. В связи с использованием «бумажных полос» для определения концентрации глюкозы крови «порог чувствительности» тестов начинается именно с концентрации 2,2 ммоль/л, а при использовании биохимического и других методов - критерием гипогликемии у новорожденных считается уровень глюкозы менее 2,6 ммоль/л в любые сутки жизни. В постнатальном периоде поддержание гомеостаза глюкозы зависит от баланса между синтезом глюкозы печенью и потреблением ее тканями. У доношенных новорожденных глюкоза потребляется со скоростью 4-6 мг/кг/мин, у плода в III триместре беременности и у недоношенных детей приблизительно в 1- 1,5 раза больше (8–9 мг/кг/мин). Патология неонатального периода (гипоксия, холодовой стресс, гиперфункция щитовидной железы) увеличивают потребления глюкозы тканями. У здоровых детей после рождения активность инсулярного аппарата снижается, а выработка глюкагона наоборот повышается. При диабетической фетопатии сохраняется гиперинсулинемия и повышена толерантность к глюкозе, поэтому гипогликемия развивается, несмотря на большие запасы жира и гликогена, образование глюкозы строится за счет белков (глюкокортикоиды усиливают катаболизм белков). Каких-либо специфических симптомов гипогликемии не существует, поскольку её клинические проявления могут встречаться при других заболеваниях периода новорожденности (асфиксия, сепсис, инфекции, полицитемия, метаболические нарушения). В нашей стране используют триаду клинических симптомов, наиболее часто встречающихся у новорождённых детей при гипогликемии: первыми появляются симптомы со стороны глаз (плавающие круговые движения глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц и исчезновение окулоцефального рефлекса); слабый высокочастотный пронзительный неэмоциональный крик, исчезновение коммуникабельности, слабость, срыгивания, анорексия; вялость, бедность движений или тремор, подергивания, повышенная возбудимость, раздражительность, повышенный рефлекс Моро; К менее частым клиническим симптомам при гипогликемии относят: ритмический тремор постоянной амплитуды вокруг фиксированной оси, часто сочетающийся с повышением мышечного тонуса и периостальных рефлексов и стойкими рефлексами новорожденных); судороги, апноэ, периоральный, общий или акроцианоз; нестабильность температуры тела, кому; тахикардию, тахипноэ, артериальную гипотензию; повышенное потоотделение, бледность кожных покровов. Алгоритм диагностики: 1. Данные анамнеза (указание на нарушение углеводного обмена у матери во время беременности или до родов) 2. Физикальные данные (клиническая симптоматика), оценка морфофункциональной зрелости по таблицам. Оценка по шкале Апгар. Выявление признаков диабетической фетопатии. Выявление видимых врожденных пороков развития (аномалии развития конечностей, атрезия ануса и др.). Оценка тяжести дыхательных расстройств по шкале Даунса, у недоношенных – по шкале Сильвермана. Мониторинг частоты дыхания, АД, пульсоксиметрия, термометрия. 3. Контроль гликемии 1-й раз сразу после рождения (через 30-60 мин), затем через 2-3 часа после рождения и перед кормлениями, дополнительно при появлении любого симптома, указывающего на возможность развития гипогликемии. В течение первых 3 суток уровень глюкозы определяется каждые 3-4 ч, далее до 6-го дня 1 раз в день перед кормлением. При диабетической фетопатии отмечают снижение глюкозы менее 2,6 ммоль/л. 4. Биохимический анализ крови: Са2+ и Mg2+ определяются через 6, 12, 24 часа, КОС в 1-е сутки, далее по необходимости, контроль билирубина при появлении желтухи. 5. Клинический анализ крови (Ht –сразу после рождения, в возрасте 6 и 24 часа). 6. УЗИ головного мозга и ЭХО-КГ в первые 3 дня после рождения (далее по необходимости). 7. ЭКГ 8. Рентгенограмма лёгких при развитии дыхательных нарушений (рентгенограмма других частей тела по необходимости). 9. УЗИ органов брюшной полости и почек. Дифференциальная диагностика Её необходимо проводить с гипогликемией недоношенных и морфофункционально незрелых детей, с состояниями, сопровождающимися повышенной массой плода, ЗВУР, макросомией, врожденными пороками развития, гипогликемией (синдром Беквика-Видемана) и другими метаболическими расстройствами. Массу тела более 4000 г могут иметь дети от матерей с другой эндокринной патологией (ожирением). В этих случаях сахарный диабет у матери будет отсутствовать. Также исключают другой генез при патологии ЦНС и пороках развития. Проявления диабетической фетопатии часто обратимы у новорожденных, не имеющих врожденных пороков и переживших неонатальный период, так как после рождения ребенка прекращается действие основного этиологического фактора - материнской гипергликемии. К 2-3 месяцем жизни обычно все указанные патологические симптомы исчезают и при правильном ведении беременности с соблюдением режима инсулинотерапии и лечебного питания они у новорожденных поражений ЦНС не вызывают. Однако летальность среди детей с диабетической фетопатией в 5-6 раз превышает смертельные исходы у новорожденных, родившихся у здоровых женщин. Лечение. Особенности выхаживания ребёнка от матери с сахарным диабетом следующие: 1. Кювез или кроватка с подогревом для профилактики гипотермии. Дети помещаются под источник лучистого тепла и затем в кювез с дозированной подачей кислорода и температурой 33-34°С на 1-2 суток. 2. Оксигенотерапия (кислородная палатка, ВВЛ или ИВЛ по состоянию). Задачей респираторной терапии у новорождённых с РДС является: поддержание артериального раО2 на уровне 50-70 мм.рт.ст., раСО2 - 45-60 мм.рт.ст., рН – 7,25 – 7,4. Детям, родившимся на сроке гестации менее 31 недели и требующим интубации трахеи для проведения ИВЛ в родильном зале проводится заместительная терапия экзогенным сурфактантом, вводимым эндотрахеально. В комплексе лечебных мероприятий, направленных на борьбу с гипоксией, применяют также седативные средства, из которых предпочтение отдают оксибутирату натрия (ГОМК) и препаратам бензадиазепинового ряда (седуксен, реланиум). 3. Если позволяет состояние новорожденного, то первое прикладывание к груди проводят в родильном зале. Кормление каждые 2 часа без ночного перерыва первые 2 суток начинают в первые 1,5-2 ч после рождения. При отсутствии сосательного рефлекса - кормления через назогастральный катетер. 4. Учитывая, что в первые часы и сутки после рождения в крови быстро снижается уровень глюкозы (до очень низких – 1,1 - 2 ммоль/л), необходим тщательный мониторинг уровня глюкозы в крови начиная с рождения (см. диагностику). Существует следующая генеральная тактика поведения в зависимости от уровня глюкозы в крови новорожденного: при тщательном наблюдении и выявлении уровня глюкозы ниже, чем 2,6 ммоль/л, необходимо дополнительное вмешательство (парентеральное введение глюкозы), если глюкоза не повышается после кормления или если у новорожденного выявлены признаки гипогликемии при выявлении уровня менее чем 1,1-1,4 ммоль/л – в/в введение глюкозы с целью восстановления его и дальнейшего поддержания на уровне более 2,6 ммоль/л. Необходимость поддержания уровня более 2,6 ммоль/л. Это объясняется как необходимый запас безопасности для новорожденного (при более низких уровнях риск поражения ЦНС из-за гипогликемии повышается). в случае наличия у новорожденного явной симптоматики персистирующей или возвратной гиперинсулинемической гипогликемии, более предпочтительным является поддержание уровня глюкозы более 3,3 ммоль/л. (см.коррекцию гипогликемии) Все время необходим контроль уровня глюкозы в крови. Если при вышеописанной тактике введения уровень глюкозы сохраняется менее 2 ммоль/л, необходимо увеличить скорость введения на еще 2 мг/кг/мин, что может увеличить концентрацию вводимой глюкозы. При необходимости в/в введения 12,5% раствора в количестве большем, чем 80-100 мл/кг/сутки, существует риск развития склероза периферической вены, поэтому необходима катетеризация центральной вены. 5. Для поддержания баланса уровня глюкозы в крови необходимо помнить о важности энтерального кормления (или дополнительного парентерального питания - присутствия белков и жиров). 6. При отсутствии эффекта дополнительно назначают глюкагон или преднизолон (см. коррекцию гипогликемии). Если уровень глюкозы в крови в течение 12 часов стабилен, ведение парентерально глюкозы проводится из расчета 1-2 мг/кг/мин сухого вещества глюкозы при достаточном энтеральном питании, при данной скорости введения перед кормлением уровень глюкозы в крови должен быть не ниже 2,6 ммоль/л 7. Коррекция электролитного состава крови препаратами Са, Mg: в/в введение 10% глюконата кальция 1 - 2 мл/кг (1 мл 10% глюконата кальция струйно медленно, затем поддерживающая доза микроструйно в/в в растворе глюкозы или перорально (с глюкозой) в дозе 2- 8 мл/кг. Введение кальция рекомендуется проводить под контролем ЭКГ-мониторинга из-за возможного развития брадикардии и аритмий (особенно при струйном введении). Коррекция магния должна проводиться лишь при лабораторно доказанной гипомагниемии или при некупируемой гипокальциемии (возможно из-за сопутствующей гипомагниемии). Практическое использование препаратов магния в неонатальном периоде ограничено. 8. Терапия инфекционных осложнений. Бактериологическое обследование проводится сразу после перевода ребенка в детское отделение. При необходимости проводится микробиологическое и вирусологическое обследование (на хламидии, микоплазмы, вирус простого герпеса, цитомегаловирус). Вопрос о целесообразности назначения антибактериальной терапии новорожденному решается после объективной оценки степени риска реализации инфекции в каждом конкретном случае. Также учитываются данные акушерского анамнеза: длительность безводного промежутка, температура тела матери в родах, характер амниотических вод, обострение хронических очагов инфекции, или острое возникновение инфекционного заболевания матери в III триместре беременности. Показаниями к назначению антибактериальной терапии являются: наличие двух или более симптомов инфекционного процесса, наличие двух или более изменений в клиническом анализе крови, тяжелая перинатальная гипоксия, ИВЛ, катетеризация центральных вен. Контроль эффективности антибактериального лечения осуществляется каждые 3-4 дня на основании оценки клинических и бактериологических данных. С целью предупреждения дисбактериоза проводится терапия эубиотиками (бифидум бактерин). В комплексном лечении детей, родившихся у матерей с сахарным диабетом, применяются также препараты иммунокорригирующего действия - иммуноглобулины для в/в введения (иммуноглобулин нормальный человека, пентаглобин), генно-инженерный рекомбинантный интерферон (виферон). Протокол коррекции гипогликемии: Как указывают эксперты ВОЗ (1997), для новорождённых, не имеющих клинических признаков гипогликемии (бессимптомное течение), концентрация глюкозы крови должна поддерживаться более 2,6 ммоль/л. Но такой ребенок требует очень тщательного наблюдения, поскольку, несмотря на отсутствие симптоматики гипогликемии, у него происходит усиленная выработка катехоламинов, что приводит к снижению перистальтики кишечника, перевариванию лактозы и образованию глюкозы. Если концентрация глюкозы крови у новорожденного ребенка ниже 2,6 ммоль/л, то рекомендуется: новорожденный должен получать питание. Если же он не может находиться на грудном вскармливании, то ему можно давать молоко (смесь) из бутылочки или через зонд; измерение глюкозы крови должно быть повторено через 1 час и перед следующим кормлением (через 3 часа). Если концентрация глюкозы менее 2,6 ммоль/л, то надо решается вопрос о в/в введении глюкозы; если средства для в/в введения глюкозы отсутствуют или недоступны, то дополнительное питание нужно дать через зонд; грудное вскармливание должно продолжаться. В нашей стране парентеральное введение растворов глюкозы начинают при её концентрации в крови менее 2,6 ммоль/л при доказанном усваивании физиологического объёма энтеральной нагрузки соответственно возрасту. В большинстве стран мира применяют растворы декстрозы (с буфером, нейтрализующим соляную кислоту, стабилизатор) из-за низкого рН растворов глюкозы (около 3,0). Иначе это может способствовать прогрессированию метаболического ацидоза, особенно у больных детей. Имеются две тактики при начале парентерального введения глюкозы (декстрозы) для коррекции гипогликемий у новорожденных. - Первая. Раствор глюкозы начинают вводить из расчета 0,4-0,8 г/кг: 2-4 мл/кг 20% или 4-8 мл/кг 10% (предпочтительнее) раствора глюкозы со скоростью не более 1,0 мл в минуту в течение 5 минут. Такая тактика получила название в США «миниболюс». Затем переходят на постоянную в/в инфузию глюкозы со скоростью 2,4-4,6 мл/кг/час (4-8 мг/кг/мин) 10% раствором глюкозы. При этом нужно учитывать, что новорожденные с различной патологией имеют неодинаковые потребности в экзогенной глюкозе. Концентрация глюкозы крови должна быть определена через 30 минут после начала терапии. - Вторая тактика. Суть этого подхода - постоянная инфузия глюкозы (декстрозы) 6-8 мг/кг/мин. Он является более предпочтительным, поскольку не создает резких перепадов осмолярности, чаще позволяет добиться нормогликемии через 5-10 минут. Кроме гиперосмии возможно развитие чрезмерно быстрой утилизации глюкозы, стойкого гиперинсулинизма, нарушения обмена веществ (метаболический ацидоз, гиперкапния, высокая концентрация лактата, а через время - жировая инфильтрация органов, ожирение). Если гипогликемия сохраняется, то скорость инфузии может быть увеличена до 10 мл/кг/час (15 мг/кг/мин) 10% раствора глюкозы, хотя велика опасность гипергликемии. Если для создания или поддержания нормогликемии требуется инфузия глюкозы более 15 мг/кг/мин, то дальнейшее увеличение скорости и концентрации вводимой глюкозы нежелательно. В этом случае ребенку нужно вводить контринсулярные препараты, способствующие увеличению концентрации глюкозы крови. При этом необходимо помнить, что нельзя допускать гипергликемии (более 4,5 ммоль/л) и ребенок должен получать полноценное энтеральное питание. Лактоза является предпочтительнее, чем сахароза, поскольку не вызывает стимуляции выработки инсулина. Если, несмотря на проводимую инфузию глюкозой, её уровень у новорожденных детей не повышается, то назаначаются контринсулярные препараты: глюкагон (0,1-0,5 мг/кг внутримышечно 2 раза в сутки). Побочные эффекты глюкагона: рвота, диарея, гипокалиемия. В высоких дозах стимулирует выработку инсулина; гидрокортизон (5-10 мг/кг в сутки) или преднизолон (2-3 мг/кг в сутки) в течение 24-48 часов. Глюкокортикоиды в данной ситуации не могут быть использованы более 2 суток; актреотид в начальной дозе1 мкг/кг массы тела каждые 6 часов подкожно или в/в. Максимальная доза 10 мкг/кг массы тела каждые 6 часов. диазоксид (суточная доза 5-15 мг/кг с возможным увеличением до 20-25 мг/кг внутрь 3 раза в сутки); соматостатин (2-8 мкг/кг/мин в/в капельно). Алгоритм действий при диагностировании гипогликемии (NNF) с изменениями:  ПРОГНОЗ У детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом, в пубертатном периоде повышен риск развития различных систем: со стороны ЦНС - перинатальное поражение ЦНС гипоксического или гипоксически-травматического генеза (синдром двигательных расстройств, мышечная дистония, задержка моторного развития и формирования двигательных навыков, отставание в нервно-психическом развитии, невротические реакции в виде тиков и гиперкинезов, повышенная слабость и утомляемость) со стороны желудочно-кишечного тракта (дисбактериоз, дискинезии желчевыводящих путей, гастродуодениты). со стороны сердечно-сосудистой системы (функциональная кардиопатия, задержка закрытия внутриутробных коммуникаций, синдром вегетативной дисфункции, дисфункция митрального клапана, пролапс митрального клапана без регургитации, дополнительные хорды в полости левого желудочка). соматическая патология (дисплазия тазобедренных суставов, атопический дерматит высокая частота инфекционных заболеваний, преимущественно вирусной этиологии нарушения обмена веществ в виде ожирения, нарушения толерантности к глюкозе, «ацетонемической рвоты». Риск развития диабета у детей, один из родителей которых болен сахарным диабетом, составляет 1-6%. Диспансерное наблюдение. Детям, родившимся у матерей с сахарным диабетом, рекомендуется: патронажное наблюдение участкового педиатра, консультации детского невролога (начиная с 1 мес жизни), а при необходимости - консультации детского эндокринолога не только на 1 году жизни, но и в последующие периоды детства, так как частота соматической и неврологической патологии у этих детей существенно выше, чем в общей популяции. |